热性惊厥

六，脑电生理表现
3，发作间歇期脑电图 主要指发作停止后1月描 记时出现的某些异常。 （1）尖波或棘波发放 ：约占6％左右。 （2）清醒时顶部为主的4～7Hzθ波活动：约占50 ％，且睁眼时无抑制。 （3）入睡后顶部尖波伴高幅慢波活动：约占13.1 ％，但与日后癫痫发作无关。 （4）局灶性棘波和中央前回区棘波：约占4.2％， 其可能提示日后癫痫发作，此外枕区也可出现类 似的波形。 （5）双侧性同步棘慢波：常见于3岁左右小儿， 与其预后关系尚不肯定。 目前认为：热性惊厥后1～6天内脑电图改变，在 单纯与复杂性热性惊厥是相同的。
三，临床表现
（一）单纯性热性惊厥 1，发病年龄6个月至6岁。 2，体温骤然上升时很快出现惊。 3，呈全面性强直发作或强直阵挛发作。 4，持续时间较短，一般不超过5至10分钟。 5，发作前及发作后神经系统检查正常，无惊厥 后瘫痪或其他异常。 6，热退1周后脑电图检查结果正常。 7，若无高危因素，本型预后良好。
八，急诊处理
常规处理原则： 1，保持呼吸道通畅，反复惊厥发作伴缺氧青 紫者应吸入氧气，其他护理与一般惊厥发作 相同。 2，立即止惊：常用药物如安定、鲁米那、水 合氯醛、劳拉西泮。 3，解除高热。 4，查找并治疗原发病。
九，药物预防
（一）长期连续用药预防 1指征：A中华医学会儿科分会小儿神经组《关于 热性惊厥诊断治疗建议》（1983） （1），反复发作，1年内发作5次或以上者。 （2），热性惊厥后转为无热惊厥或癫痫者。 （3），发作呈持续状态。 （4），热性惊厥发作2周后，脑电图有特异性癫 痫波者。 B美国NIH《热性惊厥共识》（1980） （1），已有中枢神经系统异常者（如：脑性瘫痪、 小头畸形、精神发育迟滞等）。 （2），惊厥持续＞15分钟，并呈复杂部分性发作 者。 （3），父母或同胞兄弟姐妹有无热惊厥史者。
五，病理
目前病理学研究热点：1，热性惊厥能否引起 脑结构异常。2，海马区神经细胞改变与颞叶 癫痫有何因果关系？ （一）热性惊厥能否引起脑结构异常 美国Jiang等动物实验结论：频繁发作的热性 惊厥可导致发育期大鼠海马神经元损伤。 另有实验显示：幼年大鼠虽然对惊厥刺激易 感，但不造成严重后果，推测与幼年动物在 惊厥发生后脑内迅速出现神经元凋亡抑制基 因强表达，从而抑制惊厥引起的神经元凋亡 过程有关。
全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）
近年来，国际多数学者建议不再把热性惊厥（FS）诊断为癫 痫，但认定一种早期与一般FS有类似临床表现的儿童期常见 癫痫综合症GEFS+。 热性惊厥（FS）：6月—5岁发病，发作都伴有发热，直肠 温度〉38℃，以前无无热惊厥史，并排除了颅内感染或其他 确切病因。发作次数<4次，FS都在六岁前终止发作，且不 增加以后癫痫发作的危险性。 热性惊厥附加症（FS+）：表现为首次热惊厥后为无热性强 FS+ 直—阵挛发作，或6岁后仍有热性强直—阵挛发作。发作次 数达数十次。 全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）：对一个经常有 热性惊厥发作的患儿，应进行仔细的家族史调查，如发现亲 属有FS+，FS+伴其它发作形式，FS+伴失神、FS+伴肌阵 挛发作、FS+伴失张力发作等，就可诊断GEFS+。 本病一般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25岁前或 儿童后期停止发作。
六，脑电生理表现
（一）脑电图检查 一般认为，本病发作后1周之内 癫痫波发放的阳性率为1.4～3％，一般不具备特征 性脑电图异常，具体改变有以下几种： 1，背景波异常 本病发作后当时脑电图可见1～ 2Hzδ波活动，1～6天内仍有约1/3患儿有类似改变， 1周后上述慢活动明显减少，在清醒期时，尤其在 枕部导联表现突出。若有局灶性慢活动或棘波发放 者，应排除脑炎或惊厥性脑损伤的存在。 2，异常波发放 在惊厥后1～6天内异常波暴发的 比例不高，约1.4～7.5％不等，主要见于复杂性热 性惊厥，为顶或颞区棘慢波、尖波等。
三，临床表现
（三）热性惊厥的不典型表现 1，热性惊厥持续状态 （1）定义，发作持续≥30分钟，或在30分钟 内反复惊厥，其间意识不能恢复者。 （2）热性惊厥持续状态可能导致脑损伤和后 遗症，故应积极防治。 （3）应注意与脑炎或脑膜炎相鉴别。
三，临床表现
2，热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪 （1）多见于复杂性热惊 （2）持续时间短则1～2分钟，长者数小时，个别可达数天， 平均为1～2小时。 （3）肢体有的只累及单侧，有的可为双侧，部分可见面瘫。 （4）脑电图于瘫痪肢体对侧的相应导联可出现棘慢波或尖 慢波发放，但MRI、CT检查结果可以正常。 （5）瘫痪持续时间长者应考虑有病前未发现的中枢神经系 统结构异常。
三，临床表现
3，热性惊厥附加症（FS﹢ ）这是一个新提出的热性惊厥类 型。 （1）定义：Scheffer和Berkovic（1997）定义为：儿童6 岁以后仍有热性惊厥，伴有或不伴有无热性全面性强直阵挛 发作，且不是巳经认识的癫痫综合征者称为FS ﹢。 （2）1997年澳大利亚的Scheffer和Berkovic报道了一个家 族中第6～8代67名成员中25名患有各种类型的癫痫，其中9 名首先表现为热性惊厥，以后出现无热惊厥或在6岁后仍有热 性惊厥，这部分患者被称为FS ﹢，随访至平均11岁（6～25 岁）发作停止，其余16名表现为FS﹢伴失神， FS﹢伴肌阵 挛或失张力发作，称之为伴有热性惊厥附加症的全面性癫痫 （GEFS ﹢ ）。（目前都翻译为全面红癫痫伴热性惊厥附加 症）。 （3）目前认为FS﹢和 GEFS ﹢ 是同一基因的不同表现， 其基因座位于染色体19q13.1或2q21-q33，该基因与电压依赖 性钠通道β亚单位异常有关。 （4）我国热性惊厥起病年龄有的偏大，病程中复发次数较 多，最终发作停止年龄偏大，这些患儿是否就是FS﹢，有待 于进一步研究。
四，病因和发病机制
（三）GABA能神经元功能减低 资料表明：热性惊厥的易患性与GABA 能神经元抑制功能不足有关。 （四）热性惊厥与病毒感染的关系 资料显示：虽然本病患儿脑脊液常规检 查正常，仍有约2％～6％的患儿脑脊液内 可分离出肠道病毒，呼吸道病毒或单纯疱疹 病毒，因此一小部分本病患儿实际上可能存 在中枢神经系统感染，而病变可能并不严重， 但却表现惊厥，这种惊厥易感性与机体的遗 传特性有关。常见病毒如人类疱疹病毒-6型 （HHV-6）。
三，临床表现
（二）复杂性热性惊厥 1，发病年龄小于6个月或在6岁以上仍发病。 2，起病时体温可不足38℃。 3，发作形式有部分性发作表现，起病24小时内可 复发1次或多次。 4，惊厥时间较长，可达20至30分钟。 5，发病前可能巳有中枢神经系统异常（如智力低 下、脑损伤、脑发育不全等）。 6，热退1周后脑电图仍有异常。 以上特征在一个病例中不一定全都具备，但其主要 诊断条件有： （1），24小时内多次复发。 （2），发作持续大于15分钟。 （3），发作形式呈部分性发作。
热性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ厥
西安市儿童医院神经科 王治静
一，定义
引起小儿发热并惊厥的原因很多，统一其标准十分 重要。美国国家卫生研究院提出的定义是：热性惊 厥是指年龄3个月至5岁之间发生的惊厥，伴有发热 但无颅内感染等特定原因，凡是过去曾发生过无热 惊厥者其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。 本病应与癫痫相鉴别，后者以反复发作的无热惊厥 为特征。 目前国内外文献把其发作相关的体温多数界定为 38℃，1983年我国第一届小儿神经病学术会议上把 其体温定为38.5℃。
七，诊断与鉴别诊断 B 辅助检查 （1）惊厥发作2周后脑电图正常。 （2）脑脊液常规检查正常。 （3）体格和智力发育史正常。 （4）有遗传倾向。 2非典型热性惊厥诊断标准 不符合典型热惊诊断标准的即为非典型， 但其中主要诊断条件有： （1），24小时内多次复发。 （2），发作持续大于15分钟。 （3）, 发作形式呈部分性发作。
二，患病率
本病发病率最低为受调查儿童的1％，最高为 13％，平均在2％---5％之间。 据Hauser统计，本病的患病率男性略高于女 性，男性为4.2/1000，女性为3.6/1000。 应知道本病的患病率有地区差异。
三，临床表现
体温：初次热惊常发生在体温骤然升高的12小时之 内，一般体温在38～40℃之间，不典型病例其体温 低于38℃。 发作形式：一般呈全面性强直--阵挛发作，个别呈部 分性发作或失张力性发作，全面性发作者常伴有短 暂意识障碍但很快恢复。 年龄：初发年龄最早在出生后1～2个月，部分为5 ～6个月。终止年龄，国外绝大多数停止于6岁，我 国其年龄偏大，可到7～8岁或更大。 次数：1～3次不等，个别可达7次或更多。 临床检查无神经系统感染表现。
五，病理 （二）癫痫患者海马硬化是否由惊厥引起， 尤其是否由热性惊厥引起 目前结论是：儿童惊厥可以引起海马区颗粒 细胞发育延缓或受损，伴有苔藓样纤维芽生， 由此引起的神经回路异常可导致慢性颞叶癫 痫发作。但儿童期全面性惊厥发作不一定引 起海马硬化。 总之，目前倾向于认为，由遗传因素决定的 隐匿性海马畸形，可能是热性惊厥患儿继发 顽固的颞叶癫痫和海马硬化的原因而不是热 性惊厥的结果，若无上述因素，一般热性惊 厥不会引发海马硬化并导致日后癫痫发作。
七，诊断与鉴别诊断
3热性惊厥持续状态诊断标准 （1），符合热性惊厥诊断标准，但不含最低诊 断标准中第（4）项。 （2），惊厥反复发作或连续发作，持续30分钟 以上，在此期间意识不恢复。 （二）鉴别诊断 1，神经系统疾病 主要与颅内感染相鉴别。 2，传染病或发疹性病 幼儿急诊病程中可有惊 厥，不宜诊断为上感合并热惊。 3，神经系统慢性疾病发热时伴惊厥。 4，生化、代谢紊乱引起的惊厥
七，诊断与鉴别诊断
遇到首次惊厥伴发热的患儿，应考虑的问题 致少有四个方面： 1，是否为中枢神经系统感染？ 2，有无预先存在的中枢神经系统异常，由于 发热而触发惊厥？ 3，是否有低钙血症和低血糖症等暂时性代谢 紊乱？ 4，是否仅是热性惊厥？
七，诊断与鉴别诊断
（一）诊断 1，典型热性惊厥诊断标准 A 最低标准 （1）首次发病年龄在4个月至3岁，最后复发年龄 不超过6～7岁。 （2）发热在38.5℃以上（国际上多定为38℃，先 发热，后惊厥。 （3）惊厥多发生在24小时以内。 （4）惊厥呈全身性抽搐，伴短暂意识丧失，持续 数分钟以内，发作后很快清醒。 （5）无中枢神经系统感染及其他脑损伤。 （6）可伴有呼吸、消化系统急性感染。
四，病因和发病机制
（一）遗传因素 1遗传性：目前认为：本病有遗传性，但不是单一 原因，具有遗传异质性，其遗传方式可能是： （1）常染色体显性遗传，伴不同外显率。 （2）多基因遗传。 （3）多因素性致病，即遗传因素和环境因素等联 合作用。 2分子遗传学研究：热性惊厥已有四种基因定位， 说明本病的遗传异质性。如FEB2基因定位于 19p13.3， GEFS ﹢有两种基因。
四，病因和发病机制
（二）神经生物化学异常 1，源于氨基酸类的介质：资料表明，机体内GABA类介质 不足和兴奋性氨基酸含量升高可能是热性惊厥易感的原因 之一。 2，肽类介质 （1）精氨酸血管升压素（AVP），发热引起AVP升高可 促使热性惊厥的发生。 （2）生长抑素（SRIF），若突触区囊泡内SRIF增多时可 伴发GABA减少，使机体有惊厥易患性，在发热等因素触 发下，易于发生惊厥。 （3）细胞激肽，病毒或细菌等外源性致热物质作用于免 疫细胞，使后产生一系列细胞激肽，如白介素，转移因子， 集落刺激因子，肿瘤坏死因子等，中性粒细胞，单核细胞， 巨噬细胞可产生IL-1、IL-6、TNF等，再在这些细胞激肽作 用下形成前列腺素E（PGE），刺激体温中枢引起发热， 同时IL-1β可抑制谷氨酰胺合成酶活性，导致GABA形成减 少，减弱抑制性神经元的作用，导致发热时的惊厥易感性。
六，脑电生理表现
（二）诱发电位检查 1, 用体感诱发电位（SEP）检查发现：给予刺激后 大脑皮层可出现潜伏期20～100毫秒，振幅＞10uV 的巨型SEP。 SEP 2, 目前这种巨型SEP巳被认为是小儿发育期脑兴奋 性增强，易发生惊厥的重要临床检查指标。 3, 巨型SEP可在BECT病例中出现，因此推测其可 能起源于中央运动前回放电的结果。