复发性化脓性胆管炎-影像学病例分析

鉴别诊断
原发性硬化性胆管炎：串珠征
Caroli病，又称先天性肝内胆管扩张
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4.下一步的治疗是？ A 胆管支架
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B 磁共振胰胆管造影进一步检查
C 腹腔下镜胆囊切除术 D 切除感染的肝段 E 抗生素治疗和内镜下逆行性胰胆管造影术去除结石
病例要点
复发性化脓性胆管炎，也被称为东方人胆管性肝炎，是一种常发生于东南亚人的罕 见病，表现为复发性胆管炎和肝内胆管结石。 反复发作的临床症状（右上腹痛，发热/寒战和黄疸）和与之相关的影像学特征，如 胆管扩张和肝内胆管结石等提示RPC的诊断。
1、这个超声图像中的异常是？
A 胆管积气 B 肝脓肿 C 肝脏脂肪变性 D 钙化的肝脏肿块
E 肝内胆管结石 肝内胆管结石 E
横断面超声灰度图像显示肝内胆管 扩张（曲线箭头）和伴宽大声影的 胆管内占位。
其他选项解释 胆管积气常表现为沿着胆管的强回声，与结石相比，后方声影模糊。 脓肿可由强度不同的回声组成，内有气泡形成时，后方才可能出现声影。 肝脏脂肪变性表现为肝实质回声增强 钙化的肝脏肿块 图像显示多个分开的胆管内钙化，并未显示肝实质肿块
轴位T2加权MRI显示多个低信号病灶，与肝内胆管结石相符合。
冠状位T2加权MRI显示增大肝左叶的肝内胆管内有多个低信号病灶。

3.结合临床病史和影像结果，最有可能的诊断是？ A 胆总管结石病 B 复发性化脓性胆管 C 原发性硬化性胆管炎 D 卡洛里病 E 胆管癌
中心胆管系统不成比列的扩张和外围胆管变细。 大量胆管内结石和反复发作的右上腹痛都提示 复发性化脓性胆管炎。
诊断
影像学表现对诊断RPC很有用，不同的影像检查中，RPC有几种典型表现。超声成像显示中心 胆管系统的弥漫性扩张和胆管内结石伴或不伴后方声影。CT和MRI也可以显示肝内胆管扩张， 胆管内结石和狭窄。
治疗
ERCP内镜下逆行性胰胆管造影术可用于RPC的诊断和治疗，可以显示胆管扩张、结石、分支减 少和箭头征。箭头征是指外围胆管突然变细，可用于鉴别诊断其他原因引起的胆管扩张。ERCP 的空间分辨率极好，但有引发败血症的可能。ERCP的并发症包括，肝脓肿，胆汁瘤和胆管细胞 癌。 RPC的治疗包括抗菌治疗，有助于治疗胆管炎和解除胆汁淤积和/或阻塞。后者可以通过ERCP下 括约肌切开术和支架植入治疗。影像学技术下的经皮治疗可以用来去除结石，狭窄扩张和胆汁引 流。少数病例中，受累的肝段必须再次手术切除，必要时肝脏移植。
谢谢！
病 例 汇 报--复发性化脓性胆管炎
男性，38岁，间歇性右上腹刺痛八年，疼痛可自行缓解，腹胀两年。 近三天来腹痛明显加重。无特殊病史。
病例链接：https://3s.acr.org/CiP/Pages/CaseView?CaseId=zOVhQ7qSGzI%3d&Preview=true
肝脏超声如图所示：
2.CT和MR上有下列哪些异常？ A 胆管 扩张 胆管扩张
B 胆管脓肿 C胆管内结石 D 以上都不对
轴位CT平扫显示明显的胆管扩张和多发钙化 的胆管结石，外围胆管逐渐变细（蓝色箭头）
轴位CT增强显示强化的肝实质，明显不成比例中心 扩张的肝内胆管系统和周围逐渐变细的胆管。
冠状位CT增强还显示肝脏，尤其是肝左叶的增大
Baidu Nhomakorabea
RPC的治疗包括抗菌治疗，有助于治疗胆管炎和去除结石。
讨论
RPC是一种罕见病，当病人出现右上腹痛、发热、黄疸charcot三联征时，在鉴别诊断时应考虑 RPC。RPC的病人常有反复发作的右上腹轻到中度阵发性疼痛，发作时疼痛突然加重。RPC特 征表现是肝内胆管被柔软易碎色素沉着钙化的胆红素结石阻塞。最终导致慢性的炎症、纤维化、 胆管狭窄，胆汁淤积和反复发作的细菌性胆管炎。这些改变常发生于胆总管的近端。反复发作 的阻塞和后续的感染导致胆管壁失去弹性，引起肝内胆管弥漫性扩张。 RPC的病因尚不明确，与营养缺陷和人寄生虫，华支睾吸虫和大肠杆菌的感染相关。PRC最常 见于二十几岁和三十几岁的东南亚人，无性别差异。