内科学-库欣综合征

no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
症
3.抑郁症
治疗
了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Cussing’s disease
Metyrapone test
Normal/high response
Hypokalemic alkolosis
Yes or No
3.血皮质醇不能被小剂量地塞米松抑制 DXM 小抑制试验: (1) DXM 0.5mg q6h或 0.75mg q8h X 2
days 后24h尿17-羟<50% 或游离皮质醇 <55 nmol/24h对照值 (2)午夜DXM 1mg ,次日晨血皮质醇<50%对 照值 4. 24h尿游离皮质醇增多 5. 24h尿17-羟皮质类固醇增多
原异生、拮抗胰岛素的作用、肝糖输出增加 2. 低血钾碱中毒：高皮质醇有保钠排钾作
用（多见于肾上腺皮质癌、异位ACTH综合 症）
3.骨质疏松
临床表现
六.性功能障碍： 女性：月经减少、不规则或停经；痤疮；男
性化 男性：性欲减退
临床表现
七.全身及神经系统 肌无力、下蹲后起立困难 情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态
insuppressible
low
No response
Adrenal carcinoma
Entopic ACTH syndrome
Severe raised Severe raised
Severe raised Severe raised
Severe raised Severe raised
insuppressible insuppressible
Adrenal adenoma
irresponsible
Adrenal carcinoma
irresponsible
Entopic ACTH syndrome
Partial response
no
yes

Yes
No pituitary adenoma
Adrenal adenoma
No pituitary adenoma
Endocrinology Department First Affiliated Hospital Wenzhou Medical College
Differentiation of Cushing’s syndrome (1)
Urinary 17-OH
Urinary 17-KS
Serum/urine cortisol Large dose DXM suppression test ACTH CRH Stimulation test
Cussing’s disease Moderate raised Moderate raised Mild/moderate raised
suppressible
Mild raised
Normal/over normal
Adrenal adenoma Moderate raised Moderate raised Mild/moderate raised
异位ACTH syndrome
小细胞性肺癌 (45%) 胸腺癌 (15%) 支气管肺癌 (10%) 胰岛细胞癌 (10%) 嗜铬细胞瘤 (2%) 其他癌肿 (5%) 奇胎瘤 (1%)
异位ACTH syndrome
缓慢发展型：肿瘤恶性程度低、像 Cushing 病
迅速进展型：肿瘤恶性程度高
Adrenal carcinoma
No pituitary adenoma
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal adenoma
Adrenal carcinoma
Bilateral adrenal hyperplasic
诊断和鉴别诊断
鉴别
1.单纯性肥胖:可有高血压\糖耐量减低\ 月经少\腹部白色条纹.血正常. 2.酗酒伴肝损者出现假性Cushing综合
临床表现
三.皮肤表现 皮肤菲薄（负氮平衡） 瘀斑（微血管脆性增加） 紫纹（皮肤薄、皮肤弹性纤维断裂）
临床表现
四.心血管表现 高血压常见：与肾素-血管紧张素系统激活、
对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系 统受抑制等有关
左心室肥大、心力衰竭、脑血管意外
临床表现
五.代谢障碍 1.糖耐量减低、类固醇性糖尿病：促进肝糖
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
临床表现
二.多血质 皮肤菲薄、微血管易见、血红蛋白增多
Cushing’s disease
3 mon. after op.
手术前后处理：
术前：12hrs/2hrs 可的松50~100mg 术中：可的松100-300mg ivgtt. 术后：第一天 可的松 50mg im q6h
第2-3 天 可的松 50mg im q8h 第4-5 天 可的松 50mg im q12h 第6 天 强的松 5mg tid
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
五、异位ACTH综合征
1 原发癌肿行手术、放疗、化疗 2 阻滞肾上腺皮质合成的药
双氯苯二氯乙烷（米托坦）:使束状带、网状带萎缩， 出血，坏死。
美替拉酮（SU4885）：抑制肾上腺皮质11B-羟化酶 氨鲁米特（氨基导眠能）：抑制胆固醇转变为孕烯醇 酮康唑：皮质醇类固醇产生量减少
Before op.
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
2.血ACTH 测定: 增高或正常提示ACTH依赖型 明显降低提示非ACTH依赖型
3.选择性静脉分段取血测 ACTH 4.影像学检查
B超 CT MRI
Endocrinology Department First Affiliated Hospital Wenzhou Medical College
ACTH 非依赖： ①肾上腺皮质腺瘤 ②肾上腺皮质腺癌
少见病因： ③双侧肾上腺小结节样增生 ④双侧肾上腺大结节样增生
各种不同病因类型的临床特点 了解
依赖垂体ACTH的Cushing病：
最常见，占Cushing综合征的70%，F>M， 半自主性。
ACTH微腺瘤 80%， 大腺瘤 10%， 下丘脑功能失调 。
库欣综合征
CUCHING’S SYNDROME
温州医科大学附属第一医院 内分泌科 朱虹
库欣综合征 Cushing’s syndrome
定义：又称皮质醇增多症过去译为柯兴综 合症
各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 所致病症的总称
H-P-A axis
病因（Etiology） 熟悉
ACTH 依赖 ： ①库欣病（ Cushing’s disease、Cushing病）占总 70%：垂体分泌过多ACTH 以垂体微腺瘤为主 ②异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤分泌大量
Endocrinology Department First Affiliated Hospital Wenzhou Medical College
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