第一节皮质醇症
皮质醇症
・
专题 笔谈 ・
肾上腺 疾 病 的诊 断及 治疗
检验相关激素受影 响 因素较多 ， 其仅 可做 为一项 筛查指标 ，
原 发 性 醛 固酮 增 多症
蒋绍博 ， 赵 静， 刘 辉
诊 断价值有 限。而其他松抑 制试验 、 卡托普利试验等抑制试验也 仅有一定参
来多数学者倾 向于对增生明显侧的 肾上腺进 行单侧切除 ， 术
后严密监测激素水平 。
高血压是原醛 的主要表 现之一 。患者 多在 ３ ０～４ 时 ０岁 发病 ， 收缩 压在 １０ｍ Ｈ ６ ｍ ｇ以上 ， 高血 压相关并 发症常 见 ， 药 物控制效果差。对 于年轻 的恶性高血 压患者 ， 高度怀疑 原 应
索活性 （ Ｒ ） Ａ Ｒ 是一项 较准确 的原 醛筛 检指标 。Ａ Ｒ反 映了 Ｒ 不依赖 肾素水平 的醛 固酮 的变 化。国外 的多 中心研究 表明 借 助 Ａ Ｒ筛 检 ， Ｒ 能够发 现更多 的早期 或轻 型的原醛 。但 目 前 Ａ Ｒ上升至何水 平可 以诊 断为原 醛 尚有争 议 ， Ｒ 况且 临床
增生的结节直径一般 ＜ １ ｍ ， ｃ 多个增 生结 节附于 弥漫性增
Ａ Ａ所 占的 比例下 降 ，ｉ Ｐ Ｉ ａ反而 占多数 。目前 国 内外学者 认 ｌ
为 ＩＡ约 占原醛的 ２３ Ａ Ａ约 占 １ 。 Ｈ ／， Ｐ ／ ３ 既往认为 ， 单侧 肾上腺 结 节性 增 生 （ Ｎ Ｈ） 为 少见 。 ＵＡ 较 此类病例表 现为单 侧 肾上 腺呈 结节 样 增生 ， 侧 肾上腺 正 对
低血钾并 非原 醛 的常见表 现 ， 部分原 醛患 者 ， 大 特别 是 早期患者及结节性增 生患 者并无低 钾血症 。低血钾 对于 原 醛 的诊断仅供参考 ， 切不 可将其做为原醛诊 断标准而耽误 诊
内分泌——皮质醇增多症
（病程长，年龄大，部分大剂量地米不抑制。 对外源ACTH有反应
特点
80%为垂体微腺瘤 可治愈（部分复发） 大剂量地塞米松抑制 大腺瘤可以出现压迫症状 双侧肾上腺增生 女性男性化，男性性功能减退 色素沉着 少部分病人转变大结节性增生
血皮质激素水平
血皮质醇昼夜节律
8am、4pm、0Am、次日8Am抽血； 正常：V字形曲线（>138nmol/L)： Cushing：升高，节律紊乱
70 60 50 40 30 20 10 0
正常人 肥胖 Cushing
8Am
4PM
0Am
8Am
皮质醇增多症
李 青
上海市糖尿病研究所 上海市糖尿病临床医学中心 上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科
肾上腺疾病
一.皮质 皮质醇增多症(柯兴氏综合症)-Cushing’s syn. 原发性醛固酮增多症 肾上腺性异常症：1.先天性肾上腺皮质增生 （Congenital adrenal hyperplasia - CAH） 2.肿瘤：癌，腺瘤 肾上腺皮质功能减退：原发性：Addison’s disease 继发性：下丘脑-垂体性 二.髓质 嗜铬细胞瘤(增生)
性功能障碍
雄激素 促性腺激素 表现： 月经失调 痤疮 男性化
精神、神经障碍
烦躁、失眠、兴奋 电解质紊乱 低钾性碱中毒 皮肤色素沉着 消化系统功能紊乱 胃酸和胃蛋白酶 ，溃疡
病因和定位诊断思路
ACTH检测 （8am、4pm、12pm) 高 低
CRH兴奋试验 大剂量地塞米松抑制试验 (2mg q6h ×2天) MRI、CT、胸片 Cushing病 异位ACTH 腺瘤
外科学课件：肾上腺疾病的外科治疗
➢麻醉选择 全麻，准备升压和降压药物 ➢手术方法及术中注意点
✓ 根据肿瘤及其周围情况决定手术路径 ✓ 操作轻柔 ✓ 肾上腺髓质增生 若一侧，则全切；若双侧，一侧全切，对侧部分切。
儿茶酚胺症
包括嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）和肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia），两者临床特征相似，都与儿茶酚胺分泌过多有 关。
❖病因与病理
➢嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，10％为恶性，10％双侧、 10％为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形，表面光 滑，切面呈红棕色，质地坚实。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。 皮质醇症❖ 诊断（三）
➢影像学检查 B超 CT MRI 静脉尿路造影 肾上腺核素显像
皮质醇症
❖ 治疗（一）
➢药物治疗 密妥坦 酮康唑 赛庚啶 溴隐亭
皮质醇症
❖ 治疗（二） ➢手术治疗
库欣病 脑外科手术、肾上腺手术
肾上腺肿瘤 手术切除肿瘤 术前12h与2h分别肌注醋酸可的松100mg，术中静滴氢化可的松100～200mg，
❖ 特殊检查
➢螺内酯实验 ➢体位实验 ➢钠钾平衡试验
原发性醛固酮增多症
❖ 影像学检查
➢B超 ➢CT 可显示0.8~1.0cm的腺瘤 ➢MRI 检出率低于CT ➢肾上腺核素显影
原发性醛固酮增多症
❖ 治疗（一） ➢药物治疗
螺内酯 若作为术前准备，可减少手术危险性 氯胺吡咪 直接抑制醛固酮的分泌 氨苯蝶啶 其它 血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂
➢代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常等，高血脂、高胆固醇，低血钾等
皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状
文 章编 号 ：０ ９８ ９ （０ ７ ０ — ０ ７０ １ ０ －２ １ ２ ０ ） １０ ０ —４
皮质 醇症 的诊 断 、 别 诊断 和 治 疗 现状 鉴
叶 敏
２０９） ００ ２ （ 海 交 通 大 学 医学 院 附 属新 华 医 院 泌 尿 外科 ， 海 上 上
关 键 词 ： 质 醇症 ； 断 ； 别诊 断 ； 疗 皮 诊 鉴 治
维普资讯
第 １ 卷第 １ ２ 期
２００７年 １月
现 代 泌 尿 外 科 杂 志
Ｘｉｎ ａ ｄａｉＭ ｉ ａ ａｋｅ Ｚ ａ ｈｉ ｎｉｏ Ｗ ｉ ｚ
Ｖ ０１ １ ． ２ ＮＯ． １
Ｊ ｎ． ２ ０７ ａ ０
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专 家论 坛 ・
注 意鉴 别 。还需 注 意排 除 由于 长 期 应用 皮 质 激 素 或 含 皮质 激 素的药 物 引起 的外源 性皮 质醇 症 ， 其是 长 尤 期 应用 含皮 质激 素 的冷霜 或洗 液等 。
２ 皮 质醇 症 的诊 断 ２１ 临床表现 ． 皮 质 醇 症 的主 要 表 现 有 向心 性 肥
副交感 神经 节瘤 、 感神 经 节 瘤 各 １例 ， 有 ３例 原 交 另 发 部位 不 明［ 。异 位分 泌 的 ＡＣ １ ］ ＴＨ 常为难 以抑 制 的 较高 水 平 ， 上 腺受 到 比垂 体 Ａ ＴＨ 肿 瘤 更大 的刺 肾 Ｃ
激， 肾上 腺细 胞 的 肥 大 、 多 形 性 变 和 增 生 更 明 显 。 核 ③异 位分 泌 Ｃ ＲＨ。 １ ２ ＡＣ ． ＴＨ 非 依 赖 性 皮质 醇 症 是 由 肾上 腺 皮 质 肿瘤 或增 生导致 自主 分 泌 过量 皮 质 醇 引起 。 肾上 腺 皮 质 腺瘤 和腺 癌 ， 别 占皮 质 醇症 的 １ 和 ６ 。两 分 ０
《皮质醇增多症》课件 (2)
生活调整
改变饮食、锻炼和减轻压力等 生活方式改变。
生活方式建议
1 良好的睡眠
保持规律的睡眠时间和质量有助于管理皮质醇增多症。
2 减轻压力
学习应对压力的方法，如冥想、瑜伽等。
3 均衡饮食
摄入均衡的营养，避免过度摄入咖啡因和糖分。
预防措施
1 压力管理
学会管理和减轻压力，避免长期暴露在高压环境中。
2 定期体检
《皮质醇增多症》PPT课 件 (2)
什么是皮质醇增多症
皮质醇增多症是一种内分泌失调的疾病，由于肾上腺分泌的皮质醇过多而引 起。它可能会对身体的各个方面产生广泛的影响。
症状与影响
1 体重变化
患者可能出现明显的体重增加或减少，尤其 是在腹部。
2 情绪波动
情绪不稳定，容易疲劳、焦虑和抑郁。
3 疫功能下降
可能导致易感染、伤口愈合缓慢等免疫系统 问题。
4 骨质疏松
长期高水平的皮质醇可能导致骨质疏松和骨 折。
原因
1 长期压力
长期承受压力可能导致肾 上腺过度分泌皮质醇。
2 肿瘤或疾病
某些肿瘤或疾病（如库欣 综合征）也可能引起皮质 醇增多症。
3 遗传因素
个体的遗传基因可能与皮 质醇增多症的发生有关。
诊断和检测方法
1
症状评估
医生会根据患者的症状进行评估，如体
尿液和血液测试
2
重变化、血压升高等。
尿液和血液测试可测量皮质醇的水平，
以确定是否存在皮质醇增多症。
3
影像学检查
影像学检查（如MRI或CT）有助于确定肾 上腺是否存在异常。
治疗和管理
药物治疗
常用的治疗方法包括服用药物， 如抗皮质醇药物。
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治王付经方研究皮质醇症又称库欣综合征（Cushing’s syndrome）是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致的一种临床综合征。
㈠肝胆湿热，肾气亏虚证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，耳鸣。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状头昏头晕，或头痛，或女子月经量少，或闭经，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，睾丸变软，或性功能减退等。
【治则与选方】清肝利湿，补益肾气；可选用龙胆泻肝汤与海蛤汤合方。
㈡肝胆湿热，脾胃虚弱证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，大便溏泄。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或腹胀，或腹中雷鸣，或急躁易怒，或女子月经量少，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，或睾丸变软等。
【治则与选方】清肝利湿，补益脾胃；可选用龙胆泻肝汤与四君子汤合方。
㈢脾胃虚弱，湿热肆虐证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤如油，痤疮。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉虚弱或沉滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或恶心呕吐，或胸闷，或腹胀，或胃脘嘈杂，或倦怠嗜卧，或头重如裹，或发如油状且易脱落等。
【治则与选方】健脾益气，清热燥湿；可选用半夏泻心汤与连朴饮合方。
㈣肾阴亏虚，胃火炽盛证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤多脂，食欲亢进。
2．辨证要点口干咽燥，五心烦热，舌质红，苔薄黄，脉细数。
3．可能伴随的症状口苦，或口臭，或皮肤菲薄，或粉刺，或夜间渴甚，或盗汗，或女子月经量少色红，或闭经，或崩漏，或男子睾丸缩小，或大便干结等。
【治则与选方】滋补肾阴，清泻胃火；可选用六味地黄丸与白虎汤合方。
㈤阴阳俱虚，肝气郁滞证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，耳鸣耳聋，急躁易怒，两胁胀满。
皮质醇增多症
05
皮质醇增多症的案例分析
案例一：药物治疗的成功案例
患者情况
治疗效果
患者年龄45岁，男性，因长期高血压 和向心性肥胖就诊，实验室检查提示 皮质醇增多症。
经过6个月的治疗，患者血压控制良 好，体重减轻，向心性肥胖得到改善 ，生活质量明显提高。
治疗经过
患者接受药物治疗，包括使用肾上腺 受体拮抗剂和皮质醇合成抑制剂，同 时进行生活方式调整，如减轻体重和 增加运动。
肥胖和代谢综合征
肥胖
皮质醇增多症会导致机体能量代谢失衡，引发肥胖。肥胖又会增加心血管疾病、糖尿病 等其他并发症的风险。
代谢综合征
皮质醇增多症可能导致血脂异常、胰岛素抵抗等代谢综合征的表现，增加心血管疾病和 糖尿病的风险。
04
皮质醇增多症的预防与日常
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理安排作息时间，保证充足 的睡眠，避免过度劳累。
控制情绪
学会调节情绪，避免情绪波动 过大，保持心情愉悦。
定期体检
定期进行身体检查，及时发现 并治疗潜在疾病。
避免不良习惯
戒烟、限酒，避免过度饮食和 暴饮暴食。
日常护理与注意事项
01
02
03
04
注意观察症状
留意自己是否有乏力、食欲不 振、体重下降等症状，如有异
常及时就医。
坚持治疗
按照医生的建议进行治疗，不 要随意更改治疗方案。
临床表现与诊断
临床表现
皮质醇增多症的典型表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增 多、血糖增高等。
诊断
根据临床表现和实验室检查，如血浆皮质醇水平测定、24小时尿游离皮质醇测 定、小剂量地塞米松抑制试验等，可对皮质醇增多症进行诊断。
肾上腺疾病护理
肾上腺疾病病人的护理肾上腺分为皮质、髓质，皮质的束状带分泌皮质醇、球状带分泌醛固酮、网状带分泌性激素；髓质分泌儿茶酚胺。
第一节皮质醇增多症【概念】皮质醇增多症又称库欣综合征，是最常见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候群。
【病因】1、垂体分泌ACTH过多（Cushing's 病），占70%，其中微腺瘤占80%，大腺瘤占10%，少数为ACTH细胞增生或恶性肿瘤。
2、肾上腺肿瘤，占25%，其中良性占80%，恶性占20%。
3、异位ACTH分泌：垂体以外的肿瘤产生ACTH 或CRH，肺癌：50%，胸腺癌：10%，胰腺癌：10%，其他：甲状腺髓样癌、类癌等。
4、不依赖ACTH的肾上腺小结节性增生（或发育不良）。
5、医源性。
【病理生理及临床表现】1、脂肪代谢：脂肪重分布——向心性肥胖：满月脸、水牛肩（背）、球形腹等。
2、蛋白质代谢：消耗——皮肤菲薄、下腹、臀、大腿（可更广泛）出现紫纹，可出现肌萎缩、骨质疏松、压缩性骨折，儿童生长发育受限。
3、糖代谢：皮质醇抑制葡萄糖的利用、促进葡萄糖的异生、拮抗胰岛素的作用、致葡萄糖耐量下降，甚至诱发类固醇糖尿病。
4、电解质：皮质醇有保钠排钾作用，可出现轻度浮肿，如出现明显低钾碱中毒，恶性可能性大。
5、高血压：常见、可致动脉硬化、冠心病、心力衰竭，脑血管意外。
6、抵抗力低下：皮质醇抑制免疫系统功能。
易患各种感染，而且由于皮质醇的非特异性抗炎作用，常掩盖感染征象而容易漏诊。
7、血液系统：血红蛋白、红细胞增多，（加上皮肤菲薄、显得多血质）。
白细胞总数及中性粒细胞增多，而嗜酸性粒细胞、淋巴细胞则减少。
8、性功能下降：女性月经减少、闭经；多毛、痤疮；如出现明显男性化，要警惕恶性；男性性欲低下，阴茎缩小、睾丸松软。
9、精神、神经系统：兴奋、失眠、神经质、甚至精神分裂症。
10、色素沉着：在异位ACTH增多症者明显，严重的Cushing's 病时也较黑。
皮质醇增多症临床回顾分析
VS
实验室检查
通过测定患者血浆和尿液中的皮质醇水平 ，以及进行地塞米松抑制试验等，可以明 确诊断皮质醇增多症。
皮质醇增多症的治疗方法
药物治疗
皮质醇增多症患者常常需要使用药物来控制病情。常用的药物包括肾上腺素 能受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、α-葡萄糖苷酶抑制剂等。
手术治疗
对于因肾上腺肿瘤引起的皮质醇增多症患者，可以考虑手术治疗。手术方法 包括开腹手术和腹腔镜手术等。
代谢紊乱
表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮 肤紫纹等。
生殖系统
表现为月经紊乱、性欲减退等。
肌肉骨骼系统
表现为骨质疏松、肌肉萎缩无力等。
神经系统
表现为记忆力减退、抑郁、焦虑等。
心血管系统
表现为高血压、低钾血症等。
02
皮质醇增多症的病理机制
皮质醇增多症的病因
库欣综合征
垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤引起皮质醇分泌过多，不受垂体调控。
异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌
某些肿瘤（如肺癌、胰腺癌等）分泌ACTH，导致肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
皮质醇增多症的发病机制
01
垂体促肾上腺皮质激 素（ACTH）…
在应激情况下，如急性创伤、感染、 手术等，垂体分泌ACTH增多。
02
肾上腺皮质对ACTH 的过度反应
皮质醇增多症的疗效评估
症状改善
生化指标改善
影像学指标改善
治疗后的皮质醇增多症患者，其高血 压、向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松 等症状会得到明显改善。
治疗后的皮质醇增多症患者，其血浆 和尿液中的皮质醇水平会逐渐恢复正 常，地塞米松抑制试验也会相应转阴 。
皮质醇增多症
皮质醇增多症（外科）【概述】皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。
1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。
伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。
现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。
【诊断】皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。
如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。
加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。
早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。
方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。
将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。
正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。
反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。
㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。
表1皮质醇症病因的鉴别方法1.蝶鞍的X线学诊断垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。
在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收，蝶鞍扩大。
分层片或cＴ则可显示更小的垂体肿瘤。
这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。
皮质醇增多症_3
（2）异位ACTH综合征: 指垂体以外肿瘤分泌 大量ACTH，使肾上腺皮质增生，分泌过多 皮质类固醇
发病率顺序为: 肺癌（小细胞性或燕麦细胞 性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜 铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、 甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、 睾丸、前列腺等）
• 临床上可分为两型 1.缓慢发展型: 肿瘤恶性度较低，如类癌，病史 可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体 ACTH的库欣病 2.迅速进展型: 肿瘤恶性度高，发展快，临床表 现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明 显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖 代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿 皮质醇升高特别明显。
肾上腺体积正常或轻度增大, 含许多结节, 小者 仅显微镜下可见, 大者直径可达5mm, 多为棕色 或黑色
（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
肾上腺明显增大, 含有多个直径在5mm以上的良性 结节, 非色素性
病因尚不明确, 并非由于ACTH分泌过多, 垂体CT 或MRI无异常发现
部分病例可由Cushing病转变而成。此型表现为 Cushing综合征, 血浆ACTH低, 大剂量地塞米松 试验抑制作用不明显, 肾上腺CT或MRI示双侧增 生伴结节
9. 神经、精神障碍 不同程度的精神情绪变化，如情绪不
稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别 可发生偏执狂
10. 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量
ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细 胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深， 具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者 皮肤色素也加深。
除，为避免复发，在术后辅以放射治疗
4. 影响神经递质的药物 可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，
第一节 皮质醇症
第一节皮质醇症皮质醇症被称为库欣综合征(C ushing’s syndrome)，由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现了一系列典型的综合病征。
根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH 依赖性和ACTH非依赖性两大类：1．ACTH依赖性皮质醇症(corticotropin-dependent Cu shing’s syndrome) 包括：①病变在垂体或下丘脑，占70％～80％，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTH刺激肾上腺皮质增生。
若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。
若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。
②异位ACTH 综合征(ectopic corticotropic syndrome)(占15％)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的．ACTH所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。
2．非ACTH依赖性皮质醇症(corticotropin-irldependent Clashing’s syndrome) 由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致(占15％)。
因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。
结节性肾上腺增生(nodular adrenal hyperplasia)是一种特殊类型。
起病时可能与ACTH过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。
其预后与腺瘤相仿。
医源性库欣综合征是由于长期使用糖类皮质激素或ACTH 所致。
诊断1．临床表现：此病多见于女性，发病年龄多在15～30岁，常见的临床表现有：①典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩，相对消瘦。
②皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮和多毛。
③高血压，部分病人轻度或中度高血压。
④糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。
⑤性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。
⑥其他症状，如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为失眠，记忆力减退，注意力分散等。
皮质醇增多症总结
皮质醇增多症肾上腺皮质位于肾上腺外层，其重量占肾上腺的90%，由外及内分球状带、束状带、网状带三层。
肾上腺皮质以胆固醇为原料，合成和分泌多种甾体激素，大致分为三类。
定义：也称库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、痤疮、高血压和、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征。
【病因和发病机制】按病因可分为内源性库欣综合征：Cushing综合征病因分为：ACTH依赖性、非ACTH依赖性外源性库欣综合征：最常见，长期应用外源性ACTH或糖皮质激素所致。
（一）内源性库欣综合征1.ACTH依赖性库欣综合征（1）垂体源库欣综合征（Cushing病）Cushing病：垂体分泌过量ACTH引起的皮质醇增多症。
<1cm：垂体微腺瘤；>1cm：垂体大腺瘤①垂体ACTH腺瘤垂体ACTH腺瘤约占Cushing病70-80％垂体ACTH腺瘤和其他垂体瘤不同：a.微腺瘤高达80%以上。
b.有明显的局部浸润性。
c.有个别的为恶性肿瘤，可向远处转移。
②垂体ACTH细胞增生原因: ａ下丘脑功能紊乱,CRH分泌过多。
ｂ下丘脑以外的肿瘤异位分泌CRH——异位CRH综合征。
（2）异位CRH分泌综合征下丘脑以外的恶性肿瘤，分泌过量有生物活性的CRH，促进垂体ACTH的分泌，肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，由此引起的皮质醇增多症（3）异位ACTH分泌综合征由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH，使肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇，由此引起的皮质醇增多症。
异位ACTH分泌综合征分显性和隐性：①显性肿瘤：瘤体大，恶性程度高，发展快，肿瘤易发现，常无典型的皮质醇增多症的临床表现。
②隐性肿瘤：瘤体小，恶性程度低，发展慢，难以发现，常有典型的皮质醇增多症的临床表现。
按病因分类由高到低依次为：小细胞肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤。
2、非ACTH依赖性库欣综合征（1）肾上腺皮质腺瘤和腺癌。
皮质醇增多症是什么病？应该如何治疗最佳呢？
皮质醇增多症是什么病？应该如何治疗最佳呢？
对一些疾病在治疗的时候，也都是有着一些方法，那不同的疾病在症状上也都是有着一定表现，而且病因也都是不同，因此在发现自己患有疾病的时候，都是要先了解这样的疾病，这样才会知道该如何治疗，那皮质醇增多症是一种什么样的疾病呢?对这样的疾病，在治疗前，也都是要进行一些认识，这样才会选择适合自身的治疗方法，而且治疗的时候，也都是需要积极的配合。
对皮质醇增多症很多人都不是很了解，这是一种什么样的疾病呢，该如何治疗最佳，因此我们在发现自己患有这样疾病的时候，都是要选择很好的治疗方式。
库欣综合征(Cushing’s
Syndrome，CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing
首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
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第一节皮质醇症
由于诊断技术的不断提高，无临床表现的偶发性肾上腺肿瘤的发现率日益增加，肾上腺肿瘤定位诊断率也有提高。
在外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和儿茶酚胺增多症最为常见，转移性肾上腺癌也受到重视，它比原发性皮质癌更为多见，具有临床重要性。
第一节皮质醇症
皮质醇症被称为库欣综合征（Cushing ' 5 syndrome ) ，由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现了一系列典型的综合病征。
根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH 依赖性和ACTH 非依赖性两大类：
1 . ACTH 依赖性皮质醇症（corticotropin - - dependent Cushing ' 5 syndrome ）包括：①病变在垂体或下丘脑，占70 ％一80 % ，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTH 刺激肾上腺皮质增生。
若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。
若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。
②异位ACTH 综合征（ectopic corticotropic syndrome ) （占15 % ）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH 所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。
2 ．非ACTH 依赖性皮质醇症（corticotropi , independent Cushing ' 5 syndrome ）由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致（占巧％几因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH ，使无病变的肾上腺皮质萎缩。
结节性肾上腺增生（nodular adrenal hyperplasia ）是一种特殊类型。
起病时可能与ACTH 过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。
其预后与腺瘤相仿。
医源性库欣综合征是由于长期使用糖类皮质激素或ACTH 所致。
诊断
1 ．临床表现此病多见于女性，发病年龄多在15 ? 30 岁，常见的临床表现有：
①典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩，相对消瘦。
②皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痊疮和多毛。
③高血压，部分病人轻度或中度高血压。
④糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。
⑤性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。
⑥其他症状，如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为失眠，记忆力减退，注意力分散等。
2 ．实验室检查实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH 分泌异常具有重要价值。
( 1 ）血浆游离皮质醇测定：8 ' 00 和16 : 00 分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。
( 2 ) 24 小时尿游离皮质醇含量升高或测定24 小时尿17 酮和17 经含量出现升高。
( 3 ）血浆ACTH 测定：对病因鉴别有参考意义。
正常人血浆ACTH 浓度为4 一
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22 pmol / L 。
ACTH > 50 pmol / L 提示为ACTH 依赖性病变。
3 ．特殊检查
( 1 ）小剂量地塞米松试验：23 ' 30 一24 ' 00 顿服地塞米松1 mg （或1 . smg ) ，次日晨8 , 00 抽血，测定血浆游离皮质醇。
测定值较对照值下降超过50 % ，可诊断为单纯性肥胖症。
( 2 ）大剂量地塞米松试验：23 ' 30 一24 ' 00 顿服地塞米松8 mg ，次日晨8 , 00 抽血，测定血浆游离皮质醇。
皮质醇抑制超过50 % ，提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH 综合征不被抑制。
4 ．影像学检查
( 1 ) B 超：对肾上腺1 . 0 Cm 以上肿瘤检出率达90 ％以上。
( 2 ) CT ：对肾上腺腺瘤、癌和增生的诊断正确率达99 ％以上，一般腺瘤直径＞Zcm 。
若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层CT 扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤。
( 3 ) MRI ：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现率。
对较大的肾上腺癌，MRI 有助于判断有无相邻器官和血管侵犯。
( 4 ）静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。
( 5 ) ' slI 一19 一碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤诊断率较高，但目前不列为常规检查。
( 6 ）对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位ACTH 综合征的病因。
治疗和预后
1 ．药物治疗包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑一垂体的药物，可作为肾上腺手术后复发，无法切除的肾上腺皮质癌等的辅助治疗措施。
①密妥坦（mitotane , O , P ’一DDD ，令肠、对二氯苯二氯乙烷）直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织有一定破坏作用，适用于肾上腺皮质癌。
常用量6 ? 109 / d 分3 ? 4 次口服。
②氨鲁米特( aminoglutethim 记e ）阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。
主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用量。
．75 一1 . 09 / d 分3 一4 次口服。
注意部分病人用药后出现皮质功能低下。
③酮康哇（ketoconazole ）抑制碳链酶和17 一经化酶，开始剂量0 . 8 一1 . 29 / d ，皮质醇降低至正常后，适当减量。
④赛庚陡（cyproh 即tadine ）抑制5 - 轻色胺的分泌，作用于下丘脑一垂体，抑制ACTH 释放，24 mg / d ，治疗持续3 个月以上。
⑤嗅隐亭（bromocryPtine ）抑制ACTH 和皮质醇分泌。
此外，还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮（mifepristone ）。
2 ．手术治疗
( 1 ）库欣病：确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。
若未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑施行肾上腺手术。
由于认识到Nelson 综合征（垂体肿瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，而采用包括一侧肾上腺切除
加垂体放射治疗、一侧全切和对侧大部切除、单纯垂体
照射等，治疗效果都不十分满意。
双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素终生替代治疗。
一般情况下，每日补充可的松37 . 5 一50 mg ；在应急情况下，如遇感染、外伤、惊吓、运动等情况，需增加可的
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松补充量。
( 2 ）肾上腺肿瘤：‘肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满意。
由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑一垂体一肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后应补充皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。
手术前12 小时和2 小时，肌注醋酸可的松100 mg ，术中可用氢化可的松100 一200 mg 静滴，术后继续用肾上腺皮质激素补充。
肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处转移者，应尽可能切除原发病灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。
( 3 ）结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理。
若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常之肾上腺组织。
( 4 ）异位ACTH 综合征：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。
若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。