主动脉弓离断 PPT课件
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5
胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心 包、纵膈引流管，胸带固定.无特殊不适。2015年 12月18日痰培养结果示绿脓杆菌，张主任指示，痰 培养结果对舒普深敏感，更换抗生素为舒普深，加 用痰热清，继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压 治疗，床旁隔离，观察病情变化及体温变化。2015 年12月19日拔除中心静脉穿刺管，留取尖端细菌培 养.于2015年12月20日转出ICU.
17
症状和体征
1、几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早 期出现充血性心力衰竭
2、患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性； 3、差异性紫绀：由于近端的组织器官由左心
室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心 室供血，有紫绀。中断部位的不同，差异性 紫绀表现也不同。 4、肺动脉高压。患儿出生后经室缺产生大量 左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压， 肺动脉第二心音亢进
查体：术后下肢血压69/44mmHg，上肢血压71/41mmHg四 肢动脉搏动好，经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃， 脉搏120次/分，呼吸30次/分，口唇无青紫，双肺呼吸音粗， 未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音，伤 口包扎好，敷料干燥无渗出。
血常规：白细胞11.77×10^9/L，血红蛋白124g/L，血小板 126×10^9/L，
6
术前术后比较
右上肢 右下肢 左上肢 左下肢
术前 术后
血压
血氧饱 和度 血压
血氧饱 和度
88/45 88% 97/56 100%
87/46 87% 89/57 98%
90/55 92%
86/45 84%
102/60 96/57 99% 99%
7
一 概念
指主动脉弓的某一段完全缺如，或因极度发 育不良形成闭锁，升主动脉与降主动脉失去 正常的连接。
主要治疗：给予完善术前准备，必要时强心、利尿 治疗；择期手术治疗.
手术方式：于2015年12月13日于全麻低温体外循 环下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动 脉瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术，
4
术后治疗：手术顺利，术后入ICU监护，呼吸机辅助呼吸， 共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗，预 防肺动脉高压危象，多巴胺,西地兰强心治疗，硝普钠,鼻饲 天海力,依那普利降压药物维持血压正常，应用哌拉西林树巴 坦纳,罗氏芬抗感染治疗，严密观察病情变化。于2015年12 月15日08:00拔除气管插管。
9
分型
根据离断发生部位分为三型 A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端 B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动
脉之间。 A， B型较常见。 C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。
较罕见。
10
11
12
13
14
15
病理生理
主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管 向下半身供血，这些血液来自右室的动静脉 混合血，而中断前降主动脉发出的动脉分支 供血给上半身，因此上下半身出现差异性紫 绀。
16
小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻 力大小，动脉导管的粗细，室间隔缺损的大 小，肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形， 如果有丰富的侧支向远端躯干供血，可能无 差异性紫绀。患儿出生后，肺血管阻力下降， 经室间隔缺损产生大量左向右分流，易导致 充血性心力衰竭，也有少数患儿出生后早期 即出现严重肺动脉高压，以致右心衰。
3
诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭， 主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断 B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管 未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动 脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。
腔血氧含量，并计算肺血流量及肺循环阻力。
20
ห้องสมุดไป่ตู้
术前 转出ICU
术后第一天
21
治疗
AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常，同时降 低肺动脉压。
22
手术适应症
本病自然死亡率很高，一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持，一旦病情 稳定，应抓紧时机手术。
主动脉弓离断 十二护理站
1
参加人员
高真 张秀 李苗 仝敏 樊蓓
宋俊丽 贾迎亚 李佳洁 邵荣欣 董旭莹
2
病例
入院查体：患儿，郭宇暄，男，两岁，于2015年11月23 日12:30入院，主因“自幼发现心脏杂音”，现为求手术治 疗前来我院，以“复杂性先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导 管未闭 肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃，脉搏112 次/分，呼吸32次/分，血压82/50mmHg，神志清，精神好， 口唇稍青紫，咽充血，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音， 心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期 粗糙性杂音，肺动脉第二心音亢进，腹部无阳性体征，足背 动脉、股动脉搏动好，四肢活动好，轻度杵状指(趾），肌 力及肌张力正常，生理反射正常，病理征未引出。测量四肢 血压下肢低于上肢血压。 心脏彩超：先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主 动脉狭窄，主动脉弓离断，肺动脉高压。
18
该患儿主要表现：口唇稍青紫，胸骨左缘第 2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音，肺 动脉第二心音亢进，
19
辅助检查
心电图 正常或有左右心室肥厚 X线胸片 心脏增大，右心更明显，肺血增多，
肺动脉段凸出。正位胸片主动脉结显示不清。 超声心动图 可确定动脉中断的位置，并能
显示心内结构异常。 右心导管和心血管造影 测定肺动脉压及各
这是一种较少见的，致命的先天性心血管畸 形，多数病例自然存活时间短，如不治疗， 80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁 者不到10%。
8
病理解剖
本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。
胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心 包、纵膈引流管，胸带固定.无特殊不适。2015年 12月18日痰培养结果示绿脓杆菌，张主任指示，痰 培养结果对舒普深敏感，更换抗生素为舒普深，加 用痰热清，继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压 治疗，床旁隔离，观察病情变化及体温变化。2015 年12月19日拔除中心静脉穿刺管，留取尖端细菌培 养.于2015年12月20日转出ICU.
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症状和体征
1、几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早 期出现充血性心力衰竭
2、患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性； 3、差异性紫绀：由于近端的组织器官由左心
室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心 室供血，有紫绀。中断部位的不同，差异性 紫绀表现也不同。 4、肺动脉高压。患儿出生后经室缺产生大量 左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压， 肺动脉第二心音亢进
查体：术后下肢血压69/44mmHg，上肢血压71/41mmHg四 肢动脉搏动好，经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃， 脉搏120次/分，呼吸30次/分，口唇无青紫，双肺呼吸音粗， 未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音，伤 口包扎好，敷料干燥无渗出。
血常规：白细胞11.77×10^9/L，血红蛋白124g/L，血小板 126×10^9/L，
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术前术后比较
右上肢 右下肢 左上肢 左下肢
术前 术后
血压
血氧饱 和度 血压
血氧饱 和度
88/45 88% 97/56 100%
87/46 87% 89/57 98%
90/55 92%
86/45 84%
102/60 96/57 99% 99%
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一 概念
指主动脉弓的某一段完全缺如，或因极度发 育不良形成闭锁，升主动脉与降主动脉失去 正常的连接。
主要治疗：给予完善术前准备，必要时强心、利尿 治疗；择期手术治疗.
手术方式：于2015年12月13日于全麻低温体外循 环下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动 脉瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术，
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术后治疗：手术顺利，术后入ICU监护，呼吸机辅助呼吸， 共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗，预 防肺动脉高压危象，多巴胺,西地兰强心治疗，硝普钠,鼻饲 天海力,依那普利降压药物维持血压正常，应用哌拉西林树巴 坦纳,罗氏芬抗感染治疗，严密观察病情变化。于2015年12 月15日08:00拔除气管插管。
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分型
根据离断发生部位分为三型 A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端 B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动
脉之间。 A， B型较常见。 C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。
较罕见。
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病理生理
主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管 向下半身供血，这些血液来自右室的动静脉 混合血，而中断前降主动脉发出的动脉分支 供血给上半身，因此上下半身出现差异性紫 绀。
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小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻 力大小，动脉导管的粗细，室间隔缺损的大 小，肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形， 如果有丰富的侧支向远端躯干供血，可能无 差异性紫绀。患儿出生后，肺血管阻力下降， 经室间隔缺损产生大量左向右分流，易导致 充血性心力衰竭，也有少数患儿出生后早期 即出现严重肺动脉高压，以致右心衰。
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诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭， 主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断 B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管 未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动 脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。
腔血氧含量，并计算肺血流量及肺循环阻力。
20
ห้องสมุดไป่ตู้
术前 转出ICU
术后第一天
21
治疗
AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常，同时降 低肺动脉压。
22
手术适应症
本病自然死亡率很高，一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持，一旦病情 稳定，应抓紧时机手术。
主动脉弓离断 十二护理站
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参加人员
高真 张秀 李苗 仝敏 樊蓓
宋俊丽 贾迎亚 李佳洁 邵荣欣 董旭莹
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病例
入院查体：患儿，郭宇暄，男，两岁，于2015年11月23 日12:30入院，主因“自幼发现心脏杂音”，现为求手术治 疗前来我院，以“复杂性先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导 管未闭 肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃，脉搏112 次/分，呼吸32次/分，血压82/50mmHg，神志清，精神好， 口唇稍青紫，咽充血，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音， 心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期 粗糙性杂音，肺动脉第二心音亢进，腹部无阳性体征，足背 动脉、股动脉搏动好，四肢活动好，轻度杵状指(趾），肌 力及肌张力正常，生理反射正常，病理征未引出。测量四肢 血压下肢低于上肢血压。 心脏彩超：先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主 动脉狭窄，主动脉弓离断，肺动脉高压。
18
该患儿主要表现：口唇稍青紫，胸骨左缘第 2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音，肺 动脉第二心音亢进，
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辅助检查
心电图 正常或有左右心室肥厚 X线胸片 心脏增大，右心更明显，肺血增多，
肺动脉段凸出。正位胸片主动脉结显示不清。 超声心动图 可确定动脉中断的位置，并能
显示心内结构异常。 右心导管和心血管造影 测定肺动脉压及各
这是一种较少见的，致命的先天性心血管畸 形，多数病例自然存活时间短，如不治疗， 80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁 者不到10%。
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病理解剖
本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。