脑表皮样囊肿
表皮样囊肿—搜狗百科
表⽪样囊肿—搜狗百科疾病概述表⽪样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于⽪肤表⽪细胞碎⽚在异位所⽣成的囊肿，故⼜名上⽪囊肿。
常由于⽪肤外伤所致，有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微⽽难以回忆。
多见于从事⼿⼯操作的⼯⼈，故以指端和⼿掌较为常见。
此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有⼀个囊腔的单房性⽪下囊肿，呈圆形或椭圆形，表⾯光滑，触之较韧⽽有张⼒，与表⾯⽪肤⽆粘连，基底有移动性或⽆移动性。
表⽪样囊肿的内壁为⽪肤表⽪的复层鳞状上⽪结构，如囊肿持续已久，体积⽇渐增⼤后，各层⽪肤的结构可均较薄弱，或层次不全。
内壁⽆真⽪组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰⽩⾊的⼲酪样分层⾓化物质，并混杂有脱落的破碎表⽪细胞。
发⽣在颅内的表⽪样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移⾏异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥⼩脑⾓区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发⽣于颅⾻板障内。
表⽪样囊肿囊壁薄，由⼀层表⽪组织形成。
囊内由上⽪碎屑、⾓蛋⽩和胆固醇组成。
临床表现表⽪样囊肿症状发展缓慢，病程可长达数⼗年。
临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥⼩脑⾓区肿瘤多以三叉神经痛为⾸发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；⼤脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；⼩脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视⼒减退。
症状体征多发群体表⽪样囊肿可发⽣在各个年龄段，甚⾄在⼫检中可以发现。
在位置上可以发⽣在脊柱或颅内。
平均发病年龄35岁，⼥性患者多见。
疾病症状根据肿瘤⽣长部位⽽出现相应的临床表现。
1、桥⼩脑表⽪样囊肿：最常见部位，常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧⽿鸣、⽿聋，晚期可出现桥⼩脑⾓综合征。
神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为⾯部感觉减退、⾯肌⼒弱、听⼒下降和共济失调，少数病⼈⾆咽神经、迷⾛神经⿇痹等，岩⾻尖板障内表⽪样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。
医学知识之表皮囊肿
表皮囊肿【病因】(一)发病原因表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。
1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。
1961年Blockey 和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。
肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。
囊肿缺乏血管。
在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。
(二)发病机制囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。
颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约2 5%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。
由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。
因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。
组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物。
包膜完整，可有钙化，表面光滑。
其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。
其大小不等。
囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。
由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。
瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。
在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。
囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应。
第四脑室表皮样囊肿1例并文献复习
脑室 ， 只有不 到 ５ ％的患者 出现典型 的脑积水 ， 但 ０ 而且 脑室扩 大程度与病变大小 不一定 相关 ， 推测 可能表 皮样囊 肿对脑 脊液有一定通透作用 ， 不至于完全堵塞脑脊液循环通路 。一部 分患者还会 出现 自发症状 缓解 ， 因而被误诊 为多发性 硬化 ， 其 原因可能是囊 肿破 裂 ， 内容物流出 ， 囊 囊肿体积缩小 ， 对周围组 织的压迫缓解 ， 状减 轻 ， 症 当漏 口被封 闭后 ， 肿体积 再次增 囊 大， 从而又 出现症状 Ｊ 。如此缓 解与加重 反复发作 ， 非常类似 于多发性硬化 的临床表 现。引起表皮样囊 肿破裂 的原因有 以 下两点 ： 自发性 。因囊肿壁较 薄 ， ① 随着囊 肿 的生 长增大而破
匀， 大小约 １ｍ １ ｍ×１ｍｍ×１ｍ 增 强扫描未 见强 化 ， 图 ｅ １ １ ｍ， 见 。 术前诊断室管膜瘤。于全麻下行枕下后正 中入路肿瘤切除 ， 术 中见肿瘤乳白色 ， 色泽光 亮 ， 大小约 １ ｍ ０ ｍ×１ｒ Ｏ ｍ， ２ ｍ ｘｌ ｍ 边 ａ
多表现为等密度 或稍 高密度 ， 常有钙 化 ， Ｒ 加权像呈 等信 ＭＴ 号或 稍低 信号 ， ２加权 像呈 高信号 ， 强 扫描轻度 不均 匀强 Ｔ 增
什么是表皮样囊肿？
什么是表皮样囊肿？
表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。
系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。
即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。
表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。
病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的
0.2-1.8%。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.001%
易感人群：无特定的人群
传染方式：无传染性
并发症：脑膜炎
治疗常识就诊科室：肿瘤科肿瘤内科
治疗方式：手术治疗支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：95%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
颅脑表皮样囊肿MRI特征表现及优势分析
颅脑表皮样囊肿MRI特征表现及优势分析马学文【摘要】目的：通过颅脑表皮样囊肿MRI表现的回顾性分析，总结本病的MRI 特征及优势，提高本病的MRI诊断准确性。
方法：收集通过临床手术证实，明确为表皮样囊肿的25例患者MRI检查资料，对其MRI表现及MRI优势进行分析。
结果：25例表皮样囊肿患者的MRI表现为桥小脑角旁、鞍上池、四叠体池及岩斜区旁沿蛛网膜下腔匐行生长异常信号影，形态不规则。
桥小脑角旁、鞍上池、四叠体池及岩斜区旁病灶MRI表现呈“见缝就钻”特性，且DWI(扩散加权成像，b=800s/mm2)呈高信号是最有特征性影像学表现。
结论：MRI常规及功能成像典型的影像学表现，有助于本病的早期诊断及鉴别诊断，可减少临床误诊；诊断颅脑表皮样囊肿采用MRI扫描较CT明显占优，可为临床提供更准确的诊断。
【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2016(035)007【总页数】3页(P513-515)【关键词】颅脑;表皮样囊肿;磁共振成像;特征;优势【作者】马学文【作者单位】748200 甘肃定西，渭源县人民医院放射科【正文语种】中文表皮样囊肿来自外胚层，又叫胆脂瘤或珍珠瘤，是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致，囊壁是正常表皮，内含角质物，有时有胆固醇结晶，约占颅内肿瘤的0.2%～1.8%［1］，由于发生部位特殊，手术全切除较为困难［2，4］。
本文回顾性分析25例颅脑表皮样囊肿的临床及影像学表现，重点探讨本病的MRI表现特征及其在诊断和鉴别诊断中的价值，以进一步加深对本病MRI表现的认识，提高本病的诊断准确性。
采用MRI扫描较CT是更优的选择，为临床提供准确的诊断依据。
1.1 临床资料入选病例为2010年1月至2013年12月间，常规MRI检查，手术诊断为颅脑表皮样囊肿的25例患者，其中男15例，女10例，年龄25～51岁，中位年龄38岁。
本组患者的主要临床症状包括：以桥小脑角型12例（48%，12/25），临床表现为面部疼痛，感觉减退、麻木，共济失调，听力障碍；以岩斜区型6例（24%，6/25），常为三叉神经痛及三叉神经区感觉障碍，桥小脑区症状、颅内压增高；鞍上池、四叠体池旁7例（28%，7/25），以头痛为主，其他症状还包括癫痫发作，后组神经麻痹［1，2］。
皮样囊肿的分类及特点
皮样囊肿的分类及特点皮样囊肿是一种常见的皮肤疾病，它通常以形成囊状病变为主要特点。
本文将介绍皮样囊肿的分类及其特点。
一、表皮囊肿表皮囊肿是一种由于皮肤上皮组织过度增长形成的囊肿。
它常见于头部、颈部、躯干、腹股沟等部位。
表皮囊肿的主要特点是囊肿壁内含有各种角化物质，例如角化碎屑、毛发和脂腺分泌物等。
表皮囊肿通常是浅表性的，易于触及，有时也会出现炎症反应，如红肿、疼痛等。
二、脂肪囊肿脂肪囊肿是一种由于皮下脂肪组织积聚形成的囊肿。
它常见于面部、躯干、四肢等部位。
脂肪囊肿的主要特点是囊肿内充满了黄色的、半液体的脂肪物质。
脂肪囊肿通常是软而可压的，与周围组织分界清晰。
在触摸时，患者可能感到囊肿内有移动感。
三、毛囊囊肿毛囊囊肿是一种由于毛囊上皮细胞增殖形成的囊肿。
它常见于头部、颈部、背部等毛囊较为密集的区域。
毛囊囊肿的主要特点是囊肿内含有角化毛囊上皮细胞和毛发。
毛囊囊肿通常是圆形或卵圆形的，大小不一，可以将其视为皮肤表面稍微凸起的小颗粒。
四、汗腺囊肿汗腺囊肿是一种由于汗腺导管阻塞引起的囊肿形成。
它常见于腋窝、会阴等多汗腺分布的部位。
汗腺囊肿的主要特点是囊肿壁内储存有黏稠的汗液。
汗腺囊肿通常是软而有弹性的，质地较为坚韧。
综上所述，皮样囊肿根据其成因和形态特点可以分为表皮囊肿、脂肪囊肿、毛囊囊肿和汗腺囊肿等。
了解不同类型的囊肿特点对于正确诊断和治疗具有重要意义。
然而，任何皮肤上的可疑囊肿都应及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。
表皮样囊肿误诊2例报道及影像学诊断
1553表皮样囊肿误诊2例报道及影像学诊断张自发山西医科大学在读研究生（030001）陈来照仝海波山西医科大学第一医院神经外科（030001）关键词：表皮样囊肿；病案；影像学1病例病例一：患者男，21岁。
入院25天前无明显诱因出现头痛伴恶心、呕吐，口服去痛片治疗无效，上述症状进行性加重。
查体：神志清楚，精神差，颅神经征（－），颈抵抗，脑膜刺激征阴性。
四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。
各腱反射（++），双侧病理征未引出。
入院行M RI检查示：右侧颞顶骨可见一类圆形短T1、等T2信号影突入颅内，其边界清楚，右侧颞顶骨板障信号消失，与病灶相邻处内板缘呈掀起状，增强扫描病灶周缘呈环状强化，相邻脑膜显着强化，右侧大脑半球受压明显。
入院后诊断为：右侧颞顶部脑膜瘤可能性大。
术中见：局部颅骨受压变薄，周边有骨质增生，局部硬膜变薄，肿物有包膜，包膜内可见褐色囊液，同时混有褐色泥沙样沉积物，切除包膜，切开硬膜，探查硬膜下腔，可见脑组织局部塌陷，脑搏动不良。
术中镜下全切包膜。
病理诊断：右侧颞顶部硬膜外表皮样囊肿。
术后病人症状消失，10天后痊愈出院。
术后随访一年，患者恢复好，无复发。
T1T2病例二：患者，女，26岁。
发现左枕部肿物20年，间断性头痛3年入院，查体：左枕部可触及一2㎝×3㎝肿物，质硬，有压痛，无红肿，粗测双眼视力下降，双手伸直见轻度震颤。
头颅CT示：左枕骨全层破坏，可见局部以等密度肿物取代。
头颅M R I示：左枕部等T1长T2信号影，位于脑外，增强后无强化。
术前诊断：左枕骨嗜酸性肉芽肿可能。
手术全切肿物，病理诊断：左枕骨板障内表皮样囊肿。
讨论表皮样囊肿亦称为胆脂瘤，起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织。
一般无性别差异，可发生在任何年龄，其高峰病例二图片C T平扫C T骨窗T1T2年龄可在40岁。
一般认为表皮样囊肿的发病率为全脑肿瘤的0.5%～1.8%。
桥小脑角、鞍旁为其好发部位，也见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干，后者极少。
颅内表皮样囊肿的CT及MRI表现
颅内表皮样囊肿的CT及MRI表现目的：分析颅内表皮样囊肿的CT及MRI表现，提高对该病的认识。
方法：回顾性分析16例经手术、病理证实的颅内表皮样囊肿的CT和MRI表现，分析肿瘤部位、形态、大小、与邻近组织结构关系及影像学特点。
结果：表皮样囊肿10例位于桥小脑角区，3例位于鞍上池或鞍旁，1例位于松果体区，1例位于第四脑室，1例位于中颅窝颞底部。
CT平扫11例呈均匀低密度，5例呈不均匀混杂密度，3例病灶边缘见钙化。
MRI扫描T1WI为不均匀混杂信号，T2WI为不均匀高信号。
增强后仅1例出现边缘轻微强化。
结论：颅内表皮样囊肿具有一定的影像学特征，能作出正确诊断。
标签：表皮样囊肿；颅内；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像中枢神经系统表皮样囊肿是起源外胚组织的先天性良性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤0.2～1.8%[1]。
4.材料与方法1.1 一般资料收集贵州医科大学附属医院2006-08～2015-06颅内表皮样囊肿16例。
男10例，女6例，年龄17～52岁，平均年龄41岁。
1.2 扫描技术采用GE Lightspeed VCT和GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描。
2 結果16例病灶均位于颅内脑外，最大者约52mm×43mm×38mm，最小者约15mm×10mm×9mm。
15例形态不规则，1例形态规则呈圆形，邻近组织无受压或轻微受压。
11例CT扫描为均匀低密度，CT值-10～15HU，另5例呈不均匀混杂密度，3例病灶边缘见钙化影，灶周均无水肿（图1）。
16例在MRI T1WI 为不均匀混杂信号，T2WI为不均匀高信号，T2/FLAIR为不均匀高信号，DWI 弥散均受限。
MRI增强后仅1例肿块边缘轻微强化（图2～4）。
图1 图2 图3 图43 讨论颅内表皮样囊肿含角蛋白、胆固醇、脂类物质和钙化。
临床表现无特异性，肿瘤生长缓慢，常在中青年被发现。
常发生于桥小脑角池，其次是鞍上池或鞍旁、四叠体池、颅中窝以及脑室内。
脑实质内表皮样囊肿的MRI诊断
【 ｙ ｏ ｄ］ ｐｄｒ ｉ ｙｔｃｒｂａ ｍ ｇ ｅｃ ｓｎ ｃ ｉ ｇｎ Ｋｅ ｗ ｒｓ ｅ ｉ ｍｏｄｃｓ ｅ ｒ； ａ ｔ ｒ ｏａ ｅｍａｉｇ ｅ ； ｅ ｎ ｉｅ ｎ
综合 分 析 脑 实质 内表 皮样 囊 肿 的 Ｍ Ｒ 检 查方法及 影像表 现 。 ４ 例均平 扫后
增 强，辅 以 Ｆ Ａ Ｒ及 Ｄ ＬＩ ＷＩ（ ｂ；１ ０ ０ ０）
【 要 １ 日的 总 结脑 实质 内表皮 样 摘 囊肿 的 Ｍ 影 像特征 。 方 法 回顾 经 Ｒ 手 术 病 理 证 实 为脑 实质 内表 皮 样 囊
肿 ４例 （ ３例， １例 ） 男 女 ，结 合 文献
ｉ ｇ ｏｉ ａ ｉ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｄｄ ｆｅｅ ｔ ｄ ａ ｏ ｉ． ｎ ｒ ｎ ａ ｉ ｇ ｓｓ ｉ ｌ ｎ
ＤＷＩ ＝ ０ ０ｓｑ ｅ ｃ ｓ Ｒ ｓ ｌ ｎｆｕ ｔ ｎ ，ｅｉｎ ｈｂ ｅ ｗ ｓ ｎ ． （ １ ０ ） ｕ ｎ ． ｅｕｔ Ｉ ｒ ｐ ｉ ｔ ｌｓ ｓ ｘ ｉｉ ｌ ｇ ａ ｏ Ｔ Ⅵ ｂ ｅ ｅ ｓ ｏ ａｅ ｓ ｏ ｅ ｔ ｏ ｉ ｌ ｎ ｄ
ｎ ａ ｄｈ ｍｏ ｅ ｅ ｕ ｈ ｇ ｉ ｎ ｏ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｈ ｓｇ ａ ｎＴ ． ｅＦ ＡＩ ｐ ｓ ｎ ｅ ｈ ｅｈ ｇ ｉ ｎ ａ ｄＤＷ Ｉ ｌ 、 Ｔｈ Ｌ Ⅵ Ｒ ｒ ｅ ｔｄｔ ｉ ｈ ｓ ａ ｎ ｅ ｇｌ ｓ ｏ ｄ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓｏ ｈ ｍｏ ｅ ｅ ｕ ｙ ｅ － ｔ ｎ ｉ ｉ ｎ ． ｅ ｌ ｓｏ ｓｈ ｄ ｎ ｈ ｗｅ ｈ ｍｏ ｅ ｅ ｕ ｒｉ ｏ ｎ ｇ ｎ ｏ ｓｈ ｐ ｒｉ ｅ ｓｔ ｓｇ ａ Ｔｈ ｉ ｎ ａ ｏ ｎ ｙ １ ｅ
材 料 与方 法
序 列扫 描 。 结 幂 ４ 例病灶 Ｔ Ｗ 上表 ＩＩ 现 为 低信 号 ，Ｔ ＷＩ 表 现 为 较 均 匀 上 高信 号 ， Ｌ Ｉ 序 列像 呈 高信 号 ，Ｄ Ｉ ＦＡ Ｒ ｗ 均 匀或 欠 均 匀 高信 号 ， 增 强 后 病 灶 不强化或 周边 轻度 强化 。 结 论 脑 实 质 内表 皮 样 囊 肿 具 有 较 高诊 断价 值 的 Ｍ 影 像特 征 ，Ｍ Ｒ Ｒ检 查 能有 效 的诊 断和 鉴 别诊 断 。
表皮样囊肿和皮样囊肿的影像学鉴别诊断
精品课件
• 发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。
• 三性别、：表表皮皮样样囊囊肿男肿性和发病皮多样于囊女性肿，的皮样鉴囊别肿
男女发病无明显差别。
• 年龄：表皮样囊肿以20~50岁多见，皮样囊肿以
20岁以下多见。
• 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑
近，如
室，皮样囊肿好发于中线及中线附
鞍区。椎管内两者发病部位相似。
以下）。 • 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最
常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫 痫为常见临床表现。 • 椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥和马尾部 多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能 障碍为常见症状。
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病理特征
• 皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起 源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠3~5周时 外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神 经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。
• 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁 厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外， 还有大量水分和油脂，少数有钙化。
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影像学表现
• CT：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均 匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量 脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有时可有 钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。 增强 扫描肿瘤无强化。
表皮样囊肿和皮样囊肿 epidermoid cyst and dermoid
cyst
精品课件
一、表皮样囊肿
（eoidermoid cyst）
表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍 珠瘤，是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 其发病率甚低，占中枢神经系统肿瘤 1.39%，占颅内肿瘤的2~3%。
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临床特征
椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬 膜内，约1/3的发生于髓内，少数发生于硬 脊膜外。以腰骶部多见。
皮样囊肿是怎么回事？
皮样囊肿是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍皮样囊肿的病理病因，皮样囊肿主要是由什么原因引起的。
*一、皮样囊肿病因
皮样囊肿属先天性疾患。
病因不明。
皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。
*二、发病机制
颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。
丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。
罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。
皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。
少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。
囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及
其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
*温馨提示：以上就是对于皮样囊肿病因，皮样囊肿是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关皮样囊肿方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“皮样囊肿”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
颅内表皮样囊肿
颅内表⽪样囊肿颅内表⽪样囊肿⼜称上⽪样囊肿或胆脂瘤，是⼀种少见的起源于⽪肤外胚层的先天性良性肿瘤，⽣长缓慢，发病率占原发性颅内肿瘤的0.2％～1％。
可发⽣于任何年龄，男性多于⼥性。
但由于其⽣长缓慢，起病隐匿，⼀般在成年后才出现症状，以20-50岁发病多见。
颅内表⽪样囊肿⼿术切除，为珍珠样。
颅内的表⽪样囊肿根据其发病部位可以分为硬膜内型和硬膜外型，硬膜内型占绝⼤多数，硬膜内型还可以分成脑内型和脑外型，实际上肿瘤可见于颅内任何部位，多在颅内中线部位呈伸展性地向脑池内或蛛⽹膜下腔蔓延，也可位于硬膜外、硬膜下、脑实质内和脑室内。
以脑桥⼩脑⾓最多见，其次是鞍区。
脑⼲内极为少见。
因肿瘤⽣长缓慢、病程极长，从症状开始到确诊常须数年到数⼗年，⽽且临床症状轻微，除了它刺激神经根引起明显的神经痛外，其他症状都不明显，颅内表⽪样囊肿常是影像检查意外发现，因为临床症状不明显或没有临床症状⽽不会⾸先进⾏⼿术处理，往往临床建议定期复查，⽽病灶⽐较⼤、临床症状⽐较明显时则需要⼿术治疗。
【影像学表现】CT表现：①平扫可见类圆形、分叶状囊性低密度肿块，多为⽋均匀的低密度，CT值类似或低于脑着液，⼀般在0HU以下；②边界清楚，周围脑组织⽆⽔肿；③偶可见钙化或脂肪液平⾯；④增强后⽆增强效应；⑤部分⾮典型病灶呈⾼密度或混合密度；⑥肿瘤可溃破，破裂后脂类物质溢出到蛛⽹膜下腔或脑室内，成为移动的脂肪滴，CT表现为极低的脂肪密度，容易与⽓颅相混淆。
右侧桥⼩脑⾓区⼤⽚状不规则肿块，呈明显低密度表现，其CT值为脂肪密度，病灶⽐同层⽪下脂肪密度略⾼，明显低于脑实质密度。
同⼀患者，T2WI像上呈⾼信号表现，增强扫描病灶⽆强化，DWI像上呈明显⾼信号表现。
T1WI像显⽰脑池、脑沟、脑室内点状、条状⾼信号影，FLAIR像（脂肪抑制）上呈低信号表现，上述病例为颅内表⽪样囊肿破⼊脑室、脑池。
【鉴別诊断】：①⽓颅：颅内表⽪样囊肿破裂后脂类物质溢出到蛛⽹膜下腔或脑室内，成为随体位的改变⽽移动的脂肪滴，其形态与所在部位空间形状相适应。
颅骨表皮样囊肿一例
质组 织 ，其腺 体组 织 产 生 和 分 泌 及 浓 缩 和 储 存 Cit 的 能 力 无 变
化 ，Cit 峰高度也 无 变化 ，但 由于 肿 瘤 中膜 转换 和 细 胞 增 殖 的增
加 Cho 峰值 明显 升 高 ，与前列 腺癌 的 M R S 形态不 同 ，Cho 峰 明
显 升高 ，C it
低 ，C T 值约 2 0 ～ 3 5 H U ． 囊 内密 度 不 均 匀 ， 可 见 高 密 度 钙 化 影 ， 增强扫描 囊 肿 内部 不 强 化 ． 囊 壁 或 囊 内 分 隔 有 时 可 见 强 化 。 M R I 表 现 为囊肿 多呈 长 T ， 长 T 。 为主 的混 杂信号 ，增强 通 常 不 强 化 ， 由于 囊 内容 物 成分不 同 ． 如 混 有 陈 旧 性 出 血 可 见 短 T ， 长 T z 的 不 均 质 信号 ． 邻 近 硬 脑 膜及 脑 组 织 可 见 受压 推 移表 现 。 颅 骨 表皮样囊肿典型者诊断不 难 ，但是 不 典型 者有 时需 与颅骨 骨 巨细胞瘤 、转 移瘤 、骨髓瘤 、 颅骨海绵状 血 管瘤 以 及 蛛 网 膜 囊 肿 鉴别 。 本例患 者 追 溯 到 幼 年 ． 无 外 伤史 。 属 先 天 性 发病 ． C I 、 、
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【文 献 标 识 码 】D
【文 章 编 号 】 1 0 0 0 — 0 3 1 3 ( 2 0 0 8 ) i 0 一 ¨ 6 9 0 1
病例资料 患者，男，间断性头晕
10 年 ， 加 重 7 天 就 诊 。 查 体 ：心 肺 腹 征
未见 阳性 ，神志 清楚 ，颅 神经 系统 未 见
颅内表皮样囊肿误诊为胶质瘤
灶 。术后 病 理诊 断 ： 内表皮 样 囊肿 。病人 痊 愈 出院 。 颅
２ 讨 论
２ １ 临床 特点 及分 型 ．
颅 内表 皮 样 囊 肿 是 一 种先 天性 疾
病， 发生 率 约 占颅 内肿 瘤 的 ０ ２ 一１ ８ ．％ ． ％ ， 变 生 长 缓 病 慢 ， 程 长 ， 床 症 状 不 明显 ； 之 临床 表 现 隐 匿 、 样 化 病 临 加 多
胶 质 瘤 。在 全麻 下 行 开 颅 探 查 、 颞 后 占位 病 变 摘 除术 。 右
外 科 技 术 的发 展 其 全 切 率 有 பைடு நூலகம் 提 高 。 手 术 入 路 依 病 变 部
位不 同 而有 所 不 同。 桥 小 脑 角 型 多 采 用 枕 下 乙 状 窦 后 入
路 ， 优点 是 创 伤小 ， 其 缺点 是需 在 颅神 经 间操 作 ； 而岩 斜 区
及放 射学 检 查无 特 异性 表 现 ， 易误 诊 。本 病 可发 生 于任 容
何年龄 ， 由于其 生 长缓 慢 ， 病 隐 匿 ， 般 在 成 年后 方 出现 起 一
症状 。偶 有 因囊 内 出 血 肿 瘤 增 大 致 颅 压 升 高 丽 急 性 发 病
剥离 ， 免损 伤神 经 及脑 干 。② 表 皮 样 囊 肿 术 后最 常 见 的 以
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颅 内表皮样 囊肿误诊为胶质瘤
王秋 生（ 蚌埠 医学 院第 三附属 医 院 ， 安徽 宿 州 ２ ４ １ ） ３ ０ １
颅内表皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 颅内表皮样囊肿为一种少见的先天性囊性占位，起 源于外胚层，因其组织学上含有角质物及胆固醇结 晶，故又称之为胆脂瘤，属于一种良性病变。
影像表现
• 表皮样囊肿典型者TIWI呈低信号，T2WI呈高信号， T2-FLAIR上囊肿信号不能被完全抑制，在低信号背 景下可见不规则斑片状高及等信号，DWI呈高信号， ADC值减低，增强扫描病灶内部无明显强化，病灶 囊壁轻度强化。此外，这种病变的MRI特征包括边缘 呈分叶状，信号不均匀，骨浸润不规则。
鉴别诊断-皮样囊肿
• 皮样囊肿是胚胎残余组织形成的颅内胚胎类肿瘤样病变。 • 颅内皮样囊肿常见于中线旁。 • 囊腔内容包 含有复层鱗状上皮、毛发、毛囊、皮脂腺和汗腺等。 • CTቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ现为中线旁脂肪密度影，形态不规则，20%囊状钙化，肿块
无强化；典型MRI表现为T1WI高信号，T2WI稍高信号，脂肪抑 制后脂肪组织高信号消失。皮样囊肿易破裂，破裂后脂肪滴沿蛛 网膜下隙和脑室内播散，可见多发短T1和等T2信号。
鉴别诊断-蛛网膜囊肿
• 好发于儿童；病灶常位于颅中窝、鞍上池、四叠体 池、大脑凸面等。 • CT上呈均匀低密度；在MRI各个序列上信号均类似 于脑脊液，边界清晰，DWI为低信号；增强扫描病 变无强化。
谢谢
鉴别诊断-室管膜下瘤
• 属良性肿瘤，WHOⅠ级，常发生在中老年人，肿瘤生长缓 慢，肿瘤位于脑室内，多数位于延髓下部并突入第四脑室 底，其次为侧脑室前角近孟氏孔区；肿瘤呈圆形或椭圆形， 边缘光整或呈分叶状；CT呈不均匀低或等密度，MRI表现 为T1WI为低或等信号，T2WI为略高信号，信号可不均匀， DWI一般呈低信号；占位效应轻；一般不侵及室管膜下脑 实质；钙化、囊变少见；增强扫描无强化或仅轻度强化。
表皮样囊肿——精选推荐
表⽪样囊肿表⽪样囊肿（epidermoid cyst），⼜名表⽪样瘤、上⽪样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤。
该病较少见，占颅内肿瘤的0.5%-1.8%，可发⽣于任何年龄，多见于中青年，⽆明显性别差异，好发于桥⼩脑⾓及鞍旁，可以多发，⽣长缓慢，所以常在40岁左右才发现，另外约有25%发⽣在颅⾻板障和脊柱。
肿瘤起源于异位胚胎残余组织的外胚组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表⽪带⼊的结果，也有⼈提出外伤起因的学说。
此类肿瘤特征的外貌，为⾊泽洁⽩的带有珍珠光泽的块状肿物，表⾯不规则，⼩结节状；瘤壁薄⽽透明，内容物为⾖渣样略带油腻的脱屑细胞堆积⽽成。
肿瘤⽣长缓慢，但对周围组织破坏较强，也有炎症作⽤，表现为反复发作的⽆菌性脑膜炎。
⼀、临床表现临床上⽆特征性症状，常因肿瘤部位不同⽽出现相应临床表现，但不论肿瘤部位，常有精神症状，另有50%常有癫痫发作的症状(⼀)桥⼩脑⾓表⽪样囊肿主要代表症状为三叉神经痛，部分有患侧⽿鸣、⽿聋、晚期出现桥⼩脑⾓综合征。
神经系统检査发现第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ脑神经功能障碍，但⼩脑体征不明显。
【男性，28岁。
发作性左侧⾯部针刺样疼痛17天。
】颅脑MRI⽰:图A-C，左侧桥⼩脑⾓区囊性占位，边界清楚，见占位效应，脑⼲、⼩脑及四脑室明显受压，占位周围⽔肿不明显:横断⾯T2WI(图A)呈脑脊液样均匀⾼信号，T1WI(图B)呈低信号，DWI(图C)呈明显⾼信号:图D-F，横、冠、⽮状位增强扫描⽰囊性占位及囊壁均⽆明显强化。
诊断:左侧桥⼩脑⾓区占位，考虑表⽪样囊肿。
诊断依据：①囊性均质占位；②边界清楚，脑实质及颅⾻⽆侵犯，考虑为良性占位；③DWI呈⾼信号；④增强后病灶及囊壁均⽆明显强化，说明病变⽆⾎供。
下图为患者病理证实的表⽪样囊肿：(⼆)鞍区表⽪样囊肿早期主要症状为视⼒减退，视野缺损，久之可出现视神经萎缩。
少数病⼈可有内分泌障碍。
【男性，36岁。
主诉：反复短暂失神发作1年，加重1天】颅脑MRI CT平扫⽰:图A-D，右侧鞍旁见类椭圆形囊样占位，边界清楚，囊壁可见，周围见脑⽩质挤压征，瘤周⽆⽔肿:横断⾯T2WI(图A)及T1WI(图B)信号不均匀，脂肪抑制(图C)呈低信号:DWI(图D)呈低信号:图E-F，横、冠状位增强⽰病灶内⽆明显强化，囊壁呈环形强化，⽮状位⽰肿块向上⽣长呈哑铃状:图G，横断⾯CT平扫⽰，病灶呈极低密度，CT值约-67HU，边界清楚，囊壁可见钙化:图H，⽮状位CT增扫⽰病灶⽆明显强化。
颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的鉴别诊断
MRI表现
• 脂肪滴的位置取决于脑脊液动力学、重力 作用、局部有炎症反应及粘连的情况，而 一旦脂肪滴进入蛛网膜下腔则移动困难， 可并发脑积水。
• 通过病理与MRI对照发现高信号均位于胆固 醇堆积区域用。
MRI表现
额和头顶等部。ຫໍສະໝຸດ 发病部位及临床表现• 而发生于颅内的表皮样囊肿，又称珍珠瘤 或胆脂瘤，是脑内发病率较低的良性肿瘤。
• 因为血供稀少，生长缓慢。颅内的表皮样 囊肿好发于桥小脑角区，其次为鞍区、大 脑纵裂、脑室内和颅骨板障等。
发病部位及临床表现
• 颅内表皮样囊肿有“钻缝匍行”的生长特 点。桥小脑角或鞍旁区者常沿蛛网膜下腔 蔓延生长，占位效应轻微，常没有周围水 肿。
• ②癫痫持续状态，癫痫发作导致颅内缺血 缺氧，颅内压增高。囊内压增加以致破裂。
表皮样囊肿
• 表皮样囊肿可由先天性或后天性原因造成： ①来自由表皮分化的外胚叶残留组织；
• ②毛囊、皮脂腺导管的阻塞； • ③皮肤损伤或手术所致，由上皮植入引起，
故又称植入性囊肿。
表皮样囊肿
• 生长缓慢。一般无特殊症状；恶变较少。 镜下病理见囊壁为薄层鳞状上皮，角化层 向腔面，表皮细胞受压变扁。
颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的 鉴别诊断
发病机制与病理
• 皮样囊肿和表皮样囊肿均为胚胎发育时期 遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿。
皮样囊肿
• 皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤及皮肤附属器 (如汗腺、毛囊等)组成。
• 囊腔内有脱落的皮脂腺、上皮细胞、毛发 和汗腺等结构。
表皮样囊肿
• 表皮样囊肿也可由于后天各种原因(如损伤、 手术等)使上皮细胞植入皮下生长而形成。
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甘肃靖远煤业公司总医院放射科 珠瘤，是由 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层 表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白 和胆固醇组成。
影像表现
1.CT表现：
（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0 －15HU，边缘清楚。
（2）有两种形态：
①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓 延，“见缝就钻”为其特点。
②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。
（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁 上，亦可在囊内。
病因病理
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层 表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白 和胆固醇组成。
③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似， 且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则， 没有见缝就钻的特点
治疗方案
对桥小脑角区、鞍区、小脑幕裂孔区及脑 室内的表皮样囊肿采用恰当的手术入路， 尽可能争取连同包膜一起切除。包膜与周 围重要结构粘连重者不宜勉强剥离，避免 造成神经功能障碍。
保健提示
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。
（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤 可致脑干受压、变形；
（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度 弧形增强。
2.MR表现： ①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，
边缘锐利。 ②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由
于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2 加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊 液信号。 ③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈 高信号影。 ④增强检查无强化效应。
3、CT和MRI扫描 CT见瘤体为边界清楚、
形态不规则、呈均匀的低密度影，少数为 混杂密度。增强后无强化。MRI在T1加权上 表现为略高于脑脊液的低信号影，T2加权
上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂 后囊肿无强化为其特征。
鉴别诊断
①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。
②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度 较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。
临床表现
症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床 症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区 肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝 肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑 半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半 球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓 慢进展性视力减退。
症状体征
一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、 进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕 吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不 清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能 障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经 萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济 失调。
＋C
再见！
诊断检查
1、病史 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、 听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、 呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、 癫癎发作等。有无多饮多尿及内分泌功能障碍症 状。并注意病史的长短。
2、神经系统检查 面部感觉、听力、视力、 视野、眼球运动等功能有无改变，眼底检查有无 视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，有无 偏瘫、失语和共济失调。