大颗粒淋巴细胞白血病

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by 大头医生
英文名称
别名
Tγ淋巴细胞增殖性疾病；T慢性淋巴细胞白血病；伴颗粒淋巴细 胞的淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞性白血病
类别
肿瘤科/血液系统疾病/白血病
号
C91.7
概述
大颗粒淋巴细胞白血病( ，)，1977年开始提出，是一种伴外 周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。 1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其 恶性肿瘤的性质。常用名还有：
鉴别诊断
慢性或周期性中性粒细胞减少患者或、类风湿因子阳性伴增 多的患者应考虑的可能。巨细胞病毒和病毒感染可导致轻微的 细胞增多。有些患者3-的细胞增多，但缺乏：
的临床表现、呈慢性病程，细胞遗传学研究可证明其为多克 隆增生。
治疗
1.治疗方法 (1)糖皮质激素治疗，可改善症状。 (2)甲氨蝶呤10周，有效率可达60%。 (3)中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素(环孢素 A )12(·d), 皮下注射；非格司亭() 75μg皮下注射，1次；莫拉司亭 () 75μg皮下注射，1次；莫拉司亭( )75μg皮下注射，1次。 (4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素(环孢素A) 12(·d)1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150，2 次 维持。
临床表现
有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。
并发症
反复感染发热；肝脾肿大；骨髓纤维化是最常见的合并症。
实验室检查
1.外周血 可有贫血,血小板减少。中性粒细胞减少,绝对值常 ＜0.5×109,淋巴细胞绝对值增高明显增高。
2.骨髓象 示髓系细胞成熟障碍，浸润,浆细胞可增高。 3.酸性磷酸酶()染色 强阳性,非特异性酯酶()染色弱阳性或阴性。 4.类风湿因子 60%阳性,80%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细 胞抗体和抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症。细胞免疫 缺陷细胞减少,活性降低。 5试验阳性约占50%。
临床表现
约占的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染(常 与中性粒细胞减少有关)，疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗 汗、体重下降。主要体征： 20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、 肺浸润少见。 进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发 热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大 多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。
Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性 疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。协作组把其归为慢性T淋巴细 胞白血病。
大颗粒淋巴细胞()占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包 括3- (细胞)和3 (T细胞)两个细胞群。
概述
因此，分类将分为和。为3 克隆增殖，T细胞受体重排研究可证 明其单克隆性；为3-克隆增殖，细胞遗传学检查可证明其克隆 性。
治疗
治疗
脾脏缩小＞50%,外周血＞1.5×109或较前增加＞50%,淋巴细胞 较前减少＞50%。
(3)稳定： 症状及实验室检查无变化。 (4)恶化症状加重： 脾脏增大＞50增加＞50%。
预后
治疗反应较好,中位生存期可达10年以上；预后差,诊断后2个 月内死wk.baidu.com。
预防
增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。
其他辅助检查
1.骨髓活检 常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的。粒细胞成 熟停滞和亦可见到。
2.淋巴结、脾脏活检 主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆 细胞增多,显著的生发中心。
3.根据临床表现、症状和体征选择X线、B超、心电图检查。
诊断
1.临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。 2.血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞 数＞5×109，其中占50%～90%，持续3个月。 3.骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍呈间质 性浸润。 4.免疫表型为3 、8 、16 、αβ 、4- 、5- 、7- 、25- 、56- 。
流行病学
3 约占的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60(4～88)岁， 仅10%的患者年龄在40岁以下，儿童病例罕见；无性别差异。 发病年龄小，中位年龄39岁。
病因
的病因不详，可能与1/Ⅱ样反转录病毒有关。与病毒感染有 关。
发病机制
的克隆性增殖需要几个步骤：
抗原应答反应、特异淋巴因子(如12、15等)的加入、配体凋亡 调控途径的调控异常。发病可能与 Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关， 并曾分离出Ⅰ型病毒；Ⅱ型病毒的、基因区域已克隆和测序。 病毒感染可能与的发生有关，日本报道的病毒感染率达50%以 上；采用不同的方法可检测到病毒的或核抗原。