大颗粒淋巴细胞白血病

合集下载

探讨T大颗粒淋巴细胞白血病的临床特征及其对初次缓解时间的影响演示课件

分析T大颗粒淋巴细胞白血病对初次缓解时间的影响
通过对比不同治疗方案下患者的初次缓解时间，评估T大颗粒淋巴细胞白血病对治疗反应的影响，为患者制定个性化治疗方案提供参考。
T大颗粒淋巴细胞白血病概述
01
02
03
04
定义
T大颗粒淋巴细胞白血病是一种罕见的淋巴系统恶性肿瘤，以T淋巴细胞异常增生和浸润为特征。
进展（PD）
患者病情恶化，症状、体征加重，外周血中白血病细胞增多，骨髓中原始细胞>20%。
患者生存质量改善情况
生活质量评估
采用生活质量评估量表对患者进行评估，包括身体、心理、社会功能和物质生活等方面。
症状缓解情况
观察患者发热、贫血、出血等症状的缓解情况，以及化疗相关毒副反应的改善情况。
营养状况改善
性别
T大颗粒淋巴细胞白血病在男性和女性中的发病率相近，但女性患者的初次缓解时间可能相对较短，可能与女性患者的生理特点、激素水平等因素有关。
肿瘤负荷和分期情况
肿瘤负荷
肿瘤负荷是指患者体内肿瘤细胞的数量和分布情况。T大颗粒淋巴细胞白血病患者的肿瘤负荷越大，病情越严重，初次缓解时间可能越长。
分期情况
造血干细胞移植
对于高危或复发难治的患者，可考虑进行造血干细胞移植，重建患者免疫系统。
疗效评价标准
完全缓解（CR）
患者症状消失，体征恢复正常，外周血中无白血病细胞，骨髓中原始细胞<5%。
部分缓解（PR）
患者症状减轻，体征有所改善，外周血中白血病细胞减少，骨髓中原始细胞5%-20%。
无变化（NC）
患者病情稳定，症状、体征及实验室检查均无明显变化。
VS
生活方式和环境因素
生活方式和环境因素如吸烟、饮酒、饮食、环境污染等也可能对T大颗粒淋巴细胞白血病的发病和初次缓解时间产生影响。这些因素可能通过影响患者的免疫状态、代谢水平等途径来影响疾病的进程和治疗反应。

大颗粒淋巴细胞白血病护理查房PPT

观察皮肤黏膜：是否存在
苍白、出血点等异常 - 淋巴结触诊：触诊淋巴结
是否有肿大、硬化等异常 - 脾下移触诊：触诊脾脏是
否下移且有无增大
查房内容
实验室检查： - 血液常规检查：了解血红蛋白、白
细胞计数及分类、血小板计数等指标 - 需重点关注的指标：检查外周血大
颗粒淋巴细胞数量、骨髓穿刺检查结果等
查房的意义和价值
早期发现异常：通过查房可以早期发现患者的病情变化，及时采取相应的干预措施，提高治疗效果评估护理效果：通过定期查房，可以评估护理措施的效果，确定是否需要调整护理方案
查房的意义和价值
与医生协同治疗：查房时可以及时与医生交流，了解患者的病情和治疗计划，提供更好的护理支持
查房内容
病情观察和记录： - 观察患者是否出现发热、
贫血、相关症状等 - 记录患者病情的变化，如
血细胞计数的波动、治疗效果等
- 注意观察并记录患者的心理状态和病情对患者生活的影响
查房的注意事项
查房的注意事项
保持良好的沟通：与患者及家属保持良好的沟通，及时回答疑问，提供必要的支持和教育
大颗粒淋巴细胞白血病护理查房PPT
目录导言查房内容查房的注意事项查房的意义和价值
导言
导言
什么是大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）: LGLL是一种罕见的白血病，由淋巴细胞增殖和累积引起
大颗粒淋巴细胞细胞特点：具有大的乳核细胞，高胞浆、胞浆中可见网状结构
导言
护理查房的重要性：护士在查房时能够及时观察患者病情和护理效果，提供专业的护理支持
谢谢您的观赏聆听
注意隔离措施：对于感染患者，要采取适当的隔离措施，保护自己和其他患者的安全

大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例

大颗粒T细胞淋巴细胞白血病案例案例背景大颗粒T细胞淋巴细胞白血病（Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL）是一种罕见的慢性淋巴细胞增多症，它属于淋巴细胞恶性增生疾病的一种。

本文将对大颗粒T细胞淋巴细胞白血病进行全面、详细、完整地探讨。

病因大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的病因尚不完全清楚。

一些研究表明，该病可能与免疫功能异常有关，例如免疫功能低下或自身免疫病。

此外，特定的基因突变和遗传因素也可能与疾病发生相关。

症状和诊断大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的症状因个体差异而异，但常见的症状包括贫血、乏力、发热、淋巴结肿大等。

诊断该疾病通常需要进行骨髓穿刺、外周血细胞分析和免疫组织化学染色等。

临床特征•外周血中大颗粒淋巴细胞的增多•免疫表型分析显示，这些细胞表达T细胞标志物，如CD3、CD2和CD7，而不表达B细胞标志物•骨髓中大颗粒淋巴细胞的浸润病理学特征•外周血和骨髓中的大颗粒淋巴细胞具有异常的形态•大颗粒淋巴细胞表现出异型核和多聚体化的线粒体•免疫组织化学染色显示这些细胞表达CD16、CD56和CD57等标志物治疗方法目前，对于大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的治疗尚无统一的标准。

治疗方案应根据患者的病情、年龄和合并症来制定。

化疗药物•氯布芬酮：通过抑制DNA和RNA合成来干扰白血病细胞的增殖•呋喃昔布：具有细胞毒作用，可通过干扰蛋白质合成的过程来杀死癌细胞•氨曲南：通过阻断DNA的复制来抑制肿瘤细胞的分裂及增殖免疫治疗•丙种球蛋白：可用于提高患者体内免疫功能，帮助抵抗感染•白介素-2：具有增强免疫系统功能和调节免疫应答的作用预后和生存率大颗粒T细胞淋巴细胞白血病的预后因个体差异而异。

一些患者可能表现出较慢的疾病进展，而其他患者可能需要进行长期的治疗和随访。

目前尚无大规模的生存率资料可供参考。

预后不良的因素•年龄大于60岁•伴有贫血或低血小板计数•骨髓中大颗粒淋巴细胞的增多程度较高结语大颗粒T细胞淋巴细胞白血病是一种罕见的慢性淋巴细胞增多症，其病因和治疗尚不完全清楚。

大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例

大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病（Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL）是一种罕见的慢性淋巴细胞白血病，主要由异常的大颗粒T淋巴细胞（LGL细胞）引起。

LGL细胞是一类具有颗粒结构的淋巴细胞，正常情况下占淋巴细胞总数的5-10%。

在LGLL患者中，这些细胞数量明显增多，并且它们的功能异常。

该病通常分为两个亚型：T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）和自然杀伤（NK）细胞大颗粒淋巴细胞白血病（NK-LGLL）。

T-LGLL是最常见的亚型。

LGLL通常在40-60岁之间发病，男性稍微多于女性。

患者可出现乏力、贫血、易出血和感染等症状。

骨髓检查通常显示异常增多的LGL细胞，并且可伴有红细胞减少和血小板减少。

治疗LGLL的方法包括免疫抑制治疗和细胞毒性药物。

免疫抑制治疗常使用的药物包括甲氨蝶呤（Methotrexate）和环孢素（Cyclosporine A）。

细胞毒性药
物如环磷酰胺（Cyclophosphamide）和氟达拉滨（Fludarabine）也可以用于治疗LGLL。

虽然大颗粒T细胞淋巴细胞白血病相对较罕见，但了解该病的病因、发病机制以及治疗方法对于提高患者的预后和生活质量至关重要。

因此，如果有相关症状出
现，及时就诊并接受专业医生的诊治非常重要。

大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准

大颗粒t细胞淋巴细胞白血病诊断标准
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病（LGLL）是一种较为少见的白血病类型。

其
诊断标准主要包括以下几点：
1. 临床表现：患者可能出现反复感染、脾脏轻度肿大等症状，部分患者还可能出现类风湿关节炎或B症状，但无皮肤损害。

2. 血象检查：患者的白细胞计数可能中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数>5×l0^9/L，其中LGL占50%～90%，且这种状态持续3个月以上。

3. 骨髓象检查：骨髓象检查可见红系细胞增生低下，髓系细胞成熟障碍，LGL呈间质性浸润。

4. 免疫表型：患者的免疫表型应为CD3+、CD8+、CD16+、TCRαβ、
CD4-、CD5-、CD7-、CD25-、CD56-。

请注意，以上标准仅供参考，如有相关病症请及时就医，遵医嘱进行科学诊断和治疗。

病例讨论-T大颗粒淋巴细胞白血病

病例
男性患者，54y 主诉：头晕伴乏力盗汗三月余现病史：患者02年体检发现淋巴细胞比例增高（占50%-60%），
白细胞，血红蛋白，血小板计数正常。无不适主诉。
外院
外周血涂片：分叶核19%，成熟淋79%，成熟单2%
检查骨髓涂片：白细胞总数正常，淋巴比例增高，形态正常
结果
流式检测T细胞亚群：CD4/CD8比例倒置
谢谢！
↓
TCR基因重排（-）
↓
免疫表型 CD3（+）CD8（+）
CD57（+）
↓
无（B症状、血细胞减少、感染、RA、巨脾）
PB-LGL<0.5*109/L
↓
TCR基因重排（+）
↓
免疫表型 CD3（+）CD8（+）
CD57（+）
↓
无（同左）
PB LGL>0.5*109/L
↓
TCR基因重排（+）
↓
免疫表型 CD3（+）CD8（+）
诊断：T-大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红再障
诊疗经过：
初始治疗： 08年4月起予 CsA 150mg q12h 观察五个月疗效不明显，Hb持续在40～60g/L 间断输注红细胞支持治疗
改变方案：08年9月起予 MP方案：MTX 20mg qw，泼尼松 1mg/kg qd 治疗三个月后血红蛋白逐步上升治疗五个月，血红蛋白恢复正常 MTX目前减至2.5mg qw，随访两年血象正常，症状完全缓解
• LGL凋亡机制异常： FAS/FAS-L、JAK/STAT3、磷脂酰肌醇-3激酶(PI3K)、 MAPK/ERK, 以及PDGF/RTK等通路异常。
T-LGL白血病：疾病演化

大颗粒淋巴细胞白血病干预护理

PART FIVE
大颗粒淋巴细胞白血病患者的健康教育
疾病知识教育
疾病定义：大颗粒淋巴细胞白血病的发病机制、临床表现和诊断标准
疾病预防：预防感染、保持良好的生活习惯和定期体检等预防措施的介绍
疾病治疗：药物治疗、化疗和干细胞移植等治疗手段的介绍
疾病管理：患者自我管理和康复训练等方面的知识
日常生活指导
保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠时
间。
保持均衡的饮食，多吃蔬菜水果，少吃油腻、辛辣等刺
激性食物。
根据身体状况进行适当的运动，增强体质，提高免疫力。
避免接触有害物质，如放射线、化学物质
等。
预防复发和转移的注意事项
定期进行体检，监测病情变化
注意饮食健康，避免不良生活习惯
遵循医生的康复计划，按时服药
保持积极心态，增强免疫力
定期复查和随访的重要性
定期复查和随访可以帮助监测病情的发展和治疗效果
通过及时发现和处理复发或并发症，提高患者的生存率和生活质量
定期随访还可以为患者提供心理支持，增强治疗信心和积极性
康复指导对于大颗粒淋巴细胞白血病患者非常重要，可以提高患者的自我管理和护理能力，促进康复
发病机制：大颗粒淋巴细胞白血病的发生可能与淋巴细胞的异常增殖和分化有关，导致淋巴细胞在骨髓中大量积累，并可能侵犯其他器官和组织。
临床表现和诊断
临床表现：发热、贫血、出血、感染等症状
பைடு நூலகம்
诊断方法：血常规检查、骨髓检查、淋巴结活检等
诊断标准：根据临床表现和实验室检查结果进行综合评估
早期发现：定期体检，及时发现并治疗
感谢您的观看

大颗粒淋巴细胞白血病护理查房PPT课件

可以通过心理疏导、团体支持等方式进行。
护理干预的具体措施有哪些？感染预防
加强感染预防措施，定期监测体温及其他感染指征。
患者免疫力低下，需特别注意避免感染。
怎样评估护理效果？
怎样评估护理效果？症状改善
定期评估患者的症状变化，如乏力、发热等。
症状改善可作为护理效果的重要指标。
怎样评估护理效果？实验室指标
大颗粒淋巴细胞白血病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是大颗粒淋巴细胞白血病？ 2. 谁是护理团队的关键成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 护理干预的具体措施有哪些？ 5. 怎样评估护理效果？
什么是大颗粒淋巴细胞白血病？
什么是大颗粒淋巴细胞白血病？
疾病概述
大颗粒淋巴细胞白血病是一种恶性肿瘤，主要影响淋巴细胞，表现为大量异常淋巴细胞在血液和骨髓中增殖。
该疾病可导致免疫系统功能下降，增加感染风险。
什么是大颗粒淋巴细胞白血病？临床表现
患者常见症状包括乏力、发热、淋巴结肿大、出血倾向等。
早期识别症状有助于及时治疗。
什么是大颗粒淋巴细胞白血病？病因及风险因素
病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素等有关。
某些病毒感染可能增加发病风险。
谁是护理团队的关键成员？
谁是护理团队的关键成员？主治医生
负责制定治疗方案，监控患者的病情变化。
与护理团队密切协作，确保治疗方案的实施。
谁是护理团队的关键成员？
护理人员
负责患者的日常护理、监测生命体征及情绪支持。
护理人员在患者康复中起到重要作用，需具备专业知识。
谁是护理团队的关键成员？药剂师
负责药物管理，确保患者用药安全及有效性。

大颗粒淋巴细胞白血病

3
NCCN Guidelines Version 3.2016 T-cell Large Granular Lymphocytic Leukemia
4
5
6
鉴别 ❖ 1.Felty综合征：慢性RA+粒细胞减少+脾大。淋巴细胞不增多，更无LGL增多;RF阳性。 ❖ 2.慢性NK细胞淋巴细胞增多症：非克隆性LGL增殖性疾病。 ❖ 3.其它慢性淋巴细胞白血病及成熟T淋巴细胞白血病/淋巴瘤。
8
9
谢谢观赏
7
治疗
开始治疗的指征是：• ANC <0.5 x 109/L • Hemoglobin <10 g/dL or need for RBC transfusion • Platelets <50 x 109/L • Associated autoimmune diseases with T-LGL leukemia requiring therapy • Symptomatic splenomegaly • Severe B symptoms • Pulmonary artery hypertension
2
临床表现 ❖ 约60％的患者就诊时可出现全身症状，包括与中性粒细胞减少有关的反复细菌感染、乏力、盗汗、体
重减轻等。 ❖ 常伴有自身免疫性疾病。如纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)、类风湿性关节炎、特发性血小板
减少性紫癜、溶血性贫血、系统性红斑狼疮以及干燥综合征(Sjorgen综合征)等。类风湿关节炎在西方多见，而在我国少见．我国以纯红再障多见。 ❖ 体征主要有脾脏肿大、肝脏肿大，而淋巴结肿大、肺浸润少见❖ 大颗粒淋巴细胞(LGL)胞体较一般淋巴细胞大，胞浆较丰富。因含有多个粗大嗜苯胺蓝颗粒而得名。 ❖ 包含CD3-[自然杀伤(NK)细胞]和CD3+(T细胞)2个细胞群,约占正常外周血单个核细胞的10％～15％，其

大颗粒淋巴细胞白血病诊断标准

大颗粒淋巴细胞白血病诊断标准大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见的慢性淋巴oproliferative疾病，其诊断依赖于临床表现、外周血象和骨髓形态学、免疫学及分子遗传学检查等。

以下是目前用于大颗粒淋巴细胞白血病的诊断标准：
1. 外周血分叶核细胞占比超过20%；
2. 大颗粒淋巴细胞比例超过2×109/L；
3. 满足以下两个中的一个即可：
① 骨髓涂片示有大颗粒淋巴细胞增生；
② 外周血和/或骨髓中存在克隆性大颗粒淋巴细胞异常表达的CD3、CD8和/或TCRαβ；
4. 排除其他淋巴oproliferative疾病，如T细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征等。

综上所述，外周血分叶核细胞比例不足20%或大颗粒淋巴细胞比例不足2×109/L，都不能确诊为大颗粒淋巴细胞白血病。

此外，病情严重程度、治疗方法和预后等也需要进一步评估。

T-大颗粒淋巴细胞白血病1例

来稿日期：２０１８０３２９作者简介：雷蕊（１９８２），女，本科，主管检验师，主要研究方向：免疫学。

Ｔ大颗粒淋巴细胞白血病１例雷　蕊１，孟予城１，郑秀颖１，杨淑莲２，薛春娥２（１．廊坊市中医医院检验科，河北廊坊０６５０００；２．廊坊市中医医院三病区血液科，河北廊坊０６５０００）中图分类号：Ｒ７３３．７文献标识码：Ｃ犇犗犐：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３１４９２．２０１９．０６．０１２大颗粒淋巴细胞白血病（ｌａｒｇｅｇｒａｎｕｌａｒｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ，ＬＧＬＬ）可分为Ｔ细胞来源（ＴＬＧＬＬ）和ＮＫ细胞来源，后者根据病程可再分为慢性ＮＫ细胞淋巴增殖性疾病（ＣＬＰＤＮＫ）和侵袭性ＮＫ细胞白血病［１］。

１　病情介绍患者男，５２岁，于２０１６０８月无诱因出现乏力、心悸、气短，偶有发热，未予治疗，于２０１６０９２７日就诊于廊坊市中医医院门诊，并以虚劳入院。

查体：以乏力伴心悸、面色萎黄为主要表现，肝肋下４ｃｍ可及，脾肋下２ｃｍ可及，无其它阳性体征。

血常规：ＷＢＣ４．０５×１０９／Ｌ，ＲＢＣ１．０８×１０１２／Ｌ，ＨＧＢ４１ｇ·Ｌ１，ＰＬＴ１７６×１０９／Ｌ。

分类：中性粒细胞（Ｎ）９．４％，淋巴细胞（Ｌ）８２．７％，单核细胞（Ｍ）７．２％，嗜酸粒细胞（Ｅ）０．５％，嗜碱粒细胞（Ｂ）０．２％。

骨髓象：骨髓增生活跃，Ｇ＝６７％，Ｅ＝５％，ＧＥ＝１３．４０１，成熟淋巴占２５％，粒系增生，中性分叶核粒细胞比例升高，粒、巨两系升高。

血片：白细胞无明显增减，粒细胞略低，成熟红细胞大致正常，淋巴细胞比例升高，其中４２％淋巴细胞胞浆内颗粒明显增多。

ＰＯＸ（）。

外周血免疫分型：淋巴细胞占４１．１％，ＣＤ３＋、ＣＤ８＋、ＣＤ１６＋、ＣＤ１１ｃ＋、ＴＣＲγ／δ免疫表型，考虑为ＴＬＧＬ；ＴＣＲβ（ｔｕｂｅＢＶβ Ｊβ）、ＴＣＲβ（ｔｕｂｅＣＤβ－Ｊβ）、ＴＣＲＴＭ（ｔｕｂｅＶＴＭ／ＤＴＭ－ＤＴＭ／ＤＴＭ－ＪＴＭ）、ＴＣＲβ（ｔｕｂｅＡＶβ－Ｊβ）、ＴＣＲγ（ｔｕｂｅＶγ Ｊγ）基因重排均阳性。

大颗粒淋巴细胞白血病会引起哪些疾病？

大颗粒淋巴细胞白血病会引起哪些疾病？
*导读：反复感染、发热、肝脾肿大、骨髓纤维化是大颗粒
淋巴细胞白血病（LGLL）最常见的并发症。

1、肝脏和脾脏均增……
反复感染、发热、肝脾肿大、骨髓纤维化是大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）最常见的并发症。

*1、肝脏和脾脏均增大
肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。

肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。

粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。

*2、骨髓纤维化
骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称骨髓硬化症，原因不明的髓样化生。

本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，
并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

第1 页。

大颗粒淋巴细胞白血病的科普知识PPT

治疗选项
骨髓移植 - 重建健康造血系统。
生活贴士
生活贴士
营养均衡 - 摄入足够营养维持免疫系
统。生活Biblioteka 士定期锻炼 - 增强体质，改善免疫功能。
康复与随访
康复与随访
定期复查 - 持续监测病情变化。
康复与随访
心理支持 - 与家人、医生保持沟通。
结语
结语
大颗粒淋巴细胞白血病虽然罕见，但通过早期诊断和治疗，可以提高生活质量。
大颗粒淋巴细胞白血病的科
普知识PPT
目录简介病因诊断与检测治疗选项生活贴士康复与随访结语
简介
简介
什么是大颗粒淋巴细胞白血病？ - 大颗粒淋巴细胞白血病是一种
罕见的血液疾病，影响淋巴细胞功能。
简介
症状和表现 - 疲劳、贫血、发热等。
简介
分类 - 大颗粒淋巴细胞白血病可
分为T细胞型和NK细胞型。
谢谢您的观赏聆听
病因
病因
基因突变 - 部分病例与基因突变有关。
病因
免疫系统异常 - 免疫功能紊乱可能是疾病发展
的因素之一。
诊断与检测
诊断与检测
临床检查 - 血液检测、骨髓穿刺等。
诊断与检测
免疫组织化学染色 - 有助于明确诊断类型。
治疗选项
治疗选项
靶向治疗 - 使用特定药物针对病变细胞。
治疗选项
化疗 - 使用药物杀死白血病细胞。

大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析

大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析１坐！！！ｉ！！婴！！！堑塑竖丝垡！地丛鲤：旦望：垫！！：∑堂：；兰：盟！：！！大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析郑程程，马慧娟，贾明宇，刘聪艳，万岁桂（首都医科大学宣武医院血液科，北京１０００５３）摘要：目的提高对大颗粒淋巴细胞白血病（ＬＧＬＬ）的认识。

方法计算机检索中国生物医学文献数据库、中国期刊网全文数据库（ＣＮＫＩ）、万方数据库，并结合文献追溯的方法收集２０００年至２０１５年国内ＬＧＬＬ的文献，从临床特征、免疫表型及治疗等方面进行归纳分析。

结果共检索出７６篇文献，最终纳入２９篇，共５０例ＬＧＬＬ患者。

除９例患者未报道就诊原因外，ＬＧＬＬ患者首发症状以贫血相关症状、发热为主，分别占６８．３％（２８／４１）和１７．１％（７／４１），体检发现血象异常就诊者占４．９％（２／４１）；合并肝、脾、淋巴结肿大者分别占２６％（１３／５０）、６０％（３０／５０）和６％（３／５０），合并类风湿因子阳性者占１２％（６／５０），合并纯红细胞再生障碍性贫血者占４６％（２３／５０）。

流式细胞术免疫表型分析结果提示Ｔ—ＬＧＬＬ占７２．９％（３５／４８），ＮＫ—ＬＧＬＬ占２７．１％（１３／４８），Ｔ．ＬＧＬＬ患者免疫表型主要为ＣＤ３＋，ＣＤ４一，ＣＤ８＋，ＣＤｌ６＋，ＣＤ５６一，ＣＤ５７＋；ＮＫ—ＬＧＬＬ患者免疫表型主要为ＣＤ３一，ＣＤ４一，ＣＤ８一，ＣＤｌ６＋，ＣＤ５６＋，ＣＤ５７一。

惰性Ｔ—ＬＧＬＬ目前多采用基于小剂量环孢素（ＣＳＡ）的免疫抑制治疗，亦有应用小剂量激素联合免疫抑制剂／雄激素类似药物治疗的，预后相对较好，而侵袭性Ｔ—ＬＧＬＬ和ＮＫ—ＬＧＬＬ多采用高强度的联合方案化疗或者造血干细胞移植治疗，预后较差。

结论ＬＧＬＬ临床罕见，其临床特征、免疫表型和预后等方面有显著不同。

惰性Ｔ．ＬＧＬＬ治疗方案单一，预后较好，而侵袭性Ｔ—ＬＧＬＬ和ＮＫ—ＬＧＬＬ多采用联合方案化疗，预后较差。

关键词：大颗粒淋巴细胞白血病；临床特征；免疫表型；治疗ＡｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅＣｌｉｎｉｃａｌＣｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＬａｒｇｅＧｒａｎｕｌａｒＬｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃＬｅｕｋｅｍｉａＺＨＥＮＧＣｈｅｎｇ—ｃｈｅｎｇ，ＭＡ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔＨｕｉ—ｊｕａｎ，ＪＩＡＭｉｎｇ—ｙｕ，ＬＩＵＣｏｎｇ—ｙａｎ，ＷＡＮＳｕｉ－ｇｕｉｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ，ＸｕａｎｗｕＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉＡｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ（ＣＮＫＩ）ａｎｄＷａｎＴｏｄｅｅｐｅｎｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｌａｒｇｅｇｒａｎｕｌａｒｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ（ＬＧＬＬ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅａｂｏｕｔＬＧＬＬｉｎＣｈｉｎｅｓｅＢｉｏ—ｍｅｄｉｃｉｎｅｆａｎｇＤＡＴＡｗｅｒｅＤａｔａｂａｓｅ（ＣＢＭ），ＣｈｉｎａＮａｔｉｏｎａｌＫｎｏｗｌｅｄｇｅＩｎｆｒａｓｔｒｕｃｔｕｒｅｔｒａｃｅｓｅａｒｃｈｅｄｂｙｃｏｍｐｕｔｅｒｒｅｔｒｉｅｖａｌ，ｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｉｎ２０００—２０１５，ａｎｄａｎａｌｙｚｅｄｆｒｏｍａｓｐｅｃｔｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｉｍｍｕｎｅｐｈｅｎｏｔｙｐｅａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｏｔａｌ７６ａｒｔｉｃｌｅｓｗｅｒｅｒｅｔｒｉｅｖｅｄａｎｄ２９ｏｆｔｈｅｍｉｎｃｌｕｄｉｎｇｉｎｔｈｅｓｔｕｄｙ．ＬＧＬＬｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｎｅｍｉａ，ｆｅｖｅｒｍｅｄｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｗｅｒｅａｃｃｏｕｎｔｅｄｆｏｒａｓａｔｏｔａｌｏｆ５０ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＬＧＬＬｗｅｒｅｉｎｖｏｌｖｅｄｂｌｏｏｄｉｎｔｈｅｍａｊｏｒｉｎｉｔｉａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ，ａｎｄｗｉｔｈａｂｎｏｒｍａｌ６８．３％（２８／４１），１７．１％（７／４１）ａｎｄ４．９％（２／４１），ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＴｈｅａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＬＧＬＬｗｅｒｅｐｒｏｐｏｒｔｉｏｎｓｏｆｈｅｐａｔｏｍｅｇａｌｙ，ｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙ，ａｎｄｌｙｍｐｈａｄｅｎｅｃｔａｓｉｓ２６％（１３／５０），６０％（３０／５０）ａｎｄ６％（３／５０），ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｉｎａｐｌａｓｔｉｃａｄｄｉｔｉｏｎ，ｔｈｅｃａｓｅｓｗｉｔｈｐｏｓｉｔｉｖｅｒｈｅｕｍａｔｏｉｄｆａｃｔｏｒ，ｐｕｒｅｒｅｄｃｅｌｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｉｍｍｕｎｅｐｈｅｎｏｔｙｐｅｆｏｒ７２．９％ａｎｅｍｉａ（ＰＲＣＡ）ｗｅｒｅａｃｃｏｕｎｔｅｄｆｏｒ１２％（６／５０）ａｎｄ４６％（２３／５０）．ＴｈｅｂｙｆｌｏｗｃｙｔｏｍｅｔｒｙｉｎｄｉｃａｔｅｄｔｈａｔＴ—ＬＧＬＬ（ＣＤ３＋，ＣＩＭ一，ＣＤ８＋，ＣＤｌ６＋，ＣＤ５６一，ＣＤ５７＋）ａｃｃｏｕｎｔｅｄｆｏｒ（３５／４８），ｗｈｅｒｅａｓＮＫ—ＬＧＬＬ（ＣＤ３一，ＣＤ４一，ＣＤ８一，ＣＤｌ６＋，ＣＤ５６＋，ＣＤ５７一）ａｃｃｏｕｎｔｅｄＡｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙｂａｓｅｄｏｎ２７．１％（１３／４８）．ｓｍａｌｌｄｏｓｅｓｏｆＣｓＡｗｅｒｅｕｓｕａｌｌｙｕｓｅｄｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｉｎｅｒｔＴ—ＬＧＬＬ，ａｎｄｏｔｈｅｒｔｈｅｒａｐｙｌｉｋｅａｎａｌｏｇｕｅｐｒｏｔｏｃｏｌｓｗｅｒｅｏｒｓｍａｌｌｄｏｓｅｓｏｆｔｈｅｈｏｒｍｏｎｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓａｎｔ／ａｎｄｒｏｇｅｎａｌｓｏａｐｐｌｉｅｄｗｉｔｈｒｅｌａｔｉｖｅｌｙｇｏｏｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｈｉｇｈｉｎｓｅｎｓｉｔｉｖｅｃｏｍｂｉｎｅｄｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｗｅｒｅｇｅｎｅｒａｌｌｙａｄｏｐｔｅｄｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｉｎｖａｓｉｖｅＴ—ＬＧＬＬａｎｄＤＯＩ：１０．１１７４８／ｂｊｍｙ．ｉｓｓｎ．１００６—１７０３．２０１５．１２．００２收稿日期：２０１５－０５—２６；修回日期：２０１５—０６—１４作者简介：郑程程（１９９１一），女，血液学硕士研究生。

大颗粒淋巴细胞白血病怎样治疗？

大颗粒淋巴细胞白血病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍大颗粒淋巴细胞白血病的治疗方法，治疗大颗粒淋巴细胞白血病常用的西医疗法和中医疗法。

大颗粒淋巴细胞白血病应该吃什么药。

*大颗粒淋巴细胞白血病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.治疗方法(1)糖皮质激素治疗，可改善症状。

(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。

(3)中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg d)，皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75g皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75g皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75g皮下注射，1次/d。

(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg d)1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。

(5)脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。

(6)嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA，DCT。

(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。

2.疗效标准(1)CR：无临床症状及脾大，血象正常，淋巴细胞4 109/L，LGL绝对值2 109/L。

(2)PR：脾脏缩小50%，外周血ANC1.5 109/L或较前增加50%，淋巴细胞较前减少50%。

(3)稳定：症状及实验室检查无变化。

(4)恶化症状加重：脾脏增大50%，ALC增加50%。

*2、预后T-LGLL治疗反应较好，中位生存期可达10年以上;NK-LGLL 预后差，诊断后2个月内死亡。

*温馨提示：上面就是对于大颗粒淋巴细胞白血病怎么治疗，大颗粒淋巴细胞白血病中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关大颗粒淋巴细胞白血病方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“大颗粒淋巴细胞白血病”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。

t细胞大颗粒淋巴细胞白血病指南

《T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病指南》一、概述T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-cell large granular lymphocyte leukemia，T-LGL）是一种罕见的慢性淋巴细胞增殖性疾病，其特征为外周血中成熟 T 淋巴细胞持续性增多，并伴有大颗粒淋巴细胞（LGL）的克隆性扩增。

该疾病的临床表现多样，包括贫血、反复感染、脾肿大、肝肿大等，病情进展较为缓慢，但部分患者可转化为侵袭性淋巴瘤。

由于T-LGL 的临床表现不典型，且缺乏特异性的诊断标志物，因此早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。

本指南旨在为 T-LGL 的诊断、治疗和管理提供参考依据，以提高临床医生对该疾病的认识和诊治水平。

二、流行病学T-LGL 是一种相对罕见的血液系统恶性肿瘤，其发病率在不同地区和人裙中存在一定差异。

据文献报道，全球范围内 T-LGL 的年发病率约为 0.5-2.0/10 万人口，男性略多于女性。

该疾病多见于中老年人，发病高峰芳龄为 50-70 岁。

然而，近年来随着对该疾病认识的不断提高和诊断技术的不断改进，其发病率可能存在一定的上升趋势。

三、病因和发病机制目前，T-LGL 的病因和发病机制尚不十分清楚。

研究表明，多种因素可能与该疾病的发生发展相关，包括遗传因素、免疫因素和环境因素等。

遗传因素方面，一些研究发现 T-LGL 患者中存在特定的基因突变或染色体异常，如T-cell receptor γ（TCRγ）基因重排、TCRβ基因重排、NOTCH1 基因突变等，这些突变可能导致 T 细胞克隆性增殖和异常功能。

免疫因素方面，机体免疫系统的异常调节可能在 T-LGL 的发病中起重要作用。

免疫细胞功能失调、细胞因子失衡以及自身免疫反应等都可能参与了疾病的发生发展。

环境因素如病毒感染、化学物质暴露等也可能对 T-LGL 的发病产生一定影响，但具体机制尚需进一步研究证实。

四、临床表现T-LGL 的临床表现多样，缺乏特异性，主要取决于疾病的进展程度和累及的器官系统。

大颗粒淋巴细胞白血病备忘录

+
7
LGL白血病（LGLL)
临床表现
T细胞LGLL惰性 T细胞LGLL侵袭性
侵袭性NK细胞白血病
慢性NK细胞淋巴细胞增多症
1/3 无症状，所有患者： B 症所有患者：B症 60% 无症状，
2/3有症状：细状，细胞减少，状，细胞减少，40% 有症状：
7：1
表型
CD3（+）
CD3（+）
CD3（-）
TCRα β CD8（+） TCRα β CD8（+） CD16（+）
CD57（+）CD16 CD56（+）CD16（+）CD56（+）
（+）
克隆性TCR TCR-β /γ 基因重组
EBV
-
HTLV血清 + 反应性
TCR-β /γ
-
KIR表达
+ -
KIR表达
患者应考虑T-LGLL可能。 ► 少数CD3、CD8、TCRab的LGL可引起多种自身免疫性血细胞减
少。在自身免疫性血细胞减少中，发现有此类LGL应注意有潜在T-LGLL的可能。 ► T-LGLL病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多患者需要治疗。
24
侵袭性NK细胞白血病
侵袭性NKL为LGLL中1型，为CD3-NK系 LGL增生所致，又称NK-LGLL。淋巴细胞增高，NK细胞大于0.40，绝对值大于等于 0.6G/L，持续6个月为NK细胞增多，发病多为青年，有急性和慢性2型。
11
临床表现
►T细胞LGLL的侵袭性亚型极为罕见，文献中仅少数病例报道，本病极类似侵袭性NK细胞L。