桥脑小脑角区脑膜瘤--The Neurosurgical Atlas系列

桥脑小脑角区脑膜瘤--The Neurosurgical Atlas系列

桥小脑角区肿瘤约占全部颅内肿瘤的10%，其中约6%～15%为脑膜瘤。这些肿瘤通常起源于颞骨岩部外侧到第V颅神经间后表面的硬脑膜。Cushing和Eisenhardt首先在1938描述其类似于“听神经瘤”。肿瘤起源部位常使其临近的重要血管解剖结构发生变化扭曲。因为大部分CPA脑膜瘤源于颅神经后方（Ⅴ、Ⅶ/Ⅷ、Ⅸ和Ⅹ），这些神经被向前推移，与肿瘤间有完整的蛛网膜分隔。然而，因为这些结构处于术者的视野盲区，在肿瘤切除后期才被辨识，所以易受到手术操作的损伤。邻近病变向内侧移位的血管包括基底动脉、椎动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉。依据CPA区脑膜瘤的定义，病变的临床表现、手术的难度及预后不同。为解决上述异质性的问题，根据肿瘤与内听道（IAC）的位置关系，将CPA脑膜瘤分为内听道前、内听道后及前后联合三类。

内耳道后肿瘤的亚型分类根据肿瘤是否突入内听道。内听道前型又被细分为向内/上生长的肿瘤（伴或不伴肿瘤扩展到Meckel’s腔、幕上或内听道）以及向内/下生长的肿瘤（伴或不伴肿瘤扩展到颈静脉孔、内听道或枕骨大孔）。

这些分型预示了手术的难度及预后。肿瘤位置越靠内侧，累及Meckel’s腔、内听道（IAC）、幕上、颈静脉孔或枕骨大

孔的，预示着更糟的预后；累及颈静脉孔的肿瘤与手术并发症的发生最密切相关。正如预期的那样，这些因素提示肿瘤只能次全切除、复发的风险升高。

诊断：

CPA脑膜瘤的临床表现同这一区域的其他病变类似。常见的症状包括听力丧失、眩晕、头痛、面部疼痛/麻木、平衡失调。少见症状包括偏瘫、脊髓病变、偏身麻木、声音嘶哑、吞咽困难及梗阻性脑积水导致的颅高压症状。

位于内听道前的肿瘤通常早期即有三叉神经损害（面部疼痛/麻木）、轻度面瘫以及听力下降。。内听道后部肿瘤通常长到很大才出现症状，表现为小脑功能障碍。

评估：向下生长的大肿瘤，需要耳鼻喉科对声带和吞咽功能进行评价。某些CPA脑膜瘤在核磁共振图像上很难同听神经瘤鉴别，因为这两种肿瘤都是均匀强化的。但是CPA脑膜瘤的中心通常不在内听道（IAC），而是广基底粘附于岩骨脊后方的硬膜或小脑幕。脑膜瘤很少起源于内听道内，但它们能继发地侵入内听道。

内听道一般不会扩大，并且肿瘤与颞骨岩部的夹角较大。

听神经瘤使内听道增宽，并与颞骨岩部形成锐角，其内可能有囊性成分，被膜后部可能有脑脊液裂隙。

对于脑膜瘤患者，应仔细评估T2加权像以确定是否存在软膜受累或血管被包绕的情况。脑组织水肿常表明软膜侵犯，

如果追求彻底切除，将增加手术并发症的风险。

CT扫描可以指引切除增生的骨质。钙化的肿瘤手术是一个艰巨的挑战，因为肿瘤与周围组织的粘连，妨碍了肿瘤的手术切除及移动。即使是大的肿瘤，笔者也不提倡术前栓塞，因为在手术之初沿着颞骨岩部在肿瘤基底部就能轻易地阻断血供。

图1 ：左侧颞骨岩部/CPA脑膜瘤（顶行）。颞骨岩部脑膜瘤的中心常远离ICA，并以宽基底附于颞骨岩部后方的硬膜。下面一行图片显示右侧颈静脉孔区脑膜瘤，没有明显地突入内听道。

手术适应证

脑膜瘤可选择的处理方法包括：连续的影像学观察，手术切除、立体定向放射（Stereotactic Radiosurgery,SRS）治疗或者手术切除联合SRS。老年患者罹患无症状的小肿瘤或有轻微症状的肿瘤，抑或合并相关医疗禁忌症的，可予连续的影像学观察。治疗主要针对持续增大的肿瘤。对于体积小但无占位效应的肿瘤可采取立体定向放射治疗。

对因占位效应继发神经功能障碍的肿瘤应切除，并以全切为目标. 然而，全切肿瘤不应该损害神经功能。对于复杂的颅底脑膜瘤，次全切除能以保留神经功能，随后对于残余肿瘤进行立体定向放射治疗是一个新兴的模式。

笔者的目标偏好全切肿瘤，但亦接受为保留功能而行次全切

除，这些基于术中情况而定。随后通过连续的影像检查来监测残余肿瘤的情况。并将SRS备用于治疗影像学随访发现增大的残余肿瘤。

术前注意事项：

一旦决定手术切除，术中推荐进行脑干听觉诱发反应（BAERs）及体感诱发电位（SSEP）的监测。对于侵及内听道及颈静脉孔的肿瘤，建议对患者进行面神经的肌电描记以及后组颅神经的监测。笔者在手术开始前留置腰大池引流来降低幕下张力。这样在早期即可对肿瘤进行安全地移动（未对其囊内切除减压前），以便在颞骨岩部肿瘤基底处彻底地阻断其血供。这一操作能提高肿瘤减压及切除的手术效率。

基于颅底高分辨率CT的术中导航对切除受累骨质是有益的。

手术解剖

详细了解后颅窝颅神经的相关解剖，以及小脑前/后下动脉的解剖是必要的。

图2:经左侧乙状窦后入路所示CPA区的颅神经（左图）。切开小脑幕后，部分切除内听道上结节（右图）。经乙状窦后入路，通过小脑幕裂孔-内听道上方的通道易于切除突向中颅窝及Meckel′s腔的脑膜瘤（由AL Rhoton,JR供图）。更多信息请参考岩尖脑膜瘤一章。大多数CPA脑膜瘤将后组颅

神经向下方推移，并使第V-Ⅷ颅神经向前方移位。

图3：后颅窝其他颅神经的解剖如图所示。

CPA 脑膜瘤的切除

已有几种不同的颅底入路用于处理CPA脑膜瘤，包括乳突后入路，经迷路入路、迷路后入路、经岩骨入路、远外侧入路及中颅窝通道等。而最终手术入路选择取决于肿瘤的特征，包括其起源的位置、肿瘤主体的位置及与之相关神经血管结构的位置关系，特别是颅神经以及病人术前的神经功能状态。

对于肿瘤大且无有效听力的患者，可考虑经迷路或其变异入路；不过，有证据支持术前因脑膜瘤所致的第Ⅷ颅神经功能障碍较听神经瘤更可能获得改善。笔者认为这一入路对切除CPA脑膜瘤作用极小，且常常引起不必要的暴露及延长手术时间。

笔者倾向于将扩大的乳突后入路用于大多数CPA脑膜瘤。较之其他广泛去除颅底骨质的入路，这一入路提供了对CPA 区的良好视野，且入路相关的并发症发生率较低。CP区脑膜瘤很少延伸到脑干腹侧及包裹颅神经。对内听道后的肿瘤尤其如此。位于内听道前部的肿瘤需要术者在颅神经之间的多个通道内操作；而这种操作空间的局限并不能通过更广泛地去除颞骨岩部的骨质获得改变。

对已延及枕骨大孔的肿瘤，可通过向下扩大乙状窦后入路的