门静脉高压症

门静脉高压症
【大纲】
一、解剖与病理生理
一个相对独立的静脉系统。

门静脉的重要解剖概括为：234（TANG）
2：介于2个毛细血管网之间；
3：主要由3支静脉汇集而成；
4：有4个侧支循环。

门静脉在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右肝。

然后逐渐分支变细，进入肝小叶内的肝窦，再流入肝小叶的中央静脉，经肝静脉流入下腔静脉。

所以，门静脉系统位于两个毛细血管网之间:
一端:胃、肠、脾、胰的毛细血管网;
另一端:肝小叶内的肝窦。

（一）门静脉系统主要侧支循环通路“4”（TANG）胃底-食道下段交通支
直肠下端-肛管交通支
前腹壁交通支
腹膜后交通支
记忆小技巧TANG
一上一下，
一前一后。

1.胃底、食管下段交通支
最具有外科意义的门-体静脉交通支。

门静脉血流经胃短静脉、胃冠状静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。

门静脉高压——胃底、食管下段交通支显著扩张。

离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。

这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血。

门静脉高压——胃底食道静脉曲张——上消化大出血TANG
2.直肠下端、肛管交通支
门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。

较少出现出血，为什么？
答：由于此处有较强大的括约肌，且它所能耐受的静脉压力较高。

3.前腹壁交通支
门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。

海蛇头
门静脉高压——前腹壁交通支曲张——海蛇头TANG
4.腹膜后交通支
腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。

总结：门静脉系统主要侧支循环通路“4”（TANG）
胃底-食道下段交通支
直肠下端-肛管交通支
前腹壁交通支
腹膜后交通支
记忆小技巧TANG
一上一下，
一前一后。

正常门静脉压力在1.18～1.96kPa（12～20cmH2O），术中直接测定自由门脉压（FFP）是最可靠的诊断方法。

自由门脉压（FFP） >2.94kPa（30cmH20）——确诊门静脉高压。

（二）门静脉高压症的主要临床表现
1.脾肿大、脾功能亢进
脾为什么会大？TANG
答：门静脉血流受阻——脾脏充血性肿大。

长期脾窦充血——脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生——脾破坏血细胞的功能亢进。

憋
2.上消化道大出血
表现为呕血和黑便，出血量大且急。

为什么？
3.腹水
为什么有腹水？TANG
答：门静脉压力增高——门静脉系统毛细血管床的滤过压增加——肝内淋巴液容量增加，大量淋巴液
自肝表面漏入腹腔——腹水形成的主要原因。

此外，低蛋白血症、醛固酮和血管升压素在体内增多，也可引起水钠潴留，造成腹水和全身性浮肿。

（三）病理生理
门静脉高压的病理生理——TANG
【补充TANG】关于Budd-Chiari综合征
肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变——肝后门脉高压。

二、治疗
重要原则！——主要是针对其合并症，特别是急性上消化道大出血，而不是门静脉高压本身!
（一）三腔二囊管
先向胃囊充气，将管向外拉提至不能再被拉出，用0.5kg力量持续牵拉。

如仍有活动出血，可再向食管囊内充气。

应用三腔两囊管的合并症：
1.吸入性肺炎：病人应侧卧或头部侧转，以便于吐出涎液。

2.窒息——气囊上滑，堵塞咽喉引起。

要防止气囊漏气。

3.食管、胃底溃烂、坏死、穿孔——每隔12小时将气囊放空10～20分钟，如有出血可再充气压迫。

放置三腔管的总压迫时间不宜超过3～5天。

（二）内镜治疗
内镜下曲张静脉套扎术——通过内镜可将硬化剂直接注射到曲张静脉内或其黏膜下，使其硬化或闭塞，达到止血目的。

操作简单，创伤小，急诊止血效果好。

不足：
胃底曲张静脉内镜不易接近；
需重复多次注射或套扎；
易复发，再出血率高。

（三）血管收缩药物
1.垂体加压素
可使内脏小动脉收缩，血流量减少，短暂地降低门静脉压力，使曲张静脉破裂处形成血栓。

用法：20U溶于200ml液体中，20～30分钟内静脉滴入，必要时4小时后可重复应用。

缺点：为对全身血流动力学影响较大。

2.其他
生长抑素——减少内脏血流量——降低门静脉压力；
β受体阻滞剂普萘洛尔、α受体拮抗剂和组胺受体拮抗剂——降低门静脉压力。

（四）手术治疗的目的
肝移植——根治。

其他手术——针对胃底、食管曲张静脉破裂出血。

通过降低内脏血流量、降低门静脉压力或通过阻断门奇静脉间的反常血流——止血。

（五）断流术——少量补充【TANG】
贲门周围血管离断术最有效。

贲门周围血管可分为四组：
（1）冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支。

（2）胃短静脉：3～4支，伴胃短动脉行走。

（3）胃后静脉。

（4）左膈下静脉。

彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉——彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。

断流术——
优点：操作相对容易，对病人损伤小，有较好的即刻止血效果。

不足：
门静脉系统的压力上升，易重新形成侧支通路，因此术后复发再出血率较高。

胃肠道淤血，胃黏膜病变出血发生率升高。

（六）分流术
将门静脉系统和腔静脉系统的血管吻合，使门静脉系统血液直接分流到腔静脉系统中去。

1）非选择性门体分流术：将门静脉血完全转流入体静脉。

2）选择性门体分流术：远端脾-肾静脉分流术。

优点：胃底、食管曲张静脉得到有效引流，预防和治疗上消化道大出血的效果肯定。

不足：部分剥夺了门静脉向肝供血，使术后肝功能衰竭和肝性脑病的发生率上升。

分流，还是断流？（TANG）
补充：经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）
TIPS的优缺点及适应证
优点：明显降低门静脉压力（一半）。

缺点：支撑管可进行性狭窄和并发肝衰。

适应证：药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人和等待行肝移植的病人。

【实战演习】
我国门静脉高压症的主要发病原因是
A.门静脉血拴形成
B.门静脉主干先天性畸形
C.Budd-Chiari综合征
D.肝硬化
E.Banti综合征
【正确答案】D
外科治疗门静脉高压症的主要目的是
A.改善肝功能，防止肝功能衰竭的发生
B.预防肝癌的发生
C.防治食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血
D.治疗顽固性腹水
E.切除功能亢进的脾脏，调节免疫功能
【正确答案】C
有关门静脉系统的解剖特点，哪项是不恰当的
A.一端是肝小叶内的肝窦
B.门静脉是由肠系膜上静脉和肠系膜下静脉汇合而成
C.无静脉瓣
D.门静脉和腔静脉之间有四个交通支
E.门静脉主干分左、右二支进入肝脏
【正确答案】B,缺一支：肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成。

门静脉高压症的病理变化中，下列哪一项是错误的
A.脾肿大、脾功能亢进
B.门静脉交通支扩张
C.腹腔积液与低蛋白血症、醛固酮增多和门脉压高有关
D.肝功能不良，蛋白合成障碍
E.肝掌和蜘蛛痣为雄激素灭活障碍
【正确答案】E
门静脉高压症的手术指征
A.上消化道出血，保守治疗无效或有出血病史
B.脾功能亢进
C.腹腔积液
D.出血倾向
E.以上都不是
【正确答案】A
上消化道大量呕血又不易控制的常见病为
A.肠道感染出血
B.应激性溃疡出血
C.食管静脉曲张破裂出血
D.十二指肠溃疡球部以下出血
E.胃癌出血
【正确答案】C
下述哪一支不是门静脉高压症的侧支循环
A.胃底、食管下段交通支
B.直肠下端、肛管交通支
C.前腹壁交通支
D.腹膜后交通支
E.肠系膜血管交通支
【正确答案】E
有关经颈静脉肝内门体分流术，下列哪一项不正确
A.应用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内建立肝静脉和门静脉主要分支通道
B.适用于药物、内镜治疗无效，肝功能C级，不宜行急诊手术者
C.主要并发症为肝性脑病和支架狭窄或闭塞
D.术后一年内支架狭窄和闭塞发生率为50%
E.颈静脉肝内门体分流术可以替代手术治疗，为首选
【正确答案】E
A.门静脉高压症的主要阻塞部位在窦前
B.门静脉高压症的主要阻塞部位在窦后
C.门静脉高压症的主要阻塞部位在窦后和肝窦
D.门静脉高压症的主要阻塞部位在肝前
E.门静脉高压症的主要阻塞部位在肝后
（1）肝炎后肝硬化引起
【正确答案】C
（2）血吸虫性肝硬化引起
【正确答案】A
（3）巴德-吉利亚阻塞综合征引起
【正确答案】E
门脉高压症的主要临床表现是
A.肝大、腹腔积液、消瘦
B.腹痛、乏力、贫血
C.疼痛、黄疸、乏力
D.脾亢、呕血、腹腔积液
E.肝大、脾大、发热
【正确答案】D
治疗门静脉高压症食管静脉曲张出血，最有效的方法是
A.应用止血药
B.立即输血
C.静脉点滴垂体后叶素
D.用三腔两囊管压迫
E.内镜下局部注射硬化剂
【正确答案】E
降低门静脉压力效果最佳的术式
A.肠腔静脉分流术
B.脾切除术
C.门腔分流术
D.TIPS手术
E.胃底周围血管离断术
【正确答案】C
肝功能欠佳的门脉高压症病人，脾切除术后再出血时最适宜的术式
A.门腔分流术
B.脾切除术
C.TIPS手术
D.肠腔静脉分流术
E.胃底周围血管离断术
【正确答案】E
男，45岁，厌食、乏力、腹胀2个月，5小时前突然呕出大量鲜血3次，共约1200ml，含有凝血块；既往有肝炎病史15年。

查体：P112次／分，BP80／50mmHg，巩膜轻度黄染，肝右肋下4cm，质硬，结节状，左上腹扪及肿物，肋下3cm，边缘圆钝，质地中等，未及结节，上界不清。

腹腔积液征阳性。

化验：Hb56g ／L，WBC3.0×109／L，HBsAg（+）。

出血的最可能原因是
A.胃癌出血
B.应激性溃疡
C.肝癌并胆道出血
D.胆道结石并胆道出血
E.食管胃底静脉曲张破裂出血
【正确答案】E
进一步的止血治疗，应采取
A.局部止血药
B.全身止血药
C.放置三腔二囊管
D.胃管内用药
E.立即手术治疗
【正确答案】C
病情稳定后，为明确诊断进一步的检查，首选
A.B超
B.CT
C.静脉胆道造影
D.纤维内镜
E.PTC
【正确答案】D。