自体免疫性脑病的CNS表现
自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析
·学术交流·自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析蔡占魁，陈方斌，李娜，周菲菲，符丹萍，徐臖杰，阎同军，高志勤，李光耀，肖阳 摘要： 目的：探讨总结自身免疫性脑炎的症状特点并分析易误诊的原因。
方法：回顾性研究联勤保障部队第九 四医院２０１５年６月至２０２１年６月收治的自身免疫性脑炎患者１５例，并结合文献进行分析。
结果：１５例患者中男性９例，女性６例。
１０例为抗Ｎ 甲基 Ｄ 天冬氨酸受体（ＮＭＤＡＲ）脑炎，２例为抗γ 氨基丁酸Ｂ型受体（ＧＡＢＡＢＲ）抗体相关脑炎，２例为抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白１（ＬＧＩ１）抗体相关脑炎，１例为抗代谢型谷氨酸受体５（ｍＧｌｕＲ５）脑炎。
１５例患者中有７例存在前驱感染样症状，５例起病前存在精神刺激因素；１５例中出现精神行为异常１３例，癫痫强直阵挛发作７例，不自主运动６例，认知障碍１２例，意识障碍６例，自主神经功能障碍９例。
１３例精神行为异常患者有１２例症状缺乏典型性。
临床医生对自主神经功能障碍的识别率较低，９例中有７例被考虑为药物或感染所致。
１５例患者中病重６例，病重的主要原因为意识障碍、中枢性通气不足、肺部感染。
１５例患者中有１０例头颅磁共振成像（ＭＲＩ）存在新发异常病灶。
脑脊液检查示压力异常７例、蛋白异常６例、细胞数异常４例。
脑电图３例未做，余１２例中有４例正常，８例呈慢波，病例６同时存在尖波。
结论：自身免疫性脑炎多伴精神症状，不典型的精神症状尤其伴早期应激心理因素者易被误诊为功能性精神障碍，且在治疗过程中，自主神经功能障碍的症状易被考虑为药物所致。
关键词： 自身免疫性脑炎； 症状特点； 精神障碍中图分类号： Ｒ７４９．１ 文献标识码： Ａ 文章编号： １００５ ３２２０（２０２４）０２ ０１１８ ０４Ｓｙｍｐｔｏｍｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｎｄｔｈｅｃａｕｓｅｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓａｓｍｅｎｔａｌ ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｂｌｅｍｓ ＣＡＩＺｈａｎ ｋｕｉ，ＣＨＥＮＦａｎｇ ｂｉｎ，ＬＩＮａ，ＺＨＯＵＦｅｉ ｆｅｉ，ＦＵＤａｎ ｐｉｎｇ，ＸＵＪｕｎ ｊｉｅ，ＹＡＮＴｏｎｇ ｊｕｎ，ＧＡＯＺｈｉ ｑｉｎ，ＬＩＧｕａｎｇ ｙａｏ，ＸＩＡＯＹａｎｇ．Ｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＰｅｏｐｌｅ’ｓＬｉｂｅｒａｔｉｏｎＡｒｍｙ，Ｃｈａｎｇｚｈｏｕ２１３００３，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ： Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｄｉｓｃｕｓｓａｎｄｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓａｎｄｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓ． Ｍｅｔｈｏｄ：Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｃｏｎｄｕｃｔｅｄｏｎ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｆｒｏｍＪｕｎｅ２０１５ｔｏＪｕｎｅ２０２１，ａｎｄｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗａｓａｎａｌｙｚｅｄ． Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，９ｗｅｒｅｍａｌｅａｎｄ６ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅ．１０ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＮＭＤＡＲ）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ γａｍｉｎｏｂｕｔｙｒｉｃａｃｉｄｔｙｐｅＢｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＧＡＢＡＢＲ）ａｎｔｉｂｏｄｙ ｒｅｌａｔｅｄｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄ２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ ＬＧＩ１Ｏｎｅｃａｓｅｗａｓａｎｔｉ ｍｅｔａｂｏｔｒｏｐｉｃｇｌｕｔａｍａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ５（ｍＧｌｕＲ５）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，７ｈａｄｐｒｏｄｒｏｍａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ｌｉｋｅｓｙｍｐｔｏｍｓ，５ｈａｄｍｅｎｔａｌｓｔｉｍｕｌｉｂｅｆｏｒｅｏｎｓｅｔ，１３ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｍｅｎｔａｌｂｅｈａｖｉｏｒ，７ｈａｄｔｏｎｉｃｃｌｏｎｉｃｓｅｉｚｕｒｅｓ，６ｈａｄｉｎｖｏｌｕｎｔａｒｙｍｏｖｅｍｅｎｔｓ，ａｎｄ１２ｈａｄｃｏｇｎｉｔｉｖｅｉｍｐａｉｒｍｅｎｔ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ６ｃａｓｅｓｏｆｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓａｎｄ９ｃａｓｅｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｏｆｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，６ｗｅｒｅｓｅｒｉｏｕｓｌｙｉｌｌ．Ｔｈｅｍａｉｎｒｅａｓｏｎｓｆｏｒｔｈｅｓｅｖｅｒｅｉｌｌｎｅｓｓｗｅｒｅｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，ｃｅｎｔｒａｌｈｙｐｏｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ，ａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｂｒａｉｎｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ（ＭＲＩ），１０ｈａｄｎｅｗａｂｎｏｒｍａｌｌｅｓｉｏｎｓ，７ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｐｒｅｓｓｕｒｅ，６ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｐｒｏｔｅｉｎ，ａｎｄ４ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｌｌｃｏｕｎｔ．Ｅｌｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｐｈｙｗａｓｎｏｔｄｏｎｅｉｎ３ｃａｓｅｓ．Ｉｎｔｈｅｒｅｍａｉｎｉｎｇ１２ｃａｓｅｓ，４ｃａｓｅｓｗｅｒｅｎｏｒｍａｌ，８ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｓｌｏｗｗａｖｅｓ，ａｎｄ６ｃａｓｅｓｈａｄｓｈａｒｐｗａｖｅｓａｔｔｈｅｓａｍｅｔｉｍｅ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓｏｆｔｅｎａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ａｎｄａｔｙｐｉｃａｌｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｓｏｍｅｗｉｔｈｅａｒｌｙｓｔｒｅｓｓｐｓｙｃｈｏｌｏｇｉｃａｌｆａｃｔｏｒｓｉｎｐａｒｔｉｃｕｌａｒ，ｗｈｉｃｈａｒｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｗｈｙｉｔｉｓｅａｓｉｌｙｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｉｎｔｈｅｃｏｕｒｓｅｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｔｈｅｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｒｅｅａｓｉｌｙｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｓｄｒｕｇ ｉｎｄｕｃｅｄ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ； ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ； ｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒ基金项目：军区医学科技创新课题（１５ＭＳ０１７）；联勤保障部队第９０４医院院管课题（ＭＳ２０２１２９）作者单位：２１３００３ 江苏常州，联勤保障部队第九 四医院常州医疗区通信作者：肖阳，Ｅ Ｍａｉｌ：ｙａｌｚａｋ９０４＠１２６．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２４．０２．００８ 自身免疫性脑炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ＡＥ）是一组不断扩大的由抗体介导的潜在可治的神经系统疾病，是处于２１世纪神经病学和精神病学交叉点的疾病［１］。
诊断自身免疫性脑炎的临床方法
完全性眼外肌麻痹或没有评估共济失调时；或者 发病 12 周内恢复正常。
确定的急性播散性脑脊髓炎诊断标准
满足以下五项可诊断：
MOG抗体不特异
• 1.首发、多灶 CNS 症状推测由炎性脱髓鞘所致；
• 2. 不能由发热解释的脑病表现；
• 3. 异常的 MRI 表现，包括：（1）主要累及白质
的弥漫性、边界不清、较大的病灶（>1～2 cm）；
（2）少数患者出现白质 T1 低信号；（3）可出 现深部灰质的异常（丘脑或基底节）；
• 4. 在发病 3 个月内无新发临床症状或 MRI 表现；
• 5. 排除其他可能的病因（ Susac’s 综合征）。
• 对免疫治疗无反应者可能需要强化或延长治疗 （多数医疗机构不具备条件）
• 某些其他疾病也对免疫治疗有反应（如CNS淋巴 瘤）
可能的自身免疫性脑炎诊断标准
满足以下三项标准可诊断： • 1. 亚急性起病（病程 <3 个月），工作记忆缺损（短
期记忆）、意识状态改变或精神症状； • 2. 至少有以下一项：（1）新发的局灶性 CNS 表现；
Hashimoto 脑病诊断标准
满足以下 6 项标准可诊断： • 1. 伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病； • 2. 亚临床或轻度甲状腺疾病（通常为甲状腺功能
低下）； • 3. MRI 正常或无特异性异常信号； • 4. 血清甲状腺（甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋
白）抗体阳性； • 5. 血清和脑脊液中无特征性的神经元抗体； • 6. 排除其他可能的病因。
自身抗体阴性但很可能的自身免疫性脑 炎的诊断标准
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的、累及中枢神经系统（CNS）的疾病。
该疾病通常起病隐匿，表现为精神异常、癫痫发作、意识障碍、运动障碍等多种临床表现，常被误诊为脑炎、脑癫痫、精神疾病等其他疾病。
但随着自身抗体检测技术的不断完善，该疾病已成为临床上越来越受关注的话题。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义进行介绍。
一、自身免疫性脑炎的常见表现1. 精神症状：该疾病首发症状常为精神症状，如行为异常、情感不稳定、幻觉、妄想、认知障碍等。
2. 运动障碍：包括肌张力障碍、手足徐动、动作减少、动作迟缓等。
3. 癫痫发作：包括复杂部分性癫痫发作、短暂意识障碍性癫痫发作等。
4. 自主神经系统异常：包括多汗、心动过速、血压升高或降低、瞳孔不等大等。
以上表现均为非特异性表现，难以直接提示自身免疫性脑炎的存在，但应高度警惕。
1. 临床症状：具有NMDA受体抗体、VGKC复合物抗体、GABA受体抗体、AMPA受体抗体、GlyR抗体、CASPR2抗体等自身抗体阳性的典型症状和体征。
2. 脑电图检查：除非癫痫持续状态，大部分自身免疫性脑炎患者脑电图检查会显示EEG慢波，部分病例会出现频繁性棘波。
3. 脑影像学检查：分为CT和MRI检查。
CT检查对于诊断自身免疫性脑炎的作用非常有限。
MRI检查可以了解到患者的脑部病变情况。
一般自身免疫性脑炎患者MRI检查可见脑部占位性病变、弥漫性异常信号区、局限性异常信号区等病变。
4. 实验室检查：检测血清中的自身抗体，对于自身免疫性脑炎的诊断及早期发现非常关键。
常用的检测方法包括ELISA、免疫印迹等方法。
对于自身免疫性脑炎的治疗主要是免疫治疗和支持治疗。
免疫治疗以静脉免疫球蛋白（IVIG）和甲泼尼龙为主，IVIG的效果相对更好。
对于复发性自身免疫性脑炎，可加用细胞毒型免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
自身免疫性脑炎
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
精神改变 惊厥发作 语言 睡眠 运动障碍 自主神经功能紊乱 通气障碍
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状；
精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊厥或惊厥持续状 态就诊。
近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
流行病学
美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。
1、前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；
恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症 状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。
（3）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代 谢。
（4）脑电图： FBDS 发作期脑电图异常比例仅占2130%，FBDS 发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧 额颞叶慢波，也可完全正常。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。
鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。
当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。
而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。
自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。
自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。
一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。
因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。
自身免疫性脑炎简介
19例最终LE,1例o源自soclonus-myoclonus syndrome (OMS)
10例 SCLC，9/10先神经症状后出现癌症症状，1例先 出现癌症症状,1周后神经症状.
整理课件
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5
约80%的患者CSF淋巴细胞轻至中度升高 (usually <100 white blood cells/μl)；30%的患者有轻至中 度的蛋白增高50–60% 。
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6
分类
the classic paraneoplastic disorders associated with antibodies to intracellular antigens, such as anti-Hu.
14
影像学和CSF常规检查与其他类型边缘叶脑炎相似。
该类患者中许多并有其他自身抗体存在(如, thyroid peroxidase, antinuclear antibodies, GAD65), 提示存在 有自身免疫性疾病或潜在的肿瘤疾病。
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一个大样本报道
20例/9076例，男:女 12：8; 年龄16-67y,中位39
抗GABABR脑炎男性和女性都有发病，约有一半伴 有肿瘤， 既有小细胞肺癌(SCLC) ，也有肺部神经内 分泌性肿瘤。
伴有肿瘤的患者年龄一般偏大(median age 67.5 y) ，
不伴肿瘤的患者一般较年轻(median 39 y) 。当考
虑为副肿瘤性疾病时，脑炎常常在癌症诊断之前出
现。
整理课件
autoantibodies to extracellular epitopes of ion channels, receptors and other associated proteins, such as the NMDA receptor.
自体免疫性脑炎护理PPT课件
04
05
鼓励患者参与康复活动， 增强自我价值感
关注患者家属心理需求， 提供心理疏导和帮助
康复指导
康复目标
提高生活质量 减轻症状和并发症 提高心理适应能力
恢复日常生活能力 预防复发和恶化 促进社会参与和回归
康复计划
定期复查：根据医生 建议，定期进行复查，
监测病情变化
药物治疗：遵照医嘱， 按时按量服用药物，
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如 规律作息、饮食均衡等
02
避免过度劳累和压力，保 持心情愉快
03
加强个人卫生，勤洗手、 洗澡、换洗衣物等
04
避免接触感染源，如病毒、 细菌等
05
定期进行身体检查，及时 发现并治疗疾病
定期复查的重要性
01 监测病情变化：及时发现病情 变化，调整治疗方案
02 预防并发症：及时发现并预防 并发症，降低疾病风险
自体免疫性脑炎护理PPT课件
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目录
01
自体免疫性脑炎 概述
02
护理要点
03
康复指导
04
健康教育
自体免疫性脑炎概 述
疾病定义
01
自体免疫性脑炎是一种 自身免疫性疾病
02
主要表现为脑部炎症 和神经功能障碍
04
症状：头痛、癫痫、认 知障碍、行为异常等
05
治疗：免疫抑制剂、激 素治疗、抗癫痫药物等
03
04
护理要点：密 切观察病情、 预防感染、保 持良好的生活 习惯等
护理要点
药物治疗护理
遵医嘱用药，按时按量
观察药物不良反应，及时报 告医生
定期监测血常规、肝肾功能 等指标
指导患者正确使用药物，避 免误服、漏服
自身免疫性脑炎
第六节
螺旋体感染性疾病
• 神经病学（第8版）
螺旋体感染性疾病
一、神经梅毒
神经梅毒（neurosyphilis）系由苍白密螺旋体（treponema pallidum）感染人体后 出现的脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害的一组临床综合征，是晚期（Ⅲ期）梅毒全身性损 害的重要表现。
• 神经病学（第8版）
第四节
自身免疫性脑炎
• 神经病学（第8版）
自身免疫性脑炎
概述
自身免疫性脑炎（antoimmune encephalitis） 是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎 临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等 病理上可以分为三型：灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型
• 神经病学（第8版）
朊蛋白病
一、克-雅病
临床表现 CJD分为散发型、医源型（获得型）、遗传型和变异型四种类型 患者多隐匿起病，缓慢进行性发展，临床可分为以下三期 初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症
的表现 中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。此期约2/3患者
主要与下列疾病鉴别：病毒性脑炎、代谢性脑病：包括肝性脑病、尿毒症脑病等。
Hale Waihona Puke • 神经病学（第8版）自身免疫性脑炎
治疗及预后
糖皮质激素：可采用甲泼尼松龙冲击治疗，开始为甲泼尼松龙1000mg/d，静脉滴注 连续三天后改为甲泼尼松龙500mg/d，连续滴注三天之后改为泼尼松口服逐渐减量
免疫球蛋白：总剂量按患者体重2g/kg计算，分3～5天静脉滴注 对于重症患者，可联合使用免疫球蛋白与糖皮质激素
• 神经病学（第8版）
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是一种由自身免疫反应引起的脑部炎症性疾病，常表现为认知功能障碍、精神症状和癫痫发作等症状。
这一疾病在近年来逐渐受到重视，但由于其临床表现多样化，诊断难度较大，因此对于其诊断标准及临床指导意义的研究也成为了医学界关注的焦点之一。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准根据国际脑炎和癫痫联盟（International Encephalitis Consortium，IEC）提出的标准，自身免疫性脑炎的诊断需要满足以下几个方面的条件：1. 临床表现：患者具有脑部炎症性疾病的临床表现，包括急性起病、意识障碍、认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。
2. 实验室检查：脑脊液分析显示白细胞增多、蛋白质增加等脑膜炎指标阳性，或者出现抗NMDAR、抗VGKC、抗GABAAR等自身抗体阳性。
3. 影像学检查：脑部MRI或CT等影像学检查显示大脑皮层弥漫性或局灶性异常信号改变。
4. 脑活检：脑活检结果显示神经元变性、炎症细胞浸润等病理改变。
以上条件均需满足一定的标准才能够确诊为自身免疫性脑炎，且需要排除其他原因引起的脑部炎症性疾病，如感染、中毒、肿瘤等。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义1. 早期诊断和治疗正确诊断自身免疫性脑炎对于患者的治疗和预后至关重要。
一旦患者出现急性脑部炎症症状，应尽快进行脑脊液分析、自身抗体检测等实验室检查，并结合临床表现和影像学检查，以尽快明确诊断。
早期诊断有助于早期治疗，减少病情恶化的风险，提高治疗效果。
2. 个体化治疗方案不同类型的自身免疫性脑炎可能需要不同的治疗方案，如抗NMDAR脑炎、抗VGKC脑炎等。
明确患者的自身抗体类型对于制定个体化的治疗方案至关重要。
部分自身免疫性脑炎患者对于免疫调节治疗（如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、细胞毒药物等）可能有良好的反应，而对于其他患者则可能需要联合应用抗癫痫药物、抗精神病药物等。
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎在我们的大脑这个神秘而复杂的“司令部”里，有时候会出现一种令人困惑和担忧的疾病——自身免疫性脑炎。
可能对于很多人来说，这是一个陌生的名词，但它却实实在在地影响着一些人的健康和生活。
要理解自身免疫性脑炎，咱们得先从免疫系统说起。
免疫系统就像是我们身体里的“保卫部队”，时刻警惕着外来的“敌人”，比如细菌、病毒等等，一旦发现就会发起攻击将其消灭。
但有时候，免疫系统会出现“误判”，把我们自身的脑组织当成了“敌人”，从而发起攻击，这就导致了自身免疫性脑炎的发生。
自身免疫性脑炎的症状可谓多种多样。
有的人可能会出现精神行为的异常，比如突然变得情绪不稳定、容易激动、焦虑或者抑郁，甚至出现幻觉、妄想等。
这可不是因为心情不好或者压力大，而是大脑受到了损伤。
还有的人会出现记忆力下降、认知障碍，原本熟悉的事情变得陌生，学习和工作能力也受到影响。
更严重的是，可能会有癫痫发作，也就是我们常说的“抽风”，身体不受控制地抽搐、痉挛。
另外，语言障碍、运动障碍等也可能会出现，比如说话含糊不清、走路不稳、肢体无力等等。
那为什么免疫系统会“认错人”呢？这其中的原因还没有完全搞清楚，但目前认为可能与遗传因素、感染、肿瘤等有关。
比如说，某些病毒感染后，可能会让免疫系统“乱了阵脚”，分不清敌我。
又或者身体里长了肿瘤，肿瘤细胞会产生一些特殊的物质，误导免疫系统去攻击自身的脑组织。
要诊断自身免疫性脑炎可不是一件容易的事。
医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查以及影像学检查等多方面的结果。
实验室检查中，可能会检测血液和脑脊液中的抗体，看看是不是有针对脑组织的异常抗体存在。
影像学检查，比如磁共振成像（MRI），能够帮助医生观察大脑的结构有没有异常。
此外，脑电图检查可以了解大脑的电活动是否正常。
一旦确诊了自身免疫性脑炎，治疗就刻不容缓。
治疗的方法主要包括免疫治疗和对症治疗。
免疫治疗就像是给免疫系统“纠错”，让它停止攻击自身的脑组织。
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理自身免疫性脑炎诊断脑炎综合征的分类包括副肿瘤性脑炎、AE、免疫（病）相关性脑炎综合征、病毒性脑炎以及特发性脑炎。
对脑炎综合征进行临床分类的目的主要是为了实施针对性治疗。
AE是一类由于免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病。
临床上符合脑炎综合征的主要表现，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，同时具有未检出病毒抗原核酸及包涵体的神经病理学特点，需要有明确责任抗体或相信有责任抗体介导。
图 1. 脑炎综合征分类AE核心表型包括：癫痫样发作、口舌-面肌张力障碍样发作；小脑性共济失调、肢体与躯干舞蹈手足徐动、重复细微手与前臂运动、肌张力障碍与肌强直；认知障碍、睡眠障碍、重复语言等。
首先需要了解致病性抗体的概念。
根据是否致病可将自身抗体分为致病性抗体和伴随抗体。
经典的致病性自身抗体应满足如下评判指标：1）大多数患者的血清或脑脊液中应存在自身抗体，或与健康个体相比抗体滴度升高；2）运用免疫组化方法，可在病灶处观察到免疫球蛋白与靶抗原结合；3）血浆置换或特异性免疫球蛋白吸附去除血循环中的免疫球蛋白有治疗效果；4）通过注射患者血清或纯化免疫球蛋白可将疾病表型转移至实验动物；或用相应靶抗原在易感动物致敏能得到疾病表型。
责任抗体是与特定阶段临床表型具有因果关系的致病性抗体，它决定了该阶段病程神经免疫病的发生、发展和转归；并且责任抗体必须与核心表型相对应。
定位和定性是神经免疫疾病表型刻画的基础，症状、体征的特征和演变在空间与时间维度上的特定组合就构成了此类疾病的表型。
自身抗体与靶组织抗原表位结合特定部位受累，形成相对独特的核心临床表型。
责任抗体的核心在于从空间维度和时间维度与特定表型进行因果关系判断（图 3），具有因果关系的抗体即为责任抗体。
空间因果关系方面，AE 具有特定的分子基础，例如抗 GABAA 受体脑炎在颅脑磁共振上表现为大片融合型病灶及斑点型病灶，并非 GABAA 受体所有 3 个亚基均发挥作用，而主要是 GABAA 受体β3 亚基导致病灶的发生。
中枢神经系统的自身免疫性疾病和相关抗体检测
› 2015年国际NMO诊断小组确定应用NMOSD这一术语代替过 去的NMO。
› NMOSD的病理基础以星形胶质细胞自身免疫性损伤为主，继 发脱髓鞘改变。主要病理改变为脊髓白质与灰质的脱髓鞘及硬 化斑块，局部坏死和空洞形成，AQP4缺失，急性轴突损伤， 伴血管周围炎症如中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，IgG、 IgM沉积和补体激活。
› 脑脊液中的GFAP抗体是自身免疫性GFAP星形细胞病的生 物标志物。
› 患者血清中GFAP抗体阳性率为1.5%左右，脑脊液中GFAP 抗体阳性率为0.9%左右。
› 需要指出的是，GFAP抗体阳性患者亦可同时合并其他 CNS自身免疫性抗体，如NMDAR抗体、AQP4抗体等， 且有时可满足AE或NMOSD目前的诊断标准。需要结合临 床确定具体的致病抗体。
› 在急性期使用免疫治疗后其滴度可能会降低，可作为治疗疗效的评价指标。如果 发现患者临床症状符合NMOSD，但AQP4抗体阴性，则需要注意疾病的复杂性 以及检测方法的局限性等因素影响。
› 首先需要联系实验室进行复测，如果结果仍为阴性，则可能有以下3种原因：
—（1）血清中AQP4抗体水平过低而无法被检测到（如血浆吸附后）；
› 抗IgLON5抗体相关脑病的患者表现为独特的非快速眼球运动 期和快速眼球运动期睡眠障碍，伴有阻塞性睡眠呼吸暂停、间 歇性中枢性低通气、痴呆、步态不稳、舞蹈病、构音障碍、吞 咽困难、自主神经功能障碍和核上性凝视麻痹。目前已发现的 抗IgLON5抗体相关脑病患者均存在HLA- DQB1*0501和HLADRB1*1001等位基因，表明对这种疾病的遗传易感性
1.3.MOGAD
› 在CNS炎性脱髓鞘疾病患者血清中发现了MOG抗体。
自身免疫性脑炎
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抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗体脑炎
• 预后较抗Hu脑炎好，与年轻男性的睾丸生殖细胞肿 瘤和小细胞肺癌或老年患者的乳腺癌密切相关。神 经系统症状的出现早于肿瘤的检出。只有少数患者 （26%）有边缘叶脑炎的典型症状，大多数脑干受 累患者同时合并眼肌麻痹（92%）。
• 儿童少见， 通常亚急性发作，行为改变，语言障碍 和肌张力障碍。
可以分为三类
Ma(Ma1/Ma2/Ma3)、抗 CV2/CRMP5、 1. 兴奋性递质受体：抗 NMDAR、抗
抗GADA、抗AMPH、抗 Ri 、抗Yo等 AMPA。
2. 抑制性递质受体：抗 GABABR、抗
GABAAR、抗 GlyR受体。
3. 离子通道的亚单位或相关黏附分子：
抗 LGI1、抗 CASPR2 和抗 DPPX。
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A
B
C
D
小细胞肺癌患者，类舞蹈病发作前4个月（A）示尾状核 及左侧壳核信号轻度增高，类舞蹈病发作后一个月 （B），病情进展，化疗后（C、D）明显缓解
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⑤自主神经功能失调或中枢性低通气
2.至少以下两项实验室研究结果：
①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ 波)
②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带
3.合理排除其他疾病。
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分型
I 型抗体（抗细胞内抗原抗体 AE）
II 型抗体（抗神经元表面抗原抗体 AE）
主要包括抗 Hu、抗
自身免疫性脑炎影像学表现
定义
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE） 一种由抗体介导的损伤以及造成神经元结构功能障碍的
自身免疫性脑炎
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抗Hu抗体脑炎
•与成人小细胞肺癌（75%）相关；临床表现为副肿 瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性亚急性感觉神经病和副肿 瘤性小脑变性。 •小儿少见，与肿瘤（最常见于神经母细胞瘤）相关 性较小， 儿童临床表现为边缘性脑炎。 •MRI:主要累及右侧颞叶内侧份，T2-FLAIR呈高信 号，也可累及小脑和脑干
• MRI：非特异，主要累及颞叶内侧份，也可累及丘 脑和脑干。
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抗Ma2脑炎 A：睾丸生殖细胞肿瘤 患者右侧颞叶信号异常 B~C：严重运动功能减 退综合征患者出现双侧 颞叶及背侧丘脑信号异 常 D：非小细胞肺癌患者 ，T1WI+C示右侧颞叶 、丘脑、下丘脑及丘状 区结节状明显强化
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可以分为三类
Ma(Ma1/Ma2/Ma3)、抗 CV2/CRMP5、 1. 兴奋性递质受体：抗 NMDAR、抗
抗GADA、抗AMPH、抗 Ri 、抗Yo等 AMPA。
2. 抑制性递质受体：抗 GABABR、抗
GABAAR、抗 GlyR受体。
3. 离子通道的亚单位或相关黏附分子：
抗 LGI1、抗 CASPR2 和抗 DPPX。
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Graves眼病合并抗-Hu抗体脑炎（63y，女，出现严重自主神经功能障碍。）
A：颞叶内侧明显高信号 B：右侧背侧丘脑、右>左侧岛叶皮质、右后颞叶
C：T1W+C D~E：DWI、ADC F：眼外肌弥漫性增粗
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63y，男，出现严重的认知障碍及癫痫发作 A：右侧海马肿大、信号增高 B：右肺门经病理证实小细胞肺癌
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可能的自身免疫性脑炎的诊断标准
以下三个方面都符合时诊断成立 1.亚急性起病（迅速进展＜3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢 失），意识状态改变。 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或 精神症状。 ①发现新的中枢神经系统感染病灶 ②无法解释的癫痫 ③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3） ④MRI T2-FLAIR高信号，局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性 病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。 3.合理排除其他疾病。
自身免疫性脑炎
相关抗体
1. 1 中枢神经系统副肿瘤综合征 1. 1. 1 抗Hu 抗体相关脑炎 1. 1. 2 抗Yo 抗体相关脑炎 1. 1. 3 抗Ri 抗体相关脑炎 1. 1. 4 抗Ma2 抗体相关脑炎 1. 1. 5 抗CV2 抗体相关脑炎 1. 1. 6 抗amphiphysin 抗体相关脑炎 1. 1. 7 抗SOX1 抗体相关脑炎 1. 1. 8 抗GAD 抗体相关脑炎
目前，关于儿童自身免疫性边缘叶脑炎的报道很少。 仅十余篇病例报道均见诸于英文文献，其中年龄最 小1岁。一篇报道了14例儿童非副肿瘤边缘叶脑炎 患者。该研究显示儿童患者临床特点与成人有很大 不同：儿童病情进展迅速，常有前驱感染史，初始 症状常为显著的癫痫发作和不同程度意识障碍，随 后出现短时记忆丧失和精神症状，而边缘叶以外的 症状与体征（脑的高级功能障碍如小脑共济失调、 构音困难、空间失认等）较成人多见，表明儿童边 缘叶脑炎不仅累及边缘系统，也累及小脑和新皮质。
3.3 无反应期 通常表现为分离性无反应状 态, 如患者抵制睁眼、对疼痛刺激无反应、口 头语言减少和模仿语言(通常伴有模仿动作, 如回声现象, 模仿检查者的动作)、脑干反射 正常, 但有视觉威胁动和自主神经功能 紊乱是这一期的最主要表现。典型异常运动: 顽固性怪异性口-舌-面异常运动、强制性的下 颌张开闭合(可导致唇、舌或牙齿自伤)、肌张
1、1发病机制
抗NMDA 受体脑炎准确病因和发病机制不详
1 . 2 临床表现
抗NMDAR 受体脑炎可见于任何年龄段, 以 年轻女性多见(约91%), 约59%的患者伴有肿 瘤, 多为成熟型卵巢畸胎瘤[ 15] 。有些学者 把该病病程分为五期:前驱期、精神症状期、 无反应期、运动过多期和恢复期, 但总的来说 各阶段并没有明显的界限。
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自体免疫性脑病的CNS表现
自体免疫性脑病实际上包括了一类复杂的疾病，它们临床症状不一，免疫学异常也可不同，预后也各异。
我们大致可以把它们分成4类：伴有神经自身抗体的非肿瘤相关的自体免疫脑病，副肿瘤脑病（即边缘性脑炎），中枢神经系统血管炎，和其他自体免疫相关的脑病。
所有这些自体免疫性脑病必须有脑病的基本临床症状，即意识状态改变、或精神行为异常。
它的诊断可以基于临床病程、自体免疫的血清学证据、脑电图异常和鞘内炎症的脑脊液检测依据而做出。
伴有神经自身抗体的非肿瘤相关的自体免疫脑病以中年女性多见，需要临床先除外感染性、中毒性、营养性等其它原因引起的脑病。
这些病人表现为亚急性的快速进展的痴呆，50-60%患者有脑脊液淋巴细胞增加，蛋白质含量轻度增加。
这些患者通常有系统性自体免疫的证据。
相关的脑病理改变为脑血管周围脑实质和脑膜的淋巴细胞浸润和胶质增生。
MRI表现通常正常，也可以表现为皮层下白质信号异常或对称性双侧颞叶病变。
MRI上的异常是可逆的。
桥本氏脑病即属于本类。
该类患者激素治疗有效，但可以有复发。
边缘性脑炎，发病年龄更加年轻，患者均有肿瘤病史。
除了记忆力下降，患者通常有精神症状，66%患者有癫痫的症状。
90%的患者脑脊液异常。
MRI通常异常，表现为双侧内颞叶的长T2信号。
该类患者除非能完全切除肿瘤，否则预后很差。
中枢神经系统血管炎可以分为原发性和继发性。
它的临床症状为头痛和梗塞，脑病通常继发于较大的梗塞。
仅有50%的患者记忆力下降。
MRI表现为梗塞，出血常见。
临床上很少有自体免疫的证据。
其它自体免疫相关的脑病包括系统性自身免疫性疾病的脑内累及，不明原因的对免疫治疗有反应的脑病（如多发硬化、神经结节病等）。
此外，其它一些与自体免疫有关的疾病在发展过程中也可能因为其它原因引起脑病，如淋巴瘤应用化疗药后。
它们的MRI表现以非特异性的白质病变为主。