脑室内肿瘤的影像学诊断

axial CT
sag T2
Ax FLAIR
Oligodendroglioma: OLIGODENDROGLIOMA 分化良好，缓慢生长，但是 弥漫浸润生长，可以累及皮层和皮层下。这类肿瘤 85% 位于大脑半球，1-10% 位于脑室内。密度混杂，不规则 斑片状成堆钙化(70-90%) ，囊变。增强后不均匀强化。
axial T2
Colloid cyst:
+C ax T1
+C sag T1
+C cor T1
边界清楚，没有强化 ， T1WI呈不同程度高信号 ，FLAIR信号未减低。
COLLOID CYST 胚胎内胚层起源的良性上皮被覆肿瘤，由于内含成分多样，包括 高密度的粘蛋白、陈旧出血、含铁血黄素、脑脊液、胆固醇等，在MRI上呈多种信 号。一般增强后没有强化，CT平扫呈高密度。 T1WI、T2WI 均呈高信号，有时可 见钙化。最常见于孟氏孔。
INTRODUCTION
脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后 者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、巨细胞星形细胞瘤。 透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室系统 特有的神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生CSF，成人和 儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成 人更常见的是转移灶。 尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于 脑室内。
axial T2
sag T1
+C cor T1
axial CT
Meningioma: 起源于脉络丛，T2 和T1WI 呈等低
信号，增强后明显强化。
+C sag T1
INTRAVENTRICULAR MENINGIOMA 少见需要与脉络丛乳头状瘤、脉络丛乳头 状癌、血管畸形、海绵状血管瘤、血管瘤型星形细胞瘤进行鉴别。
+C sag T1
+C axial T1
+C axial T1
INTRAVENTRICULAR CYSTICERCOSIS: 增强后 T1WI观察效果最佳，可以显示囊壁、头节和室管膜炎。
III VENTRICLE
在各年龄段三脑室肿瘤均少见。多数为脑室周围结构病变累及三脑室，常见 的有胶样囊肿、起源于底板或脉络丛组织的星形细胞瘤和脉络丛乳头状瘤。
+C axial CT
sag T1
axial T2
Intraventricular Lymphoma: 弥漫浸润、水肿明显。 PRIMARY CNS LYMPHOMA: 90% 是 B 细胞非何淋巴瘤。在 T1 和 T2 WI上呈等、低信号。 容易累及脑室周围深部白质，坏死、囊变少见。 肿瘤多呈团块状均匀强化,边缘不规整。 肿瘤对类固醇治疗及放疗敏感。
第四脑室
儿童
成人
常见 毛细胞星形细胞瘤 髓母细胞瘤 (PNET-MB) 室管膜瘤
少见 CPP 节细胞胶质瘤 皮样囊肿
常见 转移
少见 血管母细胞瘤 CPP 表皮样囊肿 皮样囊肿 室管膜下瘤
axial T2
axial FLAIR
sag T1
cor T1
+C sag T1
Medulloblastoma: 巨大肿块使四脑室扩大，与前髓帆分界不清
脑室内肿瘤的影像学诊断
梁晨阳
INTRODUCTION
脑室位于颅内中央，被覆室管膜细胞，内含脑脊 液、脉络丛、血管等结构。脉络丛每天大约分泌 500ml CSF。肿瘤是脑室内最常见的病变。其他脑 室内病变包括先天性病变（透明隔间腔、室管膜囊 肿），感染性病变（囊虫病、炎性肉芽肿、脓肿）， 血管性病变（AVM、动脉瘤）等。 脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的 10% 。成人 脑室内肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有 ¼ 。很多 这类病变在CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和 位置对于诊断有很好的提示作用。 临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水。发生 在四脑室的肿瘤可以引起小脑共济失调和轻瘫。
axial T1
Trigonal arachnoid cyst
室管膜囊肿 囊壁为室管膜细胞
蛛网膜囊肿 囊壁为胶质成分
两者影像学无法区别
在医学工作中总是有例外发生
日复一日的临床工作中总是有罕见的和有挑战性的病例
What is your diagnosis
?
Ax T2 +C sag T1
Case 1: 26岁男性有头痛病史
axial CT
axial T2
+C ax T1
+C cor T1
Choroid plexus sarcoidosis: 室管膜下和脑实质受累伴水肿
+C sag T1
SARCOIDOSIS 是不明原因非干酪样坏死性肉芽肿。结节病患者5-10% 累 及中枢神经系统。最常见的神经系统表现包括颅神经病变、脑膜脑病、 下丘脑功能障碍、脊髓病、周围神经病变。基底部或弥漫肉芽肿性软脑 膜炎最常见，脉络丛及室管膜下层受累少见。肉芽肿显示广泛水肿、均 匀强化。
解剖位置 影像特征 年龄 临床表现
LATERAL VENTRICLE
侧脑室分为前角、体部、三角区、枕角和颞角。 病变影像学特点没有特异性 ，主要靠位置和年龄进行鉴别诊断。
前角
体部
三角区 枕角
>30岁 淋巴瘤 星形细胞瘤 GBM
先天性病变 神经细胞瘤 巨细胞星形细胞瘤
<10岁 PNET 畸胎瘤 GBM
ATRIUM AND OCCIPITAL HORN
大多起源于脉络丛。颞、枕角原发病变少见
三角区和枕角
肿瘤
血管病变 AVM 动脉瘤
感染/炎症 结节病 细菌感染
原发
CPP CP癌 脑膜瘤
转移 肺 乳腺 黑色素
血肿
血管瘤病 神经纤维瘤病 Sturge-Weber 综合症
axial CT
+C axial CT
10-30岁 室管膜瘤 星形细胞瘤 室管膜囊肿 少突胶质细胞瘤
<10岁 CPP CP癌
10-40岁 星形细胞瘤 室管膜瘤 血管畸形
>40岁 脑膜瘤 转移
FRONTAL HORN
axial CT
axial T2
透明隔间腔 (CSP) 由两个胶质层构成薄的半透明的 三角形膜，中间腔隙在胎儿末期 开始融合。出现率：早产儿100% 、足月儿85%、成人 1-15% 。影像 上表现为侧脑室前角间伸长指状 脑脊液信号。
Ax T2 Ax GRE
Case 2: 32岁男性有头痛病史
sag T1
+C sag T1
Case 1
Case 2
100x mag
GFAP
CD31
NFP
CD31 血管内皮阳性标志物
脑室内海绵状血管瘤
Synaptophysin
，与脑干背侧分界尚清，提示肿瘤起源于四脑室顶。增强 后明显强化，欠均匀。
MEDULLOBLASTOMA: 占儿童颅内肿瘤的20-25% ，常见于10岁以内，发病 高峰为5岁。该肿瘤是恶性的、具有侵袭性、富含细胞的胚胎性肿瘤。增强 后绝大多数强化 ，可以造成脑、脊髓表面广泛播散 。
axial T2
+C sag T1
axial T2 axial T1
sag T1
+C sag T1
III ventricle choroid plexus papilloma: 明显脑积水
+C cor T1
CHOROID PLEXUS TUMORS (about 80%) 良性、生长缓慢的乳头状瘤
axial FLAIR
axial T1
axial T2
+C cor T1
Choroid plexus metastasis from adenocarcinoma of lung: 室管膜下和邻近脑实质受侵 ，室周水肿。PET –CT发现原发肺癌。
INTRAVENTRICULAR METASTASES 一半以上原发灶来自肺癌，其次 是乳腺癌、消化道恶性肿瘤、肾细胞癌。儿童Wilm’s瘤、视网膜母细胞 瘤、神经母细胞瘤常见。
sag T1
axial T2 +C sag T1 +C axial T1
PRIMITIVE NEURO ECTODERMAL TUMOR [PNET] (WHO grade IV) 是未分化神经上皮细胞构成的胚胎性肿瘤。这些肿瘤细胞能够分化成 星形细胞、室管膜细胞、神经细胞、肌细胞、黑色素细胞等。镜下特 点与髓母细胞瘤相似。影像学表现为巨大、复杂肿块，不均匀强化。 70% 以上有钙化、伴有出血、坏死。脑脊液播散常见。
axial T1
axial T2
+C
巨细胞星形细胞瘤 一种少见的中枢神经系统的良性肿瘤,归属于神经上 皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，多伴发于结节性硬化。 CT表现为不均匀密度肿块,周边可见高密度钙化结 节，肿瘤呈不均匀强化。
BODY
5岁以下儿童原发于侧脑室体部的肿块有 PNET、畸胎瘤、星形细胞瘤（间变 ）；20至40岁有神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、淋巴瘤、转移、室管膜下瘤。
Choroid plexus papilloma: 左侧三角区结节状明显强化，由于脑
脊液产生过多造成脑积水。
CHOROID PLEXUS PAPILLOMA (CPP): 占儿童幕上肿瘤5% ，婴儿期较常见。儿童侧脑室起源多见，成人四脑室起 源多见。CT显示结节状等、低密度阴影，内可有小片钙化影。一般增强后明 显、均匀强化。鉴别诊断包括： PNET、室管膜瘤。
Fourth ventricular ependymoma: 肿瘤通过侧孔进入CPA
EPENDYMOMA 起源于脑室壁分化良好的室管膜细胞。 58% 起源于四脑
室，其余 42% 位于侧脑室和第三脑室。常发生于脑室底部，常通过侧孔 生长进入CPA区或枕骨大孔。钙化发生率达 40-80%。
sag T1
axial T2
脉络丛AVM
小脑AVM 累及第四脑室
囊性病变
肿瘤性囊肿 表皮样囊肿 血管母细胞瘤 毛细胞星形细胞瘤 囊性胶质瘤
非肿瘤性囊肿 囊虫病 神经上皮囊肿 神经胶质囊肿 蛛网膜囊肿 四脑室受阻
axial CT
axial FLAIR
axial T2
Fourth ventricular epidermoid
表皮样囊肿 : 90%在颅底 ； 40-50%在CPA；17% 在四脑室。Dirty on FLAIR &
DWI可与蛛网膜囊肿区别。
sag T1
+C axial T1
四脑室内囊虫病
Fourth ventricular cysticercosis: 患者来自疫区，囊内可见观察到头节。
Fourth ventricular arachnoid cyst Lateral ventricle ependymal cyst
axial T2
sag T1
+C axial T1
+C cor T1
Choroid plexus carcinoma: 增强后不均匀强化。三角区
室管膜及脑室周围脑实质受侵，并有瘤周水肿。
CHOROID PLEXUS CYST
Choroid plexus hyperplasia in SWS: 软脑膜血管瘤病-脉络丛增生肥大。
AQUEDUCT
sag T1
axial T2
Benign epithelial cyst
axial FLAIR
sag T1
+C sag T1
Cystic tectal glioma
IV VENTRICLE
四脑室肿瘤仅少于侧脑室，是儿童脑室内肿瘤的好发部位。 成人四脑室病变多为继发性或非肿瘤病变。
axial T1
axial T2
+C cor T1
+C sag T1
神经细胞瘤: MRI 增强后没有强化
CENTRAL NEUROCYTOMA 中枢神经细胞瘤 (WHO II级) 起源于透明隔或 脑室壁。 70%以上位于Monro‘s孔/前角附近， 15%位于侧脑室其余部位或 三脑室。组织发生学仍不清楚，可能源于可向神经细胞和胶质细胞进行分 化的双潜能干细胞。
axial T2
axial T1
+C sag T1
+C axial T1
Glioblastoma multiforme: 侵袭性、坏死、强化，可以
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浸润室管膜下区域和胼胝体。
GLIOBLASTOMA MULTIFORME (WHO grade IV): 快速生长的 恶性星形细胞肿瘤，有坏死和新生血管 的特点。是常见的原 发颅内肿瘤。脑实质内中心坏死，周围不规则强化，瘤周水肿 明显。 脑室内 GBM少见。常见脑室周围蔓延。
+C sag T1
+C axial T1
Fourth ventricular hemangioblastoma
HEMANGIOBLASTOMA (WHO grade I): 90-95% 位于后颅窝， 5% 位于
脑室内。影像上为囊性肿瘤伴实性结节，很多病例可见观察到流空 信号，增强后结节明显强化。
脑室内血管病变