可逆性脑血管收缩综合征
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• 另外据报道, 出血性伴发症状多见于本组综合征的早期, 即1周之内。 而缺血性伴发症状出现较晚, 多在第2 周发生。
• 女性患者伴发症状出现的比例高于男性。
主要鉴别诊断：
• 蛛网膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦血栓、颅内感染性疾 病、垂体瘤卒中、缺血性脑卒中、低颅压等上述疾病也可表现为剧烈 头痛及神经功能损害,但相关影像学及脑脊液检查均可资鉴别，
主要鉴别点：
• 1.RCVS：女性好发，头痛急骤发作、迅速达峰，表现为“雷击样”
• PACNS：男性好发，全头持续性闷痛或缓慢进展性头痛
• 2.RCVS：脑脊液多（—）
• PACNS：与自身免疫异常相关，脑脊液（+）
• 3.RCVS：动脉管径改变多位Willis动脉环附近的大血管分枝, 其在1~
•
• 本例为中年女性, 急性起病, 节段性的血管狭窄, 应考虑血管炎的诊断, 但缺乏其他系统血管床受累的证据, 血沉稍高、血管炎标志物不高, 不 支持全身系统血管炎的存在。
• 但临床及影像学特征需与原发性中枢神经系统血管炎 ( primary angiitis of the central nervous system, PACNS) 鉴别。
脉窦、缺血性卒中、脑内感染性疾病、垂体瘤卒中、低颅压等因素。
• 上述疾病虽也表现类似的剧烈头痛,需进一步完善相关颅内血管影像学 、免疫相关及脑脊液等检查，可资鉴别。
进一步完善相关检查：
• 余血尿检查均未见明显异常； • 免疫相关：血沉：24mm／h（女性:0～20mm／h），C反应蛋白及抗
链球菌溶血素O均正常。 • 颅脑MRI：左侧顶叶可疑新发脑缺血病灶；
收缩, 推测其与自身或外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。可 导致血管收缩的拟交感神经类（脑血管近端受交感神经传入纤维支配 ，调节血管张力，可能是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及某些抗抑 郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系 统损伤、难控制的高血压(特别是在妊娠期及产后) 、某些肿瘤、甚至 洗澡等都有与本组综合征相关的报道。 • 这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化, 从而可能引起脑动 脉张力和管径的改变, 并可能解释其可逆性的变化特征。
定义：
• 可逆性脑血管收缩综合征( reversible cerebra l vasoconstriction syndrome, RCVS) 又称Ca ll-F leming综合征,：是一组以较长时间的 可逆性脑动脉收缩为病理基础, 以反复急骤发作的剧烈头痛( 典型者即 所谓“雷击样头痛” ) 为特征性临床表现, 可伴有局灶性神经功能缺 损或癫痫发作的临床综合征。
既往史+个人史+家族史：
• 患者入院约半年来因其儿子腿伤，过分担忧儿子身体，有明显不安感 ，常情绪低落，兴趣减退，睡眠差，表现为入睡困难，易醒、多梦。
• 否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎、结核病史，否认手术 、外伤及输血史，否认食物、药物过敏史。
• 无烟酒等不良嗜好。 • 否认家族遗传史。
颅脑MRA:右侧颈内动脉与大脑中动脉交汇处管腔变窄，考虑为动脉 粥样硬化。
结合颈部血管彩超结果诊断：急性脑梗死（左侧顶叶）
阅片（2012-09-18）：
分析：
• 相关血、尿检查均未见明显异常； • MRA 检查左侧大脑中动脉多处呈节段性狭窄，似“串珠样”改变，MRI
检查弥散图见左侧顶叶稍高信号影，余双侧脑白质均未见异常信号影 ，结合患者临床表现为雷击样头痛，病前曾服用血管扩张药物；
预后：
• 因目前缺乏大样本前瞻性研究, 对本病的预后评价并不系统。 • 但由于其病理基础为可逆性动脉收缩, 通过对临床病例进行随访发现
，钙拮抗药对改善脑血管痉挛效果良好。 • 大部分患者的神经功能缺损症状可完全恢复, 少部分患者遗留轻微症
状, 这可能主要与继发的脑卒中有关。 • 但严重且持续较久的大动脉收缩也可导致大面积脑梗死, 症状进展者
• 综上，临床诊断考虑可逆性脑血管收缩综合征。
治疗：
• 给予钙离子拮抗剂——尼莫地平（30mg tid po）抗血管痉挛，缓解头 痛，住院治疗11天后，头痛症状完全缓解，仍有全身无力、走路不稳 ，但较前均明显减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检查， 已明确诊断。
复查（2012-12-24）：
• 4.严重且持续较长时间的脑动脉收缩可导致短暂性脑缺血发作或脑梗 死, 出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、体象障碍及视野缺损等神经功 能缺失；
• 5.脑动脉收缩持续不缓解可导致进展性卒中, 甚至可能致命； • 6.继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作, 主要表现为全面发作,但动脉
收缩缓解后癫痫多不再复发； • 7.少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血；
典型临床表现：
• 1.反复急骤发作的剧烈头痛(雷击样头痛), 常会用爆炸性、压榨性、撕 裂样等词语形容；
• 2.对于那些既往有偏头痛病史的患者, 头痛程度会为比原有情况明显 加重；
• 3.头痛可以在患者静息或活动中突然发作，严重的头痛可持续5min ~ 36h( 平均为5h), 并可伴有恶心、呕吐及畏光等；
浅谈“可逆性脑血管收缩综合征”
（reversible cerebral vasocon-striction syndrome,RCVS） 附1例病例分析
现病史（2012-09-17）：
• 女，54岁，入院1周前因情绪波动后出现后枕部搏动性疼痛，持续不缓 解，予止痛药物对症，数小时后头疼症状渐缓解。1周内五明显诱因反 复出现，多发生在晚上，表现性质相同，平均1次/天，均于当地医院予 止痛、改善循环等治疗后缓解。入院3天前患者行走时出现双眼左下视 物不清，并伴有双下肢无力感，诉看不全文字及物体，自觉视野变窄 ，持续约30分钟后视物不全可自行缓解如常，但双下肢无力持续不缓 解。病来不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声，无意识障碍及肢体活动不 灵。
• 需要注意的是应用钙离子拮抗剂时, 其可能导致收缩动脉的分水岭区 低灌注情况进一步加重,甚至可能促进梗死的形成；
• 有学者提出斯里兰卡肉桂碱受体拮抗剂---丹曲林，可有效抑制细胞内 钙自内质网的释放, 其单独应用或与尼莫地平合用，可抑制动脉收缩, 可能成为新的治疗用药；
• 产后发生的RCVS也有应用硫酸镁治疗的报道； • 无法明确鉴别RCVS及PACNS，应考虑在治疗上两者兼顾。
• 本组综合征于1988 年由Ca ll和Fleming 首先归纳并报道 , 此后有不少 个案报道,并依其临床相关症状冠以不同名称, 包括: 产后血管病、伴 可逆性血管痉挛的雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性 血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病, 等等。
病因及发病机制：
• 尚不明确, 其典型的血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性
入院查体：
• 内科查体未见异常； • 神经系统查体未见确切阳性定位体征。
辅助检查：
• 血常规、电解质、肾功、血糖均未见明显异常； • 颅脑CT阅片未见异常征象； • 颈部血管彩超：双侧颈动脉斑块（软斑）； • 心电图：窦性心律，ST段压低。
下一步诊疗计划：
• 发作性视野缺损——椎基底动脉系统TIA？ • 发作性头痛——紧张型头痛？ • 另仍需考虑静脉窦血栓形成、蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层、颅内静
来自百度文库
3 个月内的几乎完全恢复
• PACNS：累及广泛的不规则、不对称的动脉管腔异常(缩窄或增粗
•
都可出现)
• 4.RCVS：MRI检查可无异常或表现为大脑后循环供血区或分水岭区
•
脑梗死，可恢复
• PACNS：MRI 检查表现为不符合血管分布区的脑梗死，不可恢复
• 5.RCVS：颅内大、中型血管呈典型的“串珠样”改变
也可致死。
总结：
• 雷击样头痛仅是一种临床症状，可逆性脑血管收缩综合征可能是其少 见原因，对于高度怀疑的患者应：
• 1.尽早完善TCD 、MRA或DSA 等颅内血管检查，明确血管形态改变 ，提高认识，早期诊断，
• 2.及时给予钙拮抗药， • 3.1-3个月定期随访，复查颅内血管检查。
谢谢！
• 诸多不妥，望批评指正 ！
• 大连医科大学 研究生学院 神经病学专业 （王东明）
• PACNS：颅内小血管呈“串珠样”改变为主
• 6.RCVS：组织病理学检查多正常或无特异性
• PACNS：组织病理学检查显示血管壁炎性细胞浸润或纤维样坏死
• 7.RCVS：钙拮抗药治疗有效，预后相对良好
• PACNS：糖皮质激素和免疫抑制药，与药物疗效有关，多预后不良
治疗：
• 钙离子拮抗剂是目前一线的治疗, 很多个案报道指出其疗效满意。其 中以尼莫地平和维拉帕米应用最多；
• 女性患者伴发症状出现的比例高于男性。
主要鉴别诊断：
• 蛛网膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦血栓、颅内感染性疾 病、垂体瘤卒中、缺血性脑卒中、低颅压等上述疾病也可表现为剧烈 头痛及神经功能损害,但相关影像学及脑脊液检查均可资鉴别，
主要鉴别点：
• 1.RCVS：女性好发，头痛急骤发作、迅速达峰，表现为“雷击样”
• PACNS：男性好发，全头持续性闷痛或缓慢进展性头痛
• 2.RCVS：脑脊液多（—）
• PACNS：与自身免疫异常相关，脑脊液（+）
• 3.RCVS：动脉管径改变多位Willis动脉环附近的大血管分枝, 其在1~
•
• 本例为中年女性, 急性起病, 节段性的血管狭窄, 应考虑血管炎的诊断, 但缺乏其他系统血管床受累的证据, 血沉稍高、血管炎标志物不高, 不 支持全身系统血管炎的存在。
• 但临床及影像学特征需与原发性中枢神经系统血管炎 ( primary angiitis of the central nervous system, PACNS) 鉴别。
脉窦、缺血性卒中、脑内感染性疾病、垂体瘤卒中、低颅压等因素。
• 上述疾病虽也表现类似的剧烈头痛,需进一步完善相关颅内血管影像学 、免疫相关及脑脊液等检查，可资鉴别。
进一步完善相关检查：
• 余血尿检查均未见明显异常； • 免疫相关：血沉：24mm／h（女性:0～20mm／h），C反应蛋白及抗
链球菌溶血素O均正常。 • 颅脑MRI：左侧顶叶可疑新发脑缺血病灶；
收缩, 推测其与自身或外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。可 导致血管收缩的拟交感神经类（脑血管近端受交感神经传入纤维支配 ，调节血管张力，可能是诱发雷击样头痛）、5-羟色胺能及某些抗抑 郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系 统损伤、难控制的高血压(特别是在妊娠期及产后) 、某些肿瘤、甚至 洗澡等都有与本组综合征相关的报道。 • 这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化, 从而可能引起脑动 脉张力和管径的改变, 并可能解释其可逆性的变化特征。
定义：
• 可逆性脑血管收缩综合征( reversible cerebra l vasoconstriction syndrome, RCVS) 又称Ca ll-F leming综合征,：是一组以较长时间的 可逆性脑动脉收缩为病理基础, 以反复急骤发作的剧烈头痛( 典型者即 所谓“雷击样头痛” ) 为特征性临床表现, 可伴有局灶性神经功能缺 损或癫痫发作的临床综合征。
既往史+个人史+家族史：
• 患者入院约半年来因其儿子腿伤，过分担忧儿子身体，有明显不安感 ，常情绪低落，兴趣减退，睡眠差，表现为入睡困难，易醒、多梦。
• 否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎、结核病史，否认手术 、外伤及输血史，否认食物、药物过敏史。
• 无烟酒等不良嗜好。 • 否认家族遗传史。
颅脑MRA:右侧颈内动脉与大脑中动脉交汇处管腔变窄，考虑为动脉 粥样硬化。
结合颈部血管彩超结果诊断：急性脑梗死（左侧顶叶）
阅片（2012-09-18）：
分析：
• 相关血、尿检查均未见明显异常； • MRA 检查左侧大脑中动脉多处呈节段性狭窄，似“串珠样”改变，MRI
检查弥散图见左侧顶叶稍高信号影，余双侧脑白质均未见异常信号影 ，结合患者临床表现为雷击样头痛，病前曾服用血管扩张药物；
预后：
• 因目前缺乏大样本前瞻性研究, 对本病的预后评价并不系统。 • 但由于其病理基础为可逆性动脉收缩, 通过对临床病例进行随访发现
，钙拮抗药对改善脑血管痉挛效果良好。 • 大部分患者的神经功能缺损症状可完全恢复, 少部分患者遗留轻微症
状, 这可能主要与继发的脑卒中有关。 • 但严重且持续较久的大动脉收缩也可导致大面积脑梗死, 症状进展者
• 综上，临床诊断考虑可逆性脑血管收缩综合征。
治疗：
• 给予钙离子拮抗剂——尼莫地平（30mg tid po）抗血管痉挛，缓解头 痛，住院治疗11天后，头痛症状完全缓解，仍有全身无力、走路不稳 ，但较前均明显减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检查， 已明确诊断。
复查（2012-12-24）：
• 4.严重且持续较长时间的脑动脉收缩可导致短暂性脑缺血发作或脑梗 死, 出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、体象障碍及视野缺损等神经功 能缺失；
• 5.脑动脉收缩持续不缓解可导致进展性卒中, 甚至可能致命； • 6.继发的脑组织损伤还可导致癫痫发作, 主要表现为全面发作,但动脉
收缩缓解后癫痫多不再复发； • 7.少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血；
典型临床表现：
• 1.反复急骤发作的剧烈头痛(雷击样头痛), 常会用爆炸性、压榨性、撕 裂样等词语形容；
• 2.对于那些既往有偏头痛病史的患者, 头痛程度会为比原有情况明显 加重；
• 3.头痛可以在患者静息或活动中突然发作，严重的头痛可持续5min ~ 36h( 平均为5h), 并可伴有恶心、呕吐及畏光等；
浅谈“可逆性脑血管收缩综合征”
（reversible cerebral vasocon-striction syndrome,RCVS） 附1例病例分析
现病史（2012-09-17）：
• 女，54岁，入院1周前因情绪波动后出现后枕部搏动性疼痛，持续不缓 解，予止痛药物对症，数小时后头疼症状渐缓解。1周内五明显诱因反 复出现，多发生在晚上，表现性质相同，平均1次/天，均于当地医院予 止痛、改善循环等治疗后缓解。入院3天前患者行走时出现双眼左下视 物不清，并伴有双下肢无力感，诉看不全文字及物体，自觉视野变窄 ，持续约30分钟后视物不全可自行缓解如常，但双下肢无力持续不缓 解。病来不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声，无意识障碍及肢体活动不 灵。
• 需要注意的是应用钙离子拮抗剂时, 其可能导致收缩动脉的分水岭区 低灌注情况进一步加重,甚至可能促进梗死的形成；
• 有学者提出斯里兰卡肉桂碱受体拮抗剂---丹曲林，可有效抑制细胞内 钙自内质网的释放, 其单独应用或与尼莫地平合用，可抑制动脉收缩, 可能成为新的治疗用药；
• 产后发生的RCVS也有应用硫酸镁治疗的报道； • 无法明确鉴别RCVS及PACNS，应考虑在治疗上两者兼顾。
• 本组综合征于1988 年由Ca ll和Fleming 首先归纳并报道 , 此后有不少 个案报道,并依其临床相关症状冠以不同名称, 包括: 产后血管病、伴 可逆性血管痉挛的雷击样头痛、中枢神经系统良性血管病、偏头痛性 血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病, 等等。
病因及发病机制：
• 尚不明确, 其典型的血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性
入院查体：
• 内科查体未见异常； • 神经系统查体未见确切阳性定位体征。
辅助检查：
• 血常规、电解质、肾功、血糖均未见明显异常； • 颅脑CT阅片未见异常征象； • 颈部血管彩超：双侧颈动脉斑块（软斑）； • 心电图：窦性心律，ST段压低。
下一步诊疗计划：
• 发作性视野缺损——椎基底动脉系统TIA？ • 发作性头痛——紧张型头痛？ • 另仍需考虑静脉窦血栓形成、蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层、颅内静
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3 个月内的几乎完全恢复
• PACNS：累及广泛的不规则、不对称的动脉管腔异常(缩窄或增粗
•
都可出现)
• 4.RCVS：MRI检查可无异常或表现为大脑后循环供血区或分水岭区
•
脑梗死，可恢复
• PACNS：MRI 检查表现为不符合血管分布区的脑梗死，不可恢复
• 5.RCVS：颅内大、中型血管呈典型的“串珠样”改变
也可致死。
总结：
• 雷击样头痛仅是一种临床症状，可逆性脑血管收缩综合征可能是其少 见原因，对于高度怀疑的患者应：
• 1.尽早完善TCD 、MRA或DSA 等颅内血管检查，明确血管形态改变 ，提高认识，早期诊断，
• 2.及时给予钙拮抗药， • 3.1-3个月定期随访，复查颅内血管检查。
谢谢！
• 诸多不妥，望批评指正 ！
• 大连医科大学 研究生学院 神经病学专业 （王东明）
• PACNS：颅内小血管呈“串珠样”改变为主
• 6.RCVS：组织病理学检查多正常或无特异性
• PACNS：组织病理学检查显示血管壁炎性细胞浸润或纤维样坏死
• 7.RCVS：钙拮抗药治疗有效，预后相对良好
• PACNS：糖皮质激素和免疫抑制药，与药物疗效有关，多预后不良
治疗：
• 钙离子拮抗剂是目前一线的治疗, 很多个案报道指出其疗效满意。其 中以尼莫地平和维拉帕米应用最多；