系统性红斑狼疮定义与诊断
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6. 直接 Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）
1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+ 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学 标准
如狼似虎的疾病也有温柔的一面
LUPUS’ Butterfly ~50%的病 人影响内脏 出现危及生 命的表现
系统性红斑狼疮病程
早
IV-S（A） IV-S（A/C） IV-S（C） （IV-G）LN IV-G（A） IV-G（A/C） IV-G（C） 膜性LN 严重硬化型LN：超过90%肾小球硬化
什么是系统性红斑狼疮
每一个人的心中都 有一个狼疮，你心 目中狼疮是什么样 子，什么就是狼疮
到底什么Fra Baidu bibliotek是啊？
高嘉蒋近照
如何理解？
SLE分类标准
SLE诊断标准(1982,ARA)
– 颧颊部红斑 – 盘状红斑 – 光敏感 – 口腔溃疡 – 非侵蚀性关节炎 – 蛋白尿或管形尿 – 癫痫发作或精神症状 – 胸膜炎或心包炎 – 溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少 – 抗ｄｓ－ＤＮＡ或抗ＳＭ抗体阳性或ＬＥ细胞阳性或持续
关 中性粒细胞趋化有关的 IL-8对疾病的预测价值
稍差
•Autoimmun Rev. 2006 Jul;5(6):383-8. Epub 2005 Dec 9.
狼疮肾的治疗
为什么肾病风湿成了一家？
肾脏受累是主要表现和影响愈后的重要因素 循证医学的资料多来自于IV型狼疮肾炎
为什么最佳的治疗会是风湿专业医生？
人类自身免疫病原型(prototype )
是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突 出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自 身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临
床特征。
➢ ARA：1971年制定 1982年修订 1997年修订 2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订； ➢ 日本：厚生省、大藤； ➢ 英国医学研究会标准； ➢ WHO分类标准； ➢ Dubois标准； ➢ Stevens标准； ➢ Ropes标准；
1,RED CELLS 2,RED CELL CASTS 3,PROTINURIA 4,LIPIDURIA
TUBULO-INTERSTITIAL INJURY
1,EPITHELIAL CELLS & CAST 2,PUS CAST 3,GRANULAR CASTS 4,WAXY CASTS
狼疮肾炎的发生率
•Atherosclerosis
病
first organs
additional organs •Damage(SLICC)
•Malignancies
人
未分化结缔组织病 与未分化狼疮
青中年易发展成系统性红斑狼疮 老年人多为干燥综合症
体
抗体 抗核抗体(ANA) 抗dsDNA 膜DNA抗体 核小体抗体 Sm抗体 组蛋白抗体 U1-RNP抗体 SSA抗体 SSB抗体 磷脂抗体 PCNA抗体 抗端粒酶抗体
3. 抗Sm抗体
5. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀 关节或者伴有晨僵的压痛关节
6. 浆膜炎
7. 肾脏: 尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白 > 500 mg )或红细胞管型
8. 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性 单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)
系统性红斑狼疮定义和诊断
Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
Beach-
SUNLIGHT EXPOSURE
旅行归来的烦恼
临床表现
皮肤粘膜表现 骨骼肌肉系统 呼吸系统 心血管系统 神经系统 血液及造血系统 消化系统 肾脏表现 其它……
脱 发 口腔溃疡
敏感性(%) 99 70 80 85 25 30-80 50 25-35 15 20-40 5 71
特异性(%) 80 95 97 92 99 50 87-94 70 40 75 95 87
狼疮肾炎的尿液指标
发现早期亚临床型狼疮肾炎、评价治疗效果、减 少重复活检的机会
IL-6 and IL-10 与疾病活动有关 单核细胞趋化有关的MCP-1与狼疮肾炎活动有
9. 溶血性贫血
10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ，至少一次) 或 淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次)
11. 血小板减少 (<100,000/mm3，至少一次“o)r”
4. 抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体– 至少两次异常或中高滴度 抗-b2 gp
1
5. 低补体 低 C3 低 C4 低 CH50
梅毒血清反应假阳性
– 荧光抗核抗体阳性
符合以上４项以上者可确立SLE诊断
临床标准
免疫学标准
1. 急性或亚急性皮肤狼疮
1. ANA 高于实验室正常参考值范围
2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔或鼻咽部溃疡
2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 (ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)
4. 非瘢痕形成引起的脱发
盘状红斑 手红斑
Jaccoud’s 关节病
手指端血管炎
雷诺现象
害损肺
疣状心内膜炎
(Libman-sacks Endocarditis)
SLE脑病变
蛋白丢失性肠炎
尿液检查异常
kaleidoscope
URINE
ARTERIOLAR INJURY
NONSPEEIFIC SEDIMENT
GLOMERULAR INJURY
发病时 半 年 一 年 二 年
30% 42.42 % 61.29 % 72.40 %
LN的病理学分型（2003，ISN）
型别
病理表现
I型 II型 III型 IV型
V型 VI型
正常肾小球或轻微系膜性LN 系膜增生性LN 局灶性LN：A 活动性病变
A/C 活动性和慢性病变 C 慢性非活动性病变伴有肾小球硬化 弥漫性LN：亚型 （IV-S）LN
期 Genes
Environment
或
不
符 合
Pre-clinical
Clinical
标 准
Time
的
Co-morbidities
SLE
Autoantibodies
•Inflammation •Flares
•Infections
General-specific
•Involvement of •Involvement of
1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+ 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学 标准
如狼似虎的疾病也有温柔的一面
LUPUS’ Butterfly ~50%的病 人影响内脏 出现危及生 命的表现
系统性红斑狼疮病程
早
IV-S（A） IV-S（A/C） IV-S（C） （IV-G）LN IV-G（A） IV-G（A/C） IV-G（C） 膜性LN 严重硬化型LN：超过90%肾小球硬化
什么是系统性红斑狼疮
每一个人的心中都 有一个狼疮，你心 目中狼疮是什么样 子，什么就是狼疮
到底什么Fra Baidu bibliotek是啊？
高嘉蒋近照
如何理解？
SLE分类标准
SLE诊断标准(1982,ARA)
– 颧颊部红斑 – 盘状红斑 – 光敏感 – 口腔溃疡 – 非侵蚀性关节炎 – 蛋白尿或管形尿 – 癫痫发作或精神症状 – 胸膜炎或心包炎 – 溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少 – 抗ｄｓ－ＤＮＡ或抗ＳＭ抗体阳性或ＬＥ细胞阳性或持续
关 中性粒细胞趋化有关的 IL-8对疾病的预测价值
稍差
•Autoimmun Rev. 2006 Jul;5(6):383-8. Epub 2005 Dec 9.
狼疮肾的治疗
为什么肾病风湿成了一家？
肾脏受累是主要表现和影响愈后的重要因素 循证医学的资料多来自于IV型狼疮肾炎
为什么最佳的治疗会是风湿专业医生？
人类自身免疫病原型(prototype )
是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突 出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自 身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临
床特征。
➢ ARA：1971年制定 1982年修订 1997年修订 2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订； ➢ 日本：厚生省、大藤； ➢ 英国医学研究会标准； ➢ WHO分类标准； ➢ Dubois标准； ➢ Stevens标准； ➢ Ropes标准；
1,RED CELLS 2,RED CELL CASTS 3,PROTINURIA 4,LIPIDURIA
TUBULO-INTERSTITIAL INJURY
1,EPITHELIAL CELLS & CAST 2,PUS CAST 3,GRANULAR CASTS 4,WAXY CASTS
狼疮肾炎的发生率
•Atherosclerosis
病
first organs
additional organs •Damage(SLICC)
•Malignancies
人
未分化结缔组织病 与未分化狼疮
青中年易发展成系统性红斑狼疮 老年人多为干燥综合症
体
抗体 抗核抗体(ANA) 抗dsDNA 膜DNA抗体 核小体抗体 Sm抗体 组蛋白抗体 U1-RNP抗体 SSA抗体 SSB抗体 磷脂抗体 PCNA抗体 抗端粒酶抗体
3. 抗Sm抗体
5. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀 关节或者伴有晨僵的压痛关节
6. 浆膜炎
7. 肾脏: 尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白 > 500 mg )或红细胞管型
8. 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性 单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)
系统性红斑狼疮定义和诊断
Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
Beach-
SUNLIGHT EXPOSURE
旅行归来的烦恼
临床表现
皮肤粘膜表现 骨骼肌肉系统 呼吸系统 心血管系统 神经系统 血液及造血系统 消化系统 肾脏表现 其它……
脱 发 口腔溃疡
敏感性(%) 99 70 80 85 25 30-80 50 25-35 15 20-40 5 71
特异性(%) 80 95 97 92 99 50 87-94 70 40 75 95 87
狼疮肾炎的尿液指标
发现早期亚临床型狼疮肾炎、评价治疗效果、减 少重复活检的机会
IL-6 and IL-10 与疾病活动有关 单核细胞趋化有关的MCP-1与狼疮肾炎活动有
9. 溶血性贫血
10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ，至少一次) 或 淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次)
11. 血小板减少 (<100,000/mm3，至少一次“o)r”
4. 抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体– 至少两次异常或中高滴度 抗-b2 gp
1
5. 低补体 低 C3 低 C4 低 CH50
梅毒血清反应假阳性
– 荧光抗核抗体阳性
符合以上４项以上者可确立SLE诊断
临床标准
免疫学标准
1. 急性或亚急性皮肤狼疮
1. ANA 高于实验室正常参考值范围
2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔或鼻咽部溃疡
2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 (ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)
4. 非瘢痕形成引起的脱发
盘状红斑 手红斑
Jaccoud’s 关节病
手指端血管炎
雷诺现象
害损肺
疣状心内膜炎
(Libman-sacks Endocarditis)
SLE脑病变
蛋白丢失性肠炎
尿液检查异常
kaleidoscope
URINE
ARTERIOLAR INJURY
NONSPEEIFIC SEDIMENT
GLOMERULAR INJURY
发病时 半 年 一 年 二 年
30% 42.42 % 61.29 % 72.40 %
LN的病理学分型（2003，ISN）
型别
病理表现
I型 II型 III型 IV型
V型 VI型
正常肾小球或轻微系膜性LN 系膜增生性LN 局灶性LN：A 活动性病变
A/C 活动性和慢性病变 C 慢性非活动性病变伴有肾小球硬化 弥漫性LN：亚型 （IV-S）LN
期 Genes
Environment
或
不
符 合
Pre-clinical
Clinical
标 准
Time
的
Co-morbidities
SLE
Autoantibodies
•Inflammation •Flares
•Infections
General-specific
•Involvement of •Involvement of