听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断

CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）

前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入

颅

内耳门内耳门

入脑延髓脑桥沟外侧

部

伴前庭神经

终止前庭神经核群和

小脑

蜗神经蜗腹背侧、

背侧核

CN V-三叉神经

眼神经

(V1)

上颌神经(V2) 下颌神经(V3)

入眶/ 出颅经眶上

裂入眶

经海绵窦外侧壁，

经圆孔出颅，进

入翼腭窝上部，

经眶下裂入眶

穿卵圆孔出颅

分支额神经、

泪腺神

经、鼻

睫神经

眶下神经、上牙

槽神经，颧神经、

翼腭神经

耳颞神经、颊神

经、舌神经、下

牙槽神经、咀嚼

肌神经

•Meckel腔：呈半月形或卵圆形，位于颞骨岩尖部前方、海绵窦后部外下方。

•颅后窝伸向颅中窝后内侧部的硬脑膜隐窝，向后经腔口与桥小脑角池相通。

•Meckel腔内含三叉神经节、神经纤维及脑脊液。

•长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈

对称八字形，矢状位呈C字形。

概述

•又称前庭神经鞘瘤，主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。

•约占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角区肿瘤80%-90%。

•听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。

分型

按照单发或多发分型：散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)：•散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人。

•NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

NF2诊断标准

•双侧听神经瘤。

•NF2家族史伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

•单侧听神经瘤，伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

•多发脑膜瘤(≥2处）伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。

分型

按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤：

实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤52%-96%(平均80%)。 囊性听神经瘤：约占4%-48%(平均20%)，具有以下特点：

•生长快速(2-6mm/年)。

•容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。

•生物学行为难以预测，其病因目前未明。

•影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。

病理

Antoni A型（致密型）：镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅栏状Antoni B型（疏松型）：镜下呈

稀疏网眼状，细胞胞质稀少，易

有黏液变性，细胞间液体较多，

细胞间质内有黏液和酸性黏多糖，

相互交接成疏松网络结构

混合型：上述两型常在同一肿

瘤中同时存在；一般来说，瘤

体较小的以Antoni A型为主，

瘤体较大时常出现退行性变，

则以Anoton i B型为主

1级肿瘤局限于内听道

2级肿瘤侵犯桥小脑角池，≤2cm

3级肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移位，≤3cm 4级巨大肿瘤，＞3cm ，伴有脑干移位

临床症状

•听力下降（最常见），约占95%，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致。

•耳鸣：以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。•眩晕：可反复发作，以行走不稳和平衡失调为主。

•其他症状：面部疼痛或感觉减退；步态不稳、共济失调、辨距不良；颅高压表现；面神经麻痹；声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；偏瘫、躯体感觉减退。

辅助检查

•听力学检查：包括纯音测听(PTA)、听性脑干反应(ABR)、言语识别率(SRS)、畸变产物耳声发射(DPOAE)等。

•面神经功能检查：肌电学检查和非肌电学检查。

•前庭功能检查。

•影像学检查：首选MR。

影像表现

•内听道正常或不对称性扩大。

• 小听神经瘤局限于内听道内，沿其长轴呈梭形或管状生长。

• 大听神经瘤因面神经的池段限制而向阻力较小的桥小脑角池延伸。

• 特征性的“冰激凌圆锥”征，可有脑膜尾征。

• CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。• MRI：T1呈低或等信号，T2信号多样。

• 增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。

女性，14岁，右耳聋2年余

男性，57岁，右下肢无力，反应迟钝4月余

女性，48岁，左耳听力下降伴耳鸣2年

女性，48岁，反复头痛伴右耳听力进行性下降2年余

男性，22岁，左上臂肌肉萎缩

散发性前庭神经鞘瘤Koos I级：

•以随访为主，每6个月行MRI增强扫描。

•如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可采取保留听力的手术治疗。

•如患者已无有效听力，首选手术治疗。

•对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗（SRS）。