国际头痛分类(ICHD-Ⅲ)

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头痛的国际分类(第三版)中文

The international Classification of Headache disorders, 3rd Editon头痛分类的国际标准(ICHD-III)概述：头痛分为三大组：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。

每一种原发性头痛均视为一种独立的疾病；继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状，该头痛称为“缘于”此种疾病的头痛。

三大组头痛共分为14类：一、原发性头痛（the primary headaches ） 1.偏头痛（Migraine ） 1.1 Migraine without aura 无先兆偏头痛 1.2 Migraine with aura 有先兆偏头痛 1.2.1 Migraine with typical aura 1.2.1.1 Typical aura with headache 1.2.1.2 Typical aura without headache 1.2.2 Migraine with brainstem aura 1.2.3 Hemiplegic migraine 偏瘫型偏头痛1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM)—家族性 1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1) 1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2) 1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3) 1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci 1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine —散发性 1.2.4 Retinal migraine 1.3 Chronic migraine 慢性偏头痛1.4 Complications of migraine 偏头痛并发症1.4.1 Status migrainosus 偏头痛持续状态 1.4.2 Persistent aura without infarction 1.4.3 Migrainous infarction 偏头痛脑梗死 1.4.4 Migraine aura-triggered seizure 1.5 Probable migraine 很可能的偏头痛 1.5.1 Probable migraine without aura1.5.2 Probable migraine with aura 1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine 可能与偏头痛有关的发作性综合征1.6.1 Recurrent gastrointestinal disturbance1.6.1.1Cyclical vomiting syndrome 周期性呕吐 1.6.1.2 Abdominal migraine 腹型偏头痛1.6.2 Benign paroxysmal vertigo 良性发作性眩晕1.6.3 Benign paroxysmal torticollis 良性发作性斜颈2.紧张型头痛（Tension-type headache ）每次发作持续30min-7d ，慢性者可持续不缓解2.1 Infrequent episodic tension-type headache 偶发性 <1d/月，至少10次以上（<12d/年）2.1.1 Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness无先兆偏头痛的诊断标准：A ：符合B-D 特征，至少发作5次发作B ：头痛（未经治疗）发作持续4-72小时C ：至少有以下特征中的2项单侧性、搏动性、中重度痛、日常活动会加重D ：至少以下一项伴随症状：恶心和/或呕吐、畏光和畏声E ：不能归因于其他先兆性偏头痛的诊断标准：A ：符合B-C 特征，至少发作2次发作B ：完全可逆以下症状的1项或多项✓ 视觉、感觉、语言障碍（典型先兆）✓ 肢体无力症状（偏瘫型偏头痛）✓ 脑干症状（基底型偏头痛）视网膜症状（视网膜型偏头痛）C ：至少有以下特征中的2项 ✓ 至少1个先兆逐渐发展的过程>5min ，和/或不同先兆接连发生过程>5min ✓ 每个先兆症状持续时间5-60min✓ 至少一个先兆症状为单侧性✓ 先兆发生同时或之后内60min 出现符合偏头痛 D ：不能归因于其他肢体无力症状可以持续至72h ，部分患者肢体无力感可持续数周；若患者先兆持续1周以上，称为无梗死的持续先兆一般先兆症状多为双侧，可持续数月或数年若先兆持续60min 至1周以内，则称为propablemigraine with aura若出现影像学梗死灶，则称为偏头痛性脑梗死（年轻女性，后循环比较常见）慢性偏头痛：偏头痛发作每月>15天，连续3个月以上偏头痛持续状态：单次发作持续72小时以上4.5 Cold-stimulus headache 冷刺激性头痛 4.5.1 Headache attributed to external application of a cold stimulus4.5.2 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.5.3 Probable cold-stimulus headache4.5.3.1 Headache probably attributed to external application of a cold stimulus4.5.3.2 Headache probably attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.6 External-pressure headache 4.6.1 External-compression headache 4.6.2 External-traction headache 4.6.3 Probable external-pressure headache4.6.3.1 Probable external-compression headache 4.6.3.2 Probable external-traction headache 4.7 Primary stabbing headache4.7.1 Probable primary stabbing headache4.8 Nummular headache4.8.1 Probable nummular headache4.9 Hypnic headache4.9.1 Probable hypnic headache4.10 New daily persistent headache (NDPH) 新症每日持续性头痛4.10.1 Probable new daily persistent headach 二、继发性头痛（the secondary headaches ）5.缘于头、颈部外伤的头痛（Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck ）5.1 Acute headache attributed to traumatic injury to the head5.1.1 Acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.1.2 Acute headache attributed to mild traumatic injury to the head5.2 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head5.2.1 Persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.2.2 Persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head5.3 Acute headache attributed to whiplash5.4 Persistent headache attributed to whiplash5.5 Acute headache attributed to craniotomy5.6 Persistent headache attributed to craniotomy6.缘于头颈部血管疾病的头痛（Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder ）6.1 Headache attributed to ischaemic stroke or transient ischaemic attack6.1.1 Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction)6.1.2 Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA)6.2 Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage6.2.1 Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage 非外伤性脑出血6.2.2 Headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH)6.2.3 Headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH)急性硬膜下血肿NDPH 诊断标准： A ：持续性头痛，符合B-C 的标准B ：Distinct and clearly remembered onset, with pain becomingcontinuous and unremitting within 24 hours C ：Present for>3 monthsD ：除外其他疾患慢性头痛，起病急，可清晰回忆发病时间为哪一天疼痛缺乏特点，可以为偏头痛，可以为紧张性，亦可两者混合若患者符合慢性偏头痛或慢性紧张型头痛的标准，则不诊断NDPH 若患者为药物过度使用性头痛，且符合NDPH 的标准，则可两者均可作为诊断6.3 Headache attributed to unruptured vascular malformation 未破裂的血管畸形6.3.1 Headache attributed to unruptured saccular aneurysm囊性动脉瘤6.3.2 Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) 动静脉畸形6.3.3 Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) 硬膜动静脉瘘6.3.4 Headache attributed to cavernous angioma 海绵窦血管瘤6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome) 脑三叉神经或软脑膜血管瘤病6.4 Headache attributed to arteritis6.4.1 Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) 颞动脉炎6.4.2 Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS)6.4.3 Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS)颞动脉炎诊断标准：美国风湿学会1990年1. 50岁以上发病：50岁以上发现症状2．新发的头痛：出现新发的局限性头痛3．颞动脉异常：颞动脉压痛或者与颈动脉的动脉硬化无关的搏动减弱4．血沉值升高：50mm/h以上5．动脉活检异常：单核细胞为主的细胞浸润或者伴多核巨细胞的肉芽肿出现为特征的血管炎证据5项中如满足3项以上，敏感度93．5％。

国际头痛新分类简介ICHD-3(β版)PPT课件

• 主次表现兼顾：要求患者描述典型的、未经（成功）治疗的头痛发作，确定是否有符合诊断所需的典型头痛发作次数，在计算发作频率时兼顾其他不够典型的发作。
• 头痛日记：如果考虑一个患者有两种以上的头痛，应要求患者记录头痛日记，记录诊断要求的所有重要头痛特征。这样还可以了解患者的药物使用情况，并帮助教育患者区分不同的头痛发作。
12Βιβλιοθήκη 偏头痛有关的发作性综合征• 周期性胃肠道紊乱：周期性呕吐综合症，腹性偏头痛 • 良性发作性眩晕 • 良性发作性斜颈
传统上发现多见于儿童，但也见于成人
13
偏头痛分型
14
2.紧张型头痛
诊断标准： A. 至少10 次符合标准B-D 的发作 B. 持续30 min ～ 7 d C. 下列4 项特征中至少有2 项: ①双侧分布;②性质为压迫性或紧箍性( 非
5
典型先兆偏头痛诊断标准
典型先兆偏头痛分类：典型先兆伴头痛，典型先兆不伴头痛
6
脑干先兆偏头痛诊断标准
7
偏瘫性偏头痛诊断标准
8
视网膜偏头痛诊断标准
A. 至少2 次符合标准B 和C 的发作 B. 先兆包括可以完全恢复的单眼阳性或阴性视觉症状( 如闪光、暗点或盲
) ，在发作中通过以下1 项或2 项来证实: ①临床视野检查; ②患者对发作时单眼视觉缺损的绘画( 指导下) C. 下列3 项特征中至少有2 项: ①先兆症状逐渐进展≥5 min; ②先兆症状持续5 ～ 60 min; ③先兆伴随头痛或在先兆发生60 min 内发生头痛 D. 没有另一个ICHD-3 的头痛疾患诊断能更好地解释，排除其他导致一过性黑朦的病因
分类：伴结膜充血和流泪的短暂性偏侧神经痛样头痛发作( SUNCT) ，伴脑自主神经症状的短暂性偏侧神经痛样头痛发作( SUNA) 两型

头痛地国际分类第三版中文

The international Classification of Headache disorders, 3rd Editon 头痛分类的国际标准(ICHD-III)概述：头痛分为三大组：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。

每一种原发性头痛均视为一种独立的疾病；继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状，该头痛称为“缘于”此种疾病的头痛。

三大组头痛共分为14类：一、原发性头痛（the primary headaches ） 1.偏头痛（Migraine ） 1.1 Migraine without aura 无先兆偏头痛 1.2 Migraine with aura 有先兆偏头痛 1.2.1 Migraine with typical aura1.2.1.1 Typical aura with headache 1.2.1.2 Typical aura without headache 1.2.2 Migraine with brainstem aura 1.2.3 Hemiplegic migraine 偏瘫型偏头痛1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM)—家族性 1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1)1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2)1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3) 1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci 1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine —散发性 1.2.4 Retinal migraine 1.3 Chronic migraine 慢性偏头痛1.4 Complications of migraine 偏头痛并发症1.4.1 Status migrainosus 偏头痛持续状态 1.4.2 Persistent aura without infarction 1.4.3 Migrainous infarction 偏头痛脑梗死 1.4.4 Migraine aura-triggered seizure 1.5 Probable migraine 很可能的偏头痛 1.5.1 Probable migraine without aura1.5.2 Probable migraine with aura 1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine 可能与偏头痛有关的发作性综合征1.6.1 Recurrent gastrointestinal disturbance1.6.1.1Cyclical vomiting syndrome 周期性呕吐 1.6.1.2 Abdominal migraine 腹型偏头痛1.6.2 Benign paroxysmal vertigo 良性发作性眩晕1.6.3 Benign paroxysmal torticollis 良性发作性斜颈2.紧张型头痛（Tension-type headache ）每次发作持续30min-7d ，慢性者可持续不缓解2.1 Infrequent episodic tension-type headache 偶发性 <1d/月，至少10次以上（<12d/年）2.1.1 Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness无先兆偏头痛的诊断标准：A ：符合B-D 特征，至少发作5次发作B ：头痛（未经治疗）发作持续4-72小时C ：至少有以下特征中的2项单侧性、搏动性、中重度痛、日常活动会加重D ：至少以下一项伴随症状：恶心和/或呕吐、畏光和畏声E ：不能归因于其他先兆性偏头痛的诊断标准：A ：符合B-C 特征，至少发作2次发作B ：完全可逆以下症状的1项或多项✓ 视觉、感觉、语言障碍（典型先兆）✓ 肢体无力症状（偏瘫型偏头痛）✓ 脑干症状（基底型偏头痛）视网膜症状（视网膜型偏头痛） C ：至少有以下特征中的2项 ✓ 至少1个先兆逐渐发展的过程>5min ，和/或不同先兆接连发生过程>5min ✓ 每个先兆症状持续时间5-60min✓ 至少一个先兆症状为单侧性✓ 先兆发生同时或之后内60min 出现符合偏头痛 D ：不能归因于其他肢体无力症状可以持续至72h ，部分患者肢体无力感可持续数周；若患者先兆持续1周以上，称为无梗死的持续先兆一般先兆症状多为双侧，可持续数月或数年若先兆持续60min 至1周以内，则称为propablemigraine with aura若出现影像学梗死灶，则称为偏头痛性脑梗死（年轻女性，后循环比较常见）慢性偏头痛：偏头痛发作每月>15天，连续3个月以上偏头痛持续状态：单次发作持续72小时以上4.3.1 Probable primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache 原发性霹雳头痛 4.5 Cold-stimulus headache 冷刺激性头痛 4.5.1 Headache attributed to external application of a cold stimulus4.5.2 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus4.5.3 Probable cold-stimulus headache 4.5.3.1 Headache probably attributed to external application of a cold stimulus4.5.3.2 Headache probably attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus4.6 External-pressure headache 4.6.1 External-compression headache 4.6.2 External-traction headache 4.6.3 Probable external-pressure headache4.6.3.1 Probable external-compression headache4.6.3.2 Probable external-traction headache 4.7 Primary stabbing headache 4.7.1 Probable primary stabbing headache 4.8 Nummular headache 4.8.1 Probable nummular headache4.9 Hypnic headache4.9.1 Probable hypnic headache4.10 New daily persistent headache (NDPH) 新症每日持续性头痛4.10.1 Probable new daily persistent headach 二、继发性头痛（the secondary headaches ）5.缘于头、颈部外伤的头痛（Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck ）5.1 Acute headache attributed to traumatic injury to the head5.1.1 Acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.1.2 Acute headache attributed to mild traumatic injury to the head5.2 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head5.2.1 Persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.2.2 Persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head5.3 Acute headache attributed to whiplash5.4 Persistent headache attributed to whiplash5.5 Acute headache attributed to craniotomy5.6 Persistent headache attributed to craniotomy6.缘于头颈部血管疾病的头痛（Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder ）6.1 Headache attributed to ischaemic stroke or transient ischaemic attack6.1.1 Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction)6.1.2 Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA)6.2 Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage6.2.1 Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage 非外伤性脑出血6.2.2 Headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH)NDPH 诊断标准：A ：持续性头痛，符合B-C 的标准B ：Distinct and clearly remembered onset, with pain becomingcontinuous and unremitting within 24 hours C ：Present for>3 months D ：除外其他疾患慢性头痛，起病急，可清晰回忆发病时间为哪一天疼痛缺乏特点，可以为偏头痛，可以为紧张性，亦可两者混合若患者符合慢性偏头痛或慢性紧张型头痛的标准，则不诊断NDPH 若患者为药物过度使用性头痛，且符合NDPH 的标准，则可两者均可作为诊断6.2.3 Headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH)急性硬膜下血肿6.3 Headache attributed to unruptured vascular malformation未破裂的血管畸形6.3.1 Headache attributed to unruptured saccular aneurysm囊性动脉瘤6.3.2 Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) 动静脉畸形6.3.3 Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) 硬膜动静脉瘘6.3.4 Headache attributed to cavernous angioma 海绵窦血管瘤6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome)脑三叉神经或软脑膜血管瘤病6.4 Headache attributed to arteritis6.4.1 Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) 颞动脉炎6.4.2 Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS)6.4.3 Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS)颞动脉炎诊断标准：美国风湿学会1990年1. 50岁以上发病：50岁以上发现症状2．新发的头痛：出现新发的局限性头痛3．颞动脉异常：颞动脉压痛或者与颈动脉的动脉硬化无关的搏动减弱4．血沉值升高：50mm/h以上5．动脉活检异常：单核细胞为主的细胞浸润或者伴多核巨细胞的肉芽肿出现为特征的血管炎证据5项中如满足3项以上，敏感度93．5％。

国际头痛疾患分类第3版_试用版_原发性头痛部分解读_冯智英

神经病学与神经康复学杂志 2013 年 6 月第 10 卷第 2 期 J Neurol Neurorehabil，June 2013，Vol． 10，No． 2
·123·
偏头痛双侧更为常见，偏侧头痛多始于青年或成年早期。偏头痛的头痛常位于额和颞部，儿童枕部头痛极罕见，诊断时需谨慎。有些其他表现典型的患者的疼痛位于颜面部，在文献中称为‘颜面性偏头痛’，没有证据提示这些患者为独立的偏头痛亚型。在年幼儿童，可从其行为推断有畏光和畏声。偏头痛发作可伴随有头部自主神经症状和皮肤异常疼痛（ allodynia）症状。
神经病学与神经康复学杂志 2013 年 6 月第 10 卷第 2 期 J Neurol Neurorehabil，June 2013，Vol． 10，No． 2
·121·
·标准与指南·
国际头痛疾患分类第 3 版（试用版）－原发性头痛部分解读
冯智英，邹静，华驾略，李颖，季伟华，沈沸，李焰生
关于继发性头痛，受篇幅限制，各章节只列出了最常见及研究最充分的病因，而非所有病因。继发性头痛的诊断不再要求潜在病因缓解或明显改善后方能做出。ICHD-3 测试版中，只要潜在疾患存在或一经确认即可做出诊断。继发性头痛的诊断标准基本包括头痛临床表现、病因、两者存在因果关系的证据，但最重要也是临床最难操作的是，所有情况下都必须符合最后一条诊断标准，即不能更好地由另一种 ICHD-3 诊断来解释。

无先兆偏头痛诊断标准(ICHD-3)

无先兆偏头痛诊断标准(ICHD-3)
描述
反复头痛，持续72h。典型头痛表现为单侧、搏动性、中重度头痛，日常体力活动可加重，伴呕吐和/或畏光、畏声
诊断标准
A.符合B-D标准的头痛发作至少5次*
B.头痛发作持续4～72h(未治疗或治疗效果不佳)#，**
C.至少符合下列4项中的2项：
①单侧；
②搏动性；
③中重度头痛；
④日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动(如：行走或上楼梯)
D.发作过程中，至少符合下列2项中的1项：
①恶心和/或呕吐；
②畏光和畏声
E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
注：*#部分偏头痛与症状性偏头痛难以鉴别，且一次与数次的发作有时难以诊断。所以，至少要有5次发作。如果符合“1.1 无先兆偏头痛”的其他诊断标准，但发作次数＜5次，可诊断为“1.5.1 很可能的无先兆偏头痛”；#如发作过程中入睡，醒后头痛消失，则头痛持续作时间按醒来时估算；**对于儿童和青少年(＜18岁)发作时间为2～72h(儿童未治疗而持续时间＜2h则不足以诊断偏头痛)。

国际头痛分类(ICHD-Ⅲ)

5分钟连续出现
2.每个先兆症状持续5-60分钟
D头痛满足1.1无先兆偏头痛诊
断标准，且常伴随先兆，或先
兆60分钟内出现
E不能归因于ICHD-3其他诊断
区别：1.由“基底型偏头痛”更
名为“脑干先兆性偏头痛”；2.
1.3与偏头痛可能相关的儿童周期性综合症
区别：尽管该类疾病多见于儿童，但是3版中把年龄（“儿童 ”）从诊断中去掉。
分类
1.1无先兆偏头痛
ICHD-Ⅱ
标准
分类
A至少5次1满足标准B-D的发
作
B头痛持续4-72小时（未治疗
或治疗不成功）2,3
C至少有以下2个特点：
1.单侧
2.搏动性 3.疼痛为中重度
1.1无先兆偏头痛
4.由日常活动加重或避免日常
活动（如走路或上台阶）
D头痛时至少有以下1个特点：
1.恶心和/或呕吐
2.畏光和畏声
1.2.6基底型偏头痛
A同右
B先兆至少包括下面完全可逆
的症状中的2个：
1.构音障碍 2.眩晕 3.耳鸣 4.
听觉减退
5.复视 6.双眼的双侧颞部和
鼻窦区的视觉症状 7.共济失调
8.意识水平下降 9.双侧感觉异
常
C至少下面中的1个：
1.2.2脑干先兆
1.至少1个先兆症状≥5分钟缓性偏头痛
慢出现，和/或不同先兆症状≥
的患者，除了一个或多个先兆症状持续>1周外，其它与之前先兆一样 B.不能归因于其它疾病
1.2.3.1.4偏瘫性偏头痛（其他位点）
1.5.4偏头痛性同右梗死
1.2.3.2散发性偏瘫性偏头痛
1.5.5偏头痛触同右发癫痫发作

头痛分类的国际标准

头痛分类的国际标准按照头痛分类的国际标准（ ICHD-III）的分类标准，临床上头痛一共有14种类型，每种类型又包含若干种头痛。

偏头痛▎概述临床最常见的原发性头痛，人群中患病率高达5%-10%，也就是说在中国有至少有6500万的患者。

头痛发作位置大多如图所示，疼痛为中重度搏动样头痛，可持续4-72小时，非常影响患者生活。

▎诱因偏头痛的诱因非常复杂，据美国流行病调查统计，大约70%-80%的患者有家族史，同时外界因素（声、光刺激等）和生活规律（食物、睡眠、压力等）也可能引发偏头痛。

▎治疗因此对偏头痛的治疗方案也较多，如果考虑针对病因的治疗，可以让患者记录下每次发作的时间、地点和状况，以便分析其诱因。

针对中轻度头痛，一般治疗可单用非特异性止痛药，如非甾体类消炎药（对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等）。

对中重度头痛，可选用偏头痛特异性治疗药物如麦角类制剂和曲谱坦类药物。

由于这两类药物有强烈的血管收缩作用，并且长期大量使用可引起严重不良后果，因此，对于以往服用非甾体类消炎药（NSAIDs）效果较好的中重度头痛患者，可以继续给予NSAIDs类药物。

由于偏头痛诱因复杂，部分患者可建议进行心理疏导，对于慢性长期性偏头痛，美国有研究者认为认知行为治疗也是可行的替代方案。

丛集性头痛▎概述此病之所以得这么个名字，是因为它的疼痛成群结队而来，表现为一连串的密集的非搏动性剧痛。

丛集性期长达2周至3个月，每次发作持续15-180分钟。

位置如图，在一侧眼眶或额颞部。

发作时患者坐立不安，部分患者甚至会用拳击打头部以减轻疼痛。

此病发病率比偏头痛较少，近6.8/10万。

▎诱因丛集性头痛一般无家族史，可由饮酒、吸烟、缺氧、热度或高海拔等因素诱发。

其病因尚不明确，一般认为是颅内、外血管扩张导致。

Horton认为与组胺释放有关。

▎治疗对于安定类药物效果不佳的丛集性头痛可给予吸氧（100%氧气8-10L/min，10-15分钟）。

曲普坦类药物可以迅速缓解头痛。

与癫痫共患相关头痛类型及诊断标准(ICHD-3-2018)

癫痫发作期头痛
7.6.1
头痛由部分性癫痫引起并在其发作期发生，与痫性放电同侧，在癫痫发作终止后即刻或终止后很快缓解
A.任何头痛符合标准C
B.头痛时患者正发生部分性癫痫发作
C.符合下列全部2项以证明存在因果关系：1.头痛与部分性癫痫发作同时发生；2.至少符合下列2项中的1项：a)部分性癫痫发作终止后，头痛显著缓解；b)头痛和痫性放电部位在同侧
A.任何头痛符合标准C
B.患者近期有部分性或全面性癫痫发作
C.同时符合下列全部2项以证明存在因果关系：1.头痛在癫痫发作终止后3h内发生；2.头痛在癫痫发作终止后72h内缓解
D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
＞40%的颞叶癫痫或额叶癫痫患者和高达60%的枕叶癫痫患者，会发生“7.6.2 癫痫发作后头痛”；强直阵挛性癫痫患者，痫性发作后头痛的发生频率比其他发作类型更高
C.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
偏头痛和癫痫是典型的发作性脑部疾病。尽管偏头痛样头痛常发生于癫痫发作后，但部分患者却在偏头痛发作过程中或偏头痛发作后出现痫性发作，这种现象很少见，有时被称为称为“偏头痛性癫痫(migralepsy)”，最初被归类在“1.2 有先兆偏头痛”，目前没有证据表明这种痫样发作与“1.1 无先兆偏头痛相关”
与癫痫共患相关头痛类型及诊断标准(ICHD-3-2018)
头痛类型
ICHD-3编码
描述
诊断标准
评注
偏头痛先兆诱发的痫样发作(偏头痛癫痫)
1.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ.4
有先兆偏头痛触发的痫样发作
A.痫性发作符合癫痫发作诊断标准中的一种类型，并符合标准B
B.发生在有先兆偏头痛患者，在有先兆偏头痛发生过程中或者发作后1h内出现痫样发作

头痛地国际分类(第三版)中文

The international Classification of Headache disorders, 3rd Editon4.6.3.2 Probable external-traction headache 4.7.1 Probable primary stabbing headache6.2 Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage6.2.1 Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage非外伤性脑出血6.2.2 Headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH)6.2.3 Headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH)急性硬膜下血肿6.3 Headache attributed to unruptured vascular malformation未破裂的血管畸形6.3.1 Headache attributed to unruptured saccular aneurysm囊性动脉瘤6.3.2 Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) 动静脉畸形6.3.3 Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) 硬膜动静脉瘘6.3.4 Headache attributed to cavernous angioma 海绵窦血管瘤6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome)脑三叉神经或软脑膜血管瘤病6.4 Headache attributed to arteritis6.4.1 Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) 颞动脉炎6.4.2 Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS)6.4.3 Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS)6.8.2 Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes (MELAS)6.8.3 Headache attributed to another genetic vasculopathy6.9 Headache attributed to pituitary apoplexy垂体卒中7.缘于非血管性颅内疾病的头痛（Headache attributed to non-vascular intracranial disorder ）7.1 Headache attributed to increased cerebrospinal fluid pressure颅内压增高7.1.1 Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension (IIH)7.1.2 Headache attributed to intracranial hypertension secondary to metabolic, toxic or hormonal causes7.1.3 Headache attributed to intracranial hypertension secondary to hydrocephalus7.2 Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure颅内压低下7.2.1 Post-dural puncture headache腰穿后7.2.2 CSF fistula headache脑脊液漏7.2.3 Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension自发性低颅压7.3 Headache attributed to non-infectious inflammatory disease非感染性炎性疾病7.3.1 Headache attributed to neurosarcoidosis7.3.2 Headache attributed to aseptic (non-infectious) meningitis7.3.3 Headache attributed to other non-infectious inflammatory disease7.3.4 Headache attributed to lymphocytic hypophysitis7.3.5 Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis (HaNDL)7.4 Headache attributed to intracranial neoplasia颅内新生物7.4.1 Headache attributed to intracranial neoplasm7.4.1.1 Headache attributed to colloid cyst of the third ventricle7.4.2 Headache attributed to carcinomatous meningitis癌性脑膜炎7.4.3 Headache attributed to hypothalamic or pituitary hyper- or hyposecretion7.5 Headache attributed to intrathecal injection鞘内注射7.6 Headache attributed to epileptic seizure7.6.1 Hemicrania epileptica癫痫半颅痛7.6.2 Post-ictal headache癫痫发作后头痛7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1)7.8 Headache attributed to other non-vascular intracranial disorder8.缘于物质或物质戒断的头痛（Headache attributed to a substance or its withdrawal）8.1 Headache attributed to use of or exposure to a substance or its withdrawal缘于某种物质的应用或戒断8.1.1 Nitric oxide (NO) donor-induced headache一氧化氮诱发8.1.1.1 Immediate NO donor-induced headache8.1.1.2 Delayed NO donor-induced headache8.1.2 Phosphodiesterase (PDE) inhibitor-induced headache磷酸二酯酶抑制剂8.1.3 Carbon monoxide (CO)-induced headache一氧化碳诱发8.1.4 Alcohol-induced headache酒精诱发8.3.4 Headache attributed to withdrawal from chronic use of other substance9.缘于感染的头痛（Headache attributed to infection）9.1 Headache attributed to intracranial infection颅内感染9.1.1 Headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis细菌性脑膜炎/脑膜脑炎9.1.1.1 Acute headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis9.1.1.2 Chronic headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis9.1.1.3 Persistent headache attributed to past bacterial meningitis or meningoencephalitis9.1.2 Headache attributed to viral meningitis or encephalitis病毒性脑膜炎或脑炎9.1.2.1 Headache attributed to viral meningitis9.1.2.2 Headache attributed to viral encephalitis9.1.3 Headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection真菌或寄生虫感染9.1.3.1 Acute headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection9.1.3.2 Chronic headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection9.1.4 Headache attributed to brain abscess脑脓肿9.1.5 Headache attributed to subdural empyema硬膜下积脓9.2 Headache attributed to systemic infection系统感染9.2.1 Headache attributed to systemic bacterial infection系统细菌感染9.2.1.1 Acute headache attributed to systemic bacterial infection9.2.1.2 Chronic headache attributed to systemic bacterial infection9.2.2 Headache attributed to systemic viral infection系统病毒感染9.2.2.1 Acute headache attributed to systemic viral infection9.2.2.2 Chronic headache attributed to systemic viral infection9.2.3 Headache attributed to other systemic infection其他系统感染9.2.3.1 Acute headache attributed to other systemic infection9.2.3.2 Chronic headache attributed to other systemic infection10.缘于内环境紊乱的头痛（Headache attributed to disorder of homoeostasis）10.1 Headache attributed to hypoxia and/or hypercapnia缺氧和/或高碳酸血症10.1.1 High-altitude headache高海拔头痛10.1.2 Headache attributed to aeroplane travel飞行头痛10.1.3 Diving headache潜水头痛10.1.4 Sleep apnoea headache睡眠呼吸暂停性头痛10.2 Dialysis headache10.3 Headache attributed to arterial hypertension高血压性头痛10.3.1 Headache attributed to phaeochromocytoma嗜络细胞瘤10.3.2 Headache attributed to hypertensive crisis without hypertensive encephalopathy无高血压脑病的高血压危象10.3.3 Headache attributed to hypertensive encephalopathy高血压脑病10.3.4 Headache attributed to pre-eclampsia or eclampsia先兆子痫10.3.5 Headache attributed to autonomic dysreflexia自主反射障碍10.4 Headache attributed to hypothyroidism甲状腺低下10.5 Headache attributed to fasting禁食10.6 Cardiac cephalalgia心源性头痛10.7 Headache attributed to other disorder of homoeostasis其他内环境稳定失调疾患11.缘于头、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口或其他头面部结构病变的头面痛（Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck,eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure ）11.1 Headache attributed to disorder of cranial bone颅骨11.2 Headache attributed to disorder of the neck 颈部11.2.1 Cervicogenic headache11.2.2 Headache attributed to retropharyngeal tendonitis11.2.3 Headache attributed to craniocervical dystonia11.3 Headache attributed to disorder of the eyes眼睛11.3.1 Headache attributed to acute glaucoma急性青光眼11.3.2 Headache attributed to refractive error屈光不正11.3.3 Headache attributed to heterophoria or heterotropia (latent or persistent squint)斜视11.3.4 Headache attributed to ocular inflammatory disorder11.3.5 Headache attributed to trochleitis11.4 Headache attributed to disorder of the ears耳朵11.5 Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses鼻子或鼻窦11.5.1 Headache attributed to acute rhinosinusitis急性鼻窦炎11.5.2 Headache attributed to chronic or recurring rhinosinusitis11.6 Headache attributed to disorder of the teeth or jaw11.7 Headache attributed to temporomandibular disorder (TMD)11.8 Head or facial pain attributed to inflammation of the stylohyoid ligament11.9 Headache or facial pain attributed to other disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose,sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure12.缘于精神疾病的头痛（Headache attributed to psychiatric disorder）12.1 Headache attributed to somatization disorder躯体化障碍12.2 Headache attributed to psychotic disorder精神疾病三、脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛（painful cranial neuropathies, other facial pains and other headaches）13.脑神经痛和中枢性颜面痛（Painful cranial neuropathies and other facial pains）13.1 Trigeminal neuralgia三叉神经痛13.1.1 Classical trigeminal neuralgia13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal13.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant persistent facial pain。

2013ICHDIII国际头痛疾患分类第3版_试用版_原发性头痛部分解读_冯智英

二主要分类和制定原则
ICHD-3 试用版主要框架基本与之前版本相同，分 4 大部分，包括原发性头痛、继发性头痛以及疼痛性颅神经病、其他面痛及其他头痛 3 个主要分类和 1 个分类附录。继发性头痛包括归因于下列情况所
导致的头痛：创伤或头部和（或）颈部外伤、颅部或颈部血管疾患、非血管性颅内疾患、物质或其戒断、感染、内环境紊乱、颅骨、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、嘴或其他面部或颈部结构疾患、心理疾患。
无先兆偏头痛常与月经有关。ICHD-3 试用版给出了 A1. 月经相关性偏头痛的诊断标准，但由于不能确定它们是否应视作单独的疾病实体而列在附录中。
非常频繁的偏头痛发作现归为 1. 3 慢性偏头痛。当与药物过度使用有关时，则应同时诊断为 1. 3 慢性偏头痛和 8. 2 药物过度使用性头痛。当频繁使用症状性药物治疗时，1. 1 无先兆偏头痛是最易于导致频繁使用对症药物的情况。
由于缺乏足够的证据，还有不少相关的其他头痛诊断被列于附录，通常不做诊断之用，目的主要是鼓励对其因果关系及诊断标准进行研究。
本文在结合以往我国的 ICHD 翻译版本基础上，对部分术语予以统一以避免因用语不一致而导致的混乱，也避免中文词义与英文词义的误解： ① 英文 “attack”是指疾患或头痛的“发作”，不是指“发作性” （ paroxysmal）。② 英文的“episodic”和“chronic ”是指头痛疾患在整个病程的表现，而非指每次发作（ attack）的持续时间长短，应以“阵发性”和“慢性”较为准确，故紧张型头痛就分为“阵发性”和“慢性”，而非传统翻译的“发作性”和“慢性”。阵发性紧张型头痛，依据频率分为“稀疏”（ infrequent）和“频繁”（ frequent），故应翻译为“稀疏的阵发性紧张型头痛”和 “频繁的阵发性紧张型头痛”，以往翻译的“偶发性” 和“频发性”意思没有错误，但将阵发的含义掩盖了。 ③“paroxysmal”和“continua”是指每次发作（ attack）持续的时间，应以“持续性”和“发作性”较为准确，故 “benign paroxysmal vertigo”翻译为“良性发作性眩晕”、“hemicrania continua”翻译为“持续偏侧头痛”。 “status”是指症状持续且非常严重，并非仅仅是持续时间长（ continua），类似情况见于癫持续状态，故翻译为“持续状态”。④ 按照上述原则，“episodic

国际头痛分类3-beta

ICHD-3 beta. Cephalalgia 2013; 33: 629–808
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©International Headache Society 2013/4
1.2.1.1伴头痛的典型先兆
Ａ. 满足1.2.1. 典型先兆偏头痛的标准Ｂ.伴随先兆或先兆后60min内发生具有或不具有偏头痛特征的头痛
1. 偏头痛
1.1 无先兆偏头痛 1.2 先兆偏头痛 1.3 慢性偏头痛 1.4 偏头痛并发症 1.5 很可能偏头痛 1.6 可能与偏头痛相关的发作综合症
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结构
最后一章（第１４章）
不属于现存分类的头痛：头痛有待描述特性不明的头痛：很显然地，有很多病人必须在资料很有限的情况下作诊断，我们只能说他们现有或曾有头痛，但无法去区分头痛类型。这些病人就编码归类为 14.2 特性不明的头痛。然而，这个分类不应在可获得资料的情况下，作为不愿去取得头痛详细资料的借口。它只有在病人死亡、无法沟通或无法得到资料时使用。
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1.2.1典型先兆偏头痛
Ａ.至少有２次符合标准Ｂ和Ｃ的发作Ｂ.先兆包括视觉、感觉和（或）言语／语言症状，均完全可逆，但不包括运动、脑干或视网膜症状Ｃ. 下列４项特征中至少有2项： ①至少1种先兆症状逐渐进展≥5min和（或）两种或更多的症状相继出现； ②每种先兆症状持续5~60min； ③至少１种先兆症状是单侧的； ④先兆伴随头痛或在先兆发生60min内发生头痛Ｄ. 没有另一个ＩＣＨＤ-３的诊断能更好地解释，短暂性缺血发作已被排除

冷刺激性头痛冰激凌头痛ppt课件

冷刺激时/之后立即发生头痛。 C 在去除冷刺激后10 分钟内头痛消失 D 不能完全满足ICHD-3 中其他疾病的诊断标准 E 不能归因于ICHD-3 其他诊断
可能的冷刺激性头痛
注释：可分类的亚型有 4.5.3.1 头痛可能由于外部的冷刺激
和4.5.3.2 头痛可能由于食入或吸入冷刺激
冰淇淋头痛
成一个冷刺激后立即发生的头痛。 C 去除冷刺激后30 分钟内头痛消失 D 不能归因于ICHD-3 其他诊断
摄入或者吸入冷刺激诱发的头痛
注释：摄入或者吸入冷刺激诱发的头痛在人群中是很常见的，尤其是1.偏头痛患者中更常见。快速摄入碎冰浆很容易引发这种头痛，但是慢慢吃冰淇淋也会引发这种头痛。头痛位于额部或者颞部，一般是双侧（但是也可以是单侧的，在有单侧头痛的偏头痛患者头痛位于同侧）。
冷刺激性头痛
4.5.1 外部冷刺激诱发的头痛 4.5.2 摄入或者吸入冷刺激诱发的头痛 4.5.3 可能的冷刺激性头痛 4.5.3.1 可能性外部冷刺激诱发的头痛 4.5.3.2 可能性摄入或者吸入冷刺激诱发的头痛
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可能的冷刺激性头痛
诊断标准： A一次符合B 和C 的头痛发作 B 只有在头部受到外在的冷刺激或者是摄入或吸入
冰激凌头痛（英语：ice-cream headache）又称大脑冻结、冷刺激头痛，其学名为翼腭神经节疼痛。
这种头痛多会在热天发生，一般是在快速摄取冰淇淋等冷冻食物或饮料之后发作的疼痛。这是因为在进入热的口腔后，给舌、口腔黏膜造成很强的刺激，使得头部和面部的肌肉、血管收缩，引起颞动脉痉挛，继而转为被动性扩张，血流冲击扩张动脉壁上的痛觉神经末梢而引起头痛。
武汉市第一医院神经内科魏丹