骨肿瘤的分期和切除原则
骨巨细胞瘤分期标准
骨巨细胞瘤分期标准Enneking分期是根据骨巨细胞瘤的肿瘤生长方式和侵袭性来进行分期的。
根据Enneking分期，骨巨细胞瘤分为三期，早期、中期和晚期。
早期的骨巨细胞瘤通常表现为肿瘤局限于骨骼内，未突破骨皮质，肿瘤周围软组织受侵袭较轻。
中期的骨巨细胞瘤肿瘤已经突破骨皮质，但周围软组织受侵袭较轻。
晚期的骨巨细胞瘤肿瘤已经突破骨皮质，侵犯周围软组织，且有可能发生血行或淋巴转移。
Enneking分期主要通过影像学检查和组织活检来确定肿瘤的生长方式和侵袭性，对于制定治疗方案和预后判断具有重要意义。
另一种常用的骨巨细胞瘤分期标准是Campanacci分期。
Campanacci分期主要根据骨巨细胞瘤的影像学表现来进行分期。
根据Campanacci分期，骨巨细胞瘤分为三期，Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。
Ⅰ期的骨巨细胞瘤表现为肿瘤边界清晰，肿瘤内有骨小梁形成，周围软组织受侵袭轻微。
Ⅱ期的骨巨细胞瘤肿瘤边界不清晰，周围软组织受侵袭较重。
Ⅲ期的骨巨细胞瘤肿瘤边界不清晰，周围软组织受侵袭严重，有可能发生血行或淋巴转移。
Campanacci分期主要通过X线、CT、MRI等影像学检查来确定肿瘤的分期，对于术前评估和手术方案的选择具有指导意义。
总的来说，无论是Enneking分期还是Campanacci分期，对于骨巨细胞瘤的分期都是非常重要的。
通过准确的分期，可以更好地指导治疗方案的选择，提高治疗效果，降低复发和转移的风险。
因此，在临床实践中，医生们需要结合患者的临床表现、影像学检查和组织活检等综合资料，全面评估患者的病情，确定最合适的治疗方案。
希望未来能有更多的研究能够完善骨巨细胞瘤的分期标准，为临床诊疗提供更准确的依据。
骨肿瘤的分期和切除原则
骨肿瘤的分期和切除原则骨肿瘤的分期随着骨肿瘤基础研究的深入和治疗水平的提高，骨肿瘤治疗的观念和效果较以往有明显的不同。
在骨肿瘤治疗前，进行系统而准确的肿瘤分期，对于手术方案的制定和选择以及估计肿瘤的预后都有极其重要的意义。
Enneking经过长期研究，大量观察骨肿瘤与宿主之间的相互作用，并基于病理组织学观察，提出了一套非常实用的良、恶性骨肿瘤分期系统。
在这一分期系统中，良、恶性肿瘤分别用阿拉伯数字（1、2、3）和罗马数字（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）分为3期。
概括地说，这套分期系统对于理解良、恶性骨肿瘤的生物学和临床行为非常有意义。
该分期系统的指标包括:肿瘤的组织学分级（G）、解剖部位（T）和有无转移（M）。
组织学分级G分为G0、G1、G2。
其中G0，指良性病变；肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移；X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者；组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常，核分裂相极少见。
G1，指低度恶性病变，肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移；X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长；组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少。
G2，指高度恶性病变，临床症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期就发生局部和远处转移；X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块；组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见。
解剖部位T分为T0、T1、T2。
其中T0指良性囊内和间室内病变，边界清楚。
T1指无真性包膜，但有假包膜，反应带内有指状突起或卫星灶，原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间室内；皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔，关节内，未穿破关节囊；骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜。
T2指间室内病变穿破解剖学间室：肿块本身穿出反应带超出原发间室意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室；病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者；一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位，如腹股沟等；骨内病变向软组织侵犯；骨旁病变侵犯骨皮质，侵犯髓腔肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内。
骨肿瘤【61页】
骨巨细胞瘤X线特点
溶骨性 偏心性 膨胀性 皂性改变
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤的手术治疗
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤目前存在的问题
肿瘤分级与复发、转移的关系？ 骨巨细胞瘤放疗后是否导致恶变？
骨肉瘤
1 骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成 骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非 常高。其特征为从肿瘤细胞直接形成 骨和类骨.
2 多见于10—20岁，在成人也可因放射治
疗，Paget氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨 髓炎引起骨肉瘤。
3 好发部位 股骨、胫骨和肱骨近端 是最常见发病部位，大约有５０ ％－ ７０％骨肉瘤发生在膝关节周围
4 在组织学上可以很大的变异，表现为 肿瘤不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨， 还或产生软骨，纤维组织，粘液样组织。
血沉和碱性磷酸酶可作为 观察骨肿瘤疗效的动态指标
病理学检查
１ 常规组织学切片 ２ 组织化学检查 ３ 免疫组织化学
骨肿瘤与X线病理
有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨， 在X线片上表现为高密度区。
有些骨肿瘤破骨或使骨吸收， 在X线片上表现为低密度区
骨膨胀性改变
葱皮样改变
骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使 骨膜阶段性形成板层状新骨，
其生物学特性为具有较强侵蚀性，采 通常的刮除法复发率较高。
少数病例可出现局部恶性变或肺转移， 属于临界性肿瘤。
骨巨细胞瘤的分级
Jaffe于1940年提出的分级主要 依据巨细胞的数量多少和基质细胞 的分化程度。
Jaffe分级的临床意义和存在的问 题最新的研究进展
骨巨细胞瘤征象
２０—４０成人(３/４),１０岁以下儿童罕见 股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端， 三处占全部骨巨细胞瘤的６０—７０％ 病灶位于骨端，邻关节面（不累及骼后的骨的巨 细胞瘤诊断基本不存立）。 病灶延伸至骨突内 。
骨肿瘤的外科分期
骨肿瘤的外科分期
目前，治疗方案的制定已常规地按照外科分期。
外科分期将外科分级(grade，G)、外科区域(territory，T)和区域性活远处转移(metastasis，M)结合起来。
G分良性(G0)、低度恶性(G1)、和高度恶性(G2)。
G0(良性)：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞/基质之比为低度到中度;X线表现肿瘤为边界清楚或穿破囊壁或向软组织侵蚀;临床显示包囊完整，无卫星灶，无跳跃转移，极少远隔转移。
G1(低度恶性)：组织学显示细胞分化中等;X线表现为肿瘤穿越囊壁，骨密质破坏;临床表现为生长较慢，活动性区域可向囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移。
G2(高度恶性)：组织学显示核分裂多见，分化极差，细胞/基质之比高;X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织;临床表现为生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。
T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。
T0：囊内;T1：间室内;T2：间室外。
M是转移。
M0：无转移;Ml：转移。
骨肉瘤AJCC分期（TNM）
骨肉瘤AJCC分期（TNM）前言2018 年，中国临床肿瘤学会（CSCO）更新了肺癌、乳腺癌、胃癌、结直肠癌诊疗指南，新发布了肾癌、头颈肿瘤、甲状腺癌、骨肉瘤、胰腺癌、肝癌、血液肿瘤、食管癌等八个诊疗指南。
我们将经典型骨肉瘤诊疗指南中「骨肉瘤AJCC 分期（TNM）」进行了节选，方便广大病理老师们查阅与参考。
骨肉瘤的分期•美国癌症联合委员会（AJCC）骨肿瘤分期系统（第八版）（不包括淋巴瘤和骨髓瘤）•骨及软组织肿瘤外科分期系统（SSS 分期）骨肉瘤的分期策略注释1对新诊断骨肉瘤患者进行肿瘤分期是必要的，具有十分重要的意义。
不同分期的骨肉瘤的预后和治疗原则有很大差别，因此，准确而完整的分期是制定和实施有效治疗的重要基础。
分期还可提示肿瘤的恶性程度、局部受累、区域和远隔转移情况，这些与患者的肿瘤学预后密切相关。
骨肉瘤通常使用 SSS 分期系统和 AJCC 分期系统，两种分期系统具有不同的特点。
2Enneking 提出的SSS 外科分期系统是目前临床上使用最为广泛的分期系统，此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性，不同分期肿瘤5 年生存率有显著差异。
此分期系统被美国骨骼肌肉系统肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）及国际保肢协会（International Society of Limb Salvage，ISOLS）采纳，又称MSTS 外科分期。
此系统根据肿瘤的组织学级别、局部累及范围和有无远隔转移对恶性骨肿瘤进行分期。
骨肉瘤完全位于骨内的称为间室内（A）肿瘤，而穿透骨皮质的称为间室外（B）肿瘤；通过影像学分期，没有转移证据的患者被归于M0，有转移者为 M1。
SSS 分期的主要特点如下：①肿瘤位于间室内或间室外能体现骨肉瘤特有的生物学行为特征，对于治疗方案的选择和肿瘤切除范围的计划有指导意义；②转移灶通常位于肺、淋巴结或髓内的“跳跃”病灶，预示着预后不良。
3美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统是目前国际上最为通用的肿瘤分期系统，因此临床上更为肿瘤内科医生所熟悉，但在骨肿瘤中不常用。
骨盆肿瘤典型病例
各区骨盆肿瘤手术治疗典型 病例
长海医院骨科 蔡郑东
病例1:骶Isola内固定术后X光片所见
病例2:骶骨骨巨细胞瘤切除、Isola 内固定
术前、术后影象学表现
病例3:骶骨脊索瘤行肿瘤切除单侧Isola内固定
1、术前影象学所见
2、术后X光片及病理所见
III区：为耻骨坐骨区。坐、 耻骨切除。依据肿瘤侵及部 位可部分或全部切除耻骨、 坐骨和部分髋臼，保留髋臼 顶部及内侧壁。
骨盆肿瘤的治疗原则
骨盆肿瘤的治疗原则同样是早期诊断、早期治 疗。骨盆肿瘤，尤其是骨盆恶性肿瘤更应遵循 综合治疗的原则，以手术治疗为主，辅以术前、 术后的化疗、放疗、免疫疗法等。由于骨盆解 剖结构复杂并与周围很多重要器官相毗邻，这 一区域的肿瘤常体积较大、侵及范围较广泛， 因此手术技术要求高、难度大、术后合并症多。 鉴于上述理由，根据骨盆肿瘤类型、分期、病 人的全身状况，有计划合理地利用各种有效手 段，提高骨盆肿瘤病人的治愈率和病人的生活 质量，是骨科医师的当务之急。
骨盆肿瘤的治疗
上海长海医院骨科 蔡郑东
Enneking 骨盆肿瘤外科分区
I区：髂骨区 II区：髋臼及其 周围区 III区：耻坐骨区
I区：为髂骨区。髂骨切除， 从骶髂关节至髂骨颈切除部 分或全部髂骨，适用于侵及 髂骨和其邻近的软组织肿瘤。
II区：为髋臼区。髋臼周围 切除，切除整个髋臼和邻近 的髂骨颈部、坐骨支和耻骨 支，适用于侵及髋臼以及周 围的恶性骨肿瘤。
术前、术后影象学对照
病例4:左髋臼软骨肉瘤马鞍型半骨盆 置换
.
行马鞍型半骨盆置换术后
病例5:右侧骨盆B细胞恶性淋巴瘤
行右侧半骨盆置换术后
病例6:右侧髋臼浆细胞淋巴瘤伴中心 性脱位
临床肿瘤学-骨肿瘤
第三十五章骨肿瘤第一节概论骨肿瘤包括的范围较广，凡与骨骼系统相关的组织的原发性良、恶性肿瘤或继发性肿瘤均包含其中。
此外，还包括了部分骨组织或其附属组织内的瘤样病损，这些瘤样病损严格地说不是肿瘤，或尚未确定其性质是否属于真正的肿瘤，但由于这些病损中的一部分在一定情况下也会转化为真正的肿瘤，可发生复发或恶变，加上这些瘤样病损在临床、影像和病理上有时会和一些骨肿瘤相混淆，故常合并在一起讨论。
一、外科分期Enneking提出的肌肉骨骼的外科分期是目前较为全面的评价骨肿瘤恶性程度的系统。
对肿瘤的手术选择应考虑到肿瘤的解剖部位，因为解剖学间室是预防微小肿瘤扩散的天然屏障，在长骨，这些屏障是皮质骨和关节软骨；在关节，是关节囊和关节软骨；在软组织，是大的筋膜间隔和肌腱的起止点。
这个外科分期系统是将外科病理分级（G），外科区域即肿瘤与解剖间室的关系（T）以及有无区域性或远处转移（M）结合起来，设计出G－T－M 外科分级系统，并以此作为制定治疗方案和术前选择手术方式的科学依据（表35-1）。
骨肿瘤的诊断主要依靠病理学检查，并结合临床和影象学诊断。
良性肿瘤用阿拉伯数字1、2、3表示，分别代表潜隐性，活动性和侵袭性。
恶性肿瘤用罗马字Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ表示，Ⅰ为低度恶性，Ⅱ为高度恶性，Ⅲ表示存在区域性和转移性病损。
用G表示肿瘤的良恶性程度，G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性（表35-2）。
T表示肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。
T0为囊内；T1为囊外但仍在间室内；T2为囊外和间室外。
转移是指有无区域转移或远处转移，用M表示。
M0为无转移，M1为转移。
表35-1 Enneking外科分期类别分期分级部位转移代号性质良性 123 G0G0G0T0T0T1～2M0M0M0～1G0T0M0G0T0M0G0T1～2M0～1迟发性活跃性侵袭性恶性ⅠAⅠBⅡA G1G1G2T1T2T1M0M0M0G1T1M0G1T2M0G2T1M0低度恶性，无转移，间室内低度恶性，无转移，间室外高度恶性，无转移，间室内ⅡB ⅢA ⅢBG2G1～2G1～2T2T1T2M0M1M1G2T2M0G1～2T1M1G1～2T2M1高度恶性，无转移，间室外低/高度恶性，有转移，间室内低/高度恶性，有转移，间室外表35-2 骨肿瘤外科病理分级良性（G0）低度恶性（G1）高度恶性（G2）骨瘤骨旁骨肉瘤典型骨肉瘤骨样骨瘤骨内骨肉瘤照射后骨肉瘤骨母细胞瘤骨软骨瘤继发性软骨肉瘤原发性软骨肉瘤内生软骨瘤去分化软骨肉瘤软骨母细胞瘤间充质软骨肉瘤骨膜性软骨瘤纤维瘤纤维肉瘤，分化良好未分化纤维肉瘤纤维瘤病恶性纤维组织细胞瘤，分化良好恶性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤未分化梭形细胞肉瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞肉瘤滑膜肉瘤神经纤维瘤上皮样肉瘤神经肉瘤神经鞘瘤脊索瘤小泡细胞肉瘤脂肪瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤血管脂肪瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤血管瘤血管外皮细胞瘤牙釉质瘤Ewing肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤二、治疗（一）治疗原则对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应该采取以手术为主的联合治疗方法。
骨肿瘤分期
外科分级──G
G0 ──良性病变
临床：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移 X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见 穿破囊壁者 组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常， 核分裂相极少见
IUCC(International Union Against Cancer) 国际推广
外科分期目的
治疗的要求：手术时机、手术方法、切除范围的 选择；辅助治疗方法的选择
预后判断
标准化的要求：统一标准、有利于治疗资料和疗 效的交流(interinstitutional and interdisciplinary communication)
with C-arm guidance ，CT-guided biopsy 切取活检 切除活检
影像学：X-ray Lodwick 放射学分 级
Grade 1A, 1B, and 1C lesions represent benign lesions with edge characteristics ranging from well defined to poorly defined. Grade 2 lesions are low-grade malignant lesions with invasive features, particularly those with total penetration of the cortex. Grade 3 lesions are high-grade malignant lesions with invasive, permeative, and destructive features
骨肉瘤治疗方案
骨肉瘤治疗方案引言骨肉瘤（osteosarcoma）是一种罕见但高度侵袭性的骨肿瘤，主要发生在儿童和青少年身上，通常在长骨的干骺端出现。
骨肉瘤治疗的目标是实现完全缓解，减少复发的风险，并提高患者的生存率。
本文将介绍目前常用的骨肉瘤治疗方案。
诊断和分期骨肉瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和病理学分析。
常见的临床表现包括局部疼痛、肿胀、活动受限以及骨折等。
正规的X线、CT扫描和核磁共振成像 (MRI) 可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵袭情况。
确诊需要进行组织活检，通常选择手术切取病灶组织进行病理学分析。
分期对指导治疗和判断预后非常重要。
目前常用的骨肉瘤分期系统是美国国家癌症研究院（AJCC）和国际儿童肿瘤学肿瘤（SIOP）共同制定的系统。
根据肿瘤的原发部位、大小、深浸侵和有无远处转移等因素，将其分为I、II、III和IV四个分期。
非手术治疗新辅助化疗新辅助化疗（neoadjuvant chemotherapy）是在手术治疗之前使用化疗药物来缩小肿瘤的治疗方式。
这种治疗方案的目的是减轻手术的难度、扩大手术范围，以及通过消灭肿瘤微转移来降低复发率。
常用的化疗方案包括MAPIE（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、顺铂、异环磷酰胺）、MAP（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、顺铂）和Methotrexate、Cisplatin、Adriamycin（MCA）等。
放疗放疗（radiotherapy）在骨肉瘤治疗中有一定的辅助作用，可以帮助减小肿瘤的体积、控制肿瘤扩散和杀死残留的恶性细胞。
通常在手术前或后进行放疗。
放疗的剂量和频率需要根据病情进行个体化调整。
手术治疗骨肉瘤的手术治疗主要目的是切除肿瘤，保留尽可能多的功能肢体，并尽量减少复发的可能。
根据肿瘤的大小、位置和侵袭程度，手术切除可以分为肢体救治手术和肢体代偿手术。
肢体救治手术（limb salvage surgery）是通过切除肿瘤并进行良性骨肿瘤或人工植骨重建的手术方式，旨在保留和恢复肢体的功能。
WHO骨肿瘤分类
恶性骨肿瘤
1 2 3
骨肉瘤
骨肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，由恶性肉瘤和恶 性骨组织组成，通常在青少年期发病，生长迅速 ，容易发生转移。
尤因肉瘤
尤因肉瘤是一种低度恶性的肿瘤，由小圆形细胞 组成，通常在儿童和青少年期发病，生长速度较 慢，但容易发生转移。
骨髓瘤
骨髓瘤是一种恶性浆细胞肿瘤，通常在老年期发 病，生长速度较慢，但容易发生转移。
WHO骨肿瘤分类
汇报人：可编辑 2024-01-10
• 引言 • 骨肿瘤分类 • 骨肿瘤的症状和诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常注意事项
01 引言
目的和背景
骨肿瘤分类是病理学领域的重要分支，用于对骨肿瘤进行科学、准确的诊 断和分类，为临床治疗提供依据。
随着医学技术的不断发展，骨肿瘤分类也在不断更新和完善，以适应新的 认识和需求。
恶性骨肿瘤的治疗
手术切除
手术切除是恶性骨肿瘤的主要治疗方法，包括根治性切除和保肢 手术。手术的目标是彻底切除肿瘤，同时尽量减少肿瘤复发的风
险。
化疗
对于某些恶性骨肿瘤，如骨肉瘤和尤因肉瘤，化疗是重要的辅助 治疗手段。化疗药物通过口服或静脉注射给予，以杀死癌细胞并
抑制其生长。
放疗
放疗可以用于缩小肿瘤、缓解疼痛或控制转移病灶。放疗通过 高能射线破坏癌细胞的DNA，从而抑制其生长和繁殖。
其他骨肿瘤
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤 ，由成熟的纤维组织构成，通常 在青少年期发病，生长速度较慢 ，但容易复发。
动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种良性肿瘤 ，由充满血液的囊状结构组成， 通常在青少年期发病，生长速度 较慢，但容易复发。
03 骨肿瘤的症状和诊断
骨肿瘤
骨肿瘤的基本x线表现
良性骨肿瘤 1,局限,形态规则,边缘整齐,周围常有硬
化圈,边界清楚. 2,囊性骨破坏 3,骨皮质保持完整,可因膨胀而变薄 4,一般无骨膜反应 5,软组织无侵犯,可因推压而移位
骨肿瘤基本x线表现
恶性骨肿瘤
1,骨破坏:弥漫性,浸润性,形状不规则,边界不清. 骨皮质可变薄,中断或消失. 2,软骨破坏:可暂时阻碍肿瘤蔓延,但不是真正的 屏障. 3,瘤骨:毛玻璃状,斑片状,絮状骨硬化. 4,骨膜反应:原发恶性占78%.形态为平行状,花边 状,葱皮状,放射状,三角状(Codman三角). 5,软组织改变:肿块或弥漫肿胀,可有瘤骨或瘤软
横断位T2WI示骨膜反应呈线状低信号。
儿童Ewing，s瘤。左侧肱骨X光片 示多层骨膜反应。
肱骨Ewing，s瘤化疗后骨膜反应。A. 正位X光片示肱骨近端干 骺端渗透性皮质破坏，骨膜反应呈“竖发征”（hair-on-end） ；B. 化疗后骨膜反应变为实性。
前臂X光片示尺骨近端竖发状骨膜反应，远端见 多层Codemn三角（箭）。
充分的检查 严格的分期 包括: ➢ 临床、 ➢ 实验室 ➢ X线检查 明确范围、鉴别诊断、确定活检部位。
活检的方法
➢ 闭合活检(closed biopsy) 细针穿刺(fine-needle aspiration)活检 切皮针(Tru-cut needle)穿刺活检
➢ 开放活检(open biopsy) 切开活检(incisional biopsy) 切除活检(exisional biopsy)
近年来主要进步
Surgical Staging System 使治疗有的放矢 neoadjunct 下保肢手术 关节假体的应用,使保肢手术范围不断扩大 影像学检查手段的进步 肿瘤基础研究的进展
骨肿瘤
WHO骨肿瘤的分类（2002）
（WHO Classification of Bone Tumours）
3. 成纤维源性肿瘤(Fibrogenic tumours ) (1)促纤维增生性纤维肿瘤 （desmoplastic fibroma of bone） (2)纤维肉瘤 （fibrosarcoma of bone） 4．纤维组织细胞源性肿瘤 (Fibrohistiocytic tumours ) (1)良性纤维组织细胞瘤 (benign fibrous histiocytoma ) (2)恶性纤维组织细胞瘤 ( malignant fibrous histiocytoma ) 5. 尤文肉瘤 / 原始神经上皮瘤（Ewing sarcoma / Primitive neuroectodermal tumor） 神经上皮瘤（PNET） 尤文肉瘤（ Ewing sarcoma） 6. 造血细胞源性肿瘤(Haematopoitic tumours) (1)浆细胞瘤 （plasma cell myeloma） (2)恶性淋巴瘤 （malignant lymphoma）
生长速度 病理骨折
转 移
缓慢 少见
无
迅速 多见
常有转移
第二节
良性骨肿瘤
骨样骨瘤（osteoid osteoma）：
一、病理：成骨性良性肿瘤，圆或卵 圆形瘤巢，直径<1厘米，被反应骨包围。 二、临床表现： 1、好发年龄15～20岁，下肢长骨多 见。 2、局部疼痛，进行性加重，水杨酸 类可缓解。 3、X线：直径<1Cm的椭圆形或圆形 的中心X线透明区,周围被一均匀的硬化 带包绕。 三、治疗: 手术切除病灶。
南华大学附属南华医院骨科 张彬
第一节 总论
定义:
骨肿瘤分期
骨肿瘤分期
良性肿瘤分期：
1级：静止性肿瘤，有完整的包囊；
2级：生长活跃，仍位于囊内或者为自然屏障所阻挡；
3级：具有侵袭性，可穿破皮质或者间隔；
分级（G）：根据肿瘤的生长速度及侵袭性，良性肿瘤G0，低度恶性为G1，高度恶性G2 外科部位（T）：完整的纤维组肿囊或者反应骨包绕T0；肿瘤位于囊外间隔内（肌间隔或者骨旁间隔及潜在的间隔内）T1；间隔外，肿瘤位于囊外，超过肿瘤的间隔或者起源于分界不清的间隔T2
转移（M）：包括局部淋巴结转移和远处转移，无局部及远处转移为M0，有局部及远处转移为M1
恶性肿瘤分期：
IA（G1，T1，M0）：低度恶性，间室内病变，无转移；
IB（G1，T2，M0）：低度恶性，间室外病变，无转移；
IIA（G2，T1，M0）：高度恶性，间室内病变，无转移；
IIB（G2，T2，M0）：高度恶性，间室外病变，无转移；
IIIA（G1，T1，M1）：间室内病变伴有转移的恶性肿瘤；
IIIB（G1或G2，T1或T2，M1）：间室外病变伴有转移的恶性肿瘤。
骨肿瘤的分类
骨肿瘤的分类骨肿瘤是指发生在骨骼系统中的肿瘤，根据其性质和发生部位的不同，可以将骨肿瘤分为多种类型。
本文将就骨肿瘤的分类进行详细介绍。
一、原发性骨肿瘤原发性骨肿瘤是指起源于骨骼系统的肿瘤，不是由其他部位的恶性肿瘤转移至骨骼系统所致。
根据肿瘤的良性或恶性性质，原发性骨肿瘤可分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。
1. 良性骨肿瘤良性骨肿瘤是指生长缓慢、不具有侵袭性和转移性的骨肿瘤。
常见的良性骨肿瘤包括骨母细胞瘤、骨骺瘤、骨囊肿等。
良性骨肿瘤多数不需要立即治疗，但有些病例需要手术切除或其他治疗手段。
2. 恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤是指能够侵入周围组织、破坏骨骼结构并发生转移的骨肿瘤。
最常见的恶性骨肿瘤是骨肉瘤，其他还包括骨源性肉瘤、骨巨细胞瘤等。
恶性骨肿瘤需要积极治疗，一般采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。
二、继发性骨肿瘤继发性骨肿瘤是指由其他部位的原发性肿瘤转移至骨骼系统所致的肿瘤。
常见的原发性肿瘤有乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。
转移至骨骼系统的肿瘤多数为恶性肿瘤，且具有侵袭性和转移性。
继发性骨肿瘤的治疗主要是针对原发性肿瘤进行治疗，如手术切除、放疗、化疗等。
三、良性骨囊肿良性骨囊肿是一种常见的骨肿瘤，通常发生在骨骼的长骨中，如股骨、胫骨等。
骨囊肿是由骨骼内的液体积聚形成的囊性病变，其内部充满液体。
大多数骨囊肿无症状，被发现时已经长大。
治疗骨囊肿的方法主要有手术切除、骨填充物填充和硬化治疗等。
四、骨肉瘤骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，多见于发育期的儿童和青少年。
骨肉瘤常见于长骨的近端，如股骨、胫骨等。
其主要症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。
治疗骨肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等。
早期发现和积极治疗对提高患者生存率具有重要意义。
五、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种常见的良性骨肿瘤，常见于长骨的骨骺和骨干部位。
骨巨细胞瘤的症状包括局部疼痛、肿胀和活动受限。
治疗骨巨细胞瘤的方法主要有手术切除、介入治疗和放疗等。
骨肿瘤可分为原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤，原发性骨肿瘤又可细分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
骨肿瘤的分期和切除原则
骨肿瘤的分期
随着骨肿瘤基础研究的深入和治疗水平的提高，骨肿瘤治疗的观念和效果较以往有明显的不同。
在骨肿瘤治疗前，进行系统而准确的肿瘤分期，对于手术方案的制定和选择以及估计肿瘤的预后都有极其重要的意义。
Enneking经过长期研究，大量观察骨肿瘤与宿主之间的相互作用，并基于病理组织学观察，提出了一套非常实用的良、恶性骨肿瘤分期系统。
在这一分期系统中，良、恶性肿瘤分别用阿拉伯数字（1、2、3）和罗马数字（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）分为3期。
概括地说，这套分期系统对于理解良、恶性骨肿瘤的生物学和临床行为非常有意义。
该分期系统的指标包括:肿瘤的组织学分级（G）、解剖部位（T）和有无转移（M）。
组织学分级G分为G0、G1、G2。
其中G0，指良性病变；肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移；X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者；组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常，核分裂相极少见。
G1，指低度恶性病变，肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移；X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长；组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少。
G2，指高度恶性病变，临床症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期就发生局部和远处转移；X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块；组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见。
解剖部位T分为T0、T1、T2。
其中T0指良性囊内和间室内病变，边界清楚。
T1指无真性包膜，但有假包膜，反应带内有指状突起或卫星灶，原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间室内；皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔，关节内，未穿破关节囊；骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜。
T2指间室内病变穿破解剖学间室：肿块本身穿出反应带超出原发间室意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室；病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者；一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位，如腹股沟等；骨内病变向软组织侵犯；骨旁病变侵犯骨皮质，侵犯髓腔肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内。
M是评估有无跳跃转移、区域淋巴结或远处转移。
M0：无局部和远处转移；M1：有局部和远处转移。
良性骨肿瘤Enneking分期
良性骨肿瘤的生物学行为有很大的差异，这些差异决定了治疗方式的不同，可以从随诊观察到进行广泛切除手术。
良性骨肿瘤分期分别用阿拉伯数字1、2、3表示潜伏期、活动期和侵袭期。
其中1、2期病理组织学呈良性表现，病变位于囊内，无转移；3期病理组织学也为良性表现，但肿瘤具有侵袭性，可扩展至囊外，偶有转移。
1期：潜伏期，为G0T0M0。
正如名称所示，这类良性骨肿瘤的侵袭性最低，多保持静止或潜伏于骨内，甚至有自愈趋势。
虽然这些病变可能在儿童期或青春期有所发展，但其进展非常有限。
潜伏期的病变能够造成显著的骨破坏，但影像学显示都存在很好的边界。
在肿瘤与正常的宿主骨之间，存在一个压缩的纤维组织区域，并被周围的反应性皮质骨所包围。
在这一区域骨吸收与新骨形成同时进行，但始终边界清楚。
这种病变没有侵袭性。
骨破坏吸收与新骨形成是一个持续共存的过程，直至成人。
当新骨形成起主要作用时，病变则呈现自愈的可能性。
这一过程的典型病例就是有的非骨化性纤维瘤患者在成年后发现其原始病灶已完全骨化从而达到自愈。
具有类似组织学特性的潜伏期良性肿瘤还有骨样骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤、单房性骨囊肿、纤维结构不良和嗜酸性肉芽肿等。
2期：活动期，为G0T0M0。
这一期的肿瘤不同于潜伏期肿瘤，因为它们不具有自愈性
和自限性。
这些肿瘤往往被包于压缩的间叶组织形成的囊内，但是却不像潜伏期肿瘤那样具有很好的光滑的边界。
这类肿瘤可能有小的结节状病灶突入周围反应带内。
并且这种反应带内有更多的血管。
在切除此类良性肿瘤时，这种富于血管的反应带总是被当作切除边界。
在骨内，活动期良性骨肿瘤的边界是成熟的小梁骨。
随着病变的进展，这些小梁骨可以成熟成为皮质骨。
这种现象的典型病例是活动期的骨巨细胞瘤扩展至皮质骨边缘，但是被限制在此边界内不再扩张。
Enneking认为活动期良性骨肿瘤周围反应带的重要意义在于“钝性刮除术不可能彻底清除反应带；不规则的肿瘤边界会使在进行切除反应带时造成残留浸润病灶的风险；并且肿瘤包囊处浸润生长的结节病灶使得单纯靠囊内刮除术来彻底切除活动期肿瘤是很不可靠的”。
其他的活动期肿瘤还包括：骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤和动脉瘤样骨囊肿等。
这些肿瘤可能不断进展并最终破坏骨皮质进入软组织。
这类肿瘤如果单纯行刮除术则复发率较高并有可能转为3期病变。
3期：侵袭期，为G0T1-2M0-1。
这期肿瘤在诊断时即具有侵袭性。
这类肿瘤有结节性的微小病灶突入肿瘤周围的反应带。
这时的反应带更薄、更富于血管，并且存在显著的炎性细胞反应。
肿瘤组织的显微病灶向反应带内浸润生长，然而这些向外延伸的病灶仍与肿瘤主体相连。
侵袭性骨巨细胞瘤就是这种类型的典型例子。
虽然肿瘤起源于骨内，但骨皮质往往被破坏，肿瘤组织突破骨屏障向外浸润，有时甚至突破骨膜累及软组织。
单纯行肿瘤刮除总会在肿瘤床上残留微小病灶。
手术切除界面需要超过反应带以保证彻底切除。
除了骨巨细胞瘤，其他的3期肿瘤还有复发性骨母细胞瘤和软骨母细胞瘤、结缔组织增生性纤维瘤和一些动脉瘤样骨囊肿。
恶性骨肿瘤Enneking分期
恶性骨肿瘤用罗马数字Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ表示，分为Ⅰ期（低度恶性）、Ⅱ期（高度恶性）和Ⅲ期（远隔转移），其中Ⅰ、Ⅱ期肿瘤再分为间室内（A）和间室外（B）肿瘤。
而肿瘤无论分级高低，间室内或间室外如有转移均属Ⅲ期。
恶性骨肿瘤往往随着病情的进展与好转，其分期也会随病程而改变。
恶性骨肿瘤用罗马数字Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ表示，分为Ⅰ期（低度恶性）、Ⅱ期（高度恶性）和Ⅲ期（远隔转移），其中Ⅰ、Ⅱ期肿瘤再分为间室内（A）和间室外（B）肿瘤。
而肿瘤无论分级高低，间室内或间室外如有转移均属Ⅲ期。
恶性骨肿瘤往往随着病情的进展与好转，其分期也会随病程而改变。
ⅠA 期：G1T1M0，间室内低度恶性间隔而非破坏间隔；X线平片：周围反应骨呈松质骨样，骨内膜呈扇贝样，可有Codman’s三角；同位素扫描：摄取增加，范围扩大，但限于病灶的原发间室内；CT和MRI：证实病变位于间室内；组织学：基质分化成熟好，细胞－基质比例接近1：1。
有肯定的细胞学恶性表现，包括间变、多形性（Broder’s1级，偶尔2级）。
有假包膜，有卫星灶。
ⅠB 期：G1T2M0，间室外低度恶性。
临床表现、组织学表现与ⅠA 期相似肿瘤主体或其反应带穿出原发间室。
ⅡA 期：G2T1M0，间室内高度恶性。
临床：有疼痛等症状，生长快，，侵袭性强，迅速穿破屏障而播散。
X线平片：病灶边界不清，可根据形成的基质判断其组织来源。
同位素扫描：摄取增加，范围明显大于平片显示的病灶范围，但局限在原发间室内。
组织学：核深染，核分裂相多见，细胞－基质比例高，新生血管浸润，常见坏死和出血。
肿瘤细胞可直接破坏正常组织，仅有小部分假包膜或没有包膜。
相当于Broder’s 2、3、4级。
ⅡB 期：G2T2M0，间室外高度恶性。
大部分高度恶性肿瘤表现为ⅡB 期，偶有病理骨折。
X线平片：骨皮质破坏，早期就有软组织扩散，骨膜反应常被快速生长的肿瘤破坏。
同位素扫描：反应带超出原发间室。
CT和MRI：证实间室外侵犯。
组织学：同ⅡA 期。
Ⅲ期：恶性肿瘤伴转移。
指恶性肿瘤的任何级别，无论间室内外，只要有转移，均为Ⅲ期。
胸部X线平片和CT检查应作为常规以发现肺转移灶。
同位素扫描可显示远处或跳跃性
骨转移灶。
MRI纵向扫描可显示跳跃转移。
体格检查可发现区域淋巴结转移。