血液凝固
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.2 凝血酶的形成：凝血酶原酶使凝血酶原水解释放凝血酶原片段1+2（F1+2）。凝血酶原酶
再使F1+2水解，形成凝血酶。
1.纤维蛋白的生成：纤维蛋白原分子三维空间是由6条肽链形成的3个球状区域。纤维
蛋白的生成一般分为三个步骤。
⑴分解：纤维蛋白原在凝血酶作用下，分别释放出纤维蛋白肽A(FPA)和纤维蛋白肽B(FPB),纤维蛋 白原分别转化为纤维蛋白Ⅰ（Fb-Ⅰ）和纤维蛋白Ⅱ（Fb-Ⅱ），既纤维蛋白单体FM。 ⑵集合：纤维蛋白原释放FPA和FPB后，Fb-Ⅰ和Fb-Ⅱ分子与其相应位点结合，形成纤维蛋白单体 聚合物。该聚合物不稳定，可溶于30%的尿素和1%单氯醋酸溶液，故称为可溶性FM聚合物（SFM） ⑶凝固：SFM在FXIIIa和Ca2+作用下，形成不溶性FM聚合物，此为交联纤维蛋白。
2.因子XIII的活化：在凝血酶和Ca2+作用下，因子XIII活化为XIIIa，活化的XIIIa交联可溶性
纤维蛋白并稳定纤维蛋白。XIIIa也结合纤溶酶抑制物，抗纤溶酶等交联纤维蛋白网，保护纤维蛋
白网不被溶解。
凝血机制
外源凝血途径
内源凝血途径
共同凝血途径
外源凝血机制：指TF因子释放入血到FⅩ被活化的过程。既TF因子释 放入血或被表达，使血液中因子Ⅶ活化，并与之结合形成TF-Ⅶa-Ca2+ 复合物，进而激活因子Ⅹ，因子Ⅱ，最终形成纤维蛋白。
Ⅶ
Ⅶa
交联
Ⅹa
Ⅴa
TF
TF-Ⅶa--Ca2+
Ⅹ
Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3F
SFM XIIIa
Ⅱ
Ⅱa
Ca2+
XIII Ⅰ
内原激活途径：指因子Ⅻ被激活到
因子Ⅹ被激活的过程。在体外，因子 Ⅻ由带负电荷的物质（如玻璃，白陶
土等）激活，在体内由受损血管暴露
的胶原蛋白激活而启动，因子Ⅻ在高 相对分子质量激肽原HK辅助下，裂解 激肽释放酶原PK形成激肽释放酶KK， 激肽释放酶KK再反激活因子Ⅻ和Ⅺ， 形成因子激活正反馈。因子Ⅻa激活因 子Ⅺ，在Ca2+存在下，因子Ⅺa激活因 子Ⅸ。因子Ⅸa与血小板表面因子Ⅷa结 合，以血小板表面磷脂PF3为载体，在 Ca2+参与下，形成Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3，该 复合物激活因子Ⅹ，因子Ⅱ，最终形 成纤维蛋白。因子Ⅸ亦可被TF-Ⅶa激活， 从而使内源与外源凝血途径互相沟通。
血液止血
血管壁止血
血小板止血
血液凝固
血液凝固
凝血酶作用于纤维蛋白原使其生成纤维蛋白，使血液由液体状态转化 为凝胶状态的过程。
机体的凝血是由凝血系统，抗凝血系统和纤溶系统等共同产于的复杂生理过 程，正常生理下这些系统维持这动态平衡，血液在血管中维持流动，当血管 损伤时局限于特定的损伤部位快速形成凝块，一旦平衡打破机体便会发生出 血或者血栓
Ⅻ
Ⅻa
Ⅱa
Ⅸ
Ⅺ
Ⅺ
Ⅱa
TF ⅦA Ca2+ Ⅸa
Ⅷ
Ⅷa
Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3
Ⅹ
Ⅹa
共同凝血途径：指因子Ⅹ被激活导纤维
蛋白原生成的过程，实际是内外逆袭听的共同 凝血途径。
⑴凝血酶原的激活，因子Ⅹ被激活，在Ca2+和 因子Ⅴa的参与下，以血小板表面磷脂为载体 形成Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3复合物（凝血酶原酶）， 激活凝血酶原形成凝血酶。
血液凝固过程参与血液凝固的凝血因子 至少有14个。其中包括12个经典凝血因 子以及2个激肽系统的因子，既激肽释放 酶原（PK）和高相对分子质量激肽原
（HK或HMWK）
12个经典凝血因子包括凝血因子Ⅰ～XIII（其中 Ⅵ为Ⅴ活化形式，已被废除）；因子Ⅳ为钙离子 （Ca2+）,其余均为蛋白质；一般情况下因子Ⅰ、 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ习惯沿用的名称为纤维蛋白原、凝血
5，激肽释放酶PK的激活：因子Ⅻa在高相对分子质量激肽原HK辅助下水解PK为激肽释放酶KK，KK 反激活Ⅻ为Ⅻa，也可激活因子Ⅺ和因子Ⅶ。 6，高相对分子质量激肽原（HK）的作用：参与因子Ⅻ，Ⅺ的活化。生成的激肽有舒张血管，增 加血管通透性及降低血压的作用。
7，因子Ⅸ的激活：因子Ⅸ可被Ⅺa和TF-Ⅶa-Ca2+活化。因子Ⅸa与血小板表面受体结合，以血小板 第三因子磷脂为载体（PF3）与起始活化因子Ⅷa结合成Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3。 8，因子Ⅷ的作用：因子Ⅷ被起始凝血酶活化为因子Ⅷa，后者与因子Ⅸa，Ca2+和磷脂（PF3）形成
1.凝血酶原酶的形成
⑴因子Ⅹ的激活：在内源Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3和外源TF-Ⅶa-Ca2+复合物的作用下，因子Ⅹ重链上精 氨酸（51）-异亮氨酸（52）肽键断裂，从N端释放一段小肽链后形成α-FⅩa，再从C端释放一段小 肽链后，使α-FⅩa成为具有酶活性的β-FⅩa。
⑵因子Ⅴ的活化：在始动凝血酶的作用下，因子Ⅴ转变为双链结构因子Ⅴa，因子Ⅴa为因子 Ⅹa辅因子，在Ca2+的参与下，在血小板表面结合形成Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3复合物，既凝血酶原酶（凝 血活酶）。
酶原、组织因子、Ca2+。
根据凝血因子的特性和作用可将其分为4组
1.依赖维生素K的凝血因子：凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 2.接触激活性因子：因子Ⅺ、Ⅻ、PK、HK 3.对凝血酶敏感的凝血因子：因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、XIII 4.其他凝血因子：组织因子，Ca2+和血友病因子等
凝血因子功能
凝血因子活化
凝血酶的生成
⑵纤维蛋白的形成：纤维蛋白原被凝血酶水解 形成纤维蛋白单体，自行凝聚为可溶性纤维蛋 白，在XIIIa作用下形成交联，成为稳定的纤维 蛋白。
Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3 Ⅱa
Ⅴ
Ⅴa
Ⅹa
TF-Ⅶa-Ca2+
Ⅹ
Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3
Ca2+
Ⅱ
Ⅱa
XIII
XIIIa
Ⅰ
SFM
交
联源自文库
纤维蛋白原 的生成
1，组织因子的释放：血管受损，组织因子释放入血。 2，因子Ⅶ的激活：被TF激活，TF与因子Ⅶ和Ca2+结合为TF-Ⅶa-Ca2+，TF-Ⅶa-Ca2+可激活因子Ⅹ和 Ⅸ。 3，因子Ⅻ的激活：Ⅻ因子是内源凝血途径的始动因子，体外可被带负电荷的物资激活，体内可 被凝血酶激活成为因子Ⅻa 4，因子Ⅺ的激活：因子Ⅺ可被凝血酶反激活为Ⅺa，可被因子Ⅻa激活，Ⅺa可活化因子Ⅸ并参与 凝血。
再使F1+2水解，形成凝血酶。
1.纤维蛋白的生成：纤维蛋白原分子三维空间是由6条肽链形成的3个球状区域。纤维
蛋白的生成一般分为三个步骤。
⑴分解：纤维蛋白原在凝血酶作用下，分别释放出纤维蛋白肽A(FPA)和纤维蛋白肽B(FPB),纤维蛋 白原分别转化为纤维蛋白Ⅰ（Fb-Ⅰ）和纤维蛋白Ⅱ（Fb-Ⅱ），既纤维蛋白单体FM。 ⑵集合：纤维蛋白原释放FPA和FPB后，Fb-Ⅰ和Fb-Ⅱ分子与其相应位点结合，形成纤维蛋白单体 聚合物。该聚合物不稳定，可溶于30%的尿素和1%单氯醋酸溶液，故称为可溶性FM聚合物（SFM） ⑶凝固：SFM在FXIIIa和Ca2+作用下，形成不溶性FM聚合物，此为交联纤维蛋白。
2.因子XIII的活化：在凝血酶和Ca2+作用下，因子XIII活化为XIIIa，活化的XIIIa交联可溶性
纤维蛋白并稳定纤维蛋白。XIIIa也结合纤溶酶抑制物，抗纤溶酶等交联纤维蛋白网，保护纤维蛋
白网不被溶解。
凝血机制
外源凝血途径
内源凝血途径
共同凝血途径
外源凝血机制：指TF因子释放入血到FⅩ被活化的过程。既TF因子释 放入血或被表达，使血液中因子Ⅶ活化，并与之结合形成TF-Ⅶa-Ca2+ 复合物，进而激活因子Ⅹ，因子Ⅱ，最终形成纤维蛋白。
Ⅶ
Ⅶa
交联
Ⅹa
Ⅴa
TF
TF-Ⅶa--Ca2+
Ⅹ
Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3F
SFM XIIIa
Ⅱ
Ⅱa
Ca2+
XIII Ⅰ
内原激活途径：指因子Ⅻ被激活到
因子Ⅹ被激活的过程。在体外，因子 Ⅻ由带负电荷的物质（如玻璃，白陶
土等）激活，在体内由受损血管暴露
的胶原蛋白激活而启动，因子Ⅻ在高 相对分子质量激肽原HK辅助下，裂解 激肽释放酶原PK形成激肽释放酶KK， 激肽释放酶KK再反激活因子Ⅻ和Ⅺ， 形成因子激活正反馈。因子Ⅻa激活因 子Ⅺ，在Ca2+存在下，因子Ⅺa激活因 子Ⅸ。因子Ⅸa与血小板表面因子Ⅷa结 合，以血小板表面磷脂PF3为载体，在 Ca2+参与下，形成Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3，该 复合物激活因子Ⅹ，因子Ⅱ，最终形 成纤维蛋白。因子Ⅸ亦可被TF-Ⅶa激活， 从而使内源与外源凝血途径互相沟通。
血液止血
血管壁止血
血小板止血
血液凝固
血液凝固
凝血酶作用于纤维蛋白原使其生成纤维蛋白，使血液由液体状态转化 为凝胶状态的过程。
机体的凝血是由凝血系统，抗凝血系统和纤溶系统等共同产于的复杂生理过 程，正常生理下这些系统维持这动态平衡，血液在血管中维持流动，当血管 损伤时局限于特定的损伤部位快速形成凝块，一旦平衡打破机体便会发生出 血或者血栓
Ⅻ
Ⅻa
Ⅱa
Ⅸ
Ⅺ
Ⅺ
Ⅱa
TF ⅦA Ca2+ Ⅸa
Ⅷ
Ⅷa
Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3
Ⅹ
Ⅹa
共同凝血途径：指因子Ⅹ被激活导纤维
蛋白原生成的过程，实际是内外逆袭听的共同 凝血途径。
⑴凝血酶原的激活，因子Ⅹ被激活，在Ca2+和 因子Ⅴa的参与下，以血小板表面磷脂为载体 形成Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3复合物（凝血酶原酶）， 激活凝血酶原形成凝血酶。
血液凝固过程参与血液凝固的凝血因子 至少有14个。其中包括12个经典凝血因 子以及2个激肽系统的因子，既激肽释放 酶原（PK）和高相对分子质量激肽原
（HK或HMWK）
12个经典凝血因子包括凝血因子Ⅰ～XIII（其中 Ⅵ为Ⅴ活化形式，已被废除）；因子Ⅳ为钙离子 （Ca2+）,其余均为蛋白质；一般情况下因子Ⅰ、 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ习惯沿用的名称为纤维蛋白原、凝血
5，激肽释放酶PK的激活：因子Ⅻa在高相对分子质量激肽原HK辅助下水解PK为激肽释放酶KK，KK 反激活Ⅻ为Ⅻa，也可激活因子Ⅺ和因子Ⅶ。 6，高相对分子质量激肽原（HK）的作用：参与因子Ⅻ，Ⅺ的活化。生成的激肽有舒张血管，增 加血管通透性及降低血压的作用。
7，因子Ⅸ的激活：因子Ⅸ可被Ⅺa和TF-Ⅶa-Ca2+活化。因子Ⅸa与血小板表面受体结合，以血小板 第三因子磷脂为载体（PF3）与起始活化因子Ⅷa结合成Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3。 8，因子Ⅷ的作用：因子Ⅷ被起始凝血酶活化为因子Ⅷa，后者与因子Ⅸa，Ca2+和磷脂（PF3）形成
1.凝血酶原酶的形成
⑴因子Ⅹ的激活：在内源Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3和外源TF-Ⅶa-Ca2+复合物的作用下，因子Ⅹ重链上精 氨酸（51）-异亮氨酸（52）肽键断裂，从N端释放一段小肽链后形成α-FⅩa，再从C端释放一段小 肽链后，使α-FⅩa成为具有酶活性的β-FⅩa。
⑵因子Ⅴ的活化：在始动凝血酶的作用下，因子Ⅴ转变为双链结构因子Ⅴa，因子Ⅴa为因子 Ⅹa辅因子，在Ca2+的参与下，在血小板表面结合形成Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3复合物，既凝血酶原酶（凝 血活酶）。
酶原、组织因子、Ca2+。
根据凝血因子的特性和作用可将其分为4组
1.依赖维生素K的凝血因子：凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 2.接触激活性因子：因子Ⅺ、Ⅻ、PK、HK 3.对凝血酶敏感的凝血因子：因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、XIII 4.其他凝血因子：组织因子，Ca2+和血友病因子等
凝血因子功能
凝血因子活化
凝血酶的生成
⑵纤维蛋白的形成：纤维蛋白原被凝血酶水解 形成纤维蛋白单体，自行凝聚为可溶性纤维蛋 白，在XIIIa作用下形成交联，成为稳定的纤维 蛋白。
Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PF3 Ⅱa
Ⅴ
Ⅴa
Ⅹa
TF-Ⅶa-Ca2+
Ⅹ
Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3
Ca2+
Ⅱ
Ⅱa
XIII
XIIIa
Ⅰ
SFM
交
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纤维蛋白原 的生成
1，组织因子的释放：血管受损，组织因子释放入血。 2，因子Ⅶ的激活：被TF激活，TF与因子Ⅶ和Ca2+结合为TF-Ⅶa-Ca2+，TF-Ⅶa-Ca2+可激活因子Ⅹ和 Ⅸ。 3，因子Ⅻ的激活：Ⅻ因子是内源凝血途径的始动因子，体外可被带负电荷的物资激活，体内可 被凝血酶激活成为因子Ⅻa 4，因子Ⅺ的激活：因子Ⅺ可被凝血酶反激活为Ⅺa，可被因子Ⅻa激活，Ⅺa可活化因子Ⅸ并参与 凝血。