新生儿惊厥是由多种因素所致的中枢神经系统功能失常的一种症状
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新生儿惊厥是由多种因素所致的中枢神经系统功能失常的一种症状,是新生儿期常见急症之一,常提示存在严重的原发病,同时惊厥另一方面可造成脑损伤,是围生期最重要死亡原因之一,因而应及时诊断和处理。随着诊疗技术的改进,病死率有所下降,但后遗症仍减少不明显,故仍为新生新生儿惊厥的表现形式不同于儿童和成人,其特点是局限和隐晦,有时给诊断带来困难。因此,熟悉其表现形式尤其是隐晦(微小)型的表现形式很重要,以免漏诊。另一方面,也不要把不属于惊厥的某些异常运动如惊悸、颤抖和快速眼运动相睡眠状态下的动作误认为是惊厥。惊悸和颤抖可由寒冷、声音、皮肤刺激或被动运动而诱发,无意识障碍和眼球的异常运动,抚慰可使其平息,而惊厥则相反。近年来长程脑电图监测发现两个值得注意的临床现象:一是临床是有惊厥表现,脑电图监测却无异常放电;二是有些病例脑电图有异常放电,但临床上却未见惊厥。
1.发病时间生后不久出现的惊厥可见于HIE、颅内出血、先天性TORCH感染、维生素B6依赖症等。
(1)生后24h内:多见于缺氧缺血性脑损伤、严重脑出血、低血糖、维生素B6依赖。
(2)生后24~72h:多见于颅内出血、缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、药物撤退综合征、低镁血症等。
(3)生后72h~1周:多见于感染性疾病,如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形体感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、核黄疸、新生儿甲旁亢、脑出血(实质)。
2.新生儿惊厥的表现形式和分类
(1)局灶阵挛型:表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动,常见于单个肢体或一侧面部,有时可扩散到同侧的其他部位。通常神志清醒。大部分伴有大脑皮质的异常放电,主要脑电图表现为局灶性尖波,通常包括棘波,有时可扩散到整个半球。常提示脑局部损伤如出血或梗死、蛛网膜下腔出血以及代谢异常。
(2)多灶阵挛型:表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动,常见多个肢体或多个部位同时或先后交替地抽动。也可在一次发作中,抽搐由一个肢体游走到另一个肢体,由一个部位游走到另一部位,由身体一侧游走到另一侧,而无一定的次序。常伴意识障碍。脑电图表现为多灶性的尖波或慢节律电波由皮质的一个区游走到另一个区。约75%的患儿具有棘波伴1~4周/s的慢波和(或)α样波。本型常见于缺氧缺血性脑病、颅内出血和感染,偶见于代谢失常。
(3)强直型:表现为单个肢体或四肢强直性伸展,或双下肢强直而双上肢屈曲,全身强直型可有躯干的后仰或俯屈,常伴眼球偏移固定和呼吸暂停,除破伤风外一般神志不清。类似去大脑或去皮质强直。本型很少与皮质异常放电相关,偶见棘波,主要的形式为高幅慢波,有时出现在爆发抑制背景上。常见于早产儿脑室内出血、破伤风、核黄疸等。
(4)肌阵挛型:表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣动,也可牵涉到双上肢或双下肢。全身性肌阵挛,四肢和躯干均可同样痉挛,类似婴儿痉挛症。仅部分患儿临床发作伴皮质异常放电,脑电图常见爆发抑制,常提示存在明显的脑损害。
(5)隐晦(微小)型:是新生儿最常见的惊厥表现形式。发作时抽搐微细、局限而隐晦,包括以下表现:
①面、口、舌的异常动作:眼皮颤动,反复眨眼,皱眉,面肌抽动,咀嚼,吸吮,撅嘴,伸舌,吞咽,打哈欠。
②眼部异常运动:凝视,眼球上翻,眼球偏向一侧而固定,眼球震颤。
③四肢异常运动:上肢划船样、击鼓样、游泳样动作,下肢踏步样、踏自行车样动作,肢体的旋转运动。
④自主神经性发作:呼吸暂停,屏气,呼吸增强,鼾声,呼吸频率增快,血压升高,阵发性面红或苍白,流涎,出汗,瞳孔扩大或缩小。绝大部分隐晦型惊厥患儿临床发作不伴皮质异常放电,但脑电图常见背景波异常,表现为波幅低平和爆发抑制。常见于缺氧缺血性脑病、严重颅内出血或感染患儿。
儿急救医学中的由于新生儿惊厥发作的局限和隐晦特点,常需与新生儿其他的特殊表现如颤抖(Totterness)、非惊厥性呼吸暂停、快速眼运动睡眠相等区别。以上现象如与惊厥难鉴别,可检查EEG。
2.非惊厥性呼吸暂停此发作于足月儿10~15s,早产儿10~20s,伴心率减慢40%以上。惊厥性呼吸暂停,足月儿>15s,早产儿>20s,无心率变化。
3.快速眼运动睡眠相有眼部颤动、短暂呼吸暂停、有节奏咀动、面部怪相、微笑、身体扭动等。但清醒后即消失。
病理病因
因肺发育不成熟,缺乏由Ⅱ型肺泡细胞产生的PS所造成,PS的80%以上由磷脂(PL)组成,在胎龄20~24周时出现,35周后迅速增加,故本病多见于早产儿,胎龄越小,发病率越高。PS缺乏的原因有:
1.早产小于35周的早产儿Ⅱ型细胞发育未成熟,PS生成不足。
2.抑制PS的合成缺氧、酸中毒、低温等均能抑制早产儿生后PS的合成。
3.糖尿病孕妇的胎儿其胎儿胰岛细胞增生,而胰岛素具有拮抗肾上腺皮质激素的作用,延迟胎肺成熟。
4.剖宫产因其缺乏正常子宫收缩,刺激肾上腺皮质激素增加,促进肺成熟,PS相对较少。
5.通气失常可影响PS的合成。
6.肺部感染Ⅱ型细胞遭破坏,PS产量减少
1.B群β溶血性链球菌(GBS)感染国内甚少见。临床表现与胸片均像HMD,但患儿常有胎膜早破或产程延长史,其母宫颈拭子GBS培养阳性,患儿胃液或气管抽吸物可发现链状排列的革兰阳性球菌,尿液链球菌抗原试验阳性。不能除外GBS感染时,可试用青霉素。
2.湿肺多发生于足月儿或剖宫产儿。病情较轻,病程较短,预后良好。胃液振荡试验阳性,胸片无HMD表现,肺气肿、肺淤血、叶间积液较常见,偶有胸腔少量积液。
3.胎粪吸入性肺炎多见于足月儿、过期产儿,有窒息及胎粪吸入史。胃液振荡试验阳性,胸片有不规则斑片状阴影,肺气肿明显。
4.其他另需要与先天性心肺畸形、先天性代谢病、原发性肺不张、肺炎、肺出血、肺水肿、气胸、颅内出血、膈疝以及严重贫血或红细胞增多症等鉴别诊断。足月儿要与成人型RDSN鉴别。
不论临床拟诊或确诊病例均应积极处理,力争度过3天,存活有望。