系统性红斑狼疮PPT课件

抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
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致病性免疫复合物
增高的原因有:
系
统
清除IC的
性 红 斑 狼 疮
机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
分低下
出
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病理改变
炎症反应和血管异常 可出现于任何组织器官
系 统
IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病
性 IC增高原因有：
红
斑 狼
• ①清除IC的机制异常；
疮 • ②IC形成过多(抗体量多)；
• ③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
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(三)T细胞和NK细胞功能失调
• SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功
能失调，不能产生抑制cD4+T细胞
系 统
作用，因此在CD4+T细胞的刺激下
统 性
受损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复
红
的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节
斑 狼
功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出
疮
现肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有
小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前
尚不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激
红
出现光过敏，有的甚至诱发SLE的急性发作。浅表皮
斑
肤血管炎可表现为网状青斑，30％患者在急性期出现
狼
口腔溃疡伴轻微疼痛，40％患者有脱发，30％患者有
疮
雷诺现象。SLE皮疹多无明显瘙痒，明显瘙痒者提示
过敏，免疫抑制剂治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感
染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SIE患者，若不明
原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。
在免疫抑制和(或)抗生素治疗后的口腔糜烂，应注意
口腔真菌感染。
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(三)浆膜炎
• 半数以上患者在急性发作期出现多
发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔
系 统
积液，中小量心包积液。
性
红
斑
狼
疮
.
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(四)肌肉骨骼
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、
膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关
系
节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱
下相互作用，改变正常耐受性而致
系 统
病。
性 红
• 单卵双胞胎发病率为40%。
斑 狼
• 双卵双胞胎为3%。
疮
• 家族发病率为13%。
• 不同人种发病率不同。
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环境因素
• 日光、紫外线照射，使皮肤凋亡，
新抗原暴露成为自身抗原。
系 统
• 药物（并屈嗪、青霉素胺、磺胺类
性 红
药物）、化学试剂、微生物病原体
,而形成赘生物.
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临床表现
• (一)全身症状
• 活动期患者大多数有全身症状。约
系 统
90％的患者在病程中出现各种热型
性 红
的发热，尤以低、中度热为常见，
斑 狼
发热应除外感染因素，尤其是在免
疮
疫抑制剂治疗中出现的发热。此外
• 尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
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(二)皮肤与黏膜
• 80％患者在病程中出现皮疹，损害
疮
.
3
• 我国患病率为0.7/1000至1/1000,
• 西方国家1/2000.
系
统
• 女性多见。尤其是20-40岁女性。
性
红
斑
狼
疮
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4
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
.
5
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
• 雌激素
性
红
斑
狼
疮
.
6
遗传因素
• 为多基因病，多个基因在某种条件
斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
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(一)致病性自身抗体
• ①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲 和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合
导致损伤；
系 统 性
• ②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小 板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和
系统性红斑狼疮(SLE)
课时目标
• 1.熟悉狼疮的病因病理。
• 2.掌握狼疮的诊断治疗。
系
统
• 3.了解狼疮的并发症。
性
红
斑
狼
疮
.
2
概念
• 一种表现有多系统损伤的慢性系统性自 身免疫病。
系
• 血清具有以抗核抗体为代表的多种自身
统 性
抗体。
红
• 病程以缓慢与急性发作交替为特点，
斑 狼
• 内脏损害，预后差。
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与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有
• ①亚急性皮肤型红斑狼疮：皮疹广泛，位于暴露部位 ，病变表浅，呈对称性，有时尚可形成疱状或大疱状 ，愈合不留瘢痕；
系 统
• ②深层脂膜炎型：此型较少见，累及真皮深层及皮下 脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与
性
上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。40％患者在日晒后
性
，B细胞持续活化而产生自身抗体。
红 斑
T细胞的功能异常以致新抗原不断出
狼 疮
现，使自身免疫持续存在。
• NK细胞：自身免疫细胞
• CD8+T细胞:表达CD8分子的T细胞
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致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
呈多形性，以水肿型红斑多见。以
系 统
颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑
性
、指掌部和甲周红斑、指端缺血、
红 斑
面部及躯干皮疹，其中以颊部蝶形
狼 疮
源自文库
红斑、甲周红斑、指端远端下红斑
最具特征性。另一种为斑丘疹，有
痛痒感，可局限或泛发。
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• 皮损消退后可出现表皮萎缩，色素
沉着，角化过度。
系 统 性 红 斑 狼 疮
斑 狼
也可诱发。
疮
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8
雌激素因素
• 发病率女性高于男性。
• 在更年期前阶段为9；1，儿童及老
系 统
人为3：1。
性
红
斑
狼
疮
.
9
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感
者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉
系 统
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性 红
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
.
局部组 织缺血 和功能 障碍
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受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞
核受抗体作用变性
系
为嗜酸性团块
统
性
红
斑
狼
疮
• 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性
纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心
瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性
红
溶血性贫血；
斑 狼 疮
• ③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新 生儿心脏传导阻滞；
• ④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血 栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产 )，抗核糖体抗体又与NP—SLE相关。
•
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(二)致病性免疫复合物
• SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)
由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，