科普教育】骨肿瘤，（十四）非骨化性纤维瘤NonossifyingFibroma

科普教育】骨肿瘤，（十四）非骨化性纤维瘤NonossifyingFibroma

非骨化性纤维瘤（NOF）是儿童中最常见的良性骨肿瘤。它们在男性中比在女性中多出现两次。

据估计，30％至40％的20岁以下的人有NOF，虽然很少有任何症状。当患者由于另一个原因（例如运动损伤）需要X射线时，偶尔会发现NOF。

NOF不变为癌性，它们不扩散（转移）。在大多数情况下，不需要治疗，因为这些肿瘤通常在孩子成年后。

该X射线图像示出了在膝关节附近的胫骨的上端处的NOF。约43％的NOF存在于胫骨中。

非骨化性纤维瘤，1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理

上难以区分。端皮质处较常见。

（一）大体所见肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干瘤处理纤维性骨质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。

（二）显微镜检可见大量纤维细胞显示漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。

男性，10岁，外伤后右下肢疼痛不适半天，既往无明显不适

上图病理切片，镜下见纤维组织增生，滤泡样细胞和少量多核巨细胞，符合非骨化性纤维瘤（来源：爱爱医）

大约8％的NOF患者将具有多于一个肿瘤。然而，除非在某些非常罕见的情况（例如神经纤维瘤病或贾- 坎帕纳综合征），有两个或三个以上的肿瘤是罕见的。

非骨化性纤维瘤也称为干骺端性纤维性缺陷（ metaphyseal fibrous defects），纤维性骨皮质缺损（ fibrous cortical defects FCD），非成形性纤维瘤（ nonosteogenic fibromas）或皮质纤维瘤（ cortical desmoids）。

一般认为，FCD 与NOF 是同一疾病的不同表现或不同发展阶段，局限于骨皮质者为FCD；病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为 NOF。一般来说，FCD 病变范围多小于 2 cm，而 NOF 病变多大于 3 cm。在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。

X表现：早期表现为较小的点状透明区，随年龄增加，病灶增大，

正位像多呈圆形或长圆形，侧位呈水滴状或杯口状，约2-3厘米，与骨长轴一致。或分多房，内有粗大骨嵴，呈蜂窝状透光区，边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损，仅累及骨皮质不浸及髓腔，一般无病灶可随年龄的增大而逐渐修复，有的病灶可完全消失。

CT表现：可见皮质内囊状或不规则形，无膨胀性的骨质缺损区，边缘清晰，外侧骨壳可完全或缺损，邻近可有软组织肿胀。

MRI表现：病灶多成中长T1和中短T2信号，周围骨硬化表现为低信号线样改变，病灶内的骨性间隔呈不规则更低信号，增强边缘可强化，提示有反应性充血区中。

鉴别诊断：

1，干端端结核，常位于干质端松质骨内，可跨越骨板，病灶内可有沙粒样死骨，密度不均匀，周围硬化范围不一，有骨质疏松。

2，骨样骨瘤;破坏小，硬化范围广，夜间痛明显。

3，非骨化性纤维瘤;两者有相同的组织学表现。一般将小于无症状并限于骨皮质的病变称纤维性骨皮质缺损。

一，骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8?20岁，部位以干骺黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。

2.单发性纤维异常增殖症骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。

MRI 结果显示病变呈偏心性生长，病变主体呈长 T1 短 T2 信号，提示病变为纤维成分，病变边界清，周边见低信号硬化环，周围无明显水肿信号，肿瘤内部无液液平面

NOF的原因是未知的。也没有已知的因素，使你有更大的风险的疾病，如遗传，环境或创伤性损伤。

大多数具有NOF的儿童将没有任何症状。在许多人中，NOF仅被发现，因为X射线是由于某些其他原因，例如不相关的损伤。

一些患者将具有轻度肿胀和触摸NOF的压痛。一小部分会报告与活动无关的隐隐作痛。疼痛可能是由于肿瘤本身，或者甚至由于骨中的裂纹（病理性骨折）。这些较小的骨折可能发生，因为较软的NOF 削弱骨的总强度。当NOF大时，更可能发生断裂。

在该x射线中，病理性骨折延伸穿过下股骨和通过NOF。

要诊断非骨化性纤维瘤，您的医生需要一个完整的病史，并进行体检。他或她还将申请成像检查，最重要的是X射线。

在X射线图像中，肿瘤显示为黑色，具有薄的周围白色边缘。您

的医生可能订购的其他成像测试包括计算机断层扫描（CT）扫描，磁共振成像（MRI）扫描和骨扫描。

尽管这些检查不一定必要，但CT扫描或MRI可以显示肿瘤的确切大小，以及其随时间的外观的任何变化。这些图像还可以显示皮质完整性（骨皮质部分在NOF的区域中有多薄）或病理性骨折。骨扫描有时有助于观察是否存在多于一个肿瘤。

（左）位于上胫骨的NOF的X射线图像。（右）同一NOF的MRI图像。

在大多数情况下NOF不需要治疗。单一的NOF会在成人后停止生长。随着时间的推移，NOF将被骨质填充。大多数NOF在一个人到达20岁时消失。

然而，有时候，应该考虑治疗。这些包括大型NOF的缺损，特别是在快速生长的幼儿中，或当存在症状时，大尺寸和症状比较明显可以表明骨骼很弱，并且即使用很小的力也可能病理骨折。

刮除

治疗NOF的最常见的方法是刮骨。在该过程中，肿瘤从骨中刮出。

骨移植

刮除术后，您的医生将用骨移植物填充孔- 这是从供体（同种异体移植）或从您身体的另一骨（自体移植）取得的骨。您的医生也可