第十四章 血栓与止血检验的临床应用分解

第十四章 第二节 出、凝血性疾病
一、过敏性紫癜
病因 1.感染 2.食物 3.药物 细菌、病毒、寄生虫 主要是动物蛋白 抗生素、磺胺等
第十四章 第二节 出、凝血性疾病
一、过敏性紫癜
临床表现 1．皮肤症状 以皮肤紫癜最常见，多在前驱症状 2～3天后出现，常对称性分布，以 下肢伸侧及臀部多见。 2．腹部症状 约50％病例有腹痛，位于脐周或下腹
低(无)纤维 白原症 某些凝血因 子缺陷 BT延长、血 小板计数 正常 血小板功能 缺陷 血管性血友 病 遗传性 获得性 原发性 减少 血小板减少 继发性
二、 二期止血缺陷筛选的检验
二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能异常所 引起的止血功能缺陷。若临床出现不同程度的出血 时，其筛选试验在临床应用时可分为以下几种情况。
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
APTT，PT结果的分析
因子Ⅶ 缺乏 因子Ⅻ 缺陷 因子Ⅻ 定性阳性 APTT(N)PT(N)
外源途径缺陷
APTT(N)PT(A) 因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ缺乏 有出血
出血
APTT(A)PT(N) APTT(A)PT(A)
内源途径缺陷
无出血
共同途径缺陷
因子Ⅻ、PK等缺乏
抗凝物质
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
第一节
血栓与止血筛选检验
不同基础出血性疾病的特点
特 点
瘀点 深部血肿 浅部瘀斑 关节血肿 迟发性出血 表皮破损处出血 患者性别
凝血异常
罕见 特征性表现 常见，一般大且孤立 特征性表现 常见 少量 0％～90％的先天性病变发生在男性
血管及血小板异常
特征性表现 罕见 很常见，一般小而多 罕见 罕见 持续，往往不易止住 常见女性发病
二、血管性血友病
第十四章 第二节 出、凝血性疾病
一、过敏性紫癜
概述
过敏性紫癜（allergic purpura）是一种较为常见的毛
细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某种致敏物质发生
变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产 生皮肤、黏膜及某些器官的出血为主要症状的疾病。好发生 于儿童和青壮年。起病前1～3周有上呼吸道感染史。
家族史
大多为阳性
大多为阴性
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
一、 一期止血缺陷筛选的检验
一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起
的止血功能缺陷。若临床出现不同程度的出血时，
其筛选试验可选择PLT、BT在临床应用时可分为以 下几种情况。
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
原发性
增多
血小板增多
继发性 遗传性 获得性 遗传性 获得性
（thrombosis）；相反，便会致低凝状态（hypocoagulable state）或出血倾向（hemorr hagia）。
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
第一节
血栓与止血筛选检验
出血性疾病（hemorrhagic diseage）是由于遗 传性或获得性的原因，导致机体止血、血液凝固活 性减弱或纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤 后出血难止的一类疾病。
2．FDPs阳性，D-二聚体阴性理论上只见于纤维蛋 自原被降解，而纤维蛋白未被降解，即原发性纤溶。可 见于肝病、纤溶初期、剧烈运动后、类风湿关节炎等情
况。
3．FDPs阴性，D-二聚体阳性理论上只见于纤维 蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，实际上这种 情况多数属于FDPs的假阴性。
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
Ⅹ,Ⅴ,Ⅱ,Ⅰ缺陷
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三、 纤溶活性增强筛选的检验
指纤维蛋白（原）和某些凝血因子被纤溶
酶异常降解所引起的出血。可选用FDPs和D-二
聚体作为筛检试验，大致有下列四种情况：
1．FDPs和D-二聚体均阴性 表示纤溶活性正
常，临床的出血症状可能与纤溶症无关。
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
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三、 纤溶活性增强筛选的检验
概述
血管性血友病（von willebrand disease，vWD）
是常见的遗传性出血性疾病之一。该病是由于患者体内
的血管性血友病因子（von willebrand factor，vWF） 基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所导致。 常染色体显性（占80%）或隐性（占20%）遗传。
第十四章 第二节 出、凝血性疾病
三、 纤溶活性增强筛选的检验
4． FDPs和D-二聚体都阳性表示纤维蛋白原和 纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶， 如DIC和溶血栓治疗后。这种情况临床最 为多见。
第十四章 第一节 血栓与止血筛选检验
第二节 出、凝血性疾病
出血性疾病（hemorrhagic diseage）是由于 遗传性或获得性的原因，导致机体止血、血液凝 固活性减弱或纤溶活性的增强，引起自发性或轻 微外伤后出血难止的一类疾病。
一、过敏性紫癜
诊断
1.四肢出现对称分布、分批出现的紫癜，以下肢为主。
2.在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛、便血、关节酸痛、
血尿及水肿等前驱症状或过敏史。 3.束臂试验可能阳性，血小板计数和功能、凝血检查 及骨髓检查等均正常。 4.排除其他原因所致的血管炎和紫癜。
第十四章 第二节 出、凝血性疾病
二、血管性血友病
第十四章 第二节 出、凝血性疾病
一、过敏性紫癜
实验室检查
1．一般检查 白细胞计数正常或轻度升高，合并寄生虫
感染者嗜酸粒细胞可增高。红细胞和血红
蛋白一般正常或轻度降低。血小板计数多 数正常。 2．出凝血机制检查 30％～50％病例束臂试验阳性。
血小板计数和出血是检测定均在正常范围。
第十四章 第二节 出、凝血性疾病
部，可呈现腹痛、恶心、呕吐、便血。
第十四章 第二节 出、凝血性疾病
一、过敏性紫癜
3.关节症状 多见于膝、踝等大关节，呈游走性，
可有轻微疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍。
4.肾脏病变 见于1／2～1／3患者，肾炎表现为本
病最常见的并发症，一般于紫癜出现后1～8周内
发生，可持续数月或数年，主要表现为血尿、蛋 白尿、水肿、高血压。
第十四章 血栓与止血检验的临床应用
编辑制作 牛新清
第一节
血栓与止血筛选检验
血栓与止血（thrombosis and hemostasis）是机体出
血、血液凝固和血液凝固调节的动态平衡的过程。若止血、 血液凝固活性增强或血液凝固调节机制活性减弱，将会导致
血栓前状态（pre—thrombotic state）或血栓形成