室缺并右室流出道狭窄共17页
Fallot四联症
Fallot四联症Fallot 四联症(Tetralogy of Fallot)是一种复杂的先天性心血管畸形，1888年由Fallot将之归纳为四种病理变化：即肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损及右心室肥厚，故而得名。
其发病率约占所有先心病的10～14％，是最常见的紫绀型先天性心脏病之一。
【病理解剖】漏斗间隔向前、向右和向上移位可能是本病的基本病理基础，由此导致肺动脉漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉右移骑跨以及继发性右室肥厚等病理改变。
右室流出道狭窄：可发生于右室血进入两肺的任何部位，包括右室腔内，漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支。
（1）漏斗部狭窄：大部分均有漏斗部狭窄，其特征为肥厚的壁束、隔束及室上嵴环抱形成狭窄。
分为：① 漏斗部低位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环间形成第三心室。
② 漏斗部中间位狭窄，狭窄与肺动脉瓣环之间仅有一小腔室。
③ 漏斗部高位狭窄，接近肺动脉瓣，无漏斗腔室，肺动脉瓣正常。
④ 漏斗部广泛型狭窄，右室流出道包括肺动脉在内明显发育不良，呈管状。
⑤ 漏斗部缺如或闭锁，常发生于双动脉瓣下型的室间隔缺损者。
⑥ 右室腔内异常肌束，将右室分隔高压腔和低压腔，即双腔右心室。
（2）肺动脉瓣狭窄：瓣膜多发育畸形，以二叶瓣多见，可有钙化、赘生物等。
（3）肺动脉主干及分支狭窄：主干直径多不足主动脉一半，少数可出现一侧肺动脉缺如，左侧多见。
室间隔缺损由漏斗间隔前移、左移与窦部间隔未对合所致。
大部分为嵴下型，通常较大，位于主动脉瓣下。
少数为干下型，偶见多发。
主动脉右移骑跨（1）圆锥室间隔向右前移位，致主动脉增宽前移骑跨于室间隔之上，多伴顺钟向转位。
（2）主动脉后壁与二尖瓣前叶间仍为纤维连接。
（3）骑跨程度取决于右室流出道的发育不良及漏斗隔移位的严重程度，当骑跨率>75％时应考虑诊断为右室双出口。
右室肥厚：为继发性改变，由右室流出道梗阻所致。
其他伴发畸形：最常见为卵园孔未闭或继发孔房间隔缺损。
最新常见先心病解剖图片
什么是规范
定义
每个团体必须具备的一套标准与规则，用来做为 团体成员间 成员对外的互动和行为的原则。 E
69
在生活中做哪些事需要遵守规范？
在家里长幼有序，尊敬长辈，遵守家规 在学校和同学相亲相爱，尊敬师长，遵守校规 在企业里和同事彼此尊重，服从领导，遵守公司规定 E
70
在公司里，有哪些事情会破坏公司的 规范？
企业员工基本行为规范
员工行为规范的意义
「员工行为规范」是明确规定所有员工应
遵守的行为尺度与范围，使员工能了解在 其职务上应负起的责任与义务。员工务必 遵守此规定法则，以维护公司的权益及形 象。 E
82
公司资源
所有员工应该对公司所拥有的资源负起妥善使用、保护及保管的责任。资源包括所 有之公司的财产、资产、所有权的权益【专利权、智慧财产权及法律所保障之权益 等】，以及公司所属信息和公司其它权益。公司资源应仅为达成公司目标而使用。 任何可能发生与公司利益有相冲突的事件，应先与主管讨论，将讨论结果作成纪录， 并存于公司档案内。
主肺动脉窗
• 多数缺损都 比较大，分 流量大，肺 血多，肺动 脉高压发生 早，当肺动 脉压高于主 动脉压时， 发生艾森曼 格综合症。
主肺动脉窗
主动脉瓣狭窄
• 包括瓣叶交 界融合、二 瓣化、单瓣 化。
主动脉瓣狭窄
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形
三尖瓣闭锁—紫绀型
• 肺血减少， 右室小，左 室圆隆，肺 动脉段凹陷。
主动脉弓离断
右室双出口—紫绀型
• 通常伴有 较大的室 缺，作为 左心的出 口。
右室双出口
永存动脉干—紫绀型
• 单一共干 通过一组 半月瓣连 接两个心 室，并同 时供应体、 肺和冠状 动脉循环， 通常合并 高位室缺。 动脉干一 般有不同 程度的骑 跨。
房间隔缺损
出院பைடு நூலகம்导
1.遵医嘱口服阿司匹林6个月，注意用药剂量，定期检查肝功 、出凝血时间； 2.合理饮食，保证充足营养； 3.术后2～3个月内，患者应避免剧烈的体育活动和强体力劳 动； 4.出院后1、3、6、12个月到医院复查心脏B超。
病因
• 在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房 间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融 合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间 隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发 隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并 不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出 生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织 覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心 内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房 间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触 ，出现继发性房间隔缺损。
（2）右心导管检查：右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含 量1.9溶积%以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导 管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测 量肺动脉压。
治疗
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察，不做手术 。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可 同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右向左分流和发绀者则禁 忌手术。
心血管系统疾病——室间隔缺损
心血管系统疾病——室间隔缺损【概述】室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。
室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征、完全性房室间隔缺损、矫正型大动脉转位、共同动脉干、三尖瓣闭锁以及主动脉弓中断等。
单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
据有关资料表明，我国先天性心脏病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。
（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1. 膜周型是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。
2. 肺动脉瓣下型约占室缺总数的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。
3. 肌部型约占室缺总数的5%，可发生于室间隔肌部的任何位置，可为多发性。
4. 房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上缘为肌部室间隔，甚至可以延伸至膜部。
5. 混合型即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。
（二）病理生理1. 自然闭合，室缺的病程发展与缺损口径的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有关。
小室缺约有20%的患儿可在不同年龄内闭合。
但随着年龄的增长，该种可能性成下降趋势。
缺损直径小于0.5cm的膜周部室缺的自然闭合几率最大，小型肌部缺损也有自然闭合的可能。
室缺的自然闭合与缺损周围组织增生以及三尖瓣隔瓣粘连有关。
肺动脉瓣下型室缺几乎不能自然闭合。
2. 充血性心力衰竭，约10%的室缺患儿可发生充血性心力衰竭，尤其是年龄小于1岁的大型室缺患儿。
3. 肺血管病变，中-大型室间隔缺损能产生大量左向右分流，从而致使肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，导致肺血管阻力增高，最后发展成肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合症。
4. 右室流出道梗阻，约5-10%的室间隔缺损患儿可并发右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部继发性心肌肥厚导致的。
室间隔缺损ppt课件[文字可编辑]
![室间隔缺损ppt课件[文字可编辑]](https://img.taocdn.com/s3/m/00e3fb89172ded630b1cb682.png)
体征
? 望：心尖搏动活跃，心前区隆起 ? 触：收缩期震颤 ? 叩：心界增大 ? 听诊：
1） 胸骨左缘 3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩 期杂音，向 四周广泛传导 伴震颤
* 机理：血流通过缺损部位产生。 2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压 所致） 3）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）
12
并发症
?左向右分流 →肺循环血量 ↑肺充血，肺间质液 ↑
高动力性肺动脉高压
体循环（混合血）
梗阻性肺动脉高压
青紫 （艾森曼格综合征）
9
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期
机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫
为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
10
VSD临床表现
45
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间 Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性 杂音，由肺动脉狭窄 所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不
明显
46
并发症
1、脑血栓
严重缺氧 代偿性RBC↑、血粘↑ 腹泻或过度出汗 脱水、血粘↑
2、脑脓肿
3、感染性心内膜炎
血栓、栓塞
47
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘
发育落后 呼吸困难
并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内 膜炎
42
43
44
阵发性缺氧发作（anoxic spell）
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 ; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
室间隔缺损（VSD）
室间隔缺损（VSD）⽬标1000，已完成66%+...??点击上⾯图⽚参与作者：河南省焦作市⼈民医院康素玲来源：超声俱乐部室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不良⽽引起的左右⼼室之间存在交通，产⽣室⽔平的分流，室间隔缺损可以单独存在，也可以是复杂⼼⾎管畸形的组成部分。
【病理改变】室间隔缺损分为膜部、漏⽃部和肌部三类，膜部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型，漏⽃部包括⼲下型、嵴内型。
1⼲下型室间隔缺损：⼜称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。
1嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。
3嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下⽅。
4单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。
5隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下⽅。
6肌部室间隔缺损：缺损位于肌部室间隔。
⾎流动⼒学改变：正常⼼脏，收缩期左⼼室压⼒明显⾼于右⼼室压⼒，舒张期左、右⼼室压⼒基本相等，所以室间隔缺损时会出现收缩期室⽔平左向右分流，分流⼊右⼼室的⾎液经过肺动脉进⼊肺循环，使得肺循环⾎量增加，左⼼回⼼⾎量增加，左⼼前负荷增加，引起左⼼增⼤；缺损较⼤或病程较长时，肺⼩动脉痉挛，肺⾎管阻⼒增加，即出现肺动脉⾼压，引起右⼼⼤，左向右分流量逐渐减少、速度减低，直⾄出现右向左分流，此时即称为艾森曼（Eisenmenger）综合征。
室⽔平左向右分流—左⼼房室增⼤—肺动脉⾼压—右⼼房室增⼤—右向左分流【超声改变】⼀⼆维及M型超声：左室长轴M超显⽰左⼼增⼤，左室壁运动正常，左室功能正常。
⼼尖四腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部回声脱失，可以测量缺损⼤⼩、缺损上端距三尖瓣隔叶瓣环的距离，确定能否进⾏封堵术。
⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部缺损，准确测量缺损⼤⼩（粗箭头）、缺损上缘距主动脉瓣的距离（细箭头），为封堵术提供依据。
⼤动脉短轴切⾯显⽰膜部回声脱失。
⼆多普勒超声：左室长轴切⾯显⽰室间隔上段左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。
⼼尖五腔⼼切⾯显⽰室间隔膜部左向右分流，呈红⾊为主的五彩⾎流。
室间隔缺损血流动力学特点
室间隔缺损血流动力学特点
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，它是指室间隔上的一个或多个缺损，使得左右心室之间的隔离不完全。
这种缺损会导致血液在左右心室之间发生异常的混合，从而影响血流动力学。
室间隔缺损会导致血液在左右心室之间发生异常的混合。
正常情况下，左心室和右心室之间是相互隔离的。
但是当室间隔出现缺损时，血液可以从左心室直接流入右心室，从而导致左右心室之间的血液混合。
这样一来，供给全身的血液中就会掺杂有未经过氧合的静脉血，从而导致体循环中的血氧饱和度下降。
室间隔缺损还会导致左心室和右心室之间的压力差异。
正常情况下，左心室的压力要高于右心室，以推动氧合血液进入全身循环。
但是当室间隔存在缺损时，左心室的血液可以倒流到右心室，导致右心室的压力增加，而左心室的压力则会相应降低。
这样一来，血液的流动动力学就会发生改变，导致心脏的工作负荷增加。
室间隔缺损还会导致心脏的容量负荷增加。
容量负荷是指心脏需要泵送的血液量。
在室间隔缺损的情况下，左心室和右心室之间的血液混合增加，这就意味着心脏需要泵送更多的血液才能满足全身的需求。
为了应对这种增加的负荷，心脏的肌肉会逐渐增厚，以增加其泵血能力。
然而，长期承受过大的负荷会导致心脏肌肉的功能减退，最终导致心力衰竭。
总结起来，室间隔缺损的血流动力学特点主要包括血液混合、压力差异和容量负荷增加。
这些特点会导致体循环中的血氧饱和度下降，心脏的工作负荷增加以及心力衰竭等并发症的发生。
因此，对于室间隔缺损的患者来说，及早进行手术修复是非常重要的，以避免这些不良的血流动力学效应对身体健康造成进一步的损害。
右室双腔心诊治一例
右室双腔心诊治一例右室双腔心是一种少见的先天性心脏畸形，近年来，右室双腔心的诊治报道逐渐增多，右室双腔心可单独存在，亦可合并其他畸形。
我院诊治1例患者，性别女，67岁，因活动后心悸气短，嘴唇发紫5年，加重3天入院。
至我院诊断：室间隔缺损，三尖瓣关闭不全。
为进一步诊治，到上级医院。
上级医院心脏彩超示：室间隔膜周部见一回声缺失（约1.2cm），Doppler测及该处左向右分流，右室前壁至室丄嵴见一束装回声相连，致该处流出道局部变窄，据CW Doppler测该处压差为75mmHg。
超声结论：1.室间隔缺损（膜周部），2.提示右室双腔心。
患者于全麻体外循环下行室间隔缺损修补术+右室双腔心矫治术。
术中探查可见：室间隔缺损位于膜周部，大小约2.5×3.0cm，周围探查未见缺损。
右室壁至室上嵴见环形纤维素相连。
2 讨论右室双腔心（双腔右心室），病约占先天性心脏病的2%，是指一条或多条异常肌束横穿右室腔，将右室分为靠近流入道的高压腔及靠近流出道的低压腔两个部分。
右室双腔心患者的临床表现具有较大的个体差异，差异的主要原因为异常肌束部位、是否合并其他心脏畸形、是否伴有室缺、右心室腔梗阻的严重程度的不同[1]。
若患者梗阻严重，不伴室缺，则可与室间隔缺损伴肺动脉狭窄表现类似；若伴室缺，则与法四表现相似（患者可出现紫绀）。
右室双腔心的诊断标准为：①肺动脉漏斗部发育正常；②心导管检查见右心室流入、出道存在压差；右心室造影见漏斗部下异常肌束；③心脏（或食管）超声心动图见右心室双腔结构，超声多普勒探查显示右心室内有压力阶差；④术中探查到异常肌束。
前三项中符合任何两项即可确诊。
右室双腔心作为独立的疾病具有自身独特的血流动力学，同时混杂合并畸形的血流动力学改变，症状、体征复杂多样，又不具有特异性所以在患者就诊时容易误诊；而由于纤维素较薄，不注意观察血流变化易于漏诊，为了避免漏诊、误诊耽误患者治疗时机，当出现以下指征时应高度警惕右室双腔心的可能性：①胸骨左缘可触及杂音、收缩期震颤；②肺动脉瓣第二心音正常（或减弱）；③X线片可见肺血管影细小、肺动脉正常（或凹陷）、右室增大；④心电图或可见右室肥厚，V3R、V1导联有直立T波。
室间隔缺损ppt课件
③
④
流入部型
① 肌小梁部
②
③
④
3
VSD分类（2）
按缺损大小分类： 小型室缺 （roger病） 缺损直径 (mm) 缺损面积 (cm2) <5 <0.5 中型室缺 5~15 0.5~1.0 大型室缺 >15 >1.0
分流大小
症状 肺血管
少
无或轻微 可无影响
中等
有 有影响
直接缝合 补片
返回
18
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus PDA）
19
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）
指动脉导管异常持续 开放导致的病理生理 改变;
占先天性心脏病的15%;
20
PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
21
PDA病理生理
大
明显 肺高压 Eisenmenge r综合症 4
VSD病理生理
左向右分流的大小取 决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisenmenger）综合征
5
病理生理
6
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血 右心室
主动脉搏血减少
11
体征
望：心尖搏动活跃，心前区隆起 触：收缩期震颤 叩：心界增大 听诊： 1） 胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩 期杂音，向 四周广泛传导 伴震颤 * 机理：血流通过缺损部位产生。 2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压 所致）
房间隔缺损PPT课件
手术方法
1、有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创 的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的 封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗 目的。不用开胸手术。
2、经胸小切口房间隔缺损封堵术-全麻下经右胸骨旁第 四肋间小切口，在食道超声心电图监测下，经右心房 放置封堵推送器，于房间隔缺损两侧释放封堵器将其 封闭
可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。
10
辅助检查
超声心动图是主要的诊断方法。 超声心动图可显 示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽， 三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到 心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以 对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定 提供参考意见。
12
治疗
1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭 合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm 可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张 在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生 后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果 不佳者也可施行手术。
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者 可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心 房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可
5
病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等
2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等）
3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
7
8
临床表现
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。 轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂 音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明 显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影 响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右 心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈 现出青紫。
先天性心脏病--法洛四联症
法四伴肺动脉瓣缺如
右室流出道切面显示肺动脉明显扩张，肺动脉环 狭窄，无肺动脉瓣显示，漏斗部增宽
CDFI：示肺动脉收缩期湍流
三、法四伴动脉导管缺如
3、单纯膜周部室缺较大者，在非标准切面显示室缺时，可见主动脉似 有骑跨征象，在标准左室长轴切面可排除，并对右室漏斗部、肺动脉瓣 及肺动脉有无狭窄进行鉴别；
4、三血管-气管切面对法四的诊断与鉴别有帮助。法四时三血管-气管切 面显示肺动脉明显窄于主动脉，彩色血流显像肺动脉血流经动脉导管进 入降主动脉可与室间隔缺损型肺动脉闭锁鉴别（注：若合并动脉导管缺 如，声像图显示肺动脉与降主动脉间无连接）；
2.右室流出道切面及三血管-气管切面：显示肺动脉明显窄于主动 脉，右室漏斗部狭窄是法四的典型特征，漏斗部弥漫性缩窄时， 漏斗部呈狭窄的细管状，若为漏斗口狭窄时，在漏斗口与肺动脉 瓣之间可见明显的漏斗腔（又称第三心室）
左室长轴切面
主动脉增宽前移，其前壁 与室间隔连续性中断,右室
前壁及室间隔增厚，
胎儿超声心动图诊断
其他畸形
法氏四联症常合并的畸形有右位主动脉弓、房间隔缺损、永存左 上腔、右室双出口、出生后动脉导管未闭
胎儿超声心动图诊断： （一）胎儿法氏四联症超声诊断注意事项
1、法四是常见的发绀的先心病，预后差，产前检出法四有利于优生选 择；
2、法四室间隔缺损95%以上位于嵴下膜周部，其缺损位于室间隔膜部 之前，该缺损在左室流出道切面可清晰显示，在四腔心切面不易显示；
先天性心脏病--法洛四联症
法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右 心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病，其中法洛四联症病理 生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流出道的梗阻，主动脉骑 跨与右室壁肥厚则为继发形成。
右室双出口室间隔缺损类型
右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect）右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect，简称DORV/VSD）是一种先天性心脏病，属于心脏发育异常引起的一种病理改变。
该疾病主要特征是右心室和左心室的两个主动脉瓣均起源于右心室。
DORV/VSD类型主要分为以下几种：1. 超根型DORV/VSD超根型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣与室间隔同时起源于右心室的大血管突，这种情况下右心室和左心室的壁是连在一起的。
这种类型的DORV/VSD最常见于婴儿，同时伴随着室间隔缺损（VSD）。
2. 心室中隔型DORV/VSD心室中隔型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣均与室间隔不同位置起源于右心室。
这种类型的DORV/VSD较为罕见，其特点是心室中隔有一个突出的肌肉束，将两个主动脉瓣分开。
3. 心室壁型DORV/VSD心室壁型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣起源于右心室，并且室间隔缺损（VSD）位于心室壁上。
这种类型的DORV/VSD相对较为常见。
DORV/VSD导致血液循环异常，右心室和左心室的血液交流导致了氧血和缺氧血的混合。
这会导致全身各器官和组织缺氧，引起症状如发绀、呼吸困难、体重不增长以及心力衰竭等。
对于DORV/VSD的治疗，目前常见的方法是手术矫治。
手术的主要目的是通过建立直接连接主动脉的正常血液流动，修复室间隔缺损和修复心室相关的其他异常结构。
手术成功后，患者的运动能力和生活质量通常可以得到明显提高。
此外，为了确保术后效果，术前的评估和准备非常重要。
医生们会进行详细的心脏超声检查、心电图和心导管检查等，以确定DORV/VSD的类型和具体情况，并制定最佳的手术方案。
室间隔缺损
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD 可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD 占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4 周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg,而右室收缩压仅30mmHg,两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4,左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1 ,左心室容量负荷增加, 肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2,分流量中等,肺循环血流量超过体循环的2 倍,回流至左房及左室血流量明显增加,左室舒张期负荷增加,使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加, 肺小动脉产生动力高压, 右室收缩期负荷增加, 导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少,但随着长期大量的分流, 使肺小血管增生,增厚,硬化,管腔变小,最后形成器质性肺动脉高压,左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现EiSe nmen ger综合征,肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
室间隔缺损的血流动力学改变
室间隔缺损的血流动力学改变
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，简称VSD）是一种常见的先天性心脏病，其特征是心室间隔的缺损，导致左右心室之间的血流混合。
VSD的血流动力学改变主要包括以下几个方面：
1. 左右心室之间的血流混合：由于心室间隔的缺损，左心室的高压血液会流入右心室，导致左右心室之间的血流混合。
这种混合的血液含有不同氧分压和二氧化碳分压的血液，会影响全身氧供和二氧化碳排出，同时也会影响肺循环的血流量和压力。
2. 左心室负荷增加：由于左心室的高压血液会流入右心室，导致左心室的负荷增加。
随着时间的推移，这种负荷增加可能会导致左心室肥厚和扩张，最终导致心力衰竭。
3. 肺循环的改变：由于左心室的高压血液会流入右心室，导致肺循环的血流量和压力增加。
这种增加可能会导致肺动脉高压和肺水肿，最终导致呼吸困难和低氧血症。
4. 右心室负荷增加：由于右心室需要将混合的血液推送到肺循环中，因此右心室的负荷也会增加。
随着时间的推移，这种负荷增加可能会导致右心室肥厚和扩张，最终导致心力衰竭。
5. 心律失常的发生：由于心室间隔缺损会导致心脏的结构和功能改变，因此可能会导致心律失常的发生。
这种心律失常可能会进一步影响心脏的血流动力学，导致心脏功能进一步恶化。
总之，室间隔缺损的血流动力学改变是多方面的，包括左右心室之间的血流混合、左心室负荷增加、肺循环的改变、右心室负荷增加和心律失常的发生等。
这些改变可能会导致心脏功能的恶化和并发症的发生，因此需要及时诊断和治疗。
房间隔缺损图文ppt课件
05
患者教育与心理支持工作部署
知识普及和健康教育活动开展情况回顾
定期开展房间隔缺损相关知识的 讲座和培训课程，提高患者对疾
病的认知和理解。
制作并发放房间隔缺损图文ppt 课件，帮助患者更好地了解疾病
和治疗方案。
通过医院网站、微信公众号等渠 道，发布房间隔缺损相关的健康 科普文章，扩大知识普及范围。
未来发展趋势预测
个体化精准治疗 预测未来房间隔缺损治疗将更加注重个体化精准治疗，根 据患者的具体病情和基因特征制定个性化的治疗方案。
多学科协作诊疗 展望未来多学科协作诊疗模式在房间隔缺损领域的应用前 景，强调心血管内科、心血管外科、影像科等多学科之间 的紧密合作，提高诊疗效果。
远程医疗与智能辅助 探讨远程医疗和智能辅助技术在房间隔缺损诊疗中的应用 潜力，如远程会诊、智能诊断辅助系统等，为患者提供更 加便捷高效的医疗服务。
房间隔缺损图文ppt课件
contents
目录
• 房间隔缺损概述 • 诊断方法与标准 • 治疗策略与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
房间隔缺损概述
定义与发病机制
定义
房间隔缺损（Atrial Septal Defect， ASD）是指心房间隔先天性发育不 全导致的左、右心房之间存在异常 通路。
等内容。
02 03
诊断和治疗策略
系统介绍了房间隔缺损的诊断方法，包括临床表现、体格检查、影像学 检查和心电图等，同时讲解了治疗策略，如药物治疗、介入治疗和手术 治疗等。
并发症与风险评估
深入探讨了房间隔缺损可能引发的并发症，如心力衰竭、心律失常等， 以及如何进行风险评估和预防。
室间隔缺损
室间隔缺损【疾病概述】先天性室间隔缺损（VSD）是左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。
VSD可为单纯性，也可是其他心血管畸形的一部分，如法洛四联症、大血管错位、完全性房室间隔缺损等。
单纯VSD占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。
胚胎第4周末，在房间隔形成的同时，由原始心室底部肌小梁汇合成肌肉隆起，沿心室前缘和后缘向上生长，与心内膜垫融合，将原始心室分为左右两部分，其上方暂留一孔，称为心室间孔，形成室间隔的肌部。
约在胚胎第7周末，心球的膜状间隔由上向下斜向生长，同时心内膜垫也向下延伸，使心室间孔闭合，组成室间隔膜部。
因此在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良可形成室间隔低位缺损，如肌部缺损。
室间隔流入道、小梁部、流出道组成室间隔膜部。
如膜部融合不良，则形成室间隔高位缺损，如膜周缺损等。
根据其解剖学关系将室间隔缺损分为膜部型、漏斗部室间隔缺损、肌部型、房室通道型和混合型。
正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg，两室压差显著。
当室间隔出现缺损时，则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。
分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。
小型室间隔缺损其直径不超过主动脉根部直径的1/4，左向右分流量小、肺循环与体循环血流量之比Qp/Qs<2:1，左心室容量负荷增加，肺动脉压力正常。
中型室间隔缺损其直径为主动脉根部直径的1/4~1/2，分流量中等，肺循环血流量超过体循环的2倍，回流至左房及左室血流量明显增加，左室舒张期负荷增加，使左房、左室扩大。
大型缺损其直径超过主动脉根部半径，或等于主动脉直径，Qp/Qs>3:1。
不仅左房、左室扩大，同时由于肺循环血流量增加，肺小动脉产生动力高压，右室收缩期负荷增加，导致右室肥大。
肺血管病变的发生与患儿年龄有关。
单纯大缺损的患儿很少在2岁前发生肺血管器质性病变。
4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，管腔变小，最后形成器质性肺动脉高压，左向右分流量减少，后期出现双向分流，最后导致右向左分流，出现Eisenmenger综合征，肺血管发生不可逆性的阻塞性病变。
右室流出道狭窄标准
右室流出道狭窄标准一、右心室收缩压超过主动脉收缩压右心室收缩压超过主动脉收缩压是右室流出道狭窄的重要指标之一。
当右心室收缩压超过主动脉收缩压时，提示右心室流出道可能存在狭窄，需要进一步检查确诊。
二、右心室流出道内径小于正常值右心室流出道内径小于正常值也是右室流出道狭窄的常见表现。
通过超声心动图等影像学检查可以观察到右心室流出道内径小于正常值，进一步提示流出道可能存在狭窄。
三、右心室流出道血流速度高于正常值右心室流出道血流速度高于正常值也是右室流出道狭窄的常见表现。
通过超声心动图等影像学检查可以观察到右心室流出道血流速度高于正常值，进一步提示流出道可能存在狭窄。
四、心导管检查显示右心室流出道阻力增加心导管检查是诊断右室流出道狭窄的重要手段之一。
通过心导管检查可以观察到右心室流出道的阻力增加，进一步提示流出道可能存在狭窄。
五、右心室形态改变，如肥厚、扩张等右心室形态改变如肥厚、扩张等也是右室流出道狭窄的常见表现。
通过超声心动图等影像学检查可以观察到右心室形态改变，进一步提示流出道可能存在狭窄。
六、超声心动图、CT、MRI等影像学检查可观察到右心室流出道狭窄的形态学改变超声心动图、CT、MRI等影像学检查是诊断右室流出道狭窄的重要手段之一。
通过这些检查可以观察到右心室流出道狭窄的形态学改变，如内径缩小、血流速度加快等，进一步确诊狭窄的存在。
综上所述，右室流出道狭窄标准包括右心室收缩压超过主动脉收缩压、右心室流出道内径小于正常值、右心室流出道血流速度高于正常值、心导管检查显示右心室流出道阻力增加、右心室形态改变如肥厚、扩张等以及超声心动图、CT、MRI等影像学检查可观察到右心室流出道狭窄的形态学改变等方面。
这些指标的综合评价将有助于全面了解右室流出道狭窄的情况，为进一步的治疗提供科学依据。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
❖ 主 诉：患者女，6岁，发现心脏杂音3年。
❖ 查 体：血压110/80mmHg，口唇无发绀，颈静
脉无充盈，心律100次/分，胸骨左缘3、4肋间可闻 及3/6级收缩期喷射样杂音，向肺动脉瓣区传导， 未触及震颤。未见杵状指(趾)。
❖ 辅助检查：血尿常规、生化检查未见异常。
❖ 胸 片：未见明显异常。
❖ 室缺并右室流出道轻度狭窄是否可尝试介入封堵？
封堵后左室造影
肺 动 脉 压 23/10mmHg
右室流出道狭窄前后连续压
23/3mmHg
Байду номын сангаас
34/3mmHg
封堵器释放后心脏彩超 PG40mmHg
术后三天心脏彩超 PG32mmHg
1年后随访
讨论
❖ 封堵器释放后导管测压力阶差下降，但超声提示压力阶差没 有下降？
❖ 右室流出道狭窄压力阶差有左向右分流参与，分流消失，压 力阶差下降。
❖ 汪曾炜教授主编《心脏外科学》：右室-肺动脉收缩 期压差超过50mmHg为右室流出道狭窄手术适应症。
❖ 没有室缺并右室流出道狭窄介入封堵资料。
左心室造影
封 堵 前 肺 动 脉 压 27/7mmHg
肺动脉-右室流出道狭窄前后连续压
27/-1mmHg
50/-1mmHg
封堵术中心脏彩超 PG36mmHg
临 床 资 料2
❖ 心 电 图：未见明显异常。
❖ 心脏彩超：右室流出道狭窄，血流束宽3.7mm (收缩
期)7.6mm(舒张期)，流速2.6m/s，PG28mmHG。脊 内型室间隔缺损，缺损口4.3mm，距三尖瓣3mm， 距主动脉瓣2mm。
❖ 外科手术？封堵治疗？封堵室缺是否会导致右室流 出道狭窄加重？