自免肝诊断和治疗共识剖析
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自免肝最佳治疗方案
自免肝最佳治疗方案
目录
1. 概述
1.1 什么是自免肝
1.1.1 症状和影响
1.2 诊断方法
1.2.1 实验室检查
1.2.2 影像学检查
2. 自免肝的治疗方案
2.1 药物治疗
2.1.1 利用肝保护剂
2.1.2 控制病情发展
2.2 营养调理
2.2.1 低蛋白饮食
2.2.2 补充必要营养素
2.3 保持健康生活方式
2.3.1 合理安排作息时间
2.3.2 戒烟限酒
2.3.3 加强体育锻炼
概述
自免肝是一种常见的肝脏疾病，通常由于长期酗酒、病毒感染或其他因素引起。
该病的症状包括肝功能异常、肝部疼痛、黄疸等，严重影响患者的生活质量。
诊断方法
诊断自免肝需要进行一系列实验室检查以评估肝功能，同时还需要进行影像学检查来确定肝脏的状况。
这些检查通常包括血液检查、超声波检查和CT/MRI等检查。
自免肝的治疗方案
针对自免肝，目前主要有药物治疗、营养调理和保持健康生活方式等方法。
药物治疗可以利用肝保护剂和控制病情发展，帮助患者减轻症状。
此外，营养调理也非常重要，建议患者采取低蛋白饮食，同时补充必要营养素来维持肝脏功能。
在日常生活中，保持健康的生活方式也不可忽视，包括合理安排作息时间、戒烟限酒以及加强体育运动等，都有助于改善患者的病情和预后。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
治疗
AIH
轻度界面炎
中度以上界面炎
进展期肝纤维化或肝硬化伴炎症活动
免疫抑制治疗
是
中、重度界面炎
否
以肝组织学为依据的治疗指征
泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗：优先推荐
泼尼松单药治疗
其他替代药物
应答不完全的处理
疗程、停药指征和复发处理
治疗方案
治疗
治疗
概述
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
概述
自身免疫性肝病
流行病学
我国缺乏AIH的流行病学研究数据 女性易患，男女之比约为1:4 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 全球分布，发病率逐年增加
治疗
治疗
药物不良反应 糖皮质激素的不良反应： Cushing体征（满月脸、痤疮、水牛背、向心性肥胖） 骨质疏松、股骨头坏死 糖尿病 白内障 高血压病 感染 推荐意见： 19.需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前行基线骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂。（IB）
同“明确”栏。
血清生化学检查
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者。
血清免疫球蛋白
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的任何升高
AIH治疗的总体目标（口号）：获得肝组织学缓解，防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量。
自免肝的诊断标准
自免肝的诊断标准自免肝是一种自身免疫性肝病，通常表现为肝脏组织的慢性炎症和纤维化。
由于其症状多样化，诊断自免肝并不容易。
然而，通过一系列的临床表现、实验室检查和影像学检查，可以帮助医生准确诊断自免肝。
以下是自免肝的诊断标准。
一、临床表现。
自免肝的临床表现多种多样，常见的症状包括乏力、食欲减退、黄疸、腹水、肝脾肿大、皮肤瘙痒等。
此外，一些患者还可能出现关节疼痛、肌肉疼痛、皮肤瘀斑等额外症状。
医生需要根据患者的临床表现，结合实验室检查和影像学检查，进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查对于自免肝的诊断非常重要。
常规检查包括血清肝功能测试、血清免疫学指标（如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等）、血清免疫球蛋白检测、血清铜蓝蛋白测定等。
这些指标的异常可以帮助医生判断患者是否患有自免肝。
三、影像学检查。
影像学检查对于评估肝脏病变和排除其他疾病也非常重要。
常用的影像学检查包括B超、CT、MRI和肝脏穿刺活检。
这些检查可以帮助医生观察肝脏的形态结构和病变情况，对于自免肝的诊断具有重要意义。
四、其他相关检查。
除了上述的临床表现、实验室检查和影像学检查外，医生还需要进行一些其他相关检查，如肝脏病因学检查、肝脏功能评估、免疫组化检查等。
这些检查可以帮助医生全面了解患者的病情，从而做出准确的诊断。
综上所述，自免肝的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面因素。
只有全面而准确地评估患者的病情，才能做出正确的诊断。
对于自免肝的诊断，医生需要谨慎对待，不仅要排除其他疾病，还要注意患者的个体差异，以便制定出合理的治疗方案。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生更好地认识自免肝的诊断标准，为患者的治疗提供更好的帮助。
自身免疫性肝病的诊断和治疗要求
但该抗体敏感性较SMA差，不能取代SMA在 AIH诊断中的地位。
AIH诊断
诊断依据：
肝脏损害表现：ALT升高 免疫紊乱表现：γ球蛋白或IgG升高大于正常1.5倍，
抗核抗体（ANA）
ANA在AIH阳性率为67％（单独阳性13％，和 SMA同时阳性54％）。
AIH患者ANA 滴度中位数为1:320 (1:40~1:16384)， 74％患者的ANA 滴度大于1:40。
ANA最常见的靶抗原是组蛋白，RNA和DNA。 常用检测方法为利用HepG2细胞系，采用间接免疫
抗中性粒细胞核周抗体 pANCA
pANCA在AIH约90％为阳性。 在隐源性慢性肝炎中，检测pANCA常常有助于AIH的
诊断。 但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指标，其诊断
AIH的特异性和对预后评价的意义尚不明确。
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （抗ASGPR）
抗唾液酸糖蛋白受体抗体（抗ASGPR）可与ANA， SMA及LKM1同时存在，对疾病也具有一定的预测作用。
抗可溶性肝/胰抗原抗体 （抗SLA/LP）
抗可溶性肝/胰抗原抗体（抗SLA/LP）为高特 异性AIH抗体。
其靶抗原是50Kda的细胞质组分，可能是转运 核糖核蛋白复合体（tRNP(Ser)Sec) 。
抗SLA/LP不能区分不同AIH型，但在隐源性肝 炎中可以作为AIH诊断的依据，同时该抗体阳 性也提示激素撤除后病情复发。
SMA靶抗原是肌动蛋白和非肌动蛋白组分， 包括F-肌动蛋白，微管（tubulin），结蛋白 （desmin），波形蛋白（vimentin）等。
【全文】自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021版)解读
三、疾病的诊断与鉴别诊断
▲3.2实验室检查血清氨基转移酶水平升高、自身
抗体阳性、IgG和／或γ-球蛋白水平升高是AIH的 重要实验室特征。 3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指 标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸 转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高， 而血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶 （gGT）水平基本正常或轻微升高。病情严重或急 性发作时血清总胆红素水平可显著升高。
四、自免肝（AIH）的治疗
▲4.2治疗方案 4.2.1一线治疗对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，建议将泼尼松 （龙）联合AZA作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，AZA用于维持 缓解。该方案可显著减少泼尼松（龙）剂量及其不良反应。泼尼松（龙）可快速诱导症状 缓解，而AZA需6～8周才能发挥最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。联合治疗尤其适用于 同时存在下述情况，如：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以 及高血压患者。泼尼松（龙）初始剂量为0.5～1mg·kg－1·ｄ－1（通常30～40mg／ｄ）， 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30mg／ｄ1周、20mg／ｄ2周、15mg／ ｄ4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg／ｄ时，建议以2.5mg／ｄ的幅度渐减至维持剂量（5～ 10mg／ｄ）；
四、自免肝（AIH）的治疗
▲维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完全停用，仅以AZA50mg／ｄ单药维持。需要强调的 是，糖皮质激素的减量应遵循个体化原则，可根据血清ALT、AST和IgG水平改善情况进行适 当调整。如患者改善明显可较快减量，而疗效不明显时可在原剂量上维持2～4周。可在使 用泼尼松（龙）2～4周后出现显著生化应答后再加用AZA，初始剂量为50mg／ｄ，可视毒性 反应和应答情况渐增至1～2mg·kg－1·ｄ－1。理想情况下泼尼松（龙）可撤药，仅AZA单 药维持。伴发黄疸的AIH患者可先以糖皮质激素改善病情，总胆红素水平恢复至较低水平 （＜50μｍｏL／L）时再考虑加用AZA联合治疗。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(最全版)
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(最全版)一、概述自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎性反应，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和(或)γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭[1]。
AIH的临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝功能衰竭。
20世纪60至80年代，多项临床研究证实，免疫抑制剂治疗可显著改善AIH患者的生物化学指标及临床症状，甚至能逆转肝纤维化，从而显著改善患者预后和生存质量。
随着自身抗体和肝活组织病理学检查的广泛开展，我国AIH患者检出率逐年增加。
AIH已成为非病毒性肝病的重要组成部分，越来越受到我国消化和肝病学界专家和临床医师们的关注[2]。
为进一步规范我国AIH的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内有关专家制订了《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)》。
本共识旨在帮助医师在AIH诊治工作中做出合理决策。
临床医师应充分了解本病的临床特点和诊断要点，认真分析单个病例的具体病情，进而制订出全面合理的诊疗方案。
本共识采用推荐意见分级的评估、制定和评价(GRADE)系统，对循证医学证据的质量和推荐强度等级进行评估，见表1, 表2。
表1GRADE系统的循证医学证据质量及其定义表2GRADE系统的推荐强度等级及其定义二、流行病学女性易患AIH，男女比例约为1∶4。
AIH呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄>40岁。
最近，我国开展的一项全国范围内的回顾性调查(入选患者年龄>14岁)发现，AIH的峰值年龄为51岁(范围14～77岁)，89%为女性患者。
北欧白人的平均年发病率为(1.07～1.9)/10万，患病率为16.9/10万，而阿拉斯加居民的患病率可高达42.9/10万[3]。
《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》要点
《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共
识》要点
一、编写背景
自身免疫性肝病是由复杂免疫机制导致的慢性肝病，其中包括溶血性
肝病、药物性肝损害、重症肝炎、慢性肝炎C类病毒感染和特发性肝硬化等。
自身免疫性肝病的诊断主要依据临床表现，图像学检查，以及相关的
实验室检测结果。
其中自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中具有重要意义，但自身抗体检测技术复杂、检测标准不一，因此，对此进行专家共识
是非常有必要的。
二、编写专家共识
1、自身抗体检测应在临床怀疑自身免疫性肝病的患者中进行，并可
用于诊断、分型、复发预测和预后判断，以及部分自身免疫性肝病患者的
治疗原则。
2、适用于检测的标本为血清或尿液，推荐采用免疫比定法，若不可用，可采用ELISA和其他适当的免疫检测技术。
3、绿色门户标准检测的血清标志蛋白包括肝细胞抗原(LCA)，肝细胞
特异抗体(LCA-IgG)，肝抗原(SPAN)，肝抗原特异性抗体(SPAN-IgG)，抗
核抗体(ANA)，抗核抗体特异性抗体(ANA-IgG)，抗凝血酶3抗原(LKM-3)，抗凝血酶3抗体(LKM-3-IgG)和抗胆碱能带抗体(AchR-Ab)。
4、尿液检测的标准抗体包括抗核抗体特异性抗体(ANA-IgG)，抗凝血
酶3抗体(LKM-3-IgG)。
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题，提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用：通过基因检测技术，可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展：免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究：干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展：新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗：使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持：提供心理辅导， 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查：定期进行肝功能、 血常规等检查，监测病情变
化
定期体检：定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食：避免高脂肪、高糖、高盐饮食，多吃蔬菜水果 适量运动：保持适当的运动量，增强体质 戒烟限酒：戒烟，限制饮酒，避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药：按照医生的建议，按时服药，避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应，如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现：黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准：血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法：免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后：早期诊断 和治疗可改善预 后，晚期预后较 差
血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查：检测肝酶、胆红素等指标，了解肝脏功能状况 影像学检查：如B超、CT等，了解肝脏形态和病变情况 肝活检：通过肝组织病理学检查，明确诊断和病情严重程度
超声检查：观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构，以及血管情况 核素扫描：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检：获取肝脏组织样本，进行病理学检查
自免肝的诊断标准
自免肝的诊断标准
自免肝是一种常见的肝脏疾病，其诊断标准对于患者的治疗和康复至关重要。
在临床实践中，医生们根据一系列的临床表现和实验室检查结果来判断患者是否患有自免肝。
下面将详细介绍自免肝的诊断标准，希望能为医生和患者提供一些帮助。
首先，自免肝的诊断需要根据患者的临床表现来进行判断。
自免肝的主要症状
包括乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、黄疸等。
这些症状的出现可能会影响患者的生活质量，因此及时进行诊断和治疗非常重要。
其次，医生还需要通过实验室检查来确定患者是否患有自免肝。
常见的实验室
检查项目包括肝功能检查、病毒学检测、肝脏影像学检查等。
肝功能检查可以反映肝脏的代谢和排泄功能，而病毒学检测可以排除病毒性肝炎等疾病。
肝脏影像学检查则可以帮助医生了解肝脏的形态和结构，从而判断是否存在肿块或其他异常情况。
除了临床表现和实验室检查外，医生还需要综合考虑患者的病史和家族史等因素。
有些患者可能存在慢性肝病的家族史，或者曾经有过肝炎病史，这些都可能增加患自免肝的风险。
因此，在诊断自免肝时，医生需要全面了解患者的病史和家族史，以便更准确地判断患者的病情。
总的来说，自免肝的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要医生综合考虑患
者的临床表现、实验室检查结果、病史和家族史等因素。
只有在全面了解患者的情况后，医生才能做出准确的诊断，并为患者制定合理的治疗方案。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解自免肝的诊断标准，及时进行诊断和治疗，提高治疗的效果和患者的生活质量。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
4 、抗线粒体抗体（AMA）
最早在原发性胆汁性肝硬化患者中用免疫荧光法（滴度 ＞1：80）发现，有9种靶抗原（系含氧脱氢酶多酶复合 体的成分）M1－M9，抗M2抗体的特异性最好（PBC 达96%，其他慢性肝炎30%，系统性硬化15%），可 以取代肝穿
抗M4和M8的抗体在PBC中为55%，抗M9抗体在早期 PBC患者（M2阴性）中阳性率达到82%，针对M1（梅 毒 100%，SLE 50%，其他风湿病5%＝15%）、M3 （药物性狼疮100%）、M5（胶原病）、M6（药物性 肝炎100%）和M7（急性心肌炎60%，心肌病30%） 的抗体特异性更差。
现 AIH
自身抗
体 血清生
免疫球 蛋白
排除病 毒感染
化学
（三）诊断标准
特征
肝组织学
血清生化学检查 血清免疫球蛋白 血清抗体
病毒标志物 其他致病因素
描述性诊断标准
明确
中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽 肿或其他提示特定病因的组织学特点
可能
同“明确”栏。
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但 不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血 清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
5、抗可溶性肝抗原抗体（SLA）
是Ⅲ型AIH的标志性抗体，也是HIA唯一 特异的自身抗体。用标准的间接免疫荧光法不能 检测抗SLA自身抗体，将靶抗原克隆出来，建立 ELISA和免疫印迹法就能可靠检测该抗体，并能 进行分型。
6 、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）
常用酒精固定的人中性粒细胞作为基质片，通 过间接免疫荧光法测定ANCA，主要表现三种荧 光图形（核仁形、核周型、斑点型），有报道此 抗体在AILD中有一定的阳性率，但特异性不高 ，AIH为36%＝83%，PBC为26%＝39%， PSC为44%＝67%。以核周型为主。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（二）治疗方案（详见图3）
1．泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗 • 泼尼松（龙）可快速诱导症状缓解、血清转氨酶和IgG水 平的复常，用于诱导缓解，而硫唑嘌呤需6-8周才能发挥 最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。 • 泼尼松（龙）初始剂量为30-40 mg/d，并于4周内逐渐减 量至10-15 mg/d；硫唑嘌呤以50 mg/d的剂量维持治疗。 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30 mg×1周，20 mg×2周，15mg×4周，泼尼松（龙）剂量 低于15 mg/d时，建议以2.5 mg/d的幅度渐减至维持剂量 （5-10 mg/d）；维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完 全停用，仅以硫唑嘌呤50 mg/d单药维持。
推荐意见
• 5. AIH患者常并发其他器官或系统性自身免疫性疾病 （1C）。 • 6. AIH的诊断应结合临床症状与体征、血清生化、免疫学 异常、血清自身抗体以及肝脏组织学等进行综合诊断，并 排除其他可能病因（1A）。 • 7. 简化积分系统可用于我国AIH患者的临床诊断，具有较 高的敏感性和特异性。但遇到临床表现、血清生化和免疫 学或肝组织学不典型的病例时，可使用综合评分系统进行 评估（1B）。 • 8. 诊断AIH时需注意与药物性肝损伤、慢性HCV感染、 Wilson病和非酒精性脂肪性肝炎等肝脏疾病进行鉴别，合 并胆汁淤积表现时需与PBC、PSC和IgG4相关硬化性胆 管炎等鉴别（1A）。
（二）实验室检查 • 1. 血清生化学：表现为肝细胞损伤型改变。 • 2. 免疫学检查:详见γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。 （2）自身抗体与分型: 抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA）， 或抗肝可溶性抗原抗体（抗-SLA）阳性者为1型 AIH； 抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）和/或抗肝细 胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性者为2型AIH。
• 2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统 （表5）。简化诊断积分系统分为自身抗体、 血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性 肝炎等四个部分，每个组分最高计2分，共 计8分。积分6分者为 “可能”的AIH；积 分≥7分者可确诊AIH。见表5
推荐意见
• 1. AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发 作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常 患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。 • 2. 拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体，并可根据自身抗 体将AIH分为两型：1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA阳 性，2型AIH呈LKM-1和/或LC-1阳性。（1B）。 • 3. 拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或 -球蛋白水平，血 清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值 （1B）。 • 4. 应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以明 确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象 等。（1B）。
3. 肝组织学检查
临床意义包括： （1）可明确诊断、精确评价肝病分级和分期 （2）多数自身抗体阴性患者（约10%～20%）的 血清IgG和/或γ-球蛋白水平升高不明显，肝组织 学检查可能是确诊的唯一依据； （3）有助于与其他肝病（如药物性肝损伤、 Wilson病等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性 肝病如PBC和PSC的重叠存在； （4）可协助判断合适的停药时机。肝组织学仍有 轻度界面炎的患者停用免疫抑制剂后80%以上会 复发。
流行病学
女性易患AIH，男女比例约为1: 4。AIH呈 全球性分布，可发生于任何年龄段，但大 部分患者年龄大于40岁。
诊断
（一）临床表现 • 起病隐匿，一般表现为慢性肝病。症状可 见乏力、纳差等，体检可见肝大、脾大等。 • 约25%的AIH患者表现为急性发作，甚至可 进展至急性肝功能衰竭。 • 部分患者AIH病情可呈波动性或间歇性发作。 • 常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病。
自身免疫性肝炎诊断和治疗共 识（2015）
中华医学会肝病学分会 中华医学会消化病学分会 中华医学会感染病学分会
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）
一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导 的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、 高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症、肝组织 学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常 可导致肝硬化、肝功能衰竭。
治疗
• 治疗目标： • 获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展 和肝功能衰竭的发生，提高患者的生存期 和生存质量。
（一） 治疗指征
• 1. 中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平＞3ULN、IgG ＞ 1.5ULN），急性（ALT和/或AST超过正常上限10倍）甚至重症（伴 出凝血异常INR ＞ 1.5）应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝 功能衰竭； • 2. 对于轻微炎症活动（血清转氨酶水平＜3ULN、IgG＜1.5ULN）的 老年（>65岁）患者需平衡免疫抑制治疗的益处和风险作个体化处理。 暂不启动免疫抑制治疗者需严密观察，如患者出现明显的临床症状， 或出现明显炎症活动患者可进行治疗。那么＜65岁的呢？ • 3. 从肝组织学角度判断，存在中度以上界面性肝炎是治疗的重要指征。 桥接性坏死、多小叶坏死或塌陷性坏死、中央静脉周围炎等特点提示 急性或重症AIH，需及时启动免疫抑制治疗。轻度界面炎患者可视年 龄而区别对待。轻度界面性肝炎的老年患者可严密观察、暂缓用药， 特别是存在免疫抑制剂反指征者。而存在轻度界面炎的年轻患者仍有 进展至肝硬化的风险，可酌情启动免疫抑制治疗。对非活动性肝硬化 AIH患者则无需免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随 访一次）。详见图2
• AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、 淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、 淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。
（三）诊断标准
• 1999年更新的积分系统根据患者是否已接受糖皮 质激素治疗分为治疗前和治疗后评分。治疗前评 分中临床特征占7分，实验室检查占14分，肝组 织病理学占5分，确诊需评分≥16分，10~15分为 可能诊断，低于10分可排除AIH诊断。治疗后评 分除上述项目外，还包括患者对治疗反应（完全 或复发）的评分，确诊需评分≥18分，12~17分为 可能诊断。该系统主要适用于具有复杂表现患者 的诊断，多用于临床研究。见表4