血液系统(贫血+淋巴瘤)

贫血内科学P543

1.定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的一种常见的临床症状。（指单位体积血液中，血红蛋白量，红细胞数以及红细胞比容低于正常。成年男性：血红蛋白<120克/L，成年女性：血红蛋白<110克/L，孕妇: Hb<100g/L）

2影响因素：年龄、性别、长期居住地的海拔高度与血液稀释状态

3 病理病机：贫血的病理生理学基础是由于红细胞和血红蛋白下降，携氧能力下降，引起全身组织器官的缺氧。

(一)红细胞生成减少红细胞生成三大因素：造血细胞、造血调节、造血原料。

(二)红细胞破坏过多即溶血性贫血 1.红细胞内在缺陷 2.红细胞外因素

(三)红细胞丢失过多：急性失血主要造成血流动力学变化；慢性失血才是贫血常见原因

4 分类：

贫血的分类

（一）按红细胞形态

MCV MCH MCHC 常见疾病

大细胞性贫血>100 >32 32~35 巨幼细胞贫血，

正常细胞性贫血80~100 26~32 32~35 再生障碍性贫血

单纯小细胞性贫血<80 <26 32~35

小细胞低色素性贫血<80 <26 <32 缺铁性贫血

（二）按贫血进展速度

急性、慢性贫血

（三）按血红蛋白浓度

轻度、中度、重度和急重度贫血>90g/L 60-90 30-59 <30

（四）按骨髓红系增生情况

增生性贫血和增生不良性贫血

（五）按发病机制或病因

红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血和失血性贫血

5 临床表现

(一)口腔变化:口唇，口腔粘膜苍白，舌炎等

(二)皮肤粘膜苍白

(三)其它脏器:中枢N系统、呼吸系统、循环系统、消化

系统、泌尿系统、生殖系统、内分泌系统及免疫系

统等

贫血的临床表现取决于与5个因素有关：

贫血的病因；程度；速度；机体代偿能力；患者活动程度。

6 诊断P547

病史

体格检查

实验室检查：1.血常规:网织RBC:BM幼红细胞的增生活力

MCV、MCH、MCHC

血涂片

2 骨髓检查

3 发病机制检查：铁，叶酸，维生素B12

7 治疗（P547）

一.病因治疗

二.支持治疗：输血是有效的治疗，输血的指征，成分输血。

三.补充造血所需的元素或因子：铁剂、维生素B12、或叶酸。

四.造血生长因子或造血刺激药物：EPO、雄性激素。

五.免疫抑制剂：糖皮制激素、ATG、ALG和CsA。

六.异基因造血干细胞移植：适应于骨髓造血功能衰竭或某些严重遗传性贫血。

七.脾切除：适应于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。

缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）

1 定义：人体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，继之红细胞内铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。分三阶段：体内储存铁耗尽（ID）、红细胞内铁缺乏（IDE）、缺铁性贫血（IDA）。

2 铁的代谢：

（一）铁的来源和吸收

来源：外源性-食物：海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、以及动物的肝、肉、血。

内源性-衰老破坏的红细胞

吸收：十二指肠和空肠上段，二价铁的形成

（二）铁的转运运铁蛋白Transferrin

三价铁→二价铁→与转铁蛋白结合→全身各组织

（三）铁的分布和贮存

体内2/3在血红蛋白内，约15%在肌红蛋白中

体内的铁分成：功能状态铁，包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。

贮存铁（男性1000mg，女性300~400mg），以铁蛋白和含铁血黄素形式，在单核-吞噬细胞系统中。

（四）铁的再利用和排泄

红细胞破坏后的血红素铁几乎全部用于制造新生红细胞的血红素。

主要排泄：粪便，少数尿液，汗液更少。

3 病因

（一）摄入不足而需要增加：小儿生长期、妊娠、哺乳妇女

（二）吸收不良: 胃及十二指肠切除，慢性胃肠炎、萎缩性胃炎

（三）丢失过多: 失血1ml丢失铁0.5mg

〉慢性失血：钩虫病、消化性溃疡、肠道癌肿、痔疮、月经过多……

〉慢性溶血病：PNH、人造心脏瓣膜、疟疾malaria

（四）转运障碍:无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症

（五）利用障碍：铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血

4 临床表现

其临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的疾病所组成

（1）一般症状：疲乏无力，面色苍白，心悸气急

（2）皮肤黏膜损害：口角炎、舌炎，Plummer-Vinson 综合征，皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发易断、易脱，重者指甲变平，甚至凹下呈勺状“匙状甲”

（3）组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；已感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；

（4）贫血性心脏病

5 实验室检查

1.形态学

（1）外周血象：Hb↓、小细胞低色素

（2）骨髓：红系增生活跃，以中晚幼红细胞增多，核成熟早于浆成熟，“核老浆幼”。

2.铁代谢

（1）血清铁↓8.95umol/L 总铁结合力↑>64.44umol/L 运铁蛋白饱和度（TS）< 15%

（2）血浆运铁蛋白（TF）↑其受体（TFR）↑>8mg/L

（3）铁蛋白测定

3.缺铁性红细胞生成检查

FEP （红细胞原卟啉）〉0.9umol/L，ZPP〉0.96umol/L，FEP/Hb 比值正常1.67~2.6ug/L 大于3.0~4.5ug/L时有诊断价值

4.血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）测定是反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，〉26.5nmol/L （2.25ug/ml）可诊断缺铁

5.贮备铁缺乏检查

（1）骨髓细胞外铁

（2）铁粒幼细胞

（3）血清铁蛋白（SF）诊断符合率95.5%

（4）红细胞铁蛋白结果较SF稳定

6 诊断

诊断应包括缺铁性贫血的诊断，及明确缺铁性贫血的病因或原发病。

1.缺铁（ID），即潜在性缺铁期，仅有贮存铁的消耗，血红蛋白及血清铁正常。

2.缺铁性红细胞生成（IDE），血清铁蛋白↓转铁蛋白饱和度＜15% 红细胞游离原卟啉↑血红蛋白正常。