血液科教学-淋巴瘤PPT讲稿

淋巴瘤
病理和分类（四）
WHO分型方案中较常见的淋巴瘤类型：
（1）边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma， MZL）：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套（mantle）之 间的结构，系B细胞来源，CD5+，bcl-2（+），属 “惰 性淋巴瘤”。包括：淋巴结边缘区淋巴瘤，脾边缘区 细胞淋巴瘤，黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴 瘤
淋巴瘤
（2）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma MCL）：系 来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞），常有t（11；14）， 表达bcl-1。临床上老年男性多见，发展迅速，中位存活 期2～3年，属于侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
淋Leabharlann Baidu瘤
（3）滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma FL）：系生发 中心的淋巴瘤，B细胞来源，CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴 t(14;18),多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，为惰性 淋巴瘤，化疗反应好，病程长，易复发或转成侵袭型。
期R-CHOP-21治疗。对巨块型者进行 RT可能有益。
• 治疗3-4周期后应对疗效进行评估。
• 骨髓或造血干细胞移植治疗
淋巴瘤
（5）Burkitt淋巴瘤/白血病（Burkitt lymphoma /Leukemia , BL),细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞 之间，侵犯骨髓和血液时即为急性淋巴细胞白血病L3型。 t(8;14),MYC基因重排。 是严重的侵袭性NHL。
年龄
≥60岁
Ann Arbor 分期 III~IV期
血红蛋白水平 ＜120 g/L
血清LDH水平 ＞正常上限 （ULN ）
受累淋巴结区数目 ≥5个
• Ⅰ-Ⅱ期，局部区域放疗，免疫治疗+化疗，观察。
• Ⅱ期巨块型，腹部病变， Ⅲ- Ⅳ期，有指征：化
疗，无指征，观察。
• 治疗指征：
• 受累淋巴结区≥ 3个，每个区域的淋巴结直径均 ≥ 3 cm • 任何淋巴结或结外瘤块直径≥7 cm • B症状 • 脾大 • 胸腔积液或者腹水 • 血细胞减少 （白细胞＜1.0 ×10 9/L和/或血小板＜100 ×10
淋巴瘤
病因和发病机制
➢病毒感染
➢EB病毒—Burkitt淋巴瘤，HL，移植后淋巴瘤，AIDS相关淋巴瘤 ➢人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I） — 成人T细胞白血病/淋巴 瘤 ➢人类T淋巴细胞病毒II型（HTLV-II) —T细胞皮肤淋巴瘤（ 蕈样肉芽
肿）
➢Kaposi肉瘤病毒—原发于体腔的淋巴瘤
➢HCV —边缘区淋巴瘤
➢幽门螺旋杆菌—胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤
宿主免疫功能
➢遗传或获得性免疫缺陷患者 ➢器官移植后长期应用免疫抑制剂者 ➢干燥综合征患者 淋巴瘤发病率比一般人高。
淋巴瘤
病理和分类（一）
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL） 非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL）
淋巴瘤
(6)淋巴母细胞性淋巴瘤
T细胞来源，常见于青年男性，多发于纵膈。
前体T细胞淋巴瘤的特征为slg弱表达、CD10-、 CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、 CD19/CD20- , CD7+, TDT+
无不良预后因素（LDH升高，Ⅱ期巨块型，年龄 ≥60岁，ECOG ≥2分），预后非常好。
• 非巨块型局限期患者：6-8周期R-CHOP或3周期
R-CHOP,联合局部RT。
• 存在不良预后局限期：6-8周期RCHOP±RT
• 无不良预后因素，但存在放疗禁忌局限期：6-8周
期R-CHOP.
• 低危或中高危晚期（Ⅲ-Ⅳ）应予6-8周
血液科教学-淋巴瘤课件
淋巴瘤
定义
免疫系统的恶性肿瘤
➢特点：可发生在身体的任何部位，通常以实体瘤形 式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结、扁 桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如 累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如累及 皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。
淋巴瘤
发病情况
➢ 我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万 ➢ 城市的发病率高于农村 ➢ 总发病率明显低于欧美各国及日本 ➢ 发病年龄以20～40岁为多，约占50%左右 ➢ HL占淋巴瘤的8%～11%，国外HL占25%
淋巴瘤
病理和分类（二） 霍奇金淋巴瘤
多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征 伴有毛细血管增生和不同程度纤维化 普遍采用1965年Rye会议的分类方法（附表1）
淋巴瘤
病理和分类（三） 非霍奇金淋巴瘤
1982年：分类是以IWF为基础，加以免疫分类，如“弥 漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。 2000年，WHO新的分型标准：
• CD20+, CD10+, BCL-2+,CD23-,
CD45-, CD5-, cyclinD1-.
• T(14;18) • FL分为3个组织学等级：
1级：0-5个中心母细胞/HP
2级：6-15个中心母细胞/HP
3级：＞15个中心母细胞/HP（按DLBCL治 疗）
• FLIPI标准（FL预后指数）
9/L 白血病 （恶性细胞＞5.0 × 10 9/L ）
淋巴瘤
（4）弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),最常见的侵袭型NHL,5年生存率25%， 低危者可达70%左右。 CD20+, CD45+, CD3-, 检查判定分期与预后
PET扫描列入疗效评价标准：
初次分期，PET使9%的病人分期提高而改变治疗方案。 评估疗效时，PET扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残 存肿瘤组织。
• B-2微球蛋白是主要危险因素
• 有以下一个部位受累需要行腰椎穿刺检查
（鼻窦，睾丸，脑膜旁，眼眶周围，中枢神
经系统，椎旁，骨髓，高危患者，HIV相关
淋巴瘤）
• 局限期（Ⅰ-Ⅱ），晚期（Ⅲ-Ⅳ）治疗选择不同。
• 胃MALT淋巴瘤：
– 胃肠道内镜+肿瘤标本的幽门螺旋杆菌检测。 – 分期TNM与胃癌一致。 – 抗生素治疗效果好。 – t(11;18)、t(1;14)、t(14;18)(q32;q21) ，
用抗生素治疗H.pylori感染可能是无效。 – 病变侵及肌层或从胃肠道侵及邻近器官者，尤
其存在t(11;18)、t(1;10)、 t(14;18)(q32;q21)，首选受累野照射。