出血性疾病概述Hemorrhagediseases
脑出血(cerebral hemorrhage)
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3．脑动静脉畸形 因管壁发育异常，常较易出血。 4．其他病因 脑动脉炎、moyamoya病、血液病 发病机制 1. 高血压使脑小动脉形成微动脉瘤 2．高血压引起脑小动脉痉挛， 3．脑动脉的外膜及中层在结构上远较其他器官 的动脉薄弱 • 4．大脑中动脉与其所发生的深穿支一豆纹动脉 呈直角，后者又由动脉主干直接发出一个小分支， 所以豆纹动脉接受的压力高，且此处也是微动脉 瘤多发的部位。因此，当血压骤然升高时，此区 最易出血。
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• 由于出血的部位不同，临床表现各异， 现分述如下 • 1．壳核出血 最常见，壳核出血最常累 及内囊而出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏 盲，优势半球出血可有失语。 • 2．丘脑出血 对侧偏身感觉障碍，内囊后肢的视放射 受累时可引起对侧同向偏盲，优势半球 可发生失语，非优势半球损害可出现自 身疾病认识不能或对侧忽视。
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调整血压
• (1)血压紧急处理:急性脑出血时血压升高是 颅内压增高情况下保持正常脑血流量的脑 血管自动调节机制，应用降压药仍有争议， 降压可影响脑血流量，导致低灌注或脑梗 死，但持续高血压可使脑水肿恶化。血压 降至160/90mmHg水平，但须非常小心， 防止个体对降压药异常敏感。急性期后可 常规用药控制血压。
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鉴别诊断
• 突然发病、迅速陷入昏迷的脑出血患者须 与全身性中毒 (酒精、药物、一氧化碳)及代 谢性疾病 (糖尿病、低血糖· 肝性昏迷、尿毒 症)昏迷鉴别，病史、相关实验室检查和头 部CT检查可提供诊断线索。
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治疗
• 脑出血急性期治疗的主要原则是：防止再 出血、控制脑水肿、维持生命功能和防治 并发症。 • I· 内科治疗 患者卧床，保持安静。重症须 严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命 体征，注意瞳孔和意识变化。保持呼吸 道 通畅，必要时吸氧，动脉血氧饱和度维持 在90%以上。加强护理，保持肢体功能位。 意识障碍或消化道出血者宜禁食24一48小 25 时，之后放置胃管。·
出血性脑卒中
小脑出血（cerebellar hemorrhage）：10% 脑室出血（cerebroventricular haemorrhage）：
clinical manifestation
青壮年多见 突然起病，可有剧烈运动等诱因，少数起病前有头痛、头晕、视
物模糊或长期间歇慢性头痛史 主要症状
突然发生的头部剧烈胀痛，位于前额、枕部或全头部，常伴有恶 心、喷射性呕吐，意识障碍
定位体征 脑膜刺激征(meningeal irritation) 眼底改变(subhyaloid retinal hemorrhagess) The classic presentation of subarachnoid hemorrhage is the sudden
病因
etiopathogenisis
颅内动脉瘤(cerebral arterial aneurysm)，好发 于30岁以上成年人，占50%~85% Occurs in adults over the age of 30,about 50%~85%
脑动静脉畸形(intracranial AVMs)，多见于青 少年和儿童
Subarachnoid hemorrhage, SAH—the primary subarachnoid hemorrhage .Many etiological factors make cerebral basal part ,cerebral and spinal cord surface blood vessels rupture . Following these ,blood enters subarachnoid space ,which is called SAH. In addition , succeeding SAH is that blood enters subarachnoid space which is caused by rupturing of blood vessel in cerebral parenchyma, epidural , infradura mater or ventricular hemorrhage.
出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
rrhage后缀医学单词
rrhage后缀医学单词rrhage后缀是医学术语中常见的词缀，它表示出血或流出的意思。
它通常与其他词根结合使用，以形成具体的医学术语。
本文将介绍一些常见使用rrhage后缀的医学单词及其含义。
1. Hemorrhage（出血）：Hemorrhage一词由hemo（血液）和rrhage（流出）组成，指的是血液大量流出的情况。
它可以用来描述内部或外部的出血，通常与损伤、创伤或疾病相关。
血液可以从血管破裂或机体组织受损引起的伤口流出。
2. Epistaxis（鼻出血）：Epistaxis由epi（上部）和staxis（流动）组成，指的是从鼻腔中的血管出血。
这种状况通常与鼻腔内血管破裂或损伤引起的出血有关。
鼻出血可能因为气候变化、过度用力、鼻腔感染或血液凝固功能障碍等原因而发生。
3. Hemoptysis（咳血）：Hemoptysis由hemo（血液）和ptysis（咳嗽）组成，指的是咳嗽时咳出带有血液的症状。
咳血通常与呼吸系统相关的疾病有关，如肺部感染、结核病、肺癌等。
它可能是肺部血管破裂或疼痛引起的结果。
4. Menorrhagia（月经过多）：Menorrhagia由meno（月经）和rrhage（流出）组成，指的是月经过多或时间长的情况。
通常来说，月经应该在正常的时间范围内进行，持续时间也应适度。
当月经血量异常增多，或经期超过平常的时间时，就可以被称为Menorrhagia。
5. Gastrointestinal hemorrhage（胃肠道出血）：Gastrointestinal hemorrhage表示消化道内的出血，主要发生在胃或肠道。
这种出血可以由多种原因引起，如溃疡、肿瘤、炎症性肠病等。
症状可能包括呕血、黑便等。
胃肠道出血需要及时治疗，以防止严重的血液损失和其他并发症的发生。
6. Retinal hemorrhage（视网膜出血）：Retinal hemorrhage表示视网膜内的出血，通常由视网膜的血管破裂或损伤引起。
脑出血
疾病名：脑出血英文名：cerebral hemorrhage缩写：别名：brain hemorrhage；encephalorrhagia；hematencephalon；大脑出血；高血压性脑出血；脑溢血ICD号：I61.9分类：神经内科概述：脑出血(cerebral hemorrhage)又称脑溢血，是指非外伤性脑实质内的自发性出血，病因多样，绝大多数是高血压小动脉硬化的血管破裂引起，故有人也称高血压性脑出血。
脑出血与高血压病的密切关系在于：高血压患者约有1/3的机会发生脑出血，而约95%的脑出血患者有高血压。
脑出血是中老年人常见的急性脑血管病，病死率和致残率都很高，是我国脑血管病中死亡率最高的临床类型。
脑出血占所有脑血管病的40%～50%。
脑出血80%发生在大脑半球，20%发生于脑叶、脑干、小脑和脑室。
流行病学：我国1986～1990年大规模人群调查显示，脑卒中发病率为109.7/10万～217/10万，患病率为719/10万～745.6/10万，死亡率为116/10万～141.8/10万。
男性发病率高于女性，男∶女为1.3∶1～1.7∶1。
脑卒中发病率、患病率和死亡率随年龄增加，45岁后均呈明显增加，65岁以上人群增加最明显，75岁以上者发病率是45～54岁组的5～8倍。
存活者中50%～70%病人遗留瘫痪、失语等严重残疾，给社会和家庭带来沉重的负担。
1990年国内进行的580多万人口全国性流行病学调查(张葆樽等)显示，我国重症脑血管病的人口标化发病率为115.61/10万，患病率为256.94/10万，死亡率为81.33/10万，我国每年新发生脑卒中病人近150万人，年死亡数近100万人。
脑卒中发病与环境因素、饮食习惯和气候(纬度)等因素有关，我国脑卒中发病率总体分布呈现北方地区高于南方地区，东部沿海高于西部高原的特征。
脑出血(cerebral hemorrhage)占全部脑卒中的10%～30%。
出血性脑卒中
心理支持
蛛网膜下腔出血的护理
【健康指导】 休息与运动 情绪管理 良好的生活习惯 按时服药 定期复查
头痛的护理：当疼痛突然加剧时需警惕颅内高压与脑疝。
自理缺陷的护理：加强生活及基础护理
体位与休息：绝对卧床休息4-6周，床头抬高15-30°，以利颅内静 脉回流，保持头部不屈曲或髋部不大于90°，同时无显著旋转；意 识障碍患者翻身时应注意保持头颈躯干在同一水平线
防止一切使颅内压增高的因素：保持大便通畅，血压、腹压增高会 引起颅内压增高，诱发再出血或脑疝
出血性脑卒中
脑泌外科 姜帆
脑卒中（cerebral stroke）？ 又称“中风”、“脑血管意外”是一种急性脑血管疾病，占脑 卒中总数的60%～70%。年龄多在40岁以上，男性较女性多，严 重者可引起死亡。 出血性脑卒中（hemorrhagic apoplexy）？ 出血性卒中的死亡率较高。脑卒中已成为我国第一位死亡原因， 也是中国成年人残疾的首要原因，脑卒中具有发病率高、死亡
脑出血的护理
【护理措施】手术患者发生病情变化应立即行备皮、备血、导尿等术 前准备
体位：床头抬高15-30°，昏迷者头偏向健侧，绝对卧床休息，严密观 察意识、瞳孔、血压和生命体征的变化
气道管理：保证呼吸道通畅
饮食：禁食1-2天后可进高蛋白丰富维生素流质，逐步过渡至软食、普 食。昏迷者留置胃管鼻饲，观察胃液颜色，做好口腔护理 引流管：观察伤口敷料情况，保持引流管通畅；长期留置导尿者每日 行会阴护理
脑出血的护理
【健康指导】 功能锻炼 良好的生活习惯 按时服药 定期复查
蛛网膜下腔出血的护理
肾综合征出血热名词解释
肾综合征出血热名词解释肾综合征出血热（HemorrhagicFeverwithRenalSyndrome，简称HFRS）是一种常见的急性传染病，主要流行于中国大陆和东北亚地区，随着外来入侵性疾病的传播，包括非洲猪瘟，该疾病在西欧和美洲也遭受威胁。
肾综合征出血热具有多种形式，可归纳为尿毒症型、轻微血热型、神经症型和出血热型。
其中，尿毒症型主要表现为血清尿素氮升高、尿量减少、尿糖或蛋白质出现异常以及肾功能紊乱等症状。
轻微血热型与尿毒症型相似，但除了尿量减少外，体温也出现普遍升高。
神经症型则主要表现为头痛、恶心、呕吐、肌痛、胃肠炎等，此外，皮疹、睡眠障碍和停止排尿等症状也可能出现。
出血热型的典型特征是突然出现的发热，并伴有呼吸性、心肌梗死性或神经性出血。
HFRS主要通过宿主（尤其是野鼠）排泄物中传播的hantavirus，经过空气传播或接触宿主排泄物、血液、皮肤等传播而滋生。
因此，预防HFRS的措施主要是消除hantavirus的滋生环境，加强野生动物的消毒、清除和除害工作，以及人们的自我保护意识。
此外，关键的预防措施也包括调整生活习惯、定期检查以及严格的抗病毒治疗。
在饮食方面，应当增加含钙、钙吸收和免疫系统促进的食物，以及降低宿主肝细胞氧化受损的食物。
同时，应保持室内空气流通，保持室内温度适宜，在必要时采取消毒措施，而且及时补充水分。
在治疗方面，HFRS可以通过抗病毒药物和抗凝血药物进行治疗，以及对肾功能异常进行辅助治疗。
病毒治疗时，应给予多肽类药物、细胞增殖抑制药物和抗病毒药物，以阻止病毒的复制和细胞内入侵。
抗凝血药物也可以用于预防和治疗出血热型的血液凝结异常，以减轻临床症状并避免病情加重。
同时，对肾功能异常进行辅助治疗，可以减少肾脏损伤，提高治愈率。
总之，肾综合征出血热是一种常见的传染疾病，其发病率正在不断增加，预防和治疗都具有重要意义。
采取有效的预防措施，定期体检，以及及时的抗病毒和抗凝血治疗，都有助于预防和控制HFRS的发生和蔓延。
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
115病理名词解释重庆医科大学基础医学院-【病理学】-本科水平【名词解释】
115病理名词解释重庆医科大学基础医学院-【病理学】-本科水平【名词解释】R-S细胞：典型的R-S细胞是一种直径20~50um或更大的双核或多核的瘤巨细胞。
瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状，看起像双核或多核细胞。
败血症septicemia毒性强的细菌入血，在血中大量繁殖并产生毒素，除有毒血症的临床表现外，还常出现皮肤和粘膜的多发性出血斑点，脾及全身淋巴结肿大等。
血液中常可培养出病原菌。
变性（degeneration）：是指细胞或细胞间质受损伤后因代谢发生障碍所致的某些可逆性形态学变化。
表现为细胞浆内或细胞间质内有各种异常物质或是异常增多的正常物质的蓄积，每伴有功能下降。
变质alteration炎症局部组织发生的变性和坏死统称为变质。
变质既可以发生于实质细胞，也可以发生于间质细胞。
变质可由致病因子直接作用，或由血液循环障碍和炎症反应产物的间接作用引起。
槟榔肝（nutmeg liver）：慢性肝淤血时，肝小叶中央区除淤血外，肝细胞因缺氧、受压而萎缩或消失，小叶外围肝细胞出现脂肪变，这种淤血和脂肪变的改变，在肝切面上构成红黄相间的网络状图纹，形似槟榔，故有槟榔肝之称病理性钙化（pathologic calcification）：在骨和牙齿以外的软组织内有固体钙盐的沉积称为病理性钙化。
病理学pathology:研究疾病的病因、发病机制、病理改变（代谢、机能和形态改变）和转归的医学基础学科。
目的是认识和掌握疾病的本质和发生发展的规律，从而为防治疾病提供必要的理论基础和实践依据玻璃样变性hyaline change/degeneration在常规HE切片中细胞内或细胞外组织变成均质、红染、毛玻璃样的形态称为玻璃样变性。
不稳定细胞labile cell：持续分裂细胞。
再生能力强，处在经常的分裂周期中。
以代替衰亡和被损坏的同类细胞，如表皮细胞等出血性梗死hemorrhagic infarct当器官原有严重淤血时，血管阻塞引起的梗死，或是组织较疏松，梗死初期疏松的组织间隙内可容纳多量漏出的血液，当组织坏死吸收水分而膨胀时，也不能不漏出的血液挤出梗死灶外，称为出血性梗死。
神经病学概述—脑出血IntracerebralHemorrhage
第三节 脑出血
治疗
降低颅内压
3.甘油果糖：500ml静点，每日1～2次，3～6小时滴完， 脱水、降颅压作用较甘露醇缓和，用于轻症患者、重症 患者的病情 好转期和肾功能不全患者
主侧半球可有失语
第三节 脑出血
临床表现
丘脑出血
图8-9CT示右侧丘脑出血
第三节 脑出血
临床表现
约占ICH病例的 10 ％~15％， 系丘脑膝状体 动脉和丘脑穿 通动脉破裂所 致，可分为： 1.局限型(血肿 仅局限于丘脑) 2.扩延型
上下肢瘫痪较均等
深感觉障碍较突出
大量出血损及中脑上视中枢→眼 球向下偏斜(凝视鼻尖)
原发性：各种原因所致的软脑膜血管破裂血液流 入蛛网膜下腔者
自发性
•继发性：脑实质出血破入蛛网膜下腔者。
外伤性
第四节 蛛网膜下腔出血
病因及发病机制
颅内动脉瘤 占50％~80％ 病
因
血管畸
形占10％
其他
先天性粟粒样动脉瘤约（占75 ％）
高血压、动脉粥样硬化所致 梭形动脉瘤 感染所致的霉菌性动脉瘤
动静脉畸形占血管畸形的80％ moyamoya病(占儿童SAH的20％) 颅内肿瘤 垂体卒中 血液系统疾病 颅内静脉系统血栓 抗凝治疗并发症 原因不明者（占10 ％）
脑室出血
图8-11CT示脑室出血
第三节 脑出血
临床表现
约占脑出血的3％~5％， 分为：
1.原发性脑室出血（多 由脉络丛血管或室管 膜下动脉破裂出血所 致）
2.继发性脑室出血（指 脑实质出血破入脑室）
流行性出血热(epidemic hemorrhagic fever,EHF)
流行性出血热（epidemic hemorrhagic fever，EHF）是病毒引起的自然疫源性疾病。
1982年世界卫生组织（WHO）定名为肾综合征出血热（hemorrhagic fever with renal syndromes，HFRS）。
本病的主要病理变化是全身小血管和毛细血管广泛性损害、临床上以发热、低血压、出血、肾脏损害等为特征。
本病的基本病理变化是全身小血管（包括小动脉，小静脉和毛细血管），广泛性损害，血管壁内皮细胞肿胀、变性，重者管壁可发生纤维蛋白样坏死和破裂等，内脏毛细血管高度扩张，瘀血，管腔内可见血栓形成，引起各组织、器官的充血、出血、变性，甚至坏死，肾脏、脑垂体前叶、肾上腺皮质、右心房内膜、皮肤等处病变尤为显著。
炎性细胞虽也存在，但不明显，一般以淋巴细胞、单核细胞和浆细胞为主。
心脏：右心房有特征性的内膜下大片状出血，左心房和左心室的出血则远较右心房为轻，可能与右心房压力较低，心房壁小血管易于出血有关。
镜下见心脏细胞有灶性肌溶和脂肪变性，间质有水肿伴淋巴细胞、单核细胞浸润。
肾脏：肾脏肿大，脂肪囊有水肿及出血，尤以皮髓交界处最为严重，二者分界明显乃病理特征之一。
由于小血管的广泛损害，血浆外渗，血液浓缩，入球动脉发生痉挛，促使皮髓质间动静脉短路开放，以致髓质血管极度扩张充血，尤以皮髓交界处的直小动脉较为严重。
镜下见肾小球基膜增厚，肾小管明显肿胀，变性和坏死，管腔变窄和闭塞。
脑下垂体：特点是前叶出血坏死。
肾上腺：主要表现为皮质囊状带细胞类脂脱失，偶有散在性灶性坏死。
气管和肺：气管和支气管粘膜有散在性出血点，镜下见肺泡壁毛细血管极度扩张瘀血，部分有微血栓形成。
肺泡腔内有大量浆细胞和红细胞渗出。
胃肠道：胃粘膜呈弥漫性出血，十二指肠和空肠上段亦有散在出血点，小肠下段和结肠出血点显著减少。
肝：部分肝细胞有脂肪变，并有散在灶性坏死。
腹膜后胶冻样水肿是本病的特征，乃毛细血管静脉端压力升高和血管通透性增加，大量血浆渗漏所致。
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血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
出血性疾病相关知识ppt 课件
• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
脑出血业务学习
一、疾病概述：脑出血(cerebral hemorrhage)又称脑溢血，是指非外伤性脑实质内的自发性出血，病因多样，绝大多数是高血压小动脉硬化的血管破裂引起，故有人也称高血压性脑出血。
中医学称为中风，以猝然昏仆、不省人事、半身不遂、口眼涡斜、语言不利为主的病症。
轻者可无昏仆，而仅见半身不遂及口眼涡斜等症状；重者有昏仆，抽搐，不省人事，为急危重症。
二、辨证分型：1.急性期（1）闭证①阳闭：肝阳暴张，阳升风动。
症状：突然昏仆，不省人事，牙关紧闭，口噤不开，双手握固，肢体强痉，半身不遂，大小便闭，面赤身热，喉中痰鸣，躁动不安。
舌红，苔黄腻，脉弦滑数或洪大。
②阴闭：痰浊阻络，蒙闭清窍。
症状：突然昏仆，不省人事，牙关紧闭，两手握固，肢体强痉，面白唇黯，静卧不烦，四肢不温，痰涎壅盛。
舌黯，苔白腻，脉沉滑缓。
（2）脱证：元真失守，阳虚气脱。
症状：突然昏仆，不省人事，或由闭证转为脱证者。
证见昏迷不醒，面色苍白，目合口开，鼻鼾息微，手撒肢冷，多汗不止，大小便自遗，肢体软瘫。
舌痿，脉细弱或脉微欲绝。
2.恢复期（1）气虚血瘀症状：半身不遂，口眼歪斜，语言不利，神疲乏力，面色黯淡无华。
舌黯或有瘀斑，苔薄白，脉细涩无力。
（2）肝肾亏虚症状：肢体偏枯不用，麻木不仁，口眼歪斜，音暗失语，喉中痰鸣，或神识痴呆，头痛头晕。
舌红少苦，脉细弦。
三、治疗分为内科保守治疗和外科手术治疗。
（一）内科治疗的原则在于：脱水降颅压、减轻脑水肿，调整血压；防止再出血；减轻血肿造成的继发性损害，促进神经功能恢复；防止并发症。
（二）外科治疗。
目的是清除血肿，减轻脑组织受压，尽最大努力保证神经功能，减少或防止脑出血后一系列继发性病理变化。
手术方式的选择：手术方式的选择需要综合患者的一般情况、出血的部位、出血量等，常用的手术方式有开颅清除血肿、穿刺抽吸血肿、脑室穿刺引流血肿等。
四、护理1、一般护理（1）绝对卧床休息：少搬动，避免牵刺头部，头偏一侧，头部抬高5—30°面瘫侧向上。
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
hemorrhagic diseases
3.纤溶酶相关抑制物： 3.纤溶酶相关抑制物： 纤溶酶相关抑制物 a2-PI,a2-AP,a1抗胰蛋白酶，PAIa2-PI,a2-AP,a1抗胰蛋白酶，PAI-1，可 抗胰蛋白酶 抑制纤溶酶及t 抑制纤溶酶及t-PA.
纤溶酶原激活物(t-PA) 纤溶酶原激活物 纤溶酶原 纤溶酶 碎片X 碎片 碎片Y 碎片 碎片E 碎片
XIII
抗凝和纤维蛋白溶解系统
抗凝系统的组成及作用
抗凝血酶Ⅲ AT1. 抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）:占生理性抗凝 活性75%，由肝脏及内皮细胞生成 活性75%， 75% 肝素： AT肝素：与AT-Ⅲ作用密切相关
肝素的作用机理
Heparin AT-III 凝血酶
2.蛋白C PC）系统--PC、PS、 2.蛋白C（PC）系统--PC、PS、TM: 蛋白 --PC PC、PS在肝脏合成 在肝脏合成， Vitk依赖因子 依赖因子。 PC、PS在肝脏合成，为Vitk依赖因子。 PC TM+Ⅱa Ⅴa、 APC Ⅴa、Ⅷa 3.组织因子途径抑制物 TFPI） 组织因子途径抑制物（ 3.组织因子途径抑制物（TFPI）： TF/Ⅶa复合物 复合物； 抗TF/Ⅶa复合物；
•出血时间（TBT）：血管完整性及收缩功 出血时间（TBT） 出血时间 plt、 能、plt、vwF •血小板计数（BPC） 血小板计数（BPC） 血小板计数 •毛细血管脆性实验(CRT)：与plt、血管有 毛细血管脆性实验(CRT)： plt、 毛细血管脆性实验 关 •血块退缩(CRT)：与plt、纤维蛋白有关 血块退缩(CRT)： plt、 血块退缩
血小板因素
粘附：胶元、 粘附：胶元、vwF、GPIb 、 聚集: 聚集 GPⅡb/Ⅲa Ⅱ Ⅲ 释放：5-HT、 释放：5-HT、TXA2、ADP；Ca2+、PF3 ，血管收 、ADP； 血小板聚集、 缩、血小板聚集、凝血过程活化
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出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IXቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
He出m血or性rha疾gXe病dai概，sea述Vse，s Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
1、凝血因子：
凝血系统
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
2、凝血过程
凝血系统
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
2、凝血过程
5-HT、TXA2 ——血管收缩 ADP——血小板聚集 Ca2+、PF3 ——凝血
静止相
机能相
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC • • ADP
•
血管 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附
血小板第一相聚集（初步）
内、外源凝血 系统激活
凝血酶
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
出血性疾病概述
Hemorrhage diseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
讲授目的和要求
1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，
纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa
Ⅶ Ⅶa +TF +Ca2+
Ⅸ Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+ Ⅹ Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝血活酶生成 凝血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成
ⅫI ⅫIa 出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血管在正常止血过程中的作用
•
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ 凝血活酶 凝血酶FⅡa
凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放
C、激活Ⅻ
D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成
E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
• 肾上腺素 • 5—TH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
• 血管收缩
•
• 止血
白色血栓 红色血出血栓性疾病概述
Hemorrhagediseases
纤维蛋白 其它细胞
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
外源性凝血途径
止血
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
• 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原
• 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果
• 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另 一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶， 形成“瀑布样反应”
• 凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一 自行扩大的正反馈作用
•
Ca
•
磷脂
•
• 凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
凝血过程（纤维蛋白形成）
•
凝血酶
• 纤维蛋白原FⅠ
XIII
•
• 纤维蛋白单体
XIIIa
•
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
抗凝与纤维蛋白溶解机制
• 1、抗凝系统的组成及作用：
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa