基底型偏头痛经典案例分享
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– 疼痛性质: 搏动样（也可为炸裂样等剧烈痛） – 常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、畏嗅，大多数休息后可缓解
– BM为有先兆性偏头痛，往往在先兆出现半小时内出现头痛
15
2020/11/14
临床表现（二）
基底型偏头痛属有先灶偏头痛
有下列两种可完全恢复的先兆:
– 视觉症状：如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损 等
头颅CT提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。
头颅MRI平扫+增强：1.右侧海马信号增高；2.右侧侧脑 室稍扩大。
眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。
头颈部CTA检查未见异常。
7
2020/11/14
诊断？
✓ 定位诊断？
✓ 体征：双侧可及短阵细小水平眼震，双下肢肌
张力稍高，左侧病理征可疑阳性。
10
2020/11/14
偏头痛的发病机制（一）
皮层扩散抑制（CSD）学说
1944年Leao APP提出
脑皮层受刺激后，局部脑电活动低落，并以3 mm／ min速度扩散，扩散性抑制可解释偏头痛的先兆
同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低， 低血流区在30～60min内以2—3mm／min的速度向 顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后48小时
脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现先兆症状，以后引起血管扩张， 刺激三叉神经，使神经末端产生局部炎症反应
另一方面促使血小板释放5HT，促使5HT浓度下降，抗疼痛的作用减
13
弱，2导02致0/1头1/1痛4 加重。
BM的发病机制
一般认为BM前驱症状的出现，可能是由于脑底 动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺血所 致。
基底型偏头痛经典案例分享
患者胡**** ，男，15岁
“反复发作性双目失明、头痛6月”于2010年2月 就 诊
于门诊。
2
2020/11/14
现 病史
患者从自2009年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头
胀痛 头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明 约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解， 无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳， 曾多次至当地医院眼科就诊，未发现异常。 类似症状反复发作，约1-2次/月 2010年1月份开始十余天发作一次。
11
2020/11/14
偏头痛的发病机制（二）
遗传学因素：
60％的偏头痛患者有家族史
其一级亲属患病风险是一般人群的2~4倍
双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为 0.28~0.34， 高于双卵双胎（0.12~0.18）,提示遗传 因素参与偏头痛的发病
尚未发现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显
临床上TCD常常提示，BM患者发作期与缓解期 均有椎-基底动脉系统血管痉挛、脑血流灌注不足 的特点，由此推测椎-基底动脉血管痉挛、脑血流 灌注不足可能是BM的发病机制之一
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2020/11/14
临床表现(一）
偏头痛的发作特点
– 发作一般持续4-72小时
– 头痛部位60%以上为偏侧性，但非每次均为偏侧，部位：枕 部＞双侧颞部＞单侧颞部
颈软，双侧Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共济失调检 查正常。
6 心肺腹无202异0/11常/14。
辅助检查
实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免 疫系列、甲状腺功能正常。
腰穿压力170mmH2O，脑脊液常规、生化、细胞学、病 原学检查正常。
脑电图、肌电图正常。
✓ 定位： ✓双侧可及短阵细小水平眼震，考虑为中枢性
眼震，定位在双侧小脑传导束。
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2020/11/14
诊断？
定性诊断？
✓ 患者14岁发病，病程6月，视力障碍继而头痛反复发作，超过5次。
✓ 发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，
超过24小时，用TIA无法解释。
✓ 其母有头痛史。
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2020/11/14
现 病史
最近一次发作： 就诊前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，
右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，继而四肢无力，无法 动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍 乏力。
4
2020/11/14
Fra Baidu bibliotek
病史
既往史：足月顺产，热性惊厥（－） 家族史：其母有偏侧头痛史，每次持续数小时，睡觉休息后
基底动脉型偏头痛 （basilar-type migraine，BM）
由Bickerstaff 在1961年首先报道的，已被国际头痛
学会列为有先兆的偏头痛（MTA）的一种类型。
或称基底型偏头痛 一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有
显著的联系
多有家族史 关于流行病学资料不多，但其实不少见
能自行缓解，未至医院就诊。
5
2020/11/14
体格检查
生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚， 颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直、间接对光反应
存在，双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震，以左侧为甚， 鼻唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中， 咽反射正常，双侧软腭上抬正常。
下肢肌张力偏高，四肢肌力5-级，腱反射（++），两侧 Hoffmann征（-），左侧Babinski征可疑阳性、右侧病理征 （-）。四肢感觉正常。
率及多基因遗传特性
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2020/11/14
偏头痛的发病机制（三）
血管学说
由Harold Wolff 在1963年提出， 认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之
血管剧烈扩张，血流淤滞而头痛，约2－4小时后恢复正常。
血管神经学说
认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。
✓ 患者双侧一过性失明，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动
脉供血障碍。
✓ 临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变
（椎基底动脉）、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线 粒体肌脑病等。
✓ 诊断符合2004年的HIS偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体
9
征诊断20为20：/11/基14 底型偏头痛
– 脑干症状：如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、 双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊 和跌倒发作。
16 先兆症2状020/多11/1持4 续20～30 min
Basilar-type migraine： Clinical，epidemiologic， and genetic features，
– BM为有先兆性偏头痛，往往在先兆出现半小时内出现头痛
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2020/11/14
临床表现（二）
基底型偏头痛属有先灶偏头痛
有下列两种可完全恢复的先兆:
– 视觉症状：如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损 等
头颅CT提示右侧脑室扩大，考虑先天发育异常。
头颅MRI平扫+增强：1.右侧海马信号增高；2.右侧侧脑 室稍扩大。
眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。
头颈部CTA检查未见异常。
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2020/11/14
诊断？
✓ 定位诊断？
✓ 体征：双侧可及短阵细小水平眼震，双下肢肌
张力稍高，左侧病理征可疑阳性。
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2020/11/14
偏头痛的发病机制（一）
皮层扩散抑制（CSD）学说
1944年Leao APP提出
脑皮层受刺激后，局部脑电活动低落，并以3 mm／ min速度扩散，扩散性抑制可解释偏头痛的先兆
同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低， 低血流区在30～60min内以2—3mm／min的速度向 顶、颞叶扩散，持续至头痛期或头痛消失后48小时
脑干的兴奋导致皮层功能改变，先出现先兆症状，以后引起血管扩张， 刺激三叉神经，使神经末端产生局部炎症反应
另一方面促使血小板释放5HT，促使5HT浓度下降，抗疼痛的作用减
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弱，2导02致0/1头1/1痛4 加重。
BM的发病机制
一般认为BM前驱症状的出现，可能是由于脑底 动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺血所 致。
基底型偏头痛经典案例分享
患者胡**** ，男，15岁
“反复发作性双目失明、头痛6月”于2010年2月 就 诊
于门诊。
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2020/11/14
现 病史
患者从自2009年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头
胀痛 头痛前有双眼胀痛，数秒钟后出现双目失明 约两分钟后出现右颞部胀痛，历时十余分钟后所有症状缓解， 无发热、呕吐，无肢体抽搐，无饮水呛咳， 曾多次至当地医院眼科就诊，未发现异常。 类似症状反复发作，约1-2次/月 2010年1月份开始十余天发作一次。
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2020/11/14
偏头痛的发病机制（二）
遗传学因素：
60％的偏头痛患者有家族史
其一级亲属患病风险是一般人群的2~4倍
双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为 0.28~0.34， 高于双卵双胎（0.12~0.18）,提示遗传 因素参与偏头痛的发病
尚未发现一致的孟德尔遗传模式，反映了不同外显
临床上TCD常常提示，BM患者发作期与缓解期 均有椎-基底动脉系统血管痉挛、脑血流灌注不足 的特点，由此推测椎-基底动脉血管痉挛、脑血流 灌注不足可能是BM的发病机制之一
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2020/11/14
临床表现(一）
偏头痛的发作特点
– 发作一般持续4-72小时
– 头痛部位60%以上为偏侧性，但非每次均为偏侧，部位：枕 部＞双侧颞部＞单侧颞部
颈软，双侧Kernig征（-），Brudzinski征（-）。共济失调检 查正常。
6 心肺腹无202异0/11常/14。
辅助检查
实验室检查：血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免 疫系列、甲状腺功能正常。
腰穿压力170mmH2O，脑脊液常规、生化、细胞学、病 原学检查正常。
脑电图、肌电图正常。
✓ 定位： ✓双侧可及短阵细小水平眼震，考虑为中枢性
眼震，定位在双侧小脑传导束。
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2020/11/14
诊断？
定性诊断？
✓ 患者14岁发病，病程6月，视力障碍继而头痛反复发作，超过5次。
✓ 发作呈重复性、短暂性，能缓解但历时不等，发作后可遗留有体征，
超过24小时，用TIA无法解释。
✓ 其母有头痛史。
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2020/11/14
现 病史
最近一次发作： 就诊前一晚，患者躺在床上，再度出现双目失明，数分钟后，
右侧颞部头胀痛，伴恶心、呕吐，头晕，继而四肢无力，无法 动弹，无意识障碍，约一小时后上述症状缓解，仅留右下肢稍 乏力。
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2020/11/14
Fra Baidu bibliotek
病史
既往史：足月顺产，热性惊厥（－） 家族史：其母有偏侧头痛史，每次持续数小时，睡觉休息后
基底动脉型偏头痛 （basilar-type migraine，BM）
由Bickerstaff 在1961年首先报道的，已被国际头痛
学会列为有先兆的偏头痛（MTA）的一种类型。
或称基底型偏头痛 一般认为多见于少年或青年女性，与月经周期常有
显著的联系
多有家族史 关于流行病学资料不多，但其实不少见
能自行缓解，未至医院就诊。
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2020/11/14
体格检查
生命体征正常，神志、意识清晰，口齿清楚， 颅神经：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，直、间接对光反应
存在，双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震，以左侧为甚， 鼻唇沟对称，伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中， 咽反射正常，双侧软腭上抬正常。
下肢肌张力偏高，四肢肌力5-级，腱反射（++），两侧 Hoffmann征（-），左侧Babinski征可疑阳性、右侧病理征 （-）。四肢感觉正常。
率及多基因遗传特性
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2020/11/14
偏头痛的发病机制（三）
血管学说
由Harold Wolff 在1963年提出， 认为血管先收缩，如眼动脉收缩造成视觉先兆如偏盲、闪光等，继之
血管剧烈扩张，血流淤滞而头痛，约2－4小时后恢复正常。
血管神经学说
认为各种不同刺激物可影响皮层、丘脑下丘脑、然后刺激脑干。
✓ 患者双侧一过性失明，需定位在中枢枕叶皮层，故考虑后循环基底动
脉供血障碍。
✓ 临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变
（椎基底动脉）、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线 粒体肌脑病等。
✓ 诊断符合2004年的HIS偏头痛诊断标准，结合其临床表现及发作时体
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征诊断20为20：/11/基14 底型偏头痛
– 脑干症状：如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、 双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊 和跌倒发作。
16 先兆症2状020/多11/1持4 续20～30 min
Basilar-type migraine： Clinical，epidemiologic， and genetic features，