什么是弥漫性血管炎
血管炎有哪些症状？
血管炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍血管炎症状，尤其是血管炎的早期症状，血管炎有什么表现？得了血管炎会怎样？以及血管炎有哪些并发病症，血管炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……*血管炎常见症状：乏力、肌痛、关节疼痛、紫癜、皮疹、发烧*一、症状1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。
在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。
有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。
此外还有关节痛、消化道症状等。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起血管炎。
*以上是对于血管炎的症状方面内容的相关叙述，下面再看下血管炎并发症，血管炎还会引起哪些疾病呢？*血管炎常见并发症：霜样树枝状视网膜血管炎、视网膜血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎、过敏性血管炎、显微型多血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎、结节性血管炎、变应性皮肤血管炎、非特异性系统性坏死性小血管炎、肺血管炎、原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎、显微镜下多血管炎、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎、变应性皮肤结节性血管炎、节段性透明性血管炎、网状青斑和青斑性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、系统性血管炎、荨麻疹性血管炎、变应性血管炎*一、并发病症病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例
ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例
邬秋蓉;吴茜;彭元洪
【期刊名称】《风湿病与关节炎》
【年(卷),期】2024(13)1
【摘要】弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)患者病情严重的表现之一,起病急骤、进展迅速、死亡率高。
本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状,完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH,予以大剂量激素联合
环磷酰胺治疗后好转。
因此,当AAV患者出现气促、咯血等症状时,需警惕DAH可能,应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查,予以积极治疗。
【总页数】4页(P43-46)
【作者】邬秋蓉;吴茜;彭元洪
【作者单位】川北医学院;川北医学院附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R59
【相关文献】
1.ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血1例分析
2.局部枸橼酸抗凝下血浆
置换治疗ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺出血5例3.弥漫性肺泡出血在系统性红斑狼疮和ANCA相关性血管炎的临床特征比较分析4.并发弥漫性肺泡出血综合
征及脑梗死的ANCA相关性血管炎一例及文献分析5.并发肺泡出血及消化道出血的ANCA相关性血管炎1例
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
弥漫性毛细血管扩张是怎么回事
弥漫性毛细血管扩张是怎么回事
有时候，我们会在身上看到这样的现象，脸上、四肢、大腿根等部位会出现紫红色的斑点甚至血丝，像树枝一样杂乱的分布在身体各处，因为长在皮肤表层，视觉上看起来不够好看。
那么弥漫性毛细血管扩张是怎么回事呢？据医生说，这种弥漫性毛细血管扩张病，又称红血丝。
我们一起来通过一下内容进行具体的了解。
患处的血管瘤面积会增加，还会影响美观，长时间的血管瘤还会危害到别的部位。
血管瘤容易破溃感染，流血不止，瘤体破溃会极容易感染、溃疡，最后造成疤痕的出现；精神折磨，心理障碍；血管瘤患者的颜面部位的血管瘤会造成患者自卑和心理上的伤害及精神上的折磨；破坏器官，伴随一生；血管瘤可发生于任何部位，但血管瘤患处以面额部多见，占75%-80%，而且血管瘤患处多以单侧并以右侧多见，长在面部的血管瘤面积超过三分之二的血管瘤，注意合并青光眼和癫痫的发生，血管瘤同时累及眼神经和颌神经时有15%的机会合并难治性青光眼。
以手指压迫时，颜色退去；压力解除后，颜色恢复。
海绵状血管瘤表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。
头低位时，肿
瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状。
表浅的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。
蔓状血管瘤主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。
肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。
通过上述内容，我们知道了弥漫性毛细血管扩张的症状和简单有效的治疗方法，在我们遇到这种情况时，就可以通过这些方法来进行治疗，尽量的让这些症状消除。
我们千万不能因为它没什么疼痛而忽略了治疗，长久下去，也是会对身体有害的。
肠道白塞病的药物治疗总结_妇科治疗室工作总结
肠道白塞病的药物治疗总结_妇科治疗室工作总结肠道白塞病是一种以弥漫性血管炎为主要特征的自身免疫性疾病，常见于青壮年女性。
由于该病具有多样性、病程长，治疗难度较大，因此及时采取有效的药物治疗措施对于病情的控制具有重要意义。
首先，糖皮质激素是肠道白塞病治疗的首选药物。
通过抑制免疫介质的释放、降低炎症反应、减少血管壁的细胞浸润，糖皮质激素能有效地控制病情，并在治疗初期能够迅速减轻症状。
一般来说，肌肉注射地塞米松每天60~120mg、口服泼尼松每天40~60mg，治疗4~8周，然后逐渐减量维持，是常规的治疗方案。
其次，在糖皮质激素的基础上，免疫抑制剂的应用对于肠道白塞病的手段上有所拓展。
常用的选择有：细胞毒药物环磷酰胺、硫唑嘌呤以及小剂量甲氨蝶呤等。
这类药物能够通过抑制DNA合成、细胞增殖以及免疫介质的释放等方式，抑制机体自身对自身组织的免疫反应，并减少外周血中自身抗体水平等。
如环磷酰胺每日使用1~2mg/kg，静脉滴注或口服，治疗3~6个月为宜。
硫唑嘌呤每日使用1~2mg/kg，口服治疗。
此类药物的使用应当在专业医师的指导下，并受到监测。
此外，吸收激素也是常用的药物治疗手段之一。
其在肠道上发挥治疗作用，通过抑制炎症反应及免疫介质的释放，可有效缓解肠道黏膜的病变，改善胃肠道症状，且不影响全身吸收性激素的免疫抑制作用。
然而，吸收激素并非是所有患者通用的治疗选择，具体的选用前需要考虑到患者的年龄、病情等多种因素。
总之，肠道白塞病的治疗必须基于全面的诊断和综合的治疗方案，而药物治疗是其中不可或缺的一部分。
为实现最佳治疗效果，应当依据病情的严重程度、部位、组织受累情况、年龄及以上药物的使用情况，选择合适的药物方案，并加强了解和监测患者的病情变化情况。
同时，应加强对其他代表自身免疫疾病的合并症的处理，提高治疗效果，减轻患者的疾病带来的危害。
弥散性血管内凝血(DIC)剖析
可编辑修改精选全文完整版弥散性血管内凝血（DIC）弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）是一种常见的临床综合征；以血液中过量蛋白酶生成，可溶性纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解为特征。
临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克，以及微血管病性溶血性贫血。
本病处置颇为困难,在此,作者结合连云港市第二人民医院血液科多年来对本病的诊治经验作介绍，以提高临床医师对本病的认识。
【病因】DIC的发生与许多疾病状态有关。
急性和亚急性DIC最常见的原因是①感染（包括革兰氏阴性、阳性菌；真菌，病毒、立克次体，原虫等感染）；②病理产科如羊水栓塞，胎盘早剥，妊娠毒血症等；③恶性肿瘤如白血病，淋巴瘤等。
此外，严重创伤和组织损伤、烧伤、毒蛇咬伤或某些药物中毒也可引起DIC。
慢性DIC主要见于恶性实体瘤，死胎综合征，以及进展期肝病等。
【发病机制】生理状态下，血液凝固和纤溶是处于平衡状态的一对矛盾体，无论何种因素导致的DIC，其发病的关键环节是凝血酶生成失调和过量，并引起进行性地继发性纤溶亢进。
凝血酶的过度生成不仅可大量消耗凝血因子I、Ⅴ、Ⅷ，而且可结合到血小板和内皮细胞表面的凝血酶受体，一方面诱导血小板活化聚集；另一方面促使血管内皮细胞释放t-PA。
在存在新形成的纤维蛋白单体条件下，纤溶酶形成。
多数情况下，DIC的促凝刺激是组织因子（TF）介导。
组织损伤可产生过量的TF进入血液，恶性肿瘤细胞分泌TF；炎症介质作用下的血管内皮细胞和单核细胞表面TF表达上调等，均可使TF含量增高。
然后，TF触发凝血酶的形成，进而导致血小板活化和纤维蛋白形成。
在急性未经代偿的DIC，凝血因子消耗的速率超过了肝脏合成的速率，血小板的过度消耗超出了骨髓巨核细胞生成和释放血小板的代偿能力，其效应反映在实验室检查方面则包括凝血酶原时间（PT）延长；APTT延长，血小板计数降低。
DIC形成的过量纤维蛋白可刺激继发性纤溶的代偿过程，结果导致纤维蛋白（原）降解产物增多（FDPs）。
血管炎 ppt课件
PPT课件
24
血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
PPT课件
27
1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
PPT课件
23
实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
PPT课件
1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
血管炎的危害这么大,切勿盲目治疗,北京国康医院刘继前表示
肺部受累：可出现弥漫性或结节状浸润破坏或胸腔积液，临床上有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。
肠道受累：可出现腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
切勿盲目治疗，选择正确的方法才重要
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
血管炎患者在选择治疗方法时，一方面要选择正规的医疗机构，确保检查结果的准确性;另一方，根据检查结果选择对疗法，因病施治;只有这样才能有效治疗疾病。目前临床治疗血管炎，很多患者都是病急乱投医，经常导致病情加重，给后期治疗加大难度。因此，医生提醒尽量不要胡乱治疗，不仅无法治疗，还可能诱发其它疾病，如老烂腿、血栓等疾病，导致二次治疗。
血管炎的危害这么大，切勿盲目治疗，刘继前表示
在我们的生活中，血管炎是较为常见的疾病，刘继前表示，每个患者朋友在治疗过程中对于自己的病情应该有一个基本的了解，配合医生有效治疗才可以取得很好的治疗效果，比如血管炎这种疾病类型，血管炎早期的治疗效果，同时并发症特少，容易恢复健康 。所以患者在出现血管炎症状时应及时到正规医院接受检查和治疗，以免因治疗不当而加重病情。
血管炎危害大，患者需高度警惕
心脏受累：可能会导致心肌梗死、心律紊乱和心包炎的产生。
中枢神经系统受累：可表现为头痛，妄想，精神错乱，复视，甚至还会形成脑血栓和瘫痪。
鼻咽部受累：可出现鼻塞、鼻出血等症状。
皮肤受累：会出现皮疹、皮肤血管改变，如皮疹，丘疹，结节，紫癜，瘀斑，溃疡等。
肾脏受累：可发展为肾功能衰竭，局灶性或弥漫性肾小球肾炎肾小球肾炎。
北京丰台国康中西医结合医院周围血管科刘继前专家组针对不同病因、病例，结合数十年的临床研究，创立了“NK四步溶栓疗法”。NK四步溶栓疗法通过靶向定位，采用药物离子渗透结合半导体激光加脉冲理疗直接作用于病变部位，再通过血浆血氧置换，疏通腿部血液循环，激活支配效应器官的活动神经元，全面改善患者腿部麻木肿胀、酸疼溃烂等症状，结合中医药专方，固本培元，驱邪扶正，内外兼治，尽快恢复腿部正常机能。
血管炎
目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPOANCA 阳性的
J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.
全身 症状
发热、食欲减退、体重减 轻、乏力
骨骼、 肌肉 肌痛、关节痛（游走性）
ANCA相关血 管炎的 临床特征
皮肤
高出皮肤的紫癜、荨麻疹
肾脏 损害 呼吸 道
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机 理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机 制主要是感染原对血管的直接损害和免疫 异常介导的炎症反应
发病机制
细菌、立克次体 螺旋体、病毒… 乙肝病毒 A b+A g (CIC ) 抗内皮细胞抗体 抗基底膜抗体
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
肺部表现
治疗
诱导缓解治疗（初始治疗）
强化免疫抑制治疗
维持缓解治疗
复发治疗
MP冲击的适应症
血浆置换的适应症
合并抗GBM抗体 肺出血 ARF依赖透析
新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血
诱导治疗：糖皮质激素和CTX
强的松
剂量：1mg/kg· d，4-6周 10-15mg/d 维持
总的分布是50岁以上的患者患病率为50 Canon Jan Van Eyck 1358-1440
分类
系统性血管炎的分类多年来很杂乱，由于 受损血管的大小和分布不一，病理改变多 种多样，至今没有一个最完善的分类方法。 目前大多采用93年六国学者讨论的chapel hill 分类。
系统性血管炎
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改 变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类 型、大小、部位及病理特点不同而表现各 异。其常累及全身多个系统，引起多系统 多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、 肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端， 大多数属疑难杂症。
系统性血管炎
1.病因 2.病理 3.临床表现
4.诊断
5.鉴别诊断 6.治疗
病
因
1.少数可查到抗大动脉基质抗体，但尚未有
此类抗体可直接导致大动脉炎的证据。 2.该病与结核或其他细菌感染后的变态反应 有一定关系。
病
理
主要累及主动脉、主动脉弓及其分支升主 动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺 动脉等，为全层动脉炎。 早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，内 膜增厚，引起血管阻塞，晚期中层弹力纤维 及平滑肌断裂、坏死，内膜增厚纤维化，中 外膜缩窄，引起动脉管腔狭窄和闭塞，并可 形成动脉瘤
治 疗
一、一般治疗 二、局部治疗 外用表皮生长因子、锡类散等，减轻疼 痛，促进溃疡愈合。 眼色素膜炎急性发作时，应用各种散瞳 剂滴眼，预防色素膜炎症后粘连，并用 0.5%可的松滴眼，炎症严重时，球结膜下 注射地塞米松，减轻炎症渗出。 三、全身治疗
1.非甾体抗炎药 缓解发热、结节红斑、溃疡疼痛及关节炎 2.糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用 重要脏器损害时泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。 当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞脑病 时，可选用甲基强的松龙冲击治疗。免疫抑制 剂多选用环磷酰胺（CTX）1.0g每月静脉滴注冲 击治疗。病情危重时，可每隔2～3周冲击一 次。也可用环孢菌素A（CsA），起效快，初始 剂量5mg·kg-1·d-1其他还可选用依木兰、甲 氨喋呤等免疫抑制剂
三、对症治疗 可应用扩血管及改善微循环药物，抗凝 治疗及降压治疗。 四、外科治疗 可行血管重建术，或介入行血管扩张术。 行肾切除术。手术的目的在于缓解高血压， 防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对动脉局限性 狭窄可在病情缓解期行介入治疗，以改善缺 血。 本病约20%是自限性，无并发症可随访观 察。对早期有感染因素存在，应有效控制感 染，可防止病情的进一步发展。高度怀疑有 结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
血管炎病(内科)
（二）结节性多动脉炎
• 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽 肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易 发生于动脉分叉处，并向远端扩散 • 病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等 有一定关系，尤其是HBV感染 • 男性发病为女性的2.5～4.0倍，年龄几乎均在40岁以上
临床表现
骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血 管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛多见 神经系统： • 周围神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎或 (和)多神经炎、末梢神经炎 • 中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的 部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部 位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意 外等。
小血管炎肾损害
血尿、蛋白尿
可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊
免疫病理和电镜
免疫复合物形成
光镜
袢坏死 新月体形成 病变不平行
概论（特殊检查）
• 1.ANCA的测定:c-ANCA与约70%的WG相关，p-ANCA与约40%的显微镜下 多血管炎相关，p-ANCA亦与变应性肉芽肿血管炎相关。 • 2.抗血管内皮抗体的测定 • 3.病理受累组织的活检 • 4.血管造影 • 5.血管彩色多普勒 • 6.血管CT、MRI
血管炎病各论
• • • • • 大动脉炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 白塞病
（一）大动脉炎
• 大动脉炎 是指累及主动脉及其主要分支 的慢性非特异性炎症引起的不 同部位动脉狭窄或闭塞，出现 相应部位缺血表现，少数也可 引起动脉扩张或动脉瘤。
什么是弥漫性结缔组织疾病
什么是弥漫性结缔组织疾病弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样生活，还给家人带来麻烦。
大家对于弥漫性结缔组织疾病的了解有多少呢?我们一起看看吧。
以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。
病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。
随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。
虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。
皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
包括范围折叠编辑本段结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。
美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
如果患者已经是弥漫性结缔组织疾病的患者了就要及时就医，不要你觉得自己是铁打的是可以抵抗得了弥漫性结缔组织疾病的，这样的想法是十分愚蠢的，战胜的了疾病的只有医生。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
什么是弥漫性血管炎
一、什么是弥漫性血管炎二、血管炎会带来哪些危害三、血管炎的护理要点有哪些
什么是弥漫性血管炎1、什么是弥漫性血管炎
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。
管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
2、血管炎的病因有哪些
血管炎按病因分类有困难,因为多数病因不明,同一病因又可引起几种不同类型血管炎。
例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。
从受累血管的种类、大小、分布以及组织学特征来进行分类也有问题,因为许多血管炎有重叠性。
少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因,近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。
血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
3、血管炎的初期症状有哪些
损害往往先发于青年男、女的小腿,而后至大腿及臀,极少发生在血管炎患者的上肢。
一般损害的皮肤为如杨梅大小或更大的皮下结节,自数个至10余个不等。
分布在血管炎患者身上,无局限于伸面或屈面倾向。
大多数呈淡色、鲜红或皮肤色,血管炎久病患者也可呈暗红或紫红色,压之可退,结节消退或遗留少许色素沉着斑,无破溃及相互融合倾向。
不同程度疼痛和压痛,自觉小腿酸胀、疼痛、无力,伴水肿时尤甚,。