法洛氏四联症患儿的护理

疾病护理查房一、病史资料1.一般资料：患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。

因反复哭吵5天，呻吟2天拟“法洛氏四联症，缺氧发作”予2013.7.22入院治疗。

2.病史：（1）现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在仙居人民医院住院，查血气分析：PH7.39，PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作；代谢性酸中毒。

予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力，呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。

（2）个人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救史，按计划预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。

（3）社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。

3.客观资料：T37.7℃，P142次/分，R40次/分，BP61/33mmHg,SPO2: 90%（吸氧）。

神清，反应尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。

腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。

4.辅助检查：血气分析（2013.7.22）：PH7.403，P02：28.4mmHg, PCO2:41. 5mmHg，。

血常规（20130723）：白细胞计数18.58×10^9/L,中性粒细胞49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。

生化五类（20130723）：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L，肌酸激酶336U/L，CKMB活性75U/L。

心肌标志物+N末端B型利钠肽原（20130723）：CKMB质量：13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T：0.093 ng/ml，N末端B型利钠肽,5186pg/ml。

提示心功能损害。

痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。

心电图：窦性心律，右心室高电压。

肺部CT：两肺未见明显实质性病变。

心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损（继发孔0.22cm）；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。

5.治疗经过及患儿情况：入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服等治疗，患儿病情无明显好转，面色发绀，口唇青紫，时有口吐白沫，气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70—89%之间，仍有反复缺氧发作，遂予2013.7.24转ICU继续治疗。

入LCU后由于反复缺氧发作，心率、SPO2下降予转入当晚气管插管，呼吸机机械通气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗，以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2仍不稳定，7.25家长要求放弃治疗，拔除呼吸机，停止一切抢救及用药后于7.26凌晨宣布死亡。

死亡诊断：1、急性肺炎2、先天性心脏病，重型法洛氏四联症、房间隔缺损、右位主动脉弓3、缺氧发作。

二、讨论1.概念法洛四联症（tetralogyofFallot）1888年由法国医生Etienne Fallot 详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。

又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病，发病率是所有先心的10%2.发病原因及病理生理发病原因：1.胎儿发育的环境因素(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。

(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。

(4)妊娠早期酗酒、吸毒。

(5)其它：母亲年龄过大等。

2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。

病理生理：由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。

由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。

另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。

在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。

3.临床表现青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。

常生后3～6个月出现发绀，重者新生儿即出现。

发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。

因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

缺氧发作：多见于2岁以内，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。

表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，心动过缓，原有心脏杂音暂时减轻或消失。

严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。

其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

年长儿常诉头痛、头昏。

蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。

蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

生长发育迟缓：由于反复感染导致发育迟缓，循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要，表现为消瘦、精细运动，大运动落后、体力差、耐力差等。

心脏检查：心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) ，P2 减弱或消失。

并发症：反复呼吸道感染、肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）、脑脓肿（2岁以上者可发）、细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）。

5.辅助检查实验室检查：血红蛋白增加，红细胞增加，血黏度增加。

X线：上纵膈增宽，肺动脉段凹陷、心尖圆钝上翘、“靴状心”、侧支循环丰富者可见网状肺纹理。

右心房右心室肥厚。

ECG：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。

超声心动图：主动脉扩张、骑跨在室间隔上，室间隔中断，右室流出道狭窄或肺动脉狭窄，右室壁增厚、内径增大，可见湍流信号从右室到主动脉。

心导管检查及选择性右心室造影：查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况，分析冠状动脉情况，评估右向左分流。

（这是有创性检查，现应用很少）6.诊断：根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

7.治疗原则内科治疗1、一般治疗：多补充水分，及时补液、防止脱水和并发症，积极防治感染，特别是呼吸道感染。

2、预防和控制缺氧发作：限制活动，感染、发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗。

缺氧发作时立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位。

吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射。

缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。

对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg/d，分2～3次。

外科手术治疗若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗，手术方法包括：1、分流术：一般用于年龄过小的患儿，目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术。

2、根治术：幼儿期一般予根治术，确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。

彻底解除右心室流出道狭窄，严密修补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫正合并的其他心内、心外畸形。

8.疾病预后法洛氏四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。

未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。

法洛氏四联症手术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。

术后10年，20年的生存率约在90%以上。

但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kPa，70mmHg）等情况则影响恢复，晚期疗效欠满意。

三、护理该患儿存在的护理问题，合作性问题：缺氧发作与肺动脉狭窄痉挛有关气体交换受损与心内分流有关不能有效清理呼吸道与肺部炎症有关活动无耐力与血氧饱和度下降有关皮肤完整性受损与大小便刺激有关潜在并发症脑栓塞、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎护理措施：1、休息与体位多怀抱，法四患儿多喜竖抱，卧位时可予半卧位，适当抬高颈肩部，保持气道通畅。

保持患儿安静，避免剧烈哭吵，各项操作集中进行，减少外界不良刺激。

2、饮食护理少量多餐耐心喂养，咳嗽气促明显时暂停喂养，以免呛咳，喂养困难者可予鼻饲喂养。

由于患儿血液粘稠度高，易形成血栓，导致栓塞的危险，因此需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。

3、预防感染病室经常开窗通风，保持室内空气新鲜，减少陪客及探视人员，避免交叉感染。

衣被适中，防止受凉，避免与其他感染性患儿接触。

4、吸氧气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，哭吵、吃奶时可适当提高氧流量。

5、保持呼吸道通畅及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。

6、维持正常体温衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣，多喂水，必要时静脉补液。

7、缺氧发作的护理多补充水分，避免剧烈哭吵，保持大便通畅，防止患儿因哭闹、进食、活动、用力排便等引起缺氧发作，一旦发作立即置患儿于弓背位或膝胸卧位，吸氧，遵医嘱应用心得安、吗啡及纠酸处理。