法洛氏四联症患儿的护理

疾病护理查房

一、病史资料

1.一般资料：

患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。因反复哭吵5天，呻吟2天拟“法洛氏四联症，缺氧发作”予2013.7.22入院治疗。2.病史：

（1）现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在仙居人民医院住院，查血气分析：PH7.39，PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作；代谢性酸中毒。予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力，呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。

（2）个人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救史，按计划预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。

（3）社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。

3.客观资料：

T37.7℃，P142次/分，R40次/分，BP61/33mmHg,SPO2: 90%（吸氧）。神清，反应尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，

无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。

4.辅助检查：

血气分析（2013.7.22）：PH7.403，P02：28.4mmHg, PCO2:41. 5mmHg，。

血常规（20130723）：白细胞计数18.58×10^9/L,中性粒细胞49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。

生化五类（20130723）：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L，肌酸激酶336U/L，CKMB活性75U/L。

心肌标志物+N末端B型利钠肽原（20130723）：CKMB质量：13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T：0.093 ng/ml，N末端B型利钠肽,5186pg/ml。提示心功能损害。

痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。

心电图：窦性心律，右心室高电压。

肺部CT：两肺未见明显实质性病变。

心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损（继发孔0.22cm）；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。

5.治疗经过及患儿情况：

入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服

等治疗，患儿病情无明显好转，面色发绀，口唇青紫，时有口吐白沫，气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70—89%之间，仍有反复缺氧发作，遂予2013.7.24转ICU继续治疗。入LCU后由于反复缺氧发作，心率、SPO2下降予转入当晚气管插管，呼吸机机械通气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗，以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2仍不稳定，7.25家长要求放弃治疗，拔除呼吸机，停止一切抢救及用药后于7.26凌晨宣布死亡。死亡诊断：1、急性肺炎2、先天性心脏病，重型法洛氏四联症、房间隔缺损、右位主动脉弓3、缺氧发作。

二、讨论

1.概念

法洛四联症（tetralogyofFallot）1888年由法国医生Etienne Fallot 详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病，发病率是所有先心的10%

2.发病原因及病理生理

发病原因：

1.胎儿发育的环境因素

(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。

(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）

(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。

(4)妊娠早期酗酒、吸毒。

(5)其它：母亲年龄过大等。

2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。

病理生理：

由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。

3.临床表现

青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。常生后3～6个月出现发绀，重者新生儿即出现。发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

缺氧发作：多见于2岁以内，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，青紫加重，心动过缓，

原有心脏杂音暂时减轻或消失。严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

蹲踞：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

生长发育迟缓：由于反复感染导致发育迟缓，循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要，表现为消瘦、精细运动，大运动落后、体力差、耐力差等。

心脏检查：心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) ，P2 减弱或消失。

并发症：反复呼吸道感染、肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）、脑脓肿（2岁以上者可发）、细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）。

5.辅助检查

实验室检查：血红蛋白增加，红细胞增加，血黏度增加。

X线：上纵膈增宽，肺动脉段凹陷、心尖圆钝上翘、“靴状心”、侧支