小儿法洛四联症的护理 (2)优秀课件

血象检查
• 入院：白细胞总数 9.14*10～9/L（4-10） 粒细胞百分比 56.1%（50-75）
淋巴细胞百分比 34.8%（20-40) 7.1 白细胞总数 7.01*10～9/L（4-10）
粒细胞百分比 49.4% 淋巴细胞百分比 39.2% 7.2 白细胞总数 8.45*10～9/L（4-10） 粒细胞百分比 73.9% 淋巴细胞百分比 18.7% 降钙素 2.55ng/ml （0-0.49ng/ml）
治疗：5%葡萄糖注射液30ml+痰热清5ml 5%葡萄糖注射液50ml+派他0.8g
7.19：患儿间断发热，体温在38 ℃ -39.2℃之间,精神反应可，二便正 常，口腔黏膜有散在疱疹，听诊肺部呼吸音粗，遵医嘱给予吸痰。
血象：白细胞总数 10.39*10～9/L（4-10） 粒细胞总数 67.8% 淋巴细胞总数 25.2%
法洛四联症
定义：法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种 ，在所有先天性心脏病中占5％—14％左右。 法洛四联症 病理解剖为：
1、肺动脉狭窄：狭窄程度可随年龄而加重； 2、室间隔缺损：缺损位置一般较高； 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上； 4、右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。
治疗:痰热清、派他
查体
• 术后患儿生命体征平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗 音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音， 腹软，双下肢无水肿，切口愈合良好，无不适症状。 复查化验单：红细胞计数:4.5,血红蛋白 ：124g/L,血小板 计数：146x10~9/L,均提示正常，于7月24日出院。
手术
• 患儿入院后完善手术前的相关检查，一般情况可，体温正 常，于2012年7月9号在麻体外循环下行法洛氏四联症根 治术，手术顺利，术毕转入儿童重症监护专科，于2013 年7月15日病情平稳转入我科，术后加强肺部护理，继续 给予强心、利尿、抗感染、适当补液维持内环境稳定等治 疗。
监护室查房记录
• 7.10：术后心功能差，给予多功能重症监护、辅助呼吸机呼吸，给予 血管活性药物维护心功能，有发热，给予物理降温可降至正常。
以上4种畸形中以肺动脉狭窄（右室流出道狭窄）是此类 先心病最突出的表现，对患儿的病理生理和临床表现有重 要影响。
发病原因
1、遗传因素
2、高龄孕妇、近亲婚配 3、辐射 4、环境因素：感染、药物、化妆品、染发 5、不良嗜好：酗酒、吸毒
循环
•体循环（大循环）：动脉 血从左心室→主动脉→各 级动脉分支→全身各部毛 细血管→静脉血经各级静 脉→上、下腔静脉和冠状
• 7.11：晨起查血气提示红细胞压积，血红蛋白低，给予输悬浮红细胞 1U，50ml，30ml/h输入，过程顺利无不良反应。
患儿一般状态可，尝试撤离呼吸机改头罩吸氧。 • 7.12、7.13：出量大于入量，胃内有咖啡色内容物，肠鸣音较弱，给
予人工洗胃，尝试给予5%葡萄糖注射液5ml胃管注入。 • 7.14: 适当开奶，给予婴儿配方奶5ml胃管注入，患儿未发现不适，
给予增加婴儿配方奶50-100ml/3h。 • 7.15:患儿一般状况可，呼吸平顺，出入量基本平衡，体温正常，心电
监护提示生命体征平稳，转入外科普通病房。
查房记录
• 7.16：体温持续在38℃以上，给予泰诺林口服，患儿呼吸尚平稳，无 气促，喘息，食纳睡眠可，大小便正常
血象 ：白细胞总数 8.29*10～9/L（4-10） 粒细胞总数 69.7% 淋巴细胞总数 22.9%
入院查体
• 体温36.3 ，心率130次/分，呼吸28次/分，上肢血压 84/53mmhg，下肢血压117/53mmhg,体重9.5kg，身长 71cm，经皮血氧饱和度93%，营养良好，发育正常。精 神反应良好，神志清楚，口唇及四肢末端可见轻度紫绀， 双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音有力，率齐，胸 骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，不伴震颤。
严重可突然昏厥和抽搐。 • 3、患儿多有蹲踞症状，行走时，常主动下蹲片刻。 • 4、杵状指，由于患儿长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管
扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后（趾、 指)端膨大如鼓槌状。
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缺氧发作
• 多数患儿发生于受外界刺激之后，最常发生于环境改变、 常规术前检查、抽血、扎针情况等，因在应激状态下，诱 发右室漏斗部痉挛、完全堵塞，使右向左分流增加，肺血 流进一步减少所致，由于小儿啼哭、喂养均可促使氧需要 量增加与心跳加快，至心搏出量增多，由于肺动脉狭窄，
辅助检查
• 心电图：电轴右偏，右心房扩大，右心室肥厚 • X线：心尖圆钝、上翘（靴心型)
术前查房记录
• 患儿7月1日至4日间断发热，最高体温40℃予注射用赖氨 匹林后降至正常，给予痰热清、头孢呋辛抗生素等治疗， 血象粒细胞升高，降钙素原升高，考虑上呼吸道感染，停 用头孢呋辛，改用注射用头孢曲松钠，继续抗感染治疗， 患儿一般状况可，精神可，睡眠、饮食可、二便正常。
导致右向左分流，可持续数分钟或数小时。
缺氧发作表现
• 起病急 • 阵发性呼吸困难 • 紫绀明显加重，甚至可发生昏厥
窦→右心房 •肺循环（小循环）从右心 室射出的静脉血入肺动脉 ，经过肺动脉在肺内的各 级分支，流至肺泡周围的 毛细血管网，在此进行气 体交换，使静脉血变成含 氧丰富的动脉血，经肺内 各级肺静脉属支，再经肺 静脉注入左心房。
TOF
临床表现
• 1、主要表现为紫绀，程度跟狭窄的程度有关。多见于毛
细血管丰富的如唇、指(趾)甲床等。 • 2、气促和缺氧发作，哭闹、活动后出现气急青紫加重，
小儿法洛四联症的护理 (2)优秀课件
目的
• 了解法洛氏四联症的定义、发病机制 • 熟悉法洛氏四联症的分类、临床表现 • 掌握法洛氏四联症的术前、术后护理
病例介绍
• 患儿，曹峻熙，男，1岁幼儿，不满1月时查体发现心脏杂 音，进一步超声提示：先天性心脏病，法洛四联症。2013 年6月29日，门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我 科，患儿平素易出汗，哭闹后青紫加重、平素易患肺炎， 生长发育与同龄儿相仿，无喂养困难。入院时患儿食纳睡 眠可，大小便正常。