爆发性1型糖尿病 - 2
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束支传导阻滞或其他非特异性改变。 • 一过性冠脉痉挛，心电图出现一过性ST段抬高，极易
误诊为急性心肌梗死。
临床表现----其他系统表现
• 合并急性脑水肿、肺水肿、横纹肌溶解导致急性肾衰竭 ；
• 上述表现与DKA时内环境紊乱、微循环障碍、缺血、缺 氧有关，往往提示病情严重。
临床特征
• 1、出现高血糖症状到发生酮症酸中毒时间很短。 • 2、起病时有严重的代谢紊乱。 • 3、起病时胰岛功能机会完全、无可逆地丧失。 • 4、起病时可合并肝、肾、心脏、横纹肌、胰腺外分泌
3小时 0.1 ng/ml 29.5 uIU/ml
诊断
• 爆发性1型糖尿病
关于该病
•暴发性1型糖尿病 是由日本学者于2000年提出的1型糖尿病 的新亚型。该病胰岛β细胞在一周左右完全性破坏，高血糖 症和酮症酸中毒发生迅速，起病急骤，病情危重，预后凶险， 是代谢性疾病的急危重症。
糖尿病
自身免疫性1型糖尿病（1A型） 1型糖尿病 特发性1型糖尿病 （1B型） 2型糖尿病 妊娠期糖尿病 特殊类型糖尿病 暴发性1型糖尿病（ FT1D ）
既往史、家族史、体格检查
• 既往史：既往有胆囊切除术、子宫肌瘤剔除术 史。
• 家族史：否认“糖尿病”家族史。
• 查体：心率110次/分，律齐，右上腹压痛，反 跳痛（+）。
辅助检查
2018.3.24-2018.3.26江门市医院住院期间
血常规 电解质 糖化血红蛋白 肾功能 随机血糖 心肌酶 血淀粉酶 血气分析 尿常规 上腹部CT
胰头部脂肪间隙稍模糊，左侧肾前筋膜稍增厚
胰岛素相关抗体 抗胰岛素抗体
抗胰岛细胞抗体
阴性 阴性
谷氨酸脱羧酶抗体GAD 胰岛素自身抗体(定量)IAA-DL
阴性 阴性
C肽 胰岛素
空腹 0.1 ng/ml 18.1 uIU/ml
1小时 0.15 ng/ml 27.1 uIU/ml
2小时 0.16 ng/ml 27.7 uIU/ml
等多脏器功能损害。 • 5、其他特点。
• ④起病时有严重的酮症酸中毒和电解质紊乱，患者90% 以上以酮症酸中毒起病，Fra Baidu bibliotek伴有明显的电解质紊乱，表 现为高钾、低钠、低氯血症，同时可伴有血、尿淀粉酶 的升高。而FT1D患者起病时血电解质紊乱程度明显比 经典和特发T1D更为严重；
• ⑤起病时胰岛功能几乎完全丧失且不可逆，经典T1D患 者起病时尚有少量的β细胞残留，往往要经历数年胰岛 功能才完全丧失。而FT1D患者在起病时胰岛功能已近 乎完全丧失。
• 类感冒样症状：发热、头痛、咳嗽、咽痛； • 胃肠道不适：腹痛、腹泻、恶心、呕吐； • 低血糖症状可出现在病情发生之前。
临床表现—高血糖及代谢紊乱表现
• 严重的烦渴、多饮、多尿等高血糖症状； • 高血糖症状出现1周内即发生DK，其中90%为DKA; • 发病时血糖很高、而HbA1c多接近正常，血胰岛素、C
发热、咽喉痛、头痛、关节痛等“流感样”或腹痛、腹泻 等腹部不适症状，50%左右的患者起病时有意识障碍。有 些甚至发生了严重的横纹肌溶解症、类白血病反应、心电 图T波改变、房颤和多器官功能衰竭；
临床表现
• 前驱症状 • 高血糖及代谢紊乱表现 • 其他系统表现
临床表现----前驱表现
• 70%的患者发病前有类感冒样症状或胃肠道不适，多在 发病前2周内出现。
流行病学
• 多数FT1D见于亚洲国家，在美洲和欧洲也有报道。 • 日本多中心的调查显示，1991年至2000年就诊的以酮症或酮症酸
中毒起病的T1D患者中19.4%为FT1D。 • 中南大学湘雅二医院代谢内分泌科从2001-2008年所有住院糖尿
病患者中筛选出11例FT1D患者，占所有连续住院糖尿病患者的 1.24‰，占T1D患者的1.5%，占新发T1D患者的10.3%。 • 男女患病率无明显差别，男性患病率随着年龄的增加而增加，而 女性发病年龄往往较男性小，且多数与妊娠相关。 • 从发病年龄来看20岁以上的成年人占绝大多数，这与经典T1D有 所不同。
血液分析
白细胞总数(WBC) 13.55↑ × ×10^9/L,
电解质
钠136↓ mmol/L,氯94↓ mmol/L。
随机血糖
24.84↑ mmol/L。
血气分析
酸碱度 7.216↓ , 剩余碱 -17.7↓ mmol/L。
糖化血红蛋白
6.6%
尿酮体
2+
肾功能、心肌酶、血淀粉酶 未见异常。
上腹部CT
肽水平显著降低，一般测不到IRA。
临床表现----其他系统表现
• 98%的患者血清酶水平身高，但胰腺CT及超声检查多 无明显异常，极少数患者可有胰腺水肿。
• 多数患者血清谷草转氨酶和谷丙转氨酶可轻度升高。 • 血清CK、CK-MB、肌钙蛋白、BNP升高，甚至心力衰
竭。 • 心电图可出现一过性改变，如心肌梗死、房颤、室颤、
外源性途径促发胰岛素β细胞凋亡。
临床特征
• ① 出现多尿、多饮、多食、体重下降等高血糖症状到酮症 酸中毒的时间很短，通常1周以内，平均为4.4天，明显短 于经典T1D患者的36.4天；
• ②起病时严重高血糖，近乎正常的糖化血红蛋白(HbA1c )； • ③90%以上的患者合并有胰酶的升高，70%患者发病前有
白细胞总数 38.36*10^9/L。 钾 6.65mmol/l，钠130.9mmol/l，氯 87.4mmol/l。 6.8%。 肌酐 125umol/L。 36.94mmol/L。 ALT 49U/L。 458U/L。 PH 7.039。 尿酮体3+。 胰头边缘稍模糊，炎症？
• 2018年3月27日入院后我院复查：
病历分享
爆发性1型糖尿病
柳州市中医院内分泌科
一般情况
• 姓名：卢某 • 性别：女 • 年龄：45岁 • 主诉：口干多饮伴恶心呕吐3天。
现病史
• 患者3天前出现口干多饮，多尿，乏力，伴恶心呕吐， 至江门市医院就诊，经降糖、补液、抗感染等治疗，经 2天治疗后症状缓解，患者自动出院。出院诊断为“糖 尿病酮症酸中毒”“急性胰腺炎”。
病因与发病机制
• FT1D的病因和发病机制尚不十分清楚。 • 目前认为可能与人类白细胞抗原(HLA)基因、病毒感染
和自身免疫等因素有关。 • 人类白细胞抗原(HLA)-II是FT1D的易感基因。 • 在遗传易感基础上，病毒感染是引发FT1D的关键。 • 病毒感染感染后可能促发自身免疫反应，通过内源性及
误诊为急性心肌梗死。
临床表现----其他系统表现
• 合并急性脑水肿、肺水肿、横纹肌溶解导致急性肾衰竭 ；
• 上述表现与DKA时内环境紊乱、微循环障碍、缺血、缺 氧有关，往往提示病情严重。
临床特征
• 1、出现高血糖症状到发生酮症酸中毒时间很短。 • 2、起病时有严重的代谢紊乱。 • 3、起病时胰岛功能机会完全、无可逆地丧失。 • 4、起病时可合并肝、肾、心脏、横纹肌、胰腺外分泌
3小时 0.1 ng/ml 29.5 uIU/ml
诊断
• 爆发性1型糖尿病
关于该病
•暴发性1型糖尿病 是由日本学者于2000年提出的1型糖尿病 的新亚型。该病胰岛β细胞在一周左右完全性破坏，高血糖 症和酮症酸中毒发生迅速，起病急骤，病情危重，预后凶险， 是代谢性疾病的急危重症。
糖尿病
自身免疫性1型糖尿病（1A型） 1型糖尿病 特发性1型糖尿病 （1B型） 2型糖尿病 妊娠期糖尿病 特殊类型糖尿病 暴发性1型糖尿病（ FT1D ）
既往史、家族史、体格检查
• 既往史：既往有胆囊切除术、子宫肌瘤剔除术 史。
• 家族史：否认“糖尿病”家族史。
• 查体：心率110次/分，律齐，右上腹压痛，反 跳痛（+）。
辅助检查
2018.3.24-2018.3.26江门市医院住院期间
血常规 电解质 糖化血红蛋白 肾功能 随机血糖 心肌酶 血淀粉酶 血气分析 尿常规 上腹部CT
胰头部脂肪间隙稍模糊，左侧肾前筋膜稍增厚
胰岛素相关抗体 抗胰岛素抗体
抗胰岛细胞抗体
阴性 阴性
谷氨酸脱羧酶抗体GAD 胰岛素自身抗体(定量)IAA-DL
阴性 阴性
C肽 胰岛素
空腹 0.1 ng/ml 18.1 uIU/ml
1小时 0.15 ng/ml 27.1 uIU/ml
2小时 0.16 ng/ml 27.7 uIU/ml
等多脏器功能损害。 • 5、其他特点。
• ④起病时有严重的酮症酸中毒和电解质紊乱，患者90% 以上以酮症酸中毒起病，Fra Baidu bibliotek伴有明显的电解质紊乱，表 现为高钾、低钠、低氯血症，同时可伴有血、尿淀粉酶 的升高。而FT1D患者起病时血电解质紊乱程度明显比 经典和特发T1D更为严重；
• ⑤起病时胰岛功能几乎完全丧失且不可逆，经典T1D患 者起病时尚有少量的β细胞残留，往往要经历数年胰岛 功能才完全丧失。而FT1D患者在起病时胰岛功能已近 乎完全丧失。
• 类感冒样症状：发热、头痛、咳嗽、咽痛； • 胃肠道不适：腹痛、腹泻、恶心、呕吐； • 低血糖症状可出现在病情发生之前。
临床表现—高血糖及代谢紊乱表现
• 严重的烦渴、多饮、多尿等高血糖症状； • 高血糖症状出现1周内即发生DK，其中90%为DKA; • 发病时血糖很高、而HbA1c多接近正常，血胰岛素、C
发热、咽喉痛、头痛、关节痛等“流感样”或腹痛、腹泻 等腹部不适症状，50%左右的患者起病时有意识障碍。有 些甚至发生了严重的横纹肌溶解症、类白血病反应、心电 图T波改变、房颤和多器官功能衰竭；
临床表现
• 前驱症状 • 高血糖及代谢紊乱表现 • 其他系统表现
临床表现----前驱表现
• 70%的患者发病前有类感冒样症状或胃肠道不适，多在 发病前2周内出现。
流行病学
• 多数FT1D见于亚洲国家，在美洲和欧洲也有报道。 • 日本多中心的调查显示，1991年至2000年就诊的以酮症或酮症酸
中毒起病的T1D患者中19.4%为FT1D。 • 中南大学湘雅二医院代谢内分泌科从2001-2008年所有住院糖尿
病患者中筛选出11例FT1D患者，占所有连续住院糖尿病患者的 1.24‰，占T1D患者的1.5%，占新发T1D患者的10.3%。 • 男女患病率无明显差别，男性患病率随着年龄的增加而增加，而 女性发病年龄往往较男性小，且多数与妊娠相关。 • 从发病年龄来看20岁以上的成年人占绝大多数，这与经典T1D有 所不同。
血液分析
白细胞总数(WBC) 13.55↑ × ×10^9/L,
电解质
钠136↓ mmol/L,氯94↓ mmol/L。
随机血糖
24.84↑ mmol/L。
血气分析
酸碱度 7.216↓ , 剩余碱 -17.7↓ mmol/L。
糖化血红蛋白
6.6%
尿酮体
2+
肾功能、心肌酶、血淀粉酶 未见异常。
上腹部CT
肽水平显著降低，一般测不到IRA。
临床表现----其他系统表现
• 98%的患者血清酶水平身高，但胰腺CT及超声检查多 无明显异常，极少数患者可有胰腺水肿。
• 多数患者血清谷草转氨酶和谷丙转氨酶可轻度升高。 • 血清CK、CK-MB、肌钙蛋白、BNP升高，甚至心力衰
竭。 • 心电图可出现一过性改变，如心肌梗死、房颤、室颤、
外源性途径促发胰岛素β细胞凋亡。
临床特征
• ① 出现多尿、多饮、多食、体重下降等高血糖症状到酮症 酸中毒的时间很短，通常1周以内，平均为4.4天，明显短 于经典T1D患者的36.4天；
• ②起病时严重高血糖，近乎正常的糖化血红蛋白(HbA1c )； • ③90%以上的患者合并有胰酶的升高，70%患者发病前有
白细胞总数 38.36*10^9/L。 钾 6.65mmol/l，钠130.9mmol/l，氯 87.4mmol/l。 6.8%。 肌酐 125umol/L。 36.94mmol/L。 ALT 49U/L。 458U/L。 PH 7.039。 尿酮体3+。 胰头边缘稍模糊，炎症？
• 2018年3月27日入院后我院复查：
病历分享
爆发性1型糖尿病
柳州市中医院内分泌科
一般情况
• 姓名：卢某 • 性别：女 • 年龄：45岁 • 主诉：口干多饮伴恶心呕吐3天。
现病史
• 患者3天前出现口干多饮，多尿，乏力，伴恶心呕吐， 至江门市医院就诊，经降糖、补液、抗感染等治疗，经 2天治疗后症状缓解，患者自动出院。出院诊断为“糖 尿病酮症酸中毒”“急性胰腺炎”。
病因与发病机制
• FT1D的病因和发病机制尚不十分清楚。 • 目前认为可能与人类白细胞抗原(HLA)基因、病毒感染
和自身免疫等因素有关。 • 人类白细胞抗原(HLA)-II是FT1D的易感基因。 • 在遗传易感基础上，病毒感染是引发FT1D的关键。 • 病毒感染感染后可能促发自身免疫反应，通过内源性及