肠源性囊肿

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肠源性囊肿影像诊断流程
肠源性囊肿是小儿外科不多见的一种 先天性畸形,肠源性囊肿常和椎体前部相 连,在囊壁内有发育成熟的肌层和各种胚 胎上皮。一半的纵膈肠源性囊肿合并椎 体畸形、脊椎纵裂和半椎体,亦可合并其 它畸形如食道狭窄、食道闭锁气管食管 瘘、胸腹裂孔疝、肺脏发育不良,腔内出 血,甚至恶变。所以本病的影像学诊断流 程是胸腹部的正侧位像、食道钡餐透视 脊柱X线和超声检查,怀疑本病时行放射 性核素扫描,必要时行CT和或MRI检查。
肠源性囊肿≠前肠囊肿
由于原始消化管和肺芽均起源于前肠, 因而将纵膈囊肿按起始部位划分为前肠 囊肿、神经管和原肠囊肿、胃肠囊肿和 间皮囊肿。前肠囊肿又因分化不同而划 分为支气管囊肿、食管囊肿和肠源性囊 肿,这一划分的原因即为气管源性囊肿和 肠源性囊肿同为前肠异常发育所形成,所 以,气管源性囊肿和肠源性囊肿具有共同 的起源,在理论上具备同时出现形成联合 畸形的可能,这一可能目前也被数篇病例 报道所证实。
肠源性囊肿的诊断
X线检查是其首要的诊断手段，X线胸 片可见纵隔显示内圆形或椭圆形阴影，边 缘光滑，囊肿与呼吸道或消化道相通时其 内可见液平面，位于大气管旁肠源性囊肿 多呈扁平状，位于食管旁或食管肌层内囊 肿，钡餐检查可见食管呈外压性改变，但 粘膜光滑，易于食管癌鉴别， CT检查可 明确显示椎体畸形，对诊断很有帮助，膈 下积气有助判断囊肿是否与消化道相通。
CT平扫常表现为包膜完整的囊性包块 ，包膜常厚薄不均，可有明显的钙化灶 或乳头样隆起，囊内表现为水样密度或 少许高密度影，考虑为囊内出血，增强 后包膜可呈不均匀强化，由于囊肿本身 的特性和囊内的乏血管性，囊内无强化 。 X线钡餐透视、钡剂灌肠、静脉肾盂 造影等均能了解囊肿对周围脏器压迫的 程度及位臵关系，对手术具有一定的指 导作用。
病 变 在 颈 椎 椎 管 内
病 变 在 胸 椎 椎 管 内
病 变 在 腰 椎 椎 管 内
鉴别诊断
1、支气管源囊肿，气管与支气管 囊肿亦是纵膈常见的囊性肿物，囊 肿壁内面覆以呼吸道上皮细胞，偶 尔伴有软骨和少量平滑肌。临床上 多以呼吸困难为主要症状，在影像 检查肿物多位于中纵隔。
2、胸腹裂孔疝，胸部听诊胸腔内 可有肠鸣音，腹部呈舟状腹。胸腹 片上腹腔内无胃泡影，胸部左侧则 有含气液面的胃泡，若肠管疝入胸 腔则有肠袢影，膈肌影像可中断或 消失，透视下可见蠕动的肠管。
肠源性囊肿
肠源性囊肿定义： 以前也称食管重复畸形,来自胚胎前肠组 织，多位于后纵隔,病理结构类似食管和上 消化道,内膜为鳞状或柱状上皮,有的类似肠 粘膜,故称为肠源性囊肿。 囊肿内壁可为不同种类的消化道黏膜覆 盖，囊壁具有肌层组织及肌间丛，囊肿呈圆 形或管状似消化道外观 。
肠源性囊肿临床症状
取决于囊肿大小、所在部位和对周 围器官的压迫。本病好发于儿童和青 少年，最小年龄为生后11天，年长的 很少超过40岁。一般男性多于女性， 男女的比例达(2-3)：1。 该病早期可 无任何症状，肿物增大时可出现压迫 症状，治疗应手术切除。
四 月 17 日
术 后 床 旁 平 片 示
由于患者术后第3天要求 出院，所以并没有其他 术后影像资料
术后床旁胸片印象：
右侧心膈角处团状高密度影，考虑为纵 膈肿物切除术后包裹性积液
术前增强CT胸腔积液：
胸腔积液解释为囊肿破裂所致，也不排除合 并感染所致 黑褐色胸水可能有陈旧性出血
病理诊断：Leabharlann Baidu
肠源性囊肿
4月11日术前增强CT示
4月15日术前平片示
4月16日手术所见：有约300ml黑褐色 胸水。右侧后下纵膈肿瘤，呈囊性， 囊壁厚，基底宽位于后胸壁，并有蒂 延伸至膈角。瘤体内为黑褐色液体， 沿肿瘤边缘游离，完整将囊壁剥除。 术后病理：囊性肿物9cm*6cm*4cm，切 开为单房，囊内壁不光滑，壁厚1-2cm
腹膜后的肠源性囊肿
后腹膜肠源性囊肿可发生于腹膜 后任何部位，临床诊断需要与后腹膜 间质瘤、畸胎瘤、胰腺囊肿、胰腺囊 腺瘤、肾盂积水、肾脏肿瘤、盆腔肿 瘤等鉴别，最终明确诊断仍需术后病 理。 主要以手术为首选治疗。
椎管内肠源性囊肿
多数作者认为肠源性囊肿是由于胚胎 发育第3周神经管与原肠分离障碍,由其残 留或误位的组织演变而来，它可以发生在 椎管内的任何部位及颅内中线区。但目前 已有的病例报道中,绝大多数位于椎管内 ，少数位于后颅窝。发生于椎管内者约有 54%位于颈段,12%-21%位于胸段,15%-20% 位于腰段,90%以上位于髓外,髓内者不到 10%,且多见于胸段,髓外病例多数病灶位 于脊髓的前方或侧前方。
肠源性囊肿的其他诊断特点
①具有呼吸系统压迫症状 ②体查时可能发现患侧胸廓隆起,呼吸活动度差, 呼吸音减弱或消失 ③后纵膈囊肿多合并椎体畸形 ④彩超表现为后纵膈边缘清楚、内壁光滑的单房 性含液囊肿,有时囊肿无回声区内见到小强光 点反射和条状强回声带,是囊肿内出血和合并 感染所致 ⑤核素扫描发现后纵膈囊肿内有异位胃粘膜。
其他纵膈内的囊肿
支气管囊肿
支气管囊肿是胚胎发育时期气管支气 管树分支异常的罕见畸形，典型的X线表 现为孤立的边界清楚的圆或卵圆形阴影 ，密度均匀。除非感染，否则不与支气 管相通为其特征。可因周围结构的压力 产生症状 常表现为隆突附近边缘清楚 、密度均匀的圆形、卵圆形或块影，常 略偏右，覆盖肺门，呼吸可引起其形状 改变，囊壁少见钙化。婴幼儿的纵隔囊 肿可压迫大气道引起呼吸困难，哮鸣或 持续性咳嗽，运动时明显加重。
心包囊肿
心包囊肿是指发生于心包的一种先天 性纵隔囊肿，常见的X线表现为囊肿常发 生在心隔角区右侧多见，囊肿呈圆形或 椭圆形密度均匀边缘清楚，侧位上囊肿 靠前贴近前胸壁，透视下胸腔压力变化 可致变形。CT常表现为2/3心包囊肿位于 右心隔角区，其余位于左心膈角心后等 处。呈单房囊性肿块圆形或卵圆形水样 密度壁薄而均一边缘光滑大小为2～16cm 很少钙化。增强检查病变无强化。
3、神经源性肿瘤是后纵隔常见的 肿瘤，X线胸片可显示边界清楚的 肿块，CT值多为实体性肿物，极少 数表现为囊实性或囊性密度影。尿 中儿苯酚胺测定及骨髓穿刺均有助 于诊断。
4、皮样囊肿，隶属于畸胎瘤的分 类，由胚胎干细胞衍生而来的瘤性 组织，往往含有外、中两个胚层的 多种组织成分。是一种单房或多房 薄壁囊肿，因囊内多衬以鳞状上皮 及其附属物而得名。常位于前纵隔 接近心底部 ，囊肿内容物常有结 节状物、毛发及皮脂类物。
3月28日就诊于衡水哈励逊和平医院，胸片示
3月28日，行胸部增强CT示
4月7日就诊于河北医大第四附属医院，自发病 以来，此前未作任何治疗，患者无午后低热、 夜间盗汗等症状，神志清楚，精神尚可，饮食 、睡眠、二便均正常。
查体：T 37．0℃，P 92次／min，R 17次／ min，BP：116/58mmHg。 既往史：无高血压、糖尿病、冠心病病史，无 手术史，无输血史，药物史，食物过敏史。
肠源性囊肿
放射科 杨东强
我院一病例报告
患者男性，17岁 因右侧前胸壁疼痛半月余住入县医院 查体为胸骨无压痛，无放射性痛，无胸闷气 短、咳嗽咳痰等症状，未闻及胸膜摩擦音 近两天未排大便，小便正常，无不洁饮食史
3月25日于衡水枣强县医院，CT示
胸部彩超示： 右侧心膈角处可见约8.3cm*3.5cm无 回声团块，右侧胸腔积液。 给予胸腔穿刺： 抽取胸腔积液465ml。