中枢神经系统疾病定位诊断图解——脑干精讲

中枢神经系统疾病定位诊断图解——脑干精讲

神经病学医学网整理：玄之玄

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脑干的结构比较复杂，加之病变的水平、部位、范围大小等不同，可以产生各种不同的临床表现，构成很多的脑干损害的临床综合征，故定位有时较为困难，必须结合脑干的解剖特点，作为病变定位的指导，脑干病变的定位原则如下。

（一）确定脑干是否有病变：

1.脑神经核或其根丝受损：由于第Ⅲ～XII对脑神经核都位于脑干内，且都由脑干传入或发出纤维，而脑神经核相互之间又相当接近，故在脑干损害时，至少有一个或两个以上的脑神经核或其脑内纤维受损，产生相应的临床症状。

2.交叉性综合征是脑干病变的特点：脑干病变，常损害一侧。故于病灶同侧出现脑神经感觉、运动核及其纤维的损害引起周围性瘫痪及感觉障碍，往往能提示病灶所在的部位。同时还损害了病灶同侧所通过的下行运动传导束和上行感觉传导束，出现病灶对侧感觉和（或）运动障碍的症状体征，这样就形成了交叉性综合征，即病灶同侧脑神经周围性瘫痪及感觉障碍，病灶对侧肢体中枢性瘫痪及传导束性感觉障碍，伴有或不伴有病灶对侧病变水平以下的脑神经感觉、运动障碍，例如中脑病变引起的动眼神经性交叉瘫，其病灶侧出现动眼神经麻痹，病灶对侧出现中枢性肢体瘫痪及中枢性面神经与舌下神经瘫痪。如果病变位于脑桥，则可出现面神经性交叉瘫，这时除出现病灶同侧的周围性面瘫及对侧肢体的中枢性瘫痪之外，还可出现对侧中枢性舌下神经瘫痪。又如病变位于延髓出现舌下神经性交叉瘫，则病灶同侧出现

舌下神经周围性瘫，病灶对侧肢体出现中枢性瘫痪。因为皮质脑干束到延髓已经终了，故无病灶对侧的脑神经核上性损伤。

（二）确定脑干病变的水平（纵定位）

确定脑干病变的水平主要取决于脑神经核及其发出的脑内纤维是否受到损害。一般来说，第三、四对脑神经及其核和瞳孔反射中枢在中脑，第五、六、七对脑神经及其核和角膜反射中枢在脑桥，第八对脑神经及其核在脑桥延髓交界部，第九、十、十—、十二对脑神经及其核和咽反射在延髓。此外，在延髓内尚存有三叉神经脊束核。所以当动眼神经所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失，并伴有脑干传导束障碍的症状，就能说明病变部位在中脑；如果三叉神经分布区域的运动和感觉障碍，角膜反射消失，同时有传导束功能障碍，病变可确定在脑桥；假如有第九～十二对脑神经的某些症状，咽反射消失和对侧肢体的运动或感觉障碍，其病变必在延髓。由此可见，脑干纵向定位诊断主要依赖于脑神经根和脑神经核的存在部位。这些病灶均位于脑神经麻痹侧，应当指出，脑干病变时脑神经核或其根丝虽然极易受到损害，但是，不一定是病变的直接损害，也可以因病变的压力或血液循环障碍的间接影响。

（三）确定脑干病变的范围（横定位）

确定脑干病变的范围与病变的位置有关。脑干为不规则的柱状体，高位较粗大，低位较细窄。如果病变位于延髓，由于延髓的体积较小，所以小的病变，尤其在延髓背部较小的病变，也很容易造成显著的功能障碍，引起双侧的病损。例如在舌下神经核附近的小量出血或小软化灶，往往可以引起双侧舌下神经的核性损伤，产生舌全部的麻痹。锥体位于延髓的最下端，两侧锥体在此紧相靠近，故在此部位较小的病变就可以引起两侧锥体束的损害，产生四肢瘫痪。两侧内侧丘系在延髓和脑桥下部彼此靠近，故在此部正中区有小的病变，便可以出现颈髓以下的四肢躯干深感觉障碍和感觉性共济失调。脑干高位水平较宽，脑桥和中脑的体积较大，因而同样大小的病变在中脑和脑桥则往往只能侵及单侧，出现单侧的症状及体征，很少出现像延髓那样的两侧核性损害的症状及体征。由此可见，脑干病变所致的功能障碍的范

围与程度并不能代表病变的范围与程度，但是脑神经损害的多寡在某种意义上来说可以反映病变范围。

（四）脑干病变时的某些特殊的症状和体征

脑干某些部位的病变可以出现特有的症状，对脑干病变的定位诊断很有帮助。例如;①空间知觉障碍：患者可以看到有人经墙壁进入邻室，且能看邻室中其他物件，墙壁被看成为弯曲或扭曲状，或有倒塌的感觉。见于第四脑室底的脑桥被盖部和内侧纵束所在部位的病变;②幻觉：中脑被盖或第三脑室尾部底内病变时，幻觉相当常见。大脑脚性幻觉类似白日梦，推测病变可能靠近睡眠醒觉中枢。

（五）脑干内、外病变的鉴别

正确地区分病变是在脑干内抑或是脑干外，对于某些疾病，尤其是决定肿瘤的治疗方针和预后判定具有重要的意义。一般而论，脑干外肿瘤以外科手术治疗为主，而脑干内病变则以内科保守治疗为主。脑干髓内、髓外病变的鉴别如下∶①脑干内病变交叉征明显，而脑干外病变交叉征不明显或不存在。②脑干内病变脑神经麻痹与肢体瘫痪发生的时间相差不多，而脑干外病变则脑神经麻痹出现的早而多，对侧肢体如有瘫痪或感觉障碍，也往往发生的较晚，而且程度也较轻。

③脑干内病变常有纯属脑干内结构损害的症状，例如内侧纵束损害出现两眼球分离，不能凝视，垂直性眼震或内侧纵束综合征（前核间麻痹）;外展旁核损害出现眼球同向运动障碍等。脑干外病变不出现内侧纵束及眼球同向运动障碍等症状。④区分脑神经是核性还是周围性损害∶脑干内病变常损害中脑动眼神经核的一部分或双侧动眼神经核部分受累，表现动眼神经麻痹常为不全性，双侧性；且由于动眼神经核还发出纤维支配眼轮匝肌，故在动眼神经麻痹的同时，伴有眼轮匝肌麻痹，表现为眼裂扩大和不能闭目。舌下神经核亦分出一部分纤维支配口轮匝肌，故脑干内病变损害舌下神经核，除表现舌肌麻痹外，尚同时伴有口轮匝肌麻痹（表 2-1）。

脑干内、外病变的鉴别

脑干内脑干外

年龄小儿多见成人多见

病程与病灶较短，发展快，常为双侧脑神经损害较长，进展较缓慢，常先一

侧单发渐为多发性脑神经损害脑神经

脑神经眼动眼神经核∶分离性（不全性），

双侧性肌麻痹，眼轮匝肌不全麻痹；动眼神经根∶全眼肌麻痹，单侧多见，无眼轮匝肌麻痹；

舌下神经核∶舌肌麻痹伴口轮匝肌麻痹；舌下神经根∶舌肌麻痹，无口轮匝肌麻痹；

三叉神经感觉核;节段性分离性感觉障碍；三叉神经根∶周围型感觉障碍；

内侧纵束∶核间性眼肌麻痹，两眼球

分离，不能凝视，垂直性眼震；

无损害；外展旁核∶两眼注视健侧。无损害。

锥体束征除起于脑干基底部外，早期不出现或

仅有轻微的锥体束征多因压迫脑干腹侧，早期即可出现

颅内压增高较少经常合并

脑脊液改变稍有常有蛋白质增高

疾病髓内胶质瘤脑桥小脑角区、小脑、松果

体和颅咽管等部位的肿瘤（一）延髓病变的症状

延髓的体积较小，组织结构较致密，一个较小的病灶常可累及许多具有不同功能的结构，引起广泛、明显的症状和体征，同时也容易引起延髓双侧的损伤。根据病变损害的部位不同，可出现各种不同的症状与体征。

1.运动障碍：

延髓病变所致的运动障碍，主要是指锥体束损害引起的瘫痪。脑干内的锥体束包括皮质脊髓束和皮质脑干束（皮质延髓束）两部分。皮质脑干束至延髓其纤维全部终止于疑核和舌下神经核。皮质脊髓束行至锥体下端，大部分纤维（约75%～ 90%）越过中线形成锥体交叉，交叉后的纤维在脊髓侧索内下行，成为皮质脊髓侧束，止于同侧前角。锥体纤维进行交叉时恰在闩部以下开始直到第一颈神经根以下交叉完毕。皮质脊髓束控制对侧肢体的运动，其中控制上肢肌肉的纤维在内侧，控制下肢肌肉的纤维在外侧。皮质脊髓侧束则控制同侧肢体的活动，控制上、下肢肌肉的纤维排列如同皮质脊髓束，即上肢仍在内侧，