共济失调的康复治疗PPT课件
共济失调ppt课件
四.前庭性共济失调
• 前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功 能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不 稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行 走,改变头位症状加重,四肢共济运动 正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。 前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或 旋转试验反应减退或消失。病变愈接近 内耳迷路,共济失调愈明显。
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常见表现
• 五.肌张力减低:表现为肌张力降低,腱 反射减弱或消失。可见钟表样腱反射, 患者取坐位,两腿自然下垂,叩击腱反 射后,小腿出现不停的摆动,像钟表一样。
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二.大脑性共济失调
• 大脑性共济失调:额桥束和颞枕桥束是 大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤 维,病损可引起共济失调,症状轻,较 少伴发眼震。
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常见表现
• (1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小 脑束病变。表现类似小脑性共济失调, 如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向 一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力 增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症 状如精神症状、强握反射等。
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常见表现
• (2)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同 程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障 碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶 后部受损出现双下肢感觉性共济失调和 尿便障碍。
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• 阳性者可见于: (1)小脑疾患。无论睁眼与闭眼均不能准确指触鼻尖,且手指多发
生震颤。 (2)周围性或中枢性的前庭系统病变。此时皆出现指偏,且偏向病侧。 (3)感觉性共济失调。睁眼时并无困难,闭眼时则发生指偏。
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指指试验(r-finger test )
医生与病人对面而 坐,各自握拳伸直示 指,曲肘,伸直前臂 两人示指相对。然后 让病人闭眼重复上述 动作,若总是偏向一 侧,则提示该侧小脑 或迷路有病损。
共济失调的诊断与治疗 PPT
小脑蚓部病变
临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济 失调。
表现为在患者站立与步行时最为明显,通 常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转 身时可见明显步态不稳。
上肢共济失调不明显。 常伴有眩晕和肌张力减低。
小脑半球病变
主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡 障碍不明显。
小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移 性肿瘤、脓肿及结核等,
平衡障碍:站立、行走不稳,睁闭眼并足 直立困难
辨距不良:对运动的距离,速度,力量估 量不准
轮替障碍:主动肌、拮抗肌交互作用障碍
小脑性语言:语言肌协同障碍--爆发性语言
意向性震颤:关节固定不稳,肌张力低
眼球震颤:眼球运动肌协同障碍,提示前庭小脑 系统损害
书写障碍:手部小肌群的精细运动障碍--大写症 肌张力降低:张力性神经支配改变
小脑半球病变或前庭病变:行走时向患侧 偏斜,在直线行走或绕椅行走时最为明显。
深感觉障碍:跨阈步态,并常以目视地, 闭眼时呈现显著的不规则步态。
小脑蚓部病变导致躯干性共济失调(前后)
小脑半球病变导致步态不稳或粗大跳跃动 作。
【临床表现】
1.小脑性共济失调:
小脑或其纤维损害后引起肌张力的降低和 运动障碍
共济失调的诊断与治疗 PPT
共济失调
在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协 调动作失调,不平稳不协调
需要除外不自主运动、肌张力增高和轻度 瘫痪,以上都影响动作的正确进行。
发生机制
共济失调主要反映小脑 半球或与对侧额叶皮质 间的联系的损害,但在 其他部位的病变中也可 能产生。
姿势和动作密切相关。 姿势反应的失常使身体 各部分在动作开始前即 不能维持稳定的关系。
感觉性共济失调:患者难以找到膝盖。
最新小脑共济失调课件ppt
小脑共济失调
小脑半球
协同不能(asynergia)
动作分解
构音障碍(dysarthia)
爆发式语言
辨距不良(dysmetria)
不能精确定位于靶目标
轮替运动障碍(dysdiadochokinesia)
快速交替运动不能
肌张力降低(hypotonia) 意向性震颤(intention Tr物实验
Marie-Jean-Pierre Flourens (1794~1867):切除猪和狗的小脑后,蹒跚步 态和肌肉协调性丧失
脊髓和延髓产生运动,小脑使这种运动变得协调
John Call Dalton(1825~1889):切除鸽子 的部分小脑,鸽子能够站和走,但不协调。16天 后,鸽子的协调能力基本恢复,可以独自进食、 飞翔,甚至赶走其它鸽子的掠食。处死鸽子,没 有发现小脑重新生长(1861)
Basal Ganglia
Cerebellum
TIMING
调控发生、节奏,以达到预期目的的操作 小脑的定时作用主要针对短时程(ms~ s) 调节与实时、即时过程相关的运动行为 操控运动系统的输出,使之最优化 小脑损害患者不能跟随节拍器完成轻扣动作
Penhune et al. 1998
两类模型
认知功能
执行功能
计划、抽象思维、工作记忆
空间认知
视空间组织、记忆
语言
流畅性、韵律
小脑认知情感综合征
功能
临床特征
执行功能 空间认知
计划、固定-移动、口语流利性、抽象推 理、工作记忆
视空间组织、记忆
人格改变 情感反应迟钝或失抑制、不当行为
语言障碍 失语法结构、失韵律
小脑 & 情绪
后颅窝损伤或小脑肿瘤:行为失抑制、情 感迟钝 OPCA:行为失抑制、沮丧、恐惧 精神病患者:小脑蚓部体积减小 经颅磁刺激或电刺激小脑:情绪提高 正性心境反应:小脑活动度增强
2024年共济失调诊断与治疗PPT
预防措施
保持良好的生活习 惯,如饮食均衡、 规律作息、适量运 动等
避免接触有毒有害 物质,如农药、重 金属等
定期进行健康检查 ,及时发现并治疗 相关疾病
保持良好的心理状 态,避免过度紧张 和焦虑
护理要点
保持良好的生活习惯,如饮食均衡、睡眠充足、避免过度劳累等
定期进行身体检查,及时发现并治疗共济失调
语言障碍: 发音不清、 言语含糊、 口齿不清 等
认知障碍: 记忆力减 退、注意 力不集中、 思维混乱 等
情绪障碍: 焦虑、抑 郁、情绪 波动等
感觉障碍: 感觉迟钝、 感觉异常、 感觉缺失 等
自主神经 功能障碍: 血压波动、 心率失常、 出汗异常 等
Part Th史
Part Two
共济失调的概述
定义与分类
发病原因
遗传因素:遗传性共济失调,如脊髓小脑性共济失调 环境因素:重金属中毒、药物中毒等 神经系统病变:小脑、脑干、脊髓等部位的病变 免疫系统疾病:如多发性硬化、系统性红斑狼疮等 其他因素:如酒精中毒、维生素B12缺乏等
临床表现
运动障碍: 行走不稳、 步态异常、 肢体震颤 等
评估患者的认知功能、语 言功能等高级神经功能
检查患者的感觉功能,如 触觉、痛觉、温度觉等
检查患者的心血管功能, 如血压、心率等
检查患者的呼吸功能,如 呼吸频率、深度等
影像学检查
CT扫描:用 于检查脑部病 变,如肿瘤、
梗塞等
MRI扫描:用 于检查脑部病 变,如肿瘤、
梗塞等
脑电图:用于 肌电图:用于
检查脑部功能, 检查肌肉功能,
手术治疗
手术目的: 改善共济失 调症状,提 高生活质量
手术方式: 脑深部电刺 激(DBS)、 脑起搏器植 入等
共济失调的诊断与治疗幻灯片PPT
无撑坐起试验
患者从仰卧位不用手撑而试行坐起,正常 人于躯干屈曲同时下肢下压。
小脑性共济失调:患者将髋部和躯干同时 屈曲,称为合并屈曲现象。
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共济失调步态
小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳,两 腿分开〔阔基步态〕,步行方向不固定, 上下身动作也不协调〔酒醉步态〕。
共济失调 的诊断与治疗
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共济运动
机体的运动必须有主动肌、对 抗肌、协同肌、固定肌四组肌 肉的参与才能完成,并有赖于 神经系统的协调与面的密切协调。
神经系统在不同时间内对许多 运动单位的发动数目和冲动频 率的控制作用。
肌肉之间这种协调配合称为共 济运动。
体的共济失调而辨距不良,轮替运动障碍,协调 不能,运动起始及终止延迟或连续性障碍。
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小脑性共济失调不受睁眼闭眼或照明度影 响,不伴有感觉障碍
有眼球震颤、构音障碍和特殊小脑步态 〔行走时两足分开,步距大小不一,步态 蹒跚不稳易倾倒
指鼻试验时共济失调明显,可见上肢呈弧 形摆动与意向性震颤
伴有肌张力减低或消失,关节运动过度, 快复运动障碍,肌肉反跳现象。
平衡障碍:站立、行走不稳,睁闭眼并足 直立困难
辨距不良:对运动的距离,速度,力量估 量不准
轮替障碍:主动肌、拮抗肌交互作用障碍 小脑性语言:语言肌协同障碍--爆发性语
言
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意向性震颤:关节固定不稳,肌张力低 眼球震颤:眼球运动肌协同障碍,提示前庭小脑
系统损害 书写障碍:手部小肌群的精细运动障碍--大写症 肌张力降低:张力性神经支配改变 小脑及其传入传出纤维病变都可以引起攻击失调 特点是既有躯干的平衡障碍而站立不稳,也有肢
共济失调PPT演示课件
汇报人:XXX
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• 共济失调概述 • 病因及危险因素分析 • 检查方法与评估指标 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持
01
共济失调概述
定义与发病机制
定义
共济失调是一种神经系统疾病,主要表现为肌肉力量正常的 情况下运动协调障碍,涉及姿势、平衡和运动的控制。
手术治疗及介入治疗
01
手术治疗
对于部分严重共济失调患者,可考虑手术治疗,如脑深部电刺激术(
DBS)等,以改善症状、提高生活质量。
02
介入治疗
如经颅磁刺激(TMS)、脊髓电刺激(SCS)等,可通过调节神经递质
或电流来改善共济失调症状。
03
注意事项
手术治疗及介入治疗风险较高,需在充分评估患者病情和手术风险后,
患者仰卧,上抬一侧下肢,用足跟碰对侧 膝盖,再沿胫骨前缘向下移动。
快速轮替试验
闭目难立征
嘱患者以前臂作快速旋前旋后动作,或一 手用手掌、手背连续交替拍打对侧手背, 或用足趾反复快速扣击地面等。
嘱患者双足并拢站立,双手向前平伸,然 后闭目,观察其姿势平衡情况。
影像学检查
头颅CT或MRI:排除 脑部病变。
自身免疫性疾病
如自身免疫性脑炎等,可 能导致免疫系统攻击神经 系统,引发共济失调。
脑血管疾病
如脑梗死、脑出血等,可 能影响小脑或脑干功能, 导致共济失调。
03
检查方法与评估指标
神经系统检查
指鼻试验
跟膝胫试验
嘱患者将手臂伸直、外展并外旋,以示指 尖触自己的鼻尖,先慢后快,先睁眼后闭 眼反复上述运动,称指鼻试验。
。
补充营养
合理饮食,补充钙、维生素D 等营养素,以预防骨质疏松。
共济失调的评定及康复治疗 ppt课件
量表法:Berg平衡量表、世界神经病联合会国际合作共 济失调量表。
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评定
评定——协调试验
1.跟-膝-胫试验 2.轮替试验 3.拍地试验
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1.指鼻试验 2.轮替试验 3.拇指对指试验 4.指-指试验 5.握拳试验 6.拍膝试验
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共济失调的康复
共济失调的康复不同于偏瘫患者的康复治疗,共济失调的
患者分离运动可,联合运动差。偏瘫患者的分离运动差,
康
联合运动可,两者的康复方向是相反的。
复 Frenkel训练方法
Frenkel训练方法是通过视觉、听觉、触觉的代偿强化反 馈机制,一方面确认身体的位置、动作,一方面反复进行 运动,从简单训练到复杂训练逐渐进行,以改善共济失调 障碍,达到能够步行,完成日常生活动作的目的,提高生 活自理能力。
NO.1 共济失调的评定及康复治疗
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共济 失协调协
定义及分类
共济失调是由于小脑、本体感觉及前庭功能障碍而引起的 运动笨拙和不协调,而并非肌无力,可累及四肢、躯干及 咽喉肌,引起姿势、步态和言语障碍。
临床上可分为小脑性、大脑性、感觉性和前庭性共济失调。
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共济 失调
小脑性共济失调 1.病变部位:小脑蚓部和小脑半球
上肢缚紧于肩胛带和肩关节部位,下肢髋关节可穿短裤 样紧缚带,膝关节可利用护膝紧缚。
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谢谢聆听
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主要表现为站立不稳,行走时迈步不知远近,落脚不知深 浅,踩棉花感,共济失调睁眼时不明显,闭眼时明显,需 要视觉补偿,常目视地面行走,在黑暗处则难以行走,检 查时会发现震动觉、关节位置觉缺失,闭目难立征阳性。
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SCA10 16
多聚谷氨酰胺链及相关疾病
“毒性功能”的获得
扩增的蛋白质构象改变
自身积聚
扩增的蛋白质易被蛋白酶分解 降解的蛋白片段移入细胞核
聚集物包含泛素、蛋白酶体成分、伴侣蛋白, 形成β片层发夹结构,在泛素化的作用下得以 固化,含核内聚集物的细胞易于凋亡 胞浆内聚集物导致轴突营养障碍
减数分裂过程中的不稳定性可能导致了遗传早现。
父系传递中这一现象更显著,而母系传递使症状
减轻,发病年龄也相应推迟
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诊断和鉴别诊断
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简易共济失调评分表
0=闭眼时正常地单足站立; 1=闭眼时正常地站或走; 2=闭眼站或走时有轻微地摇晃,睁眼 时站或走正常; 3=睁眼时站或走有些摇晃; 4=睁眼时以宽基步态站或走; 5=无支撑不能站或走
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成人
容易误诊为共济失调的情况
锥体系损害导致的轻微无力
锥体外系早期症状
严重焦虑
判断
直线行走
老年人和女性的3F综合征(Fear of Further Falling)
发作性眩晕、晕厥、跌倒发作或多次跌倒后
怪异奇特的姿势行走
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共济失调病因
血管性
常染色体显性遗传共济失调
药物与毒物
抗痫药
酒精
代谢性疾病
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可治疗的共济失调
发作性共济失调:乙酰唑胺 代谢性疾病 感染性疾病 占位
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治疗
自由基清除剂
艾地苯醌 大剂量维生素E和辅酶Q10 金刚烷胺
与小脑通路或递质相关
金刚烷胺 丁螺环酮 毒扁豆碱 支链氨基酸
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治疗
促甲状腺素类似物:TA-0910 IGF-1 N-乙酰半胱氨酸
共济失调康复治疗ppt课件
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本体感觉对运动的控制
• 本体感觉——感受器主要分布在肌腱、韧带及关
节囊上。
• 人体的平衡、协调及技巧性运动与本体感觉的正
确反馈密切相关。运动是本体感觉的一种反应。
• 大脑顶叶、内囊病变均可引起病变对侧肢体本体
感觉障碍,导致感觉性共济失调,使患者对运动的 速度、力量、方向不能及时感知和调整,造成平衡 障碍、姿势异常、动作不协调,从而影响各种动作 的准确完成。
响更大, 对视觉依赖程度的增加
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前庭感受器系统
– 接受机体随环境位置改变的加速度刺激,无时无刻 都在无意识地调整躯体姿势
– 不直接接受外界刺激,而视、听、味、嗅觉直接感 受外界刺激;
– 并非外感受器,称之为第六感官
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本体感觉
• 本体感觉-----深感觉
– 关节运动觉 – 关节位置觉 – 振动觉
• 平衡仪 • Pro-Kin3 平衡仪 • MR Cube:神经肌肉控制仪器
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平衡的评定-平衡仪
平衡测试系统是近十年来国际上发展较快的定 量评定平衡能力的一种测试方法,其种类包括 Balance Performance Monitor ( BPM ) , Balance Master,Smart Balance,Equitest等。
——当前庭代偿建立后,尽管前庭损伤仍然存在, 但是测试结果可提示正常,难以与前庭功能正常 者辨别
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拥有动静态平衡测试系统 高达数百种训练模式 独特的踝关节本体感觉测试训练系统 躯干平衡测试训练系统
Prokin3平衡测试训练系统
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共济失调的康复演示课件
心理康复训练
训练患者独立完成日常生活任务,如穿衣、进食、洗澡等。
社会适应能力的训练
日常生活能力训练
提高患者与人交往的能力,学习如何与他人沟通、建立良好关系。
社交技能训练
针对患者实际情况,进行就业技能培训,提高其就业能力。
就业技能训练
社区资源的利用与整合
社区医疗资源
利用社区医疗资源,如康复医生、护士等,为患者提供康复指导和护理服务。
基因突变检测
结合基因组学、代谢组学等多学科,实现精准医疗,提高治疗效果。
精准医疗
共济失调相关基因研究与精准医疗的未来发展
康复教育
康复教育将更加注重患者认知、情感和社交等多方面的干预,提高患者的生活质量。
职业康复
职业康复将帮助患者重返社会,实现自我价值。包括职业技能培训、就业指导等。
共济失调患者的康复教育与职业康复的未来趋势
总结词
患者可以尝试使用勺子进食,这有助于锻炼手眼协调能力,并提高进食的独立性。
使用勺子
对于一些能够掌握筷子技巧的患者,可以尝试使用筷子进食,这有助于提高手部精细动作能力和手眼协调能力。
使用筷子
为患者提供稳定的进食环境,例如在桌子旁边进食,这有助于提高患者的平衡感和安全性。
进食环境
总结词
穿衣是共济失调患者日常生活中必须面对的一项任务,对于保持患者清洁和舒适具有重要意义。
康复训练方案制定
对患者进行全面的评估,包括神经系统检查、运动功能评估等。
评估
制定计划
实施
监测
根据评估结果,制定个性化的康复训练计划。
根据计划进行康复训练,同时根据患者情况进行调整。
定期对患者进行评估,监测康复效果,及时调整训练计划。
(医学课件)共济失调的康复演示课件
共济失调的康复演示课件xx年xx月xx日•共济失调概述•共济失调康复目标与原则•共济失调康复训练方法目录•共济失调康复案例分析•共济失调康复的挑战与展望01共济失调概述共济失调是指因大脑、小脑或脊髓运动系统病变导致运动协调障碍的临床综合征。
定义根据病因和症状表现,共济失调可分为小脑性共济失调、脊髓性共济失调、遗传性共济失调等。
分类定义与分类病因共济失调可由遗传因素、感染、炎症、缺血缺氧等多种原因导致。
病理机制主要涉及大脑、小脑和脊髓等神经结构的病变,导致运动协调和平衡功能受损。
病因与病理机制临床表现共济失调患者可出现步态不稳、肢体协调性差、语言不清等症状,严重者可出现平衡障碍和跌倒。
评估方法临床医生需进行详细的体格检查、病史询问、影像学和神经电生理检查等,以明确诊断和了解病情严重程度。
临床表现与评估02共济失调康复目标与原则改善患者的共济失调症状恢复患者的身体功能和独立生活能力提高患者的生活质量和心理健康水平康复目标康复原则全面康复理念个体化康复方案重视患者和家属的参与和配合跨学科合作康复流程与计划加强患者和家属的自我管理和自我康复意识定期评估与调整实施康复训练康复评估制定康复计划03共济失调康复训练方法通过各种感觉刺激,包括触觉、听觉、视觉和前庭觉,来训练患者的感知和反应能力。
详细描述感觉统合训练通过使用不同的感觉刺激,如触觉刺激(如刷子、海绵、冰块等)、听觉刺激(如音乐、拍手、口头指令等)、视觉刺激(如闪光灯、动画等)和前庭觉刺激(如旋转椅子、移动地板等),来促进患者感知和反应能力的提高。
总结词感觉统合训练VS通过各种运动训练,包括平衡训练、协调训练和步态训练等,来提高患者的运动功能。
总结词运动功能训练包括平衡训练(如站在平衡板上)、协调训练(如拍球、接抛球等)、步态训练(如直线行走、上下楼梯等)和肌力训练(如举重、拉力器等),这些训练旨在提高患者的运动功能,增强肌肉力量和耐力。
详细描述运动功能训练总结词通过认知和行为疗法,来改善患者的认知功能和情绪状态。
共济失调课件ppt
家族性共济失调是一种遗传性疾病,患者及其家属面临较 高的疾病风险。遗传咨询可以帮助患者及其家属了解疾病 风险、生育建议和预防策略。预防策略包括定期进行健康 检查、保持健康的生活方式等,有助于下落家族性共济失 调的发病风险。同时,家族性共济失调患者应积极参与遗 传咨询和预防策略的制定,以便更好地管理自己的健康状 态。
活质量。
手术治疗需要严格掌握适应症和 禁忌症,患者需要在医生的建议
下进行手术治疗。
CHAPTER 03
共济失调的预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
公道安排作息时间,保证充足 的睡眠,避免过度劳累。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢 性疾病,下落共济失调的发病 风险。
定期体检
定期进行身体检查,及时发现 并治疗可能引起共济失调的疾 病。
康复治疗需要持之以恒,患者需要积 极配合治疗师的建议,坚持进行康复 训练。
康复治疗需要根据患者的具体情况制 定个性化的治疗方案,通过针对性的 训练来提高患者的平衡能力、和谐能 力和肌肉力量。
手术治疗
对于某些严重的共济失调病例, 手术治疗可能是一种必要的治疗
手段。
手术治疗的方法包括脑深部电刺 激、脊髓电刺激等,这些手术方 法可以改进患者的症状、提高生
共济失调课件
汇报人: 202X-XX-XX
contents
目录
• 共济失调概述 • 共济失调的治疗 • 共济失调的预防与护理 • 共济失调的最新研究进展 • 共济失调的病例分享
CHAPTER 01
共济失调概述
定义与分类
定义
共济失调是一类以和谐运动障碍 为特征的神经系统疾病,表现为 平衡感、和谐性和姿势控制等功 能的障碍。
共济失调的康复治疗课件
对上述问题,治疗人员可进行如下的训练:
(1)在站立中期,即一下肢在前另一在后地站着时,体重移向站立 的下肢,在此情况下要练习对髋伸肌和外展肌的控制,其法如下。
❖ (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起头和躯干共济失调,导致 平衡障碍。站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开呈共 济失调步态,严重者甚至难以坐稳,坐位时双手和双腿位呈 外展位保持平衡,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾 倒。小脑半球控制同侧肢体的协调运动并维持正常肌张力, 一侧小脑半球病变 行走时向患侧偏斜或倾倒。上肢共济失调 不明显。
5.在患者的运动中,引入旋转的成分,减轻患者因害怕失调而不自主地或自主 地对其运动的限制。 ❖ 6.训练患者恢复正常的中线感和垂直感,以便他们在运动中有返回中线的参考 点。
(4)随着治疗的进展,治疗师减少其控制,并慢慢地用 下述方法引导。①减少压缩的压力;②减少稳定性固定 点的数目;③增大运动的范围,增加患者对平衡的需要; ④从远端处理患者,迫使他去控制其较近端的部位;⑤ 让患者由慢到快地增加运动的速度,然后再降低之;⑥ 让患者反复尝试发起和停止运动,变换运动的方向,在 不失去控制的情况下再发起运动。 (5)在近端加重量200g-2kg以增加躯干和近端的稳定 性以降低远端运动的错误。但需注意,近来有些学者认 为对于像深感觉型共济失调那样的患者,加重量是有效 的;但对于本体感完好的小脑型共济失调患者,效果不 甚显著。 (6)以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的 运动控制。
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共济失调部分有遗传因素 如先天性 小脑发育不全、儿童期急性小脑共济 失调、少年型脊髓型遗传性共济失调 症. 遗传性共济失调 多发性神经炎、肌萎 缩型共济失调症、肥大型间质性神经 病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小 脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。
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少年脊髓型遗传性共济失调症
为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早 年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早 症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目 难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动 作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊 不清。下肢的位置觉和震动觉消失。 神经系统检查发现:①肢体共济失调以下肢为主,行走和站立明 显。②多数患者有眼球震颤,水平眼球震颤多见,但垂直性、旋 转性均可见到,通常向外侧凝视时最明显。③肢体肌张力减低, 下肢明显,当锥体束受损出现病理反射。④感觉障碍不明显,震 颤觉可受影响。⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查: ①X线平片多有足和脊柱的畸形。②可有心电图的改变如T波倒置, 传导阻滞或QRS波异常。
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额叶性共济失调:额叶或额桥小脑束病变引起,引起 对侧肢体共济失调,表现类似小脑性共济失调,如体 位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,症状 较轻,常伴肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性, 伴额叶损害症状如精神症状、强握反射等。见于肿瘤、 脑血管病等 深感觉障碍型共济失调:病人不能辨别肢体位置和运 动方向,出现感觉性共济失调。如站立不稳,迈步的 远近无法控制,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地 面行走,睁眼时有视觉辅助症状较轻,黑暗中或闭目 时难以行走。无眩晕、眼震和言语障碍,检查震动觉、 关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。多见于脊髓后 索和周围神经病变。
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各类型共济失调的鉴别
❖ 病史 ❖ 1、起病急缓及病程, ❖ 一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及
眩晕性癫痫的可能性较大。 ❖ 起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小
脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。 ❖ 起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、
脑外伤尤其是小脑出血多见。 ❖ 酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可
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遗传性痉挛性共济失调 又称遗传性小脑性共济
失调。通常呈常染色体显性遗传,多数在成年起 病,伴有肌张力增高和健反射亢进。
临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳,易跌 倒,可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也 受影响,出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完 成精细动作,构音障碍,讲话可出现暴发性语言。 下肢出现锥体束征,如肌张力增高,股反射亢进 及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜 变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可 能很迟才出现,无骨骼畸形。 辅助检查:①CT及MRI扫描:小脑和脑干萎缩。 ②气脑造影:见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多, 提示小脑及脑干萎缩。
使共济失调改善。 ❖ 有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
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2、年龄与家族史 儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿 童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。 青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失 调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩 型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞 症等。 青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄 榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩 张共济失调症等。 中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、 小脑出血、脑血管病等。
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类型 小脑型 深感觉障碍型
前庭型Biblioteka 病灶病因小脑、脑干(与小脑联 小脑肿瘤、炎症、血管
络的通路)
病和变性病
顶叶或丘脑
末梢神经、神经根、后 索、丘脑、神经及神经 根炎、脊髓痨、压急顶 叶性联合变性、遗传性 共济失调
前庭及神经和核前庭神 链霉素、卡那霉素、庆
经炎和脑干
大霉素等中毒
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类型
额叶型
病灶
病因
额叶前部(额-桥-小 额叶肿瘤、炎症、血管 脑束;网状核-红核- 病 丘脑-皮质束)
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前庭性共济失调:以平衡障碍为主,表现站立不 稳,行走时向患侧倾倒,不能沿直线行走,改变头 位症状加重,常伴严重眩晕、恶心、呕吐和眼震等。 前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反 应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈 明显。四肢共济运动及言语功能正常。多见于内耳 疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。
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(2)随意运动协调障碍:小脑半球损害引起同侧肢体的 共济失调。表现辨距不良和意向性震颤,上肢较重。眼 球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最 重,不能完成协调精细动作,表现协同不能,快复及轮 替运动异常,字迹愈写愈大(大写症)、各笔画不匀等。 (3)言语障碍:由于发音器官口唇、舌、咽喉等发音肌 肉的共济失调,出现说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、 顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。 (4)眼运动障碍:眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍, 出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出 现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。 (5)肌张力减低:小脑病变常可出现肌张力降低、腱反 射减弱或消失,可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。 患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停 止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。
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共济失调常见表现
小脑性共济失调表现:随意运动的力量、速度、幅度和节律 的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运 动障碍及言语障碍。 ❖ (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起头和躯干共济失调,导致 平衡障碍。站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开呈共 济失调步态,严重者甚至难以坐稳,坐位时双手和双腿位呈 外展位保持平衡,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾 倒。小脑半球控制同侧肢体的协调运动并维持正常肌张力, 一侧小脑半球病变 行走时向患侧偏斜或倾倒。上肢共济失调 不明显。
共济失调的康复 治疗
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共济失调概述
❖ 共济运动是在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参 与下完成运动的协调和平衡。
❖ 共济失调是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导 致的运动笨拙和不协调,累及躯干、四肢和咽喉肌 时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。
❖ 临床上,根据病变部位不同,共济失调可分为小脑 性、额叶性、感觉性、前庭性共济失调。