髓质海绵肾影像表现
海绵肾的诊断标准
海绵肾的诊断标准
海绵肾是一种罕见的先天性疾病，被定义为肾小管扩张、萎缩、扩张、变形并形成海绵状结构的病理改变。
目前，尚无统一的临床诊断标准，但以下是一般认可的海绵肾的一些特征和诊断指南：
1. 临床特征：患者可能出现血尿、尿路感染、肾结石、肾功能异常等
症状或体征。
2. 影像学表现：通过B超、CT、MRI等影像学检查可发现肾脏呈海绵状，即肾实质内有多个囊腔状结构。
这些囊腔可能直径不一，壁薄且
容易出血。
3. 遗传家族史：海绵肾可为遗传性疾病，因此询问患者的家族成员是
否有类似病史对诊断有一定帮助。
4. 肾功能检测：检测肾功能是否异常，如肌酐清除率、尿常规等指标。
5. 肾活检：临床上通常通过肾活检来确诊海绵肾。
肾活检显示肾小管
扩张、变形、萎缩和多囊腔。
注意：在诊断海绵肾时，需要排除其他导致多囊腔形成的疾病，如多
囊肾、多发性囊肿等。
综合临床表现、影像学结果和肾活检等检查结果，由专业的医生进行综合判断和诊断。
【双语病例】髓质海绵肾（IVP、CT）鉴别诊断
【双语病例】髓质海绵肾（IVP、CT）鉴别诊断往期相关链接：【书摘】“肾皮/髓质钙质沉着症”的鉴别诊断History: A 75-year-old man with a chronic history of microhematuria was referred for a CT urogram by his urologist.病史：75岁男性，长期镜下血尿，泌尿外科医生建议其行CTU检查。
Scout, coronal precontrast, axial nephrographic/excretory phase images, and volume-rendered coronal reconstructions of the left and right kidneys are shown below.定位像、冠状平扫、轴位排泄期图像及左、右肾冠状VR重建如下所示。
Additional history: The patient has a prior history of microhematuria and kidney stones. Review of the PACS for prior imaging reveals an intravenous pyelogram (IVP) from 2005. Scout and postcontrast exposures are shown below.病史补充：患者之前患有镜下血尿及肾结石。
回顾PACS中2005年的静脉尿路造影（IVP）图像，腹部平片及造影后图像图像所示。
Findings 影像表现CT urogram (2017): Noncontrast images demonstrate multiple bilateral nonobstructing renal calculi, the largest measuring 6 mm in the right kidney. Some of the calcifications could represent nephrocalcinosis -- for example, those in the upper pole of the right kidney. The kidneys show symmetric enhancement without suspicious renal mass. Multiple bilateral exophytic simple renal cysts are noted, the largest in the midpole of the right kidney measuring 3.6 x 4.3 cm. There are additional subcentimeter low-attenuation lesions that are too small to characterize. There is a'paintbrush sign' appearance to the renal medullae in keeping with a history of medullary sponge kidney. There is mild bladder wall thickening and trabeculation that may be related to chronic outlet obstruction. Further evaluation is deferred to cystoscopy.CTU：CT平扫可见双肾多发非梗阻性肾结石，右肾最大者直径约6mm，其中一些钙化可能代表肾结石，例如，右肾上极的那些。
髓质海绵肾的X线平片、IVP和CT诊断
ｅｘａｍｉｎｅｄ ｅｘａｍｉｎｅｄ Ｘ—ｒａｙ ｆｉｌｍ．Ａｍｏｎｇ １４ ｃａｓｅｓ．ｓｅｖｅｌｌ ｃａｇｅｓ ｗｅｒｅ
ｂｙ ｎ甲ａｎｄ ｔｅｎ ｃａｓｅｓ ｗｅｒｅ
ｂｙ ＣＴ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｘ－ｒａｙ ｐｌａｉｎ
ｆｉｌｍ ｓｈｏｗｅｄ ａ ｃｌｕｓｔｅｒ ｏｆ ｒｏｕｎｄ ａｎｄ ｏｖａｌ ｈｉｇｈ ｄｅｎｓｉｔｙ ｉｍａｇｅｓ ｉｎ ｒｅｎａｌ ｐａｐｉｌｌａｅ ｗｉｔｈｉｎ ｋｉｄｎｅｙ．Ｉ、伊ｓｈｏｗｅｄ ｄｉｌａｔｅｄ ｃｏｌｌｅｃｔｉｎｇ
和医科大学联合出版社，１９９３：３０３．３０５．
．
【７】 高兴汉，万敏，赵春林，等．膀胱憩室ｃＴ诊断．实用放射学杂志，
２００２，１８（９）：７９５－７９７．
（收稿日期：２００８—０５一”）
髓质海绵肾的Ｘ线平 片、ＷＰ和ＣＴ诊断
林云亮１，吴仕强２，刘向华１ （１．河源市人民医院，广东河源５１７０００； ２．龙川县人民医院。广东龙川５１７３００）
【关键词】海绵肾；髓质；静脉肾孟造影；体层摄影术；ｘ线计算机 ［中图分类号】酗１６［文献标识码】Ｂ［文章编号】１６７１－５０９８（２００８）２２－２８９５－０３
万方数据
·２８９６·
实用医技杂志２００８年８月第１５卷第２２期ＪＰＭＴ，Ａｕｇｕｓｔ．２００８，Ｖ０１．１５。Ｎｏ．２２
Ｔｈｅ Ｘ－ｒａｙ ｆｉｌｍ，ＩＶＰ ａｎｄ ＣＴ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆＭｅｄｕｌｌａｒｙ Ｓｐｏｎｇｅ Ｋｉｄｎｅｙ
膀胱造影或ＷＰ检查是膀胱憩室Ｘ线的检查方法．Ｘ 线征象明确一般诊断无困难，可以检查和诊断膀胱憩室。并可 以检出合并的结石、肿瘤及其他病变。但受到检查技术、照相 的时间、体位及膀胱充盈的程度影响，特别是有尿路梗阻时膀 胱内造影剂进入慢而少，膀胱充盈欠佳，憩室就不能显示。本组 中有２例ＷＰ检查因膀胱显影不良无法判断。ｌ例膀胱Ｘ线 造影误诊为膀胱畸形。
髓质海绵肾的影像学表现
髓质海绵肾的影像学表现张和平;王长福;靳海英;王斌杰;朱朝阳【期刊名称】《实用医学影像杂志》【年(卷),期】2010(011)006【摘要】目的分析髓质海绵肾(MSK)的影像学表现,以期提高对该病诊断的正确性.方法回顾性分析8例MSK在腹部X线平片、IVP、CT及MRI上的影像表现,并进行文献复习.结果 8例中累及右肾4例,左肾2例,双侧肾2例.腹部X线平片5例见肾内多发小结石呈散在或簇状排列,3例未见异常.静脉肾盂造影6例肾功能正常,肾盏外围扩张的集合管内见造影剂充盈,使肾锥体呈花蕾状或匍萄串状致密影,结石位于扩张的集合管内;2例肾盂肾盏扩张,造影剂显影延迟.CT检查可以发现腹部X线平片未能显示的细小结石,增强扫描见肾锥体呈条纹状或小囊状扩张.MRI检查见肾锥体内结石在T1W1及T2W1均呈低信号,T2W1及MRU成像肾锥体内可见条纹状、放射状及小囊状高信号影,大小不等.结论 MSK有其特征性影像表,IVP、CT、MRI都有助于MSK的诊断,但以IVP检查为首选.【总页数】3页(P374-376)【作者】张和平;王长福;靳海英;王斌杰;朱朝阳【作者单位】河南大学淮河医院影像科,河南大学医学影像研究所,河南,开封,475000;河南大学淮河医院影像科,河南大学医学影像研究所,河南,开封,475000;河南大学淮河医院影像科,河南大学医学影像研究所,河南,开封,475000;河南大学淮河医院影像科,河南大学医学影像研究所,河南,开封,475000;河南大学淮河医院泌尿科,河南大学医学影像研究所,河南,开封,475000【正文语种】中文【中图分类】R445;R692.6【相关文献】1.髓质海绵肾的影像学表现 [J], 张桂成2.内镜下钬激光治疗髓质海绵肾——"误治"1例髓质海绵肾引发的探索 [J], 肖谦;郑鸣;苏继峰;汪家兴;谭胜利;刘刚3.髓质海绵肾的影像学表现对比分析 [J], 李田亨;陈杰勇;庞惠荧;唐志伟;江金带4.内镜下钬激光治疗髓质海绵肾——“误治”1例髓质海绵肾引发的探索 [J], 肖谦; 郑鸣; 苏继峰; 汪家兴; 谭胜利; 刘刚5.儿童Caroli病合并髓质海绵肾的影像学表现 [J], 王冰浩;霍亚玲;孙真真因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
髓质海绵肾的CT表现及临床价值
髓质海绵肾的CT表现及临床价值目的探讨分析髓质海绵肾的CT表现及其临床价值。
方法回顾性分析26例经临床证实的髓质海绵肾患者的CT表现。
结果髓质海绵肾的CT平扫表现为沿肾锥体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影、周围有小囊状或梭形低密度影，增强后扩张的集合管内结石周围有造影剂充盈，无结石的锥体集合管呈条纹状或小囊状造影剂积聚。
结论髓质海绵肾的CT表现具有特征性，CT 有利于髓质海绵肾的早期诊断并对其并发症的检出有重要意义。
标签：髓质海绵肾；体层摄影术；X线计算机髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney，简称MSK），是一种可能与遗传有关的先天性肾髓质内非特异性囊状扩张性良性病变，其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，常伴发感染和尿路结石形成[1]，因其发病率低且无典型临床表现常易漏诊和误诊，近年来随着多排螺旋CT的广泛使用，该病检出率有上升趋势，故影像科医生对该病认识能力的提高，对临床早期诊断及提示诊断有很大帮助。
该研究回顾性分析该院2008年1月—2013年11月期间诊治的26例MSK患者的CT图像，结合文献，对其CT表现及诊断价值进行总结，旨在提高对该病的认识，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集经临床影像学诊断并排除其他疾病的26例MSK患者的病例资料，其中男19例，女7例，发病年龄9～71 岁，平均40岁。
主要临床表现：腰酸或疼痛不适7例，肉眼或镜下血尿8例，尿检蛋白（+）3例，肾功能异常4例，无肾部相关症状而因作影像学检查时偶然发现7例。
1.2 检查方法采用GE64排螺旋CT，层厚5 mm，层距5 mm，行上腹部CT平扫（其中6例做过KUB检查），18例同时做了增强CT扫描。
采用高压注射器团注，剂量60～70 mL，流速30 mL/s，包括动脉期、静脉期及延迟期。
由两名有经验的主治以上医生共同阅片，对本组患者影像表现进行评价与分类，阅片结果不一致者再由两名高级别医生共同阅片达成一致意见。
髓质海绵肾——尚未完全认识的疾病
髓质海绵肾——尚未完全认识的疾病王淑敏赵朵髓质海绵肾(MedullarySponge Kidney,MSK)，由G.Lenarduzzi 于1939年提出这一诊断，1948年学者Cacchi和Ricci进一步阐述了这一疾病[1]，所以也称为Lenarduzzi–Cacchi–Ricci 病。
这三位皆为意大利Padua大学医院学者，分别为影像学、泌尿外科和病理学教授。
这一疾病的发现得益于1930年开始将静脉尿路造影应用于肾脏疾病诊断的影像学技术。
MSK被定义为：肾锥体集合管局限性或弥漫性扩张[2]。
尿路造影可以显示乳头旁线性结构为扩张的集合管，这些集合管非常细，所以必须高分辨率的成像方法才能显示。
目前的无造影增强CT检查多只是显示锥体处储积的微小钙质沉着，并不是显示扩张的集合管，高分辨率的CT尿路造影可显示扩张的集合管及小的“囊样扩张”[3]。
超声的表现不特异，只是显示锥体回声增高，这是由于扩张的集合管形成大量的回声界面以及钙质沉着联合引起的表现。
这一疾病的病因及机制还不清楚，近几年重新受到关注，以期待发现其发病的分子机制。
目前存在的问题是，MSK的诊断其实还是依赖于静脉尿路造影，但是这一方法随着影像学的发展有被逐步被减少应用的趋势。
笔者认为，这是我们临床医生和影像学医生应该重新关注的问题。
我们还需要注意MSK可能和其他肾脏异常疾病合并发生，如Wilms瘤、常染色体隐性遗传性多囊肾[4]、先天性肝纤维化和Caroli 疾病、马蹄肾等[3]。
所以，我们在诊断时需要考虑到这些问题。
这是13年前的一病例。
男性，14岁，以肝硬化来就诊，显示肝纤维化的表现及肾锥体回声增高，当时考虑为常染色隐性遗传性多囊肾，后来经确诊为该病。
该病为肾集合管的囊状扩张，肝纤维化为其必要条件[5]。
该病例我们需要注意的问题是，由于存在肾脏和肝脏的病变，所以发病年龄越早，肾脏病变越重肝脏病变越轻；发病年龄越晚，肾脏病变越轻肝脏病变越重。
儿童Caroli病合并髓质海绵肾的影像学表现
Caroli 病又称先天性肝内胆管囊状扩张症，属于肝脏纤维性病变，多发为主，单发少见［1-2］，发病率较低，缺乏特异性临床表现，易误诊。
Caroli 病合并髓质海绵肾（medullaiy sponge kidney ，MSK ）则更少见，国内临床研究资料较少，且多为个案报道，诊断经验相对不足［3］。
因此，术前准确诊断对该病治疗方案的制订至关重要。
选择我院2008年6月至2019年11月经病理确诊的7例Caroli 病合并MSK 患儿，分析其临床资料和影像表现，报道如下。
1资料与方法1.1一般资料7例中，男4例，女3例；年龄1～7岁，平均（2.4±1.1）岁。
临床表现为腹胀、腰痛及间断血尿、呕吐、食欲下降伴黄疸，2例白细胞升高，肝肾功能均正常，乙肝标志物无异常。
1.2仪器与方法7例均行超声检查，5例行CT 扫描，2例行MRI 检查。
超声使用Philips IE33，频率5～10MHz ，患儿取仰卧或侧卧位，观察病变位置、范围、双肾及其他合并症情况。
CT 使用Philips 64层MSCT ，扫描参数：120kV ，60～120mAs ，层厚及层距均为5mm ；增强扫描对比剂使用碘海醇，剂量2.0mL/kg体质量，上肢静脉团注，流率1.0～2.0mL/s ，并于注射后25、50～60、90～120s 行动脉期、门脉期、延迟期扫描。
MRI 扫描使用Siemens 1.5T MRI ，轴位及冠状位采用薄层T 2WI ，TR 1100ms ，TE 80ms ，层厚4mm ，矩阵180×180；MRCP 采用HASTE 序列。
1.3图像评价超声由1位主治医师操作，对病变层面进行截图，并由1位技师记录。
CT 及MRI 由1位主治医师、1位副主任医师采用盲法读片，意见不DOI ：10.3969/j.issn.1672-0512.2020.06.026［通信作者］王冰浩，E -mail ：。
儿童Caroli 病合并髓质海绵肾的影像学表现王冰浩，霍亚玲，孙真真（河南省儿童医院郑州大学附属儿童医院郑州儿童医院放射科，河南郑州450000）［摘要］目的：分析儿童Caroli 病合并髓质海绵肾（MSK ）的影像学表现。
髓质海绵肾
鉴别 诊断
• MSK尚需与肾钙盐沉着症、肾结核、肾盏内
散在小结石、肾脏髓质囊性病、多囊肾和 肾乳头坏死等疾病鉴别。从是否伴有集合 管扩张、结石或钙化的位置与形态、和本 病CT扫描髓质区呈低密度改变等表现可资 鉴别。
髓质海绵肾的治疗
• 髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症
•
的治疗，两者不可偏废，都很重要。 一般性治疗 不管病人有无症状，一经论断应嘱病 人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病 人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利 尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结 石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石 位于肾乳头管内，不能将结石排出。
髓质海绵肾的发病机制
• 海绵肾为先天性发育异常。个体发育上缺陷引起 •
集合小管扩张和囊性变为特征的发育异常，扩张 的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周 围 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这 种结构组织肥厚、过紧，可造成管道近端囊状扩 张、迂曲、尿流不畅，加上尿中成石物质浓度增 高，易继发结石。结石多呈砂粒状、大小不一、 形态多样、成分为不同比例的磷酸钙和碳酸钙。 这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示 出来，而在逆行造影时反而多不能发现。
预后
• 单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结
石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不 影响预后，但一旦继发结石形成并引起尿 路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。 因此，对海绵肾结石病人的定期随访并及 时治疗继发性病变十分重要。
髓质海绵肾的CT诊断与鉴别诊断
髓质海绵肾的CT诊断与鉴别诊断
病例一：男，41岁，临床发现双肾结石10年。
病例二：女性患者，24岁，体检
CT平扫表现双肾盏旁锥体内多发小斑点状结石, 成扇形排列.
诊断：髓质海绵肾
海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿路感染。
其病理特征是肾小管远端集合小管扩张，形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处，易导致结石、感染等。
病变一般为双侧性80%的病人部分或全部肾乳头受累。
临床上病变局限，轻微者可无明显症状，常见的症状为腰痛、血尿、尿路感染及肾绞痛等。
海绵肾的影像诊断主要靠静脉尿路造影，在平片上表现为双侧肾盏处侧有多发的小结石影。
造影后显示肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花。
ct对海绵肾集合小管囊状扩张的空间分辨率不如ivu高，但对检出其中的小结石较x线敏感。
因此，可疑海绵肾的影像诊断应结合上述两种检查。
鉴别诊断：1）肾结石：位于肾盂或肾小盏内，增强后排泌的造影剂常把结石掩盖，较大的结石常使其以远的肾盏发生梗阻性积水。
2）肾结核：一般常单侧发生，肾实质内可见单发或多发大小不等、形态不一的囊腔，囊壁有钙化斑，局部肾盏可见不规则的破坏或造影剂充盈不佳，常并发有肾盏、肾盂积水。
3）肾乳头坏死：愈合期表现为集合小管内或周围弥散性钙盐沉积，钙化较海绵肾更广泛。
髓质海绵肾的X线和CT诊断
参考 文献 与癌组织骨桥蛋 白、 骨连接蛋 白表达 的相关性研究 临床放射 学杂志 ，２ ０ ，２ ２ ：１４ １７ ０ ６ ５（ ） ３ — ３ ．
１ 乳腺癌钼靶 ｘ线表现 本 组 ４ 例乳 腺癌 中有 １ ８ ３例不 同程度地伴 有间接 ［］ 杨光 ，张祥宏 ，张 志刚 ，等．
［］ 李坤成 ，孙泽民． ２ 乳腺影像诊 断学 ［ ． ＭＩ北京 ：人 民
Ｃ ｉａ ｈｎ
【 ｂｔ ｅ】 Ｏ ｊ ｔ ｅ 。 ｘｌ ｅ ｈ ａ ｅ 。Ｘ ｒ ｄＣ ｅ ｉ ｎｓ 。 ｍ ｄ １ｒ Ａ ｓａｔ ｒ ｂ ｃｉ Ｔ ｅｐ。 ｅ ｌ ｓ ｆ －ａ ａ Ｔｉ ｔ ａ ｏｉ ｆ ｅｕ ａ ｅ ｖ ｒｔ ｖ ｕ ｙｎ ｎｈ ｄ ｇ ｓ １ｙ
现进行 回顾性 分析 ，讨论 诊断和鉴别诊 断要 点。结果 ｘ线尿路平 片肾髓质 区散发或 簇状排列 结石影像 。６ 例静脉尿路造 影病例 ，５例成功诊断 ，１ 例失败 ，造影 显示 肾集合管呈条 纹状 或囊 状扩张 ，结石在收集管 内。Ｃ 平 扫显示环 肾小盏 扇形分布结石影 ， Ｔ 髓质密度减低并可 见多发囊
而明显提高 。据报道 ，乳腺 Ｘ线检查能发 现那些 直 到 ２年后 临床 才可触 及到 肿块 的病变 ＿。在实 ５ ＿
ｂ ｅ ｓ Ｊ． Ａ Ｃ ｎ ｅ ｃｉ ， ０ ０ ５ ３＾ １ ４ ２ ０ ｒａｔ ］Ｃ ａ ｃ ｒ ｌ ２ ０ ， ０（ ［ Ｊ ｎ —０． ８
［］ 刘佩芳晋Ｌ ５ 腺影像 诊断必读［ ． Ｍ］北京 人 民军 医出版
卫 生 出版 社 ，２ ０ ：１ ７ ０３ ８．
ห้องสมุดไป่ตู้
着 重要 的作用 。 【］ 刘煌辉 ，王维 ， 君 ，等． ３ 刘 乳腺癌 钙化灶与 Ｅ Ｒ、Ｐ Ｒ 综上所述 ，钼靶 ｘ线检查 在发现 和诊 断乳腺 及 Ｃ ｅ ｂ ２表 达 的关 系［］ — ｒ Ｂ一 Ｊ．临床 放射 学 杂志 ， 癌尤 其 是 早期 及 触 诊 阴性 的乳 腺癌 有 重 要 的应 ２ ０ ，２ ９） ８ — ８ ． ０ ７ ６（ ：８ ３ ８ ６ 用 价值 。钼靶 ｘ线 可 以 １ ０ 的发现有微 细钙化 ［】 Ｗｉｃ ｅｔｒ Ｐ， ｅｋ Ｍ， ｏｄ ｃ ｍｉｔ Ａ． ｈ ｉｇ ０％ ４ ｎ ｈｓ Ｊｓｅ ｅＤ Ｊ Ｇ ｌｓ ｈ ｄ Ｔ ｅ ａ — Ｒ ｄ ｎｏ ｉ ｎ ｎａ ｅ ｎｔ ｆｄ ｃ ａ ａ ｃ ｎ ｍａｉ ｉ ｏ ｅ ｓｓａ ｄ ｍａ ｇ ｍｅ ｕ ｔ ｌ ｒ ｉ ｏ ｎｓｔ ｆ ｈ ｏ ｃ ｕ ｔ 征象 的乳 腺癌 ，在无 微钙化 的乳 腺癌 中 ，其发现 率 和诊 断 的准 确 率 随年 龄 的增 加 、腺 体 的退 化
髓质海绵肾的腹平片和静脉肾盂造影表现
髓质 海绵 肾为先 天性 发育 异 常。乳 头管 进入 肾 小盏 部位有 类 似括约 肌 的作用 ， 这种 结构 组织 肥厚 、 过紧， 可造 成管 道 近端 囊 状 扩 张 ， 似 贲 门失 弛缓 ， 类
作 者单 位 ：３ ８ ２ 东 乡 ， 西 省 东 乡 县 江 铜集 团东 铜 医院 （ 盛 达 ）３ ００ 南 昌 ， 西 省人 民 医 院 ３ １１ 江 江 ；３ ０ ６ 江
ＭＳ １ 考虑 多囊 肾并 多 发 性 结石 ： Ｋ． 例 ４例病 人 进 行
造影剂 储 留 ：锥 体部造 影剂 呈辐 射状 条纹 或花 束样
表 现 的 ５个 肾 ： 者兼有 ６个 肾。轻度 积水 ２个 肾 ， 两
中度积水 １ 肾 ． 个 重度积 水 １ 肾 。１ 肾脏轮廓 明 个 个
显增 大 。 ３ 讨 论
江 西 医药 ２０ ０ ９年 ３月 第 ４ ４卷 第 ３期 Ｊ ｎｘ Ｍ ｄｃ１ ｏｒａ Ｍ ｒ ０ ９Ｖ １ ４Ｎ ． ｉ ￣ｉ ｅ ｉ ｕｎ ｌ ａ ０ 。ｏ． ，ｏ３ ａ ａＪ ， ２ ４
髓质 海 绵 肾 的腹 平 片 和 静脉 肾盂 造 影表 现
江盛 达 骆 柘 璜 余 金 海 张蕃 昌
了Ｃ Ｔ平扫 检查 ．显示 肾 锥体 部 多发 小斑 点 状或 多 发大小 不 一 的结 石影 ． 虑 多发 性结 石 ： 例病 人 进 考 １
行 了增 强扫描 ．显 示结石 周 围造影 剂充盈 ．呈小 囊 样 ． 断为 Ｍ Ｋ 诊 Ｓ １ ． ２方法 １ ４例 病人 ６例行 腹平 片检 查多 次 ． 确诊 时
腹 痛 亦为 常 见 症 状 ， 现 为 绞 痛 、 痛 、 表 胀 隐痛 等 ；４
例病 人有 “ 性 肾盂 肾 炎 ” 史 ． 慢 病 没有 病 人 ２个 肾 。 局
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肾脏功能解剖
肾单位-（肾皮质） 集合管-（肾锥体、乳 头孔前)。尿液浓缩过 程。
肾单位是尿生成的基 本功能单位，与集合 管共同完成尿的生成 过程。
髓质海绵肾一般概念
髓质海绵肾（medullary sponge kidney,MSK）以肾 锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩张 为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变。 1939年由意大利人Lenarduzzi在两侧慢性尿路感染 病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管 之异常。 1949年Caccdi和Ricciu报道一组病例，其中一例做 肾切除，根据其肾剖面锥体呈多孔状或海绵状， 解剖病理学及组织学为肾锥体集合管呈梭行或囊 状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。
肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。
扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈 而显示“增大”，或者无结石的肾锥体内 呈条状，刷子状，小囊状或扇形造影剂聚 集。 还能显示并发症，如阻塞和感染。
CT
CT
CT
CT
MRI
Hale Waihona Puke 髓质海绵肾的治疗
无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。 鼓励病人多饮水，成人尿量2000ml/d，减少 钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石 排出。 出现大结石，可行内腔镜取石。 并发感染，抗生素治疗。
鉴别诊断
鉴别诊断
鉴别诊断-肾结核
绝大数继发于肺结核。 尿检可发现结核杆菌。 IVP示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形 成空洞，并与肾盏相通。 钙化呈点状、壳状，钙化可蔓延至肾周。 弥漫性钙化，即肾自截。 多个囊性低密度围绕肾盂排列，CT值为 0~30不等。 肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。
鉴别诊断-肾结核
鉴别-黄色肉芽肿性肾盂肾炎
常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。 常有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。 肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为10~30HU，取决脂类和脓液成分的比例。 病变可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。 C+边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完 全消失，肾窦脂肪普遍减少。 常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。
影像检查在MSK中的价值
IVP是MSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张的 集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、花束 状或葡萄状显影。 超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特征 性，可作为普查或长期随访的手段。超声可探测 到X线和CT不能显示的细小钙化。 CT有助于MSK的早期诊断和并发症的检出，CT平 扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感。层厚 2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。 MRI对钙化、结石不敏感。
髓质海绵肾的病因、病理
由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为本 病为先天性发育异常。 可能与遗传因素有关。 MSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天性 半侧肢体肥大、Manfan（马凡氏）综合症、Caroli， s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。 发病率约为1/5000~1/20000。 发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输 尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。
肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态 自然，严重的肾皮质、髓质结构模糊。 无肾盂、肾盏的积水征。 肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或 多发，呈散在、簇集成团或花环状，一般 钙化较小，多呈点状。 钙化点区 常见类圆形或不规则状低密度灶， 边界欠清。 可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。
CT增强
髓质海绵肾的病因、病理
病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体 顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一 多在0.1-0.6cm之间，最大直径可达1.0cm， 小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。 本病70％为双肾发病，每个肾脏有一至数个 肾乳头受累，局限单肾单锥体罕见。 由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅， 该处尿中成石物质浓度增高，集合管内可 形成海绵肾结石，约占MSK的40％~90％.
髓质海绵肾的影像
全椒县人民医院影像中心 张仕兵
肾脏的解剖； 海绵肾的一般概念，病因及病理， 海绵肾的临床表现； 海绵肾的影像学表现； 海绵肾的治疗； 海绵肾的鉴别诊断； 小结。
肾脏的结构
肾实质：肾皮质、肾髓质 肾皮质：肾小体、肾小管 肾髓质：肾锥体(15-20个)。 肾乳头（2-3个肾锥体尖 端合并），突入肾小盏， 肾乳头顶端小孔称乳头孔。 终尿经乳头孔流入肾小盏 肾小盏：2-3个肾乳头。 肾大盏：2-3个肾小盏。 肾盂：2-3个肾大盏。
鉴别诊断-造影剂返流
鉴别诊断-造影剂返流
鉴别诊断-造影剂返流
鉴别诊断
肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐 沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如甲旁 亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合管扩张 和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾曲小管， 甚至整个肾区。
肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水， 位置可变动。而MSK结石小，长径一般不超过 0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定，尿路造 影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊样扩张。
静脉肾盂造影
典型集合管扩张的影像： （1）扇形征：显示梭行扩张集合管呈扇形 分布； （2）花束征：即有扩张的集合管，又有集 合管的憩室样突起小囊，状似花束； （3）葡萄串征：多个小囊形成，大小较一 致； （4）菜花征：由形状、大小不同小囊充满 造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓形成。
静脉肾盂造影
约50％MSK患者并发肾性高尿钙。
尿路平片
肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大；
两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为 2~5mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈 簇状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形， 位于肾锥体部是本病在平片上特征性征象。 结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。 个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。
小
结
KUB: 两侧肾锥体部内多发小结石，呈簇状、放射 状、粟粒状分布或排列成扇形。 +IVP检查。 IVP:由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状、扇形、 花束状、葡萄状及菜花状致密影。 再加上上述 KUB表现，可基本确诊MSK.。 CT：锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发。 结合KUB+IVP检查。 总之，出现双肾多发结石，特别是细小结石特征 性排列的要想到MSK的可能。
尿路平片
尿路平片
尿路平片
静脉肾盂造影
由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列 的条形致密影，为扩张的集合管显影。
在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影， 为集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可 在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状 的致密影。 可形成“结石”增大的假象。 肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。
临床表现
女性〉=男性，大多数患者无症状。 如有症状可发生于任何年龄，2/3以上病例发生在 40~60岁之间。（多因合并结石和感染被发现）。 出现症状有：（1）血尿：最常见症状，多因结石 所致；（2）肾结石：多为双肾多发；（3）另外， 由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染致肾盂肾 炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起肾功能逐渐 恶化，甚至导致肾衰竭。
扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当 肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合 管还可显影一段时间，有其特征。 肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减 退。
KUB+IVP
KUB+IVP
KUB+IVP
KUB+IVP
KUB+IVP
KUB+IVP
KUB+IVP
KUB+IVP
KUB+IVP
CT平扫