髓质海绵肾的CT表现PPT课件

髓质海绵肾的CT表现
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髓质海绵肾(MSK):
• MSK被认为是一种先天性肾发育异常，可 能与遗传因素有关，是一种以肾锥体的乳 头管和集合管呈梭形或小囊状扩张为特征 的先天性疾病，其病变首先表现于肾髓质， 后期乳头管及集合管囊状扩张使肾髓质呈 海绵状改变，故有此名。
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• 髓质海绵肾男性多见，发病率约为1／ 5000～ 1／20000，男女比例约2～ 2．5：1，发病多见于40～60 岁，占 2/3以上。双侧病变多见，约占4/5，单 侧或局限于某锥体者少见，约占1/5。
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鉴别诊断：
• a)肾钙盐沉着 为集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海 绵肾广泛，可见于多种疾病。本病不伴有肾小管扩张和囊 腔形成等改变，晚期病例钙盐可沉积到肾曲小管，甚至整 个肾区; b)肾结核 单侧多见，影像学检查肾盏呈虫蚀样改变，晚期 可出现肾脏萎缩及肾自截; c)肾盏内结石 一般位置不定、形态不一、大小不等，大者 可达20 mm 以上，而海绵肾结石多呈扇形或簇状排列， 结石直径多小于5 mm; d)肾乳头状坏死形成钙化 一般位于肾盏顶部及其附近锥体 的尖端，钙化影呈环状或三角形，密度多均匀，临近肾盏 可变形，肾功能易受损害。
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静脉肾盂造影:
• 可发现肾锥体有许多小洞，一般小于7 mm，形状 不规则，可在一个或多个锥体出现；锥体许多小 洞充满了造影剂，看来很象一束花球。可显示4种 典型集合管扩张的影像：(1)扇形征，显示梭形扩 张集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有扩张的集 合管，又有集合管的憩室样突起小囊，状似花束； (3)葡萄串征，多个小囊形成，大小较一致；(4)菜 花征，由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内 结石广泛分布于肾髓质形成。
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病例一：
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CT平扫可显示肾锥体内多发高密度 影，亦呈花瓣样或扇形排列，有时 CT可早期发现紧锥体内细小的结石 及集合管扩张
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可见一个或数个肾乳头有分散的条纹状、扇形或簇状致密影。当肾
集合管中度扩张时，锥体部显示钙化或结石呈簇状或粟粒状，锥体
部也可见扇形，葡萄串样或囊腔样阴影，在肾盏排空后，囊腔内仍
滞留有造影剂为诊断本病的可靠征象。
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CT表现:
• ① 平扫时见肾锥体内小结石环绕肾小盏， 可单发或多发，呈散在、簇集成团或抱环 状，一般钙化较小，多呈点状。无肾盂、 肾盏的积水征。 钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶， 边界欠清。肾脏大小形态正常，集合系统 分布形态自然，病情较重者肾皮质、髓质 结构模糊，集合系统紊乱。可见锥体内条 纹状、小囊状低密度影。
15Leabharlann 617肾乳头处有结石 。
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②增强扫描
• 因肾实质明显强化，反而使肾小盏外围的 钙化不明显，而邻近的低密度灶显示清晰， 有的甚至可见囊状扩张。肾静脉注入造影 剂数分钟后，造影剂充填肾锥体内扩张的 集合管，使肾锥体呈现条纹状、刷子状、 囊状或扇形密度增高。 延迟扫描 钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏、 肾盂内，髓质内低密度灶清晰，集合系统 内充满高密度造影剂，皮、髓质分界清楚。
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海绵肾结石的形成机制
• 主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而 使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管 内，并发感染和出血时促进结石形成。 约50%髓质海绵肾病人并发肾性高尿酸， 部分产生继发性肾小管酸中毒。
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临床表现:
• 1.血尿 这是最常见的症状，约占85%，而且反复发作。发 作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿， 也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。 2.肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占50%，为结石 排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。少数病例，结 石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎 石处理。 3.肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎发病，即锥体内乳头 管、集合管及扩张的囊腔内发生感染，波及整个尿路，严 重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。 4.全身症状 病程后期可造成肾功能损害，尤其是肾小管功 能的损害，可引起全身症状，如贫血、高血压、水肿、水 电解质紊乱及酸碱平衡失调。