髓质海绵肾的影像诊断 ppt课件
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髓质海绵肾
髓质海绵肾
髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，可能具有遗传倾向，多为双侧。
肾髓质锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。
标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。
尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。
结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。
静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。
静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。
CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影，散在或呈簇状，花瓣样。
增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂聚集，伴有结石时可见条纹状或小囊状造影剂聚集，伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。
鉴别诊断
肾钙质沉着症：如甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、维生素D 过多症、慢性肾小球肾炎等，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。
肾小盏内散发小结石：位于肾盏，可并发肾盂肾盏轻度积水，位置可变。
肾结核：病变较广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、斑点状、囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱结核病变。
肾脏病变影像诊断PPT课件
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27
肾－正常变异
双肾盂 / 双输尿管畸形 double pelvic / double ureter
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28
肾－正常变异
双肾盂 / 双输尿管畸形 double pelvic / double ureter
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29
肾－正常变异
双肾盂 / 双输尿管畸形 double pelvic / double ureter
大动脉炎 结核 凝血异常……
高血压-被膜下/肾周血肿压迫
影像
❖ 被膜下血肿 肾受压变形 血肿与肾呈锐角 半圆形 高密度”哨兵血块征”（1~2天） 无增强→密度↓→钙化 机化
❖ 肾挫伤 肾增大（水肿） 不规则（破裂） 密度不均 局部不增强
❖ 肾撕裂伤 肾质断裂 被膜下血肿
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38
肾－血管病变
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30
肾－先天畸形
Congenital malformation
髓质海绵肾 (髓质肾小管扩张症)
❖椎体 乳头末稍集合管扩张、小囊肿，内钙化
❖双侧/单侧/节段
影像
平片： 乳头、髓质区簇状钙点
IVP： 集合管线样扩张
CT： 钙化更敏感
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31
肾－先天畸形
髓质海绵肾
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32
肾－先天畸形
❖IVC早期增强不均匀
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6
肾－正常影像表现
外形－两极 长圆形 肾门区 马蹄铁形
❖边缘 光滑/略分叶
❖实质 质地均匀(回声、密度、信号)
❖肾窦 脂肪 肾盂肾盏不易分辨
增强
皮质期 皮质车轮状强化 实质期 均匀强化 肾盂充盈期 不能分辨肾盂肾盏
髓质海绵肾cppt课件
髓质海绵肾
什么是髓质海绵肾
髓质海绵肾(Medullary sponge kidney MSK) 是一 种以肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张 或小囊状扩张为特征的先天性的可能具有遗传倾 向的良性肾髓质病变，并伴发感染和尿路结石形 成，临床上较少见 。在肾标本切面上， 可见髓质 中呈海绵状改变。
可见一个或数个肾乳头有分散的条纹状、 扇形或簇状致密影。当肾集合管中度扩 张时，锥体部显示钙化或结石呈簇状或 粟粒状，锥体部也可见扇形，葡萄串样
髓质海绵肾的诊断
CT表现一个或多 个肾锥体内多发 小斑点状结石， 大小约0．1～10 mm，散在或簇 集成团，呈花瓣 样、扇形分布。 肾锥体内可见条 纹状、小囊状低 密度影。
肾锥体内呈分布一致的高回声 区，呈反射状排列。这是集合 管囊腔较小，形成大量的反射 界面，内部可有成簇的小结石 形成（在乳头区呈放射状排列） 所以呈高回声，而没有无回声 区的囊腔显示。肾皮质回声均 匀，肾脏大小接近正常。
髓质海绵肾的诊断
海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检 查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。
不同。多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等， 病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉 积。
鉴别 诊断
（2）肾结核，累及范围广，伴有输尿管 膀胱的结核病变，常见钙化为弧线状、 斑点状, 囊腔不规则，坏死空洞及钙化不 仅局限于肾乳头，边缘不规则，IVP示肾 盏虫噬样改变。实检有助于鉴别。 （3）肾结石，肾小盏内散发性小结石， 位于肾盏内，可并发肾盂、肾盏轻度积 水，位置可变动。
2.肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占50%， 为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。 少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输 尿管中，需要手术或碎石处理。
什么是髓质海绵肾
髓质海绵肾(Medullary sponge kidney MSK) 是一 种以肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张 或小囊状扩张为特征的先天性的可能具有遗传倾 向的良性肾髓质病变，并伴发感染和尿路结石形 成，临床上较少见 。在肾标本切面上， 可见髓质 中呈海绵状改变。
可见一个或数个肾乳头有分散的条纹状、 扇形或簇状致密影。当肾集合管中度扩 张时，锥体部显示钙化或结石呈簇状或 粟粒状，锥体部也可见扇形，葡萄串样
髓质海绵肾的诊断
CT表现一个或多 个肾锥体内多发 小斑点状结石， 大小约0．1～10 mm，散在或簇 集成团，呈花瓣 样、扇形分布。 肾锥体内可见条 纹状、小囊状低 密度影。
肾锥体内呈分布一致的高回声 区，呈反射状排列。这是集合 管囊腔较小，形成大量的反射 界面，内部可有成簇的小结石 形成（在乳头区呈放射状排列） 所以呈高回声，而没有无回声 区的囊腔显示。肾皮质回声均 匀，肾脏大小接近正常。
髓质海绵肾的诊断
海绵肾通常由于病人出现尿路症状而进行尿路系统检 查即做尿路平片或静脉尿路造影时被发现。
不同。多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等， 病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉 积。
鉴别 诊断
（2）肾结核，累及范围广，伴有输尿管 膀胱的结核病变，常见钙化为弧线状、 斑点状, 囊腔不规则，坏死空洞及钙化不 仅局限于肾乳头，边缘不规则，IVP示肾 盏虫噬样改变。实检有助于鉴别。 （3）肾结石，肾小盏内散发性小结石， 位于肾盏内，可并发肾盂、肾盏轻度积 水，位置可变动。
2.肾绞痛 可为早期症状，常多次发作，约占50%， 为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。 少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输 尿管中，需要手术或碎石处理。
《髓质海绵肾》课件2
生活方式调整包括保持充足的睡眠、 避免过度劳累、适当运动等，有助于 提高身体免疫力，缓解病情。
运动可以促进新陈代谢，增强体质， 对病情的控制也有一定的帮助。
特殊治疗
01
02
03
04
对于病情较重的髓质海绵肾患 者，特殊治疗可能成为必要手
段。
特殊治疗包括肾移植、透析等 ，这些方法可以替代或辅助肾 脏功能，帮助患者维持生命。
避免长时间憋尿
长时间憋尿会导致尿液在肾脏内滞 留，增加感染和结石形成的风险， 应尽量避免。
日常护理
保持良好生活习惯
规律作息，避免过度劳累，保持 充足的睡眠和休息。
适量运动
适当的运动有助于促进身体代谢 ，增强免疫力，预防肾脏疾病。
避免滥用药物
避免长期或大量使用可能对肾脏 造成损害的药物。
饮食调理
控制盐摄入量
肾移植是通过将健康的肾脏移 植到患者体内，以替代病变肾
脏的功能。
透析是通过机器或人工的方法 排除体内的毒素和多余水分， 以维持身体的正常生理功能。
04
髓质海绵肾的预防与护理
预防措施
定期进行体检
通过常规体检，可以及时发现肾 脏异常，预防髓质海绵肾的发生
。
控制慢性疾病
积极治疗和控制高血压、糖尿病等 慢性疾病，降低肾脏损伤的风险。
减少盐的摄入，有助于降低高血压和心血管疾病 的风险，从而保护肾脏健康。
增加膳食纤维摄入
多吃蔬菜、水果和全谷类食物，增加膳食纤维的 摄入，有助于促进肠道蠕动，预防便秘。
控制蛋白质摄入
适量摄入优质蛋白质，如鱼、瘦肉、蛋等，以满 足身体需要，同时避免肾脏负担过重。
05
髓质海绵肾的影像学检查
通过B超、CT等影像学检查， 观察肾脏形态和结构的变化。
内科学_各论_症状：髓质海绵肾_课件模板
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
简介： 囊腔直径多在0.7cm以内，充满不透明胶 冻样物，常伴有小结石或肾钙沉着鶒。
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
病因： 本病可能为遗传性疾病，有报道同一
家族中有2人以上或几代人发病。
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
诊断：
海绵肾如无并发症如感染、出血、结 石等产生，可无特殊临床症状。根据临床 和放射学上的改变，将病人的初期症状分 为3类：临床上没有症状或仅有轻微症状， 在排泄性尿路造影片上只表现有特征性改 变，但尿路平片上没有钙化现象;在尿路 平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感 染。这种钙质沉着应与原发性
2.肾绞痛
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
诊断：
可为早期症状，常多次发作，约占50%， 为结石排出时的伴随症状，结石排出后症 状缓解。少数病例，结石Байду номын сангаас肾盂内逐渐长 大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石 处理。
3.肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎 发病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的 囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者 可蔓延到囊
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
相关症状：
髓鞘化延迟 血尿 脓尿 肾结石。
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
相关疾病： 贫血 血尿 骨髓病性贫血。
谢谢！
内科学各论症状部分 髓质海绵肾
内容课件模板
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
身体部位： 腰部。
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科室： 肾内科。
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肾脏病变影像诊断PPT课件
重复肾 双肾盂 双输尿管
IVP更敏感 !一肾正常 一肾积水
IVC后输尿管－IVC畸形
肾囊性畸形
多囊性 髓质海绵肾
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17
肾－先天畸形
左侧完整孤版立课件肾
18
肾－先天畸形
左肾不发育
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19
肾－先天畸形
左肾不发育
完整版课件
20
肾－正常变异
马蹄肾
house show kidney
❖鉴别：肾盂旁囊肿
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62
肾－积水 Hydronephrosis
完整版课件
63
肾－积水 Hydronephrosis
左肾盂输尿管结合部结石完整版课件
64
肾－积水 Hydronephrosis
左肾盂输尿管结合部结石完整版课件
65
肾－阻塞性病变
肾积脓 Poynephrosis
❖病理改变
收集系统充满脓液 + 肾实质破坏
❖原发结核 90%；血行播散 皮质内小肉芽肿→愈合 结核结节→融合坏死 干酪化→空洞 →纤维化 肾萎缩→肾自截
❖影像 显示空洞 钙化 (IVP优于CT) 空洞大小不一 可累及数段 低密度 边缘模糊 造影剂可进入 可见钙化
❖鉴别 非特异性脓肿，肾盂积脓
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51
肾－结核 Tuberculosis
❖病因
梗阻+炎症 (肾盂肾炎 结核 脓肿...) 积水继发感染
❖慢性改变 萎缩 壳状钙化
❖影像： 收集系统扩张
肾周围蔓延
肾实质破坏 肾周脂肪增生
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66
肾－囊性病变
肾囊肿 Renal Cyst
❖退行性改变？(50岁以上>50%) 可缓慢增大 无症状 大者压迫症状，须处理
《髓质海绵肾》ppt课件
药物治疗
根据医生建议使用药物，注意 观察药物副作用，及时调整治
疗方案。
患者教育及心理支持
知识普及
向患者及家属普及髓质海绵肾 的相关知识，提高认知水平。
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导，帮助患 者树立信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练 和生活调整，提高生活质量。
定期随访
建议定期随访，以便及时了解 病情变化和调整治疗方案。
05 髓质海绵肾的最新研究进 展
病因学研究进展
01
病因学概述
髓质海绵肾是一种罕见的肾脏疾病，其病因尚未完全明确。目前的研究
主要集中在遗传因素、环境因素和代谢异常等方面。
02 03
遗传因素研究
越来越多的证据表明，髓质海绵肾可能与遗传因素有关。近年来，多个 研究团队成功识别了与该疾病相关的基因突变，这些发现有助于深入了 解疾病的发病机制。
02 髓质海绵肾的病理改变
肾脏形态学改变
01
02
03
肾脏体积增大
髓质海绵肾患者的肾脏体 积通常会增大，这是由于 肾小管扩张和肾间质水肿 引起的。
髓质海绵样变
在肾脏的髓质部分，肾小 管扩张呈囊状，排列成海 绵状外观，这是髓质海绵 肾的特征性病变。
钙盐沉积
髓质海绵肾患者的肾脏髓 质部分可能会出现钙盐沉 积，这些钙盐沉积可能形 成结石或钙化灶。
肾脏功能改变
肾功能不全
水、电解质平衡紊乱
随着病情的发展，髓质海绵肾患者可 能会出现肾功能不全，表现为肌酐清 除率下降和血肌酐升高。
由于肾脏的排泄和调节功能受损，髓 质海绵肾患者可能会出现水、电解质 平衡紊乱，如低钾血症、低钠血症等。
尿液浓缩功能受损
《髓质海绵肾》课件
03
髓质海绵肾的治疗方法
药物治疗
药物治疗是髓质海绵肾的常见治疗方法之一，主要通过使用 药物来缓解症状、减轻疼痛和预防并发症。常用的药物包括 抗炎药、镇痛药、抗结石形成药物等。
药物治疗需要遵循医生的建议，按时按量服用药物，避免自 行增减剂量或更改用药方式。同时，药物治疗过程中需密切 关注不良反应的发生，及时向医生反馈。
《髓质海绵肾》课 件
目录
• 髓质海绵肾概述 • 髓质海绵肾的病理改变 • 髓质海绵肾的治疗方法 • 髓质海绵肾的预防与康复 • 髓质海绵肾的案例分析
01
髓质海绵肾概述
定义与特点
定义
髓质海绵肾是一种肾髓质囊性病变， 以远端集合管扩张和肾髓质海绵样变 为特征。
特点
髓质海绵肾通常无症状，多在影像学 检查时偶然发现，病变主要累及肾脏 髓质，尤其是远端集合管，导致集合 管扩张和肾髓质海绵样变。
康复指导
01
02
03
04
定期复查
髓质海绵肾患者在康复期间应 定期进行肾功能检查，以便及 时发现并处理任何异常情况。
调整生活方式
保持健康的生活方式，包括规 律作息、适量运动、保持良好 的心态等，有助于促进康复。
合理用药
按照医生的指导合理使用药物 ，避免自行调整药物剂量或停
药。
关注病情变化
密切关注病情变化，如有任何 不适或异常症状，应及时就医
预防感染
控制高血压
保持个人卫生，避免泌尿系统感染，有助 于降低髓质海绵肾的风险。
高血压是髓质海绵肾的一个重要危险因素 ，定期监测并控制血压在正常范围内，有 助于预防髓质海绵肾的发生。
健康饮食
避免长时间憋尿
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多摄 入富含维生素和矿物质的食物，有助于预 防髓质海绵肾。
肾脏病变影像诊断ppt课件
右肾被膜下血肿
肾－血管病变
Vascular abnormalities
右肾动脉瘤破裂
肾－血管病变
Vascular abnormalities
右肾动脉瘤破裂
肾－血管病变
Vascular abnormalities
右肾陈旧血肿-囊壁增生纤维组织
肾－尿外渗 (尿囊肿) Uroma
车祸 脾破裂 术后 胸腔引流出尿液
急性肾炎-肾小球肾炎，间质性肾炎，肾盂肾炎
❖仅外形增大，影像帮助不大
急性局灶性细菌性肾炎 Acute Bacterial Nephritis
❖常单侧 多为血行感染 少为上行感染 临床似急性肾盂肾炎
❖CT 急性期：肾实质内单/多发模糊、不均增强灶 可伴肾筋膜囊增厚(穿出肾被膜)
脓肿期：厚壁囊 囊内密度较高 囊壁可增强 不能与感染性囊肿鉴别
破入肾盂：愈合/肾盂积脓
肾－炎症 Renal Inflammation
局灶性肾炎
肾－炎症 Renal Inflammation
肾脏病变的影像学诊断
肾－解剖
成人约150g，腹膜后肾筋膜囊内 长12cm 宽6cm 厚4-5cm 表面光滑/分叶 呼吸移动→10cm
❖肾实质：皮质－肾小球 肾小管 血液灌注丰富 髓质－圆椎（集合系统）6~12个
❖肾窦： 肾盏 肾盂 脂肪
❖血管：
肾动脉 肾静脉－于肾门处分枝，腹背两侧包绕
收集系统
❖肾被膜： 被动脉供血
肾－炎症 Renal Inflammation
慢性肾盂肾炎 Chronic Pyelonephritis
❖临床诊断为主
影像
❖肾质丧失 肾小 肾窦相对增大 ❖肾盏变形 重者可延至被膜下(瘢痕收缩)
肾－血管病变
Vascular abnormalities
右肾动脉瘤破裂
肾－血管病变
Vascular abnormalities
右肾动脉瘤破裂
肾－血管病变
Vascular abnormalities
右肾陈旧血肿-囊壁增生纤维组织
肾－尿外渗 (尿囊肿) Uroma
车祸 脾破裂 术后 胸腔引流出尿液
急性肾炎-肾小球肾炎，间质性肾炎，肾盂肾炎
❖仅外形增大，影像帮助不大
急性局灶性细菌性肾炎 Acute Bacterial Nephritis
❖常单侧 多为血行感染 少为上行感染 临床似急性肾盂肾炎
❖CT 急性期：肾实质内单/多发模糊、不均增强灶 可伴肾筋膜囊增厚(穿出肾被膜)
脓肿期：厚壁囊 囊内密度较高 囊壁可增强 不能与感染性囊肿鉴别
破入肾盂：愈合/肾盂积脓
肾－炎症 Renal Inflammation
局灶性肾炎
肾－炎症 Renal Inflammation
肾脏病变的影像学诊断
肾－解剖
成人约150g，腹膜后肾筋膜囊内 长12cm 宽6cm 厚4-5cm 表面光滑/分叶 呼吸移动→10cm
❖肾实质：皮质－肾小球 肾小管 血液灌注丰富 髓质－圆椎（集合系统）6~12个
❖肾窦： 肾盏 肾盂 脂肪
❖血管：
肾动脉 肾静脉－于肾门处分枝，腹背两侧包绕
收集系统
❖肾被膜： 被动脉供血
肾－炎症 Renal Inflammation
慢性肾盂肾炎 Chronic Pyelonephritis
❖临床诊断为主
影像
❖肾质丧失 肾小 肾窦相对增大 ❖肾盏变形 重者可延至被膜下(瘢痕收缩)
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起源
1931年意大利人Lenarduzzi在两个慢性尿路感染病人的 IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常。
1949年Cacchi和Ricci报道了一组类似病例，根据其在肾 剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾 锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，正式将其命名为 髓质海绵肾。
病因
多因肾乳头先天性发育异常。 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用, 这种结构组
织肥厚、过紧,导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩 张；
其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张 的集合管或乳头管内, 并发感染和出血时则可促进结石形 成。
病理
海绵肾仅限于髓质, 多为双侧性（80%）。 早期无合并症的患者, 肾脏大小正常, 晚期锥体可以膨大。 切面上可见肾锥体呈囊性变,形成无数小孔,如海绵状,同
髓质海绵肾
肾脏的解剖结构
肾实质
肾皮质 肾髓质 肾椎和肾柱
肾窦:肾小盏、肾大盏、肾盂、肾A、肾V
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
小结
MSK是一种先天性良性肾髓质囊性病变
特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩 张,并伴发感染和尿路结石形成
影像表现为肾锥体内多发小斑点状高密度影，扩张的集合 管内见造影剂充盈
对症治疗
一起的海绵肾小结石T2可显示为点状或小结节状低信号。
21
MSK患者， 男，27岁
鉴别诊断
肾钙质沉着症：见于甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、 维生素D过多症、慢性肾小球肾炎等，表现为肾集合管内 及周围弥漫性钙盐沉着，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔 形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。
肾结核：病变范围广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线 状、斑点状，囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱的结核病变， 实验室检查也有助于鉴别。
肾脏多发结石要想到MSK的可能。因小结石自乳头管脱出 可成为游离结石而引起相应的症状。 血尿及尿频：血尿可由结石引起, 尿液在髓质内潴留和结 石的形成成为尿路感染反复的原因。尿路感染发生率为 30% 左右。 一般不引起肾功能损害,但少部分患者由于病史长,反复结 石梗阻及感染, 可产生继发性肾小管酸中毒,后期可出现 慢性肾功能不全。
KUB
IVP
影像学表现--CT
CT平扫：沿肾椎体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结 石或钙化影，其周围有小囊状或梭形低密度影
增强扫描：扩张肾集合管内可见造影剂充盈, 肾锥体内可 见条纹状或小囊状造影剂聚集, 伴有结石时可造成结石影覆 盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延 迟。
女，7岁，血尿1周
影像学表现--KUB+IVP
KUB特点为双肾实质内可见多发结石。
质量良好的IVP可见造影剂早期充盈扩张的肾集合管,在锥 体内表现为粗条纹影向外放射或肾锥体、 肾小盏周围可 见被造影剂充盈的梭形小囊, 呈蒲扇状、葡萄串样或花蕾 状改变, 肾小盏增宽, 杯口扩大。
扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影 剂已排空时，扩张的集合管内还可显影一段时间。
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
髓质海绵肾 ( medullary sponge kidney, MSK)
是一种先天性、 可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病 变,其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小 囊状扩张,常伴发感染和尿路结石形成。
临床上少见 发病率约为1/5000 男性与女性之比大约为2.5 ：1 大多为中年人
一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊。 囊肿大小1-4 mm, 偶达6-7 mm, 多为球形, 有时为多角形
或不规则形。 显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿, 由扩张的集合管
形成, 囊内可见浓缩的胶样物质或小结石。 易伴发肾结石和肾盂肾炎, 肾皮质可见灶状纤维化。
临床表现
多数MSK患者早期无明显症状, 症状常在40-60岁时出现。 主要症状包括： 肾绞痛：肾绞痛多因小结石的排出引起, 对于不明原因的
影像学表现--MRI
MR：肾髓质集合管扩张囊变表现为点状、条管状及多发小 囊状的长T1长T2信号。
信号改变与肾盂、 肾盏积水及以肾皮质发病为主
囊状病灶张力较低，体积不会太大，大多在10 mm以内。 在显示小结石方面远逊于其它影像学检查，对有些聚集在
肾小盏内散发性小结石：位于肾盏内，可并发肾盂、盏轻 度积水，位置可变动。
治疗
主要针对并发症进行治疗。 早期无症状时,无需特殊治疗, 可定期随访。 首先鼓励病人多饮水,成人每天保持尿量 2000 mL, 减少
钙盐沉积,配合利尿解痉药, 可促进细砂状结石的排出。 当结石进入肾盂肾盏及输尿管内造成尿路梗阻时要及时处
理,特别是较大的输尿管结石对肾功能损害较大, 要高度 重视, 尽早体外冲击波碎石、经输尿管镜碎石或输尿管切 开取石。 对于局灶性的海绵肾, 可行肾部分切除术或肾段切除术。 并发感染时, 应给予抗感染治疗。 因本病多为双侧受累, 严重时可造成肾功能不全,当出现 结石梗阻时, 应尽早采取积极措施。