高胆红素血症的诊治ppt课件

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极度高胆红素血症的定义
黄源自文库的肉眼评估：
> “3”区域
总胆红素浓度：
◦ 严重高胆红素血症
>20mg/dl
◦ 极其严重高胆红素血症 >25mg/dl
◦ 危险的高胆红素血症
>30mg/dl
◦ 出现神经系统征象 急性胆红素脑病
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观察黄疸的分布情况， 估计黄疸的程度
黄疸部位 面、颈部 躯干上半部 躯干下半部及大腿 臂及膝关节以下 手、足
新生儿高胆红素血症的诊治
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内容
新生儿高胆红素血症的诊断 胆红素脑病的有关问题 新生儿高胆红素血症的治疗 目前现状与总结
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新生儿高胆红素血症的诊断
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新生儿黄疸分类
特点
生理性黄疸
病理性黄疸
黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间 持续时间 血清胆红素μmol/L
mg/dl 每日胆红素升高
重 度>342μ mol/L(20mg/dl)， 极重度>428μ mol/L(>25mg/dl） 但 324μ mol/L(20 mg/dl)是否一定会发生胆红素脑病一定
是因人而异。
有高危因素者一定要积极干预，不具备高危因素应该密切 监测，不具备检测条件时可放宽干预指正。
807.
Pediatrics，2006，118:805-
＞34μmol/L（2mg/dl )
一般情况 原因
良好 新生儿胆红素代谢特点
相应表现 病因复杂
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新生儿高胆红素血症的诊断
传统诊断标准：（足月儿12mg/dl，早产儿15mg/dl） 我国足月新生儿血清总胆红素峰值：10~12.1 mg/dl 但是
国 内 ： >25%(34.4%) 健 康 足 月 儿 总 胆 红 素 水 平 大 于
13mg/dl
美国：
◦ TSB>427umol/L(>25mg/dl) ： 1/650-1,000活产
婴儿
◦ TSB>510umol/L(>30mg/dl) ： 1/10,000
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新生儿高胆红素血症的诊断
新生儿高胆红素血症很难用一个界值来划分生理 性黄疸和非生理性黄疸。
高胆红素血症与胆红素脑病之间，没有固定的、 精确的界限。
生理性黄疸
阳性 Rh 、 ABO 及 其 他血型不合
正常或降低
正常
RBC压积
RBC形态、网织RBC
异常
正常
红细胞形态异常、 红细胞酶缺乏、血 红蛋白病、药物性 溶血、感染、DIC
窒息、感染、头颅血肿、 IDM 幽 门 狭 窄 、 小 肠 闭 锁 、 Lucey-Driscoll 综 合 征 、 Grigler-Najiar 综 合 征 、 Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸
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黄疸出现时间与疾病的诊断
时间
24小时内
2～3天 4～5天 生理黄疸期已过,黄疸持续加深
可能的情况
Rh或ABO溶血病、宫内感染
生理性黄疸 感染、胎粪排出延迟 母乳性黄疸、感染性疾病、球形 红细胞增多症
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诊断步骤
黄疸
总胆红素
足 月 儿 ＜ 12.9mg/dl ， 早 产 儿 ＜ 15mg/dl或每日升高＜5mg/dl
血清胆红素μmol/L（mg/dl） 100.9±5.1（5.9±0.3） 152.2±29.1（8.9±1.7） 201.8±30.8（11.8±1.8）
256.5±29.1（15±1.7） > 256.5（15）
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黄疸进展程度的分度图解
黄疸程度
无 仅面部和颈部 胸背部 腹部脐以下到膝 手臂及腿部膝以下 手和脚
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胆红素进入血脑屏障的危险因素
游离胆红素水平 毛细血管内皮的表面积和通透性 胆红素通过毛细血管床的时间（游离） 胆红素与白蛋白的分离率 脑血流量
Pediatrics 2006.feb 117（2）474-458.
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急性胆红素脑病与核黄疸临床表现
急性胆红素脑病：
◦ 警告期（早期）：少哭、少动、肌张力低下 ◦ 痉挛期（中期）：中度昏睡、激惹、肌张力高、可发热
和尖叫、间歇性肌张力低（此阶段进行换血治疗可能 会逆转病情） ◦ 恢复期（晚期）：角弓反张、不吃、呼吸暂停、深昏迷、 抽搐、死亡等（此阶段神经系统损害常不可逆）
后遗症期（核黄疸）：
◦ 严重的共济失调性脑瘫、听力障碍、牙发育不良、智 能障碍或其他功能残疾（比较少见）
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新生儿胆红素脑病发生的时间？
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胆红素脑病的有关问题
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急性胆红素脑病与核黄疸
• 急性胆红素脑病(acute bilirubin encephalopathy)与核黄疸(Kernicterus)的 名词常互相通用,但是:
– 急性胆红素脑病常指：生后数周内胆红素毒性的 急性临床表现
– 核黄疸常指：胆红素毒性的慢性、永久性损害的 临床后遗症
足 月 儿 ＞ 12.9mg/dl ， 早 产 儿 ＞ 15mg/dl或每日上升＞5mg/dl
病理性黄疸
改良Coombs试验
阴性
直接胆红素
升高
升高
感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎
细 菌 或 TORCH 感 染 、肝炎、半乳 糖血症 、 酪氨酸 血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆 道闭锁 、α1-抗胰 蛋白酶缺乏
（5mg/dl） 血清结合胆红素
（快）
足月儿 早产儿
足月儿 早产儿
2～3天 3～5天
生后24小时内（早）
？ 4～5天 5～7天
5～7天 7～9天 ≤2周 ≤4周
黄疸退而复现 >2周 >4周（长）
＜221 ＜257
> 221 >257（高）
＜12.9 ＜15
>12.9 >15
＜85μmol/L（5mg/dl） >85μmol/L
最实用的生理性高胆红素血症的定义值应为依据 胎龄、日龄、出生体重的干预值。
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新生儿血清胆红素百分位分布图
胆红素值（mg/dl）
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
1
2
3
4
5
6
7
日龄（天）
25 50 75 90 95
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高胆红素血症定义
Maisels将高胆红素血症定义为胆红素大于第95百分位的小 时-胆红素值。
• Pediatrics 2004;114;297-316
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胆红素脑病发病示意图
高危因素：
早产儿，低体重儿， 日龄<3天，低体温， 低血糖，低蛋白血症， 缺氧，脱水，感染， 酸中毒，便秘，出血
血清胆红素 水平过高
血脑屏障 功能降低
胆
游离胆红素 红
与神经细胞 结合，抑制
素
其产能过程 脑
病
NICU中没有生理性黄疸