淋巴管肌瘤病

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三、肺间质纤维化
➢ 肺间质纤维化末期 可呈广泛蜂窝状影, 但囊状影呈厚壁, 形状不规则,囊状 影间纤维化明显。
➢ 病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分 布为主。
四、结节性硬化症
➢ 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。 当它侵犯肺部时,其临床、病理及影像学表现与 肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及 血管平滑肌,而极少侵犯淋巴管和淋巴结,故无 乳糜胸水;可有皮肤、脑及骨骼损害,而出现癫 痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。
①囊性病变
②由不成熟的平滑肌细胞 和血管周上皮样细胞 (LAM细胞)增殖形 成的多发结节。
病理
2、组织内可见一定程度的含铁血黄素。 3、免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及
特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较 小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺 活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有 助于LAM的确诊。 4、LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或 小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺 间质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成 囊腔。
LAM分度
轻度:囊腔范围 < 30% 中度:囊腔范围 30% - 60% 重度:囊腔范围 >60%
双肺网格状改变
肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性 越大。
最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平 滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、 腹膜后淋巴管肌瘤。
病理
肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1~0.5cm, 囊壁薄,囊内壁光滑
wk.baidu.com理
1、基本病理变化为淋巴 管、小血管及小气道壁 及其周围的平滑肌细胞 增生,引起管腔的狭窄 与阻塞。
由于小叶间隔增厚, 淋巴管水肿,双肺 呈网格状改变。
多见于双肺下叶基 底段,肺尖少见。
双肺斑片状密度增高影
原因: 肺小静脉狭窄 阻塞、淤血、 破裂、出血, 含铁血黄素沉 积。
乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜 性胸腔积液在 LAM的疾病过程 中可反复见到。 通过胸水化验其 蛋白含量明显高 于正常。
肺外表现
2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任 何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积 液。
疑诊LAM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
鉴别诊断
一、肺气肿; 二、组织细胞增多症; 三、肺间质纤维化; 四、结节性硬化症; 五、囊状支气管扩张。
一、肺气肿
CT表现为小圆型含气低密度 区,但无明确的壁,分布 不均匀,多见于上肺,囊 一般较小,多介于5-10mm 之间,部分融合成团。薄 层CT上低密度区中可见小 叶中央动脉血管影。
肺功能检查
FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相 关,并随疾病进展动态改变
评估疾病进展和对治疗的反应。
CT表现
双肺多发囊腔 双肺网格状改变 双肺斑片状密度增高影 乳糜样胸水 肺外表现:最多见于腹部,包括肝脏、肾
脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋 巴结肿大,腹膜后淋巴管肌瘤
肺淋巴管肌瘤病的气囊影 有明确均匀的薄壁,分布 均匀,血管影位于囊影的 边缘。结合性别、年龄有 助鉴别。
二、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不 明原因罕见的肉芽肿性疾病, 可发生于任何器官,最常发 生于肺,并累及单个器官。
CT表现为多发结节、空洞 结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄 不均,以两上肺为甚,下肺 及肋膈角区相对正常;无乳 糜胸水。 一定时间内结节 影逐渐出现空洞并向囊性病 变进展,有别于PLAM。
五、囊状支气管扩张
支气管扩张囊状影沿 支气管分布,壁厚。 同时有管状影及气液 面。
丹麦语:Tak
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现,且
肺活检符合LAM病理标准;
或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病
史;且具备下面任何一项:淋巴管平滑肌 瘤 或 淋 巴 结 受 LAM 累 及 ; 确 诊 或 拟 诊 的 TSC。
拟诊LAM
1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病 史; 或
1981-2009年中国111例LAM临床资料分析
临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数 111 104
54 45 39 37 21 11
发生率(%) 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文,朱建荣,徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献 资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2019: 9(5); 508-511.
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现,其 出现率为100%。
双肺广泛分布的囊状影, 直径在2-20mm之间,多 数小于10mm,囊壁多小 于3mm,囊壁间组织相对 正常,弥漫性分布,无分 布规律。
血管位于囊腔周围,不位 于中央。
随着病程进展,囊状影有 增大增多趋势,部分融合 为肺大泡。
囊腔形成机制
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