内科学_各论_疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病_课件模板
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内科学各论疾病部分 窦性组织细胞增生伴巨
大淋巴结病 内容课件模板
内科学疾病部分：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病>>>
别名： 窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结 病,Rosai-Dorfman综合征。
内科学疾病部分：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病>>>
1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本 病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹 股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、 进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。 病变可为局限性孤立存在，也可为多发性 全身浅表淋巴结
内科学疾病部分：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病>>>
症状及病史：
肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先 后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有 自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的 进行性肿大后可自行消退，大多经9～18 个月后完全消退并且病理上可不留任何痕 迹。少数患者的淋巴结可持续肿大，偶有 致死的报道。
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病因：
巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞 噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排 列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量 淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋 巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免 疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨 噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100 蛋白及单核细胞抗原酸性磷
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病因：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病原因_ 由什么原因引起窦性组织细胞增生伴巨大 淋巴结病
(一)发病原因 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒 感染及机体细胞免疫损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点 为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞 噬中性粒细胞、淋
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症状及病史： 病理组织学检查，它是诊断的惟一依据， 也是鉴别的主要依据。
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诊断：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病鉴别诊 断_如何诊断窦性组织细胞增生伴巨大淋 巴结病
须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤、 Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病 (AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性 组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述 及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床
谢谢！
2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血、 肾小球肾炎
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症状及病史：
的儿童。 无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消
退为本病的两大特点，是诊断的重要线索， 但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以 证实。
1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋 巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴 结呈无痛性、进行性肿大，常相互融合粘 连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于 浅
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检查项目： 血常规、红细胞沉降率、骨关节及软组织 CT检查。
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相关疾病：
淋巴结-胆道综合征、小儿血管免疫母细 胞淋巴结病、恶性组织细胞病、小儿病毒 相关吞噬血细胞综合征、反应性组织细胞 增多症。
科室： 血液科。
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简介：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称RosaiDorfman综合征，其病因未明，好发于儿 童及青少年，是一种少见的良性自限性疾 病。
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病因： 酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病 的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功 能活跃的巨噬细胞。
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症状及病史：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病症状_ 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病有什么 症状
(一)治疗 由于本病为自限性疾病，一般无需治 疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状 明显者可给予对症支持治疗。 (二)预后 大多患者呈良性经过，数月数年后可 自行消退。通常结外损害首先消退
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治疗： 而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者， 预后不良。
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诊断：
酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治 疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其 他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的 儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、自身 免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎可伴发 SHML。
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症状及病史：
表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与 NHL和Castleman病极为相似，应引起注意。
2.慢性炎症征象 临床上可见到发热、 贫血、中性粒细胞升高、血沉增快及多克 隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。
3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病 变，常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生 殖系统
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预防： 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病预防_ 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病怎么调 理
目前尚无相关内容。
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有关症状：
贫血、发热、淋巴结肿大、贫血、发热、 淋巴结肿大、肝星状细胞增生、淋巴结疼 痛、急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀、 髓质增生。
并发症：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病并发症 _窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病有哪 些并发症
常伴有发热、贫血。约25%患者可伴 皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎 腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。
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治疗：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病治疗方 法_如何治疗窦性组织细胞增生伴巨大淋 巴结病
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症状及病Βιβλιοθήκη Baidu：
也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经 系统等。骨髓累及少见。
4.诊断步骤 诊断步骤与淋巴瘤相似， 当临床上具有慢性炎症征象如发热、贫血 等，同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大 时应考虑到本病的可能，但由于临床表现 与恶性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十 分酷似，最终诊断依赖于
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别名： 窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结 病,Rosai-Dorfman综合征。
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身体部位： 全身。
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1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本 病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹 股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、 进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。 病变可为局限性孤立存在，也可为多发性 全身浅表淋巴结
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症状及病史：
肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先 后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有 自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的 进行性肿大后可自行消退，大多经9～18 个月后完全消退并且病理上可不留任何痕 迹。少数患者的淋巴结可持续肿大，偶有 致死的报道。
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病因：
巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞 噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排 列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量 淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋 巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免 疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨 噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100 蛋白及单核细胞抗原酸性磷
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病因：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病原因_ 由什么原因引起窦性组织细胞增生伴巨大 淋巴结病
(一)发病原因 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒 感染及机体细胞免疫损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点 为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞 噬中性粒细胞、淋
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症状及病史： 病理组织学检查，它是诊断的惟一依据， 也是鉴别的主要依据。
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诊断：
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须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤、 Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病 (AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性 组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述 及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床
谢谢！
2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血、 肾小球肾炎
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症状及病史：
的儿童。 无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消
退为本病的两大特点，是诊断的重要线索， 但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以 证实。
1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋 巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴 结呈无痛性、进行性肿大，常相互融合粘 连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于 浅
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检查项目： 血常规、红细胞沉降率、骨关节及软组织 CT检查。
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相关疾病：
淋巴结-胆道综合征、小儿血管免疫母细 胞淋巴结病、恶性组织细胞病、小儿病毒 相关吞噬血细胞综合征、反应性组织细胞 增多症。
科室： 血液科。
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简介：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称RosaiDorfman综合征，其病因未明，好发于儿 童及青少年，是一种少见的良性自限性疾 病。
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病因： 酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病 的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功 能活跃的巨噬细胞。
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(一)治疗 由于本病为自限性疾病，一般无需治 疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状 明显者可给予对症支持治疗。 (二)预后 大多患者呈良性经过，数月数年后可 自行消退。通常结外损害首先消退
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表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与 NHL和Castleman病极为相似，应引起注意。
2.慢性炎症征象 临床上可见到发热、 贫血、中性粒细胞升高、血沉增快及多克 隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。
3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病 变，常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生 殖系统
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目前尚无相关内容。
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有关症状：
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并发症：
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病并发症 _窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病有哪 些并发症
常伴有发热、贫血。约25%患者可伴 皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎 腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。
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治疗：
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内科学疾病部分：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病>>>
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也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经 系统等。骨髓累及少见。
4.诊断步骤 诊断步骤与淋巴瘤相似， 当临床上具有慢性炎症征象如发热、贫血 等，同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大 时应考虑到本病的可能，但由于临床表现 与恶性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十 分酷似，最终诊断依赖于