枕骨大孔疝

枕骨大孔疝

别名：小脑扁桃体疝

概述

由于颅内压增高使小脑扁桃体经枕骨大孔疝入到颈椎管内，称为枕骨大孔疝。

枕骨大孔疝有二种：一是急性枕骨大孔疝，二是慢性枕骨大孔疝。

慢性者长期颅内压增高或颅后窝占位病都可导致枕骨大孔疝，除有枕下疼痛、颈项强直、末组脑神经功能障碍外，病人意识清楚，一般状态良好；但急性者则不然，多为突然发生，或在慢性疝出的基础上附加诱因，如咳嗽、腰穿或排便用力，以致疝出的程度加重。由于延髓急性受压、功能很快衰竭，常来不及救治，病人很快死亡。

病理生理

枕骨大孔疝形成后产生的变化：

（一）疝出的小脑扁桃体发生充血、出血和水肿，致使延髓和颈髓上端受压加重；慢性疝多可发生粘连，脑疝不易复位；

（二）延髓受压，慢性脑疝可无明显症状或症状轻微；急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，威胁病人生命；

（三）第四脑室中孔阻塞梗阻性脑积水，进一步促使脑疝加重。

临床表现

枕下部疼痛、颈部强直或强迫头位。疝出的脑组织压迫颈上部神经根所引起。也有解释为疼痛来自枕骨大孔区的脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉。机体发生保护性反射或项肌痉挛。脑干下移，末组脑神经受牵拉，延髓受压以致产生眩晕、听力减退和吞咽困难等。

急性疝者迅速出现呼吸和循环衰竭。如呼吸减慢，很快出现潮氏呼吸，脉搏快而弱，血压下降。当呼吸停止后不久(30s左右)心跳也很快停止。

治疗

处理上与小脑幕切迹疝相同。对有枕骨大孔疝的病人应立即行脑室穿刺和应用脱水药物。人工呼吸，同时处理原发灶。