婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤二例_张忠德

·病例报告

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图1　婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤纤维母细胞束状排列,部分呈席纹状,胶原纤维丰富　HE ×100 图2　胶原纤维丰富,网状纤维染色示丰富的网状纤维　Gomori 银染色法×100 图3　示体积较大,胞质较丰富的神经节细胞及星形细胞区域　HE ×200 图4免疫组织化学GFAP 染色,示梭形细胞强阳性　×200 图5　免疫组织化学突触素染色,示神经节细胞阳性　×200

作者单位:200092上海第二医科大学附属新华医院病理科

婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤二例

张忠德　奚政君　殷敏智

例1　患婴男,6个月。因1个半月来头围进行性增大,近1周来出现抽搐、呕吐、拒食等症状于1998年11月18日入院。体检见头围增大为51cm ,前囟张力高,颅骨缝分离。CT 示右侧额顶部囊实性占位。术中见肿瘤直径约10cm ,囊实性,囊壁与硬脑膜相连,囊性部分见淡黄色清亮液体,实质部分5cm ×4cm ×3cm ,灰白色,质地较坚实,似橡皮样。肿瘤几乎完全切除,术后行放射治疗,术后3.5年随访,患儿无症状,神经系统检查未见异常。

例2　患儿男,16个月。因头围增大伴呕吐、抽搐于2000年4月26日入院,出生史无殊。患儿7个月时,因感冒去当地医院就诊,发现头围增大53cm ,当时小儿已能自坐,因无呕吐、抽搐等症状,未引起家长注意,未经特殊诊治。入院体检,患儿不会行走,也不会说话,头围增大至55cm ,前囟1.5cm ×1.0cm ,平软。CT 示右侧额顶区较大囊实性占位。考虑:(1)表浅脑星形细胞瘤。(2)婴儿型促纤维增生性神经节细胞胶质瘤。术中见肿瘤位于右额顶部,较大,直径约12cm ,囊性及实性,实质部约3cm ×2cm ×2cm ,灰白色,质地较坚实。囊壁与脑室壁相邻。囊性区为多个囊腔,囊内为淡

黄色液体。手术切除肿瘤后,行放射治疗。至今术后2年。患儿无呕吐、抽搐等症状,生长发育较同龄儿稍差。

本组2例,分别为6个月及16个月,第2例生后7个月前起病。肿瘤常位于额顶叶,枕叶相对少见。本组2例均位于幕上,肿瘤主要侵累额叶,部分累及顶叶。肿瘤巨大而表浅,直径10、12cm ,侵犯皮质和软脑幕,表浅部分与硬脑膜紧密黏连,但不侵犯颅骨。2例肿瘤均由实质及囊性两部分组成,且囊性占肿瘤的大部分,多个囊腔组成肿瘤的囊性部分,囊内含有淡黄色液体,实质部分灰白色,坚实如橡皮样,未见明显坏死,肿瘤无包膜,与周围脑组织边界不清楚,但不侵及脑室。

病理检查:肿瘤由以纤维母细胞为主的结缔组织及神经上皮混杂而成。其神经上皮细胞成分表现为星形细胞和神经元的分化。纤维母细胞呈束状排列,部分区域可见席纹状结构,某些肿瘤细胞较肥胖。胶原纤维丰富,这是导致肿瘤外观坚实的原因。在梭形细胞和胶原纤维间可见单个或小灶性体积较大的神经节细胞及星形细胞,未见畸形的大细胞,也未见明显的核分裂象,肿瘤未见坏死,见灶性淋巴细胞

浸润(图1～3)。所有肿瘤均有不同发育阶段的星形细胞。部分病例见肿瘤性节细胞。我组2例均可见到神经节细胞。肿瘤边缘处,肿瘤边缘与邻近的脑组织处常见神经上皮细胞。免疫组织化学:梭形肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP )强阳性(图4),神经节细胞神经丝蛋白(NF )、神经元特异性烯醇化酶(NSE )、S -100蛋白、突触素(Syn )呈阳性表达(图5)。

病理诊断:婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤。讨论:婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile gangliogliomas )是中枢神经系统少见的肿瘤,是一种位于幕上的胚胎性肿瘤,本瘤好发于1岁半以内的婴幼儿。本瘤尽管肿瘤体积巨大,只要外科手术切除彻底,其预后一般很好,甚至可治愈[2,3]。说明这是一种生物学行为不十分凶险的肿瘤。本组2例随访分别为3.5年及

2年,均无瘤生存。本病起病早(大多在生后6个月之内)及体积巨大,提示发生于胎儿及围产期。肿瘤大体特征为多囊性及质地坚实的实质组成,镜下观察见显著的致密的纤维组织增生,及混杂有神经上皮成分(神经元细胞、星形细胞)。星形细胞存在于所有病例中,若只含星形细胞成分则称为婴儿型促纤维性星形细胞瘤。肿瘤之所以有显著的纤维结缔组织增生是侵犯软脑膜,由脑膜纤维母细胞衍生。另一种意

见认为是由星形细胞和神经胶质肿瘤细胞产生。鉴别诊断:(1)多形性黄色星形细胞瘤:好发于青少年,多位于颞叶,顶枕区较少见,未见神经节细胞的分化。(2)婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤:没有神经元分化。也有一种观点鉴于二者临床生物学行为和形态上都十分相似,认为二者可能在组织发生上非常相近,也可能就是一类肿瘤[4]。(3)与典型的节细胞胶质瘤的区别在于本瘤发生于婴幼儿,有未成熟的神经上皮细胞及显著的致密结缔组织生成,也不发生在节细胞胶质瘤常见的颞叶。

参

考

文

献

1VandenBerg SR ,M ay EE ,R ubinstein LJ ,et al .Desmoplastic

supratentorial neuroepithel ial tumors of infancy wit h divergent differentiation potential (“des moplastic infantile gangliogliomas ”).R eport on 11cases of a distinctive embryonal tumor with favorable prognos is .J Neurosurg ,1987,66:58-71.

2D uffner P ,Burger P ,Cohen M ,et al .Des moplastic infantile gangliogliomas :an approach to therapy [Abstract ].Ann Neurol ,1993,34:471.

3Vanden Berg SR .Des moplas tic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral as trocytoma of infanc y .Brain Pathol ,1993,3:275-281.4R os ai J .Ackerman ′s s urgical pathology .8t h ed .St .Louis :Mos by ,1996.2305-2306.

(收稿日期:2002-04-16)

(本文编辑:常秀青)

作者单位:510080广州铁路中心医院病理科

胰岛母细胞增生症一例

赵茜　谢秀琴

患婴女,28d ,第一胎,孕37周。因胎膜早破及疑有脐带绕颈于2001年10月28日入院行剖宫产术。其母否认糖尿病史。患婴出生后第3天出现频繁抽搐。体检:患婴肥胖,体重4.7kg 。实验室检查:空腹血糖1mmol /L ,血胰岛素55.9mU /L 。B 超及CT 检查未发现胰腺异常。经静脉持续补糖及推注地塞米松,血糖仍低于正常水平,患婴症状加重,反应差,家属要求放弃治疗,于住院28d 时死亡。

病理检查:胰腺重6g ,4.5cm ×1.0cm ×0.4cm 。切面灰黄色,质软,未扪及肿物。镜下观察:胰岛数量明显增多,体积增大,形态不规则,有显著的血管结构,境界清楚,均无包膜。胰岛细胞胞质丰富,核染色质细丝网状,核仁可见,其中有少许细胞核较大,深染(图1)。免疫组织化学染色:胰岛细胞示胰岛素、神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒素A 、突触素强阳性。其余脏器淤血、水肿。

病理诊断:胰岛母细胞增生症。

讨论:胰岛母细胞增生症常见于糖尿病母亲所生的婴儿。主要发生在新生儿或2岁以下的婴幼儿,新近有个别成人病例的报道。临床表现为持续性低血糖和高胰岛素血症。镜下主要表现为胰岛数量增多,体积增大及形态不规则。免

图1　胰岛数量明显增多,体积增大,形态不规则,个别胰岛细胞核较大,深染　HE ×200

疫组织化学显示胰岛素及多种神经内分泌细胞标记呈阳性反应。在鉴别诊断上主要需与胰岛细胞瘤区别。胰岛细胞瘤病灶境界清楚,有完整包膜。瘤细胞呈花带状、腺样、菊形团或弥漫成片排列。

(收稿日期:2002-05-24)

(本文编辑:霍临明)