胸部孤立性纤维性肿瘤CT表现及病理学特征

胸部孤立性纤维性肿瘤CT表现及病理学特征

目的探讨胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理特征。方法回顾性分析16例经病理证实胸部孤立性纤维性肿瘤影像资料，并与病理形态进行对照研究。所有病例均行CT平扫及增强扫描。结果在16例病例中，14例病灶表现为实性病灶，边界光滑；2例呈囊实性改变，且呈分叶状。增强扫描病灶实性部分轻度强化，延迟扫描实性部分进一步呈”地图样”强化。良性SFT病理表现为梭形细胞与胶原纤维以不同比例分布，分别构成细胞疏松区与细胞密集区；恶性SFT 则表现为细胞异型性明显，病理核分裂像增多。免疫组化结果显示，Vimentin及CD34阳性。结论胸部孤立性纤维性肿瘤具有较为特异的影像表现，形态学的检查有助于此病的诊断及定性。

标签：孤立性纤维性肿瘤；X线计算机体层摄影术；病理；免疫组织化学1931，Klemperer和Rabin首次报道了孤立性纤维性肿瘤（SFT solitary fibrous tumour），报道指出SFT是一种源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤[1]。本研

究对16例经病理证实的孤立性纤维性肿瘤通过影像及病理学表现进行回顾性分析，以提高对本病的诊断及鉴别诊断水平。

1 资料与方法

1.1一般资料患者年龄23～78岁，平均年龄53岁，其中女性6例，男性10例。体检发现病灶者3例；临床症状表现为呼吸困难者5例；胸痛者4例；咳嗽、咳痰者4例。

1.2方法CT扫描采用GE-Sytec2000i、Siemens双源CT仪，层厚、层距5mm。患者均在行平扫的同时行增强扫描，通过前臂静脉注射以3.5ml/s流率的对比剂碘海醇（300mgI/ml）75～100ml。采用10%福尔马林固定手术标本，分别行免疫组织化学染色及分析及HE。免疫组织化学指标包括：Vimentin、CD34。

2 结果

2.1影像表现16例胸部患者中，10例位于胸膜，其余4例分别为肺内1例，纵膈3例。位于胸膜病灶边界清晰，呈软组织肿块，内可见小斑片状状低密度区；2例为分叶状囊实性肿块。增强扫描实性部分呈絮状地图样强化，8例延迟扫描病灶呈渐进性强化；9例病灶与相邻胸膜宽基底相贴并呈铸型镶嵌于肋膈角内。

2.2手术所见及病理学结果14例肿瘤大体标本呈灰白色或灰红色，质地坚韧，其中10例可见完整包膜结构。切面可见粘液样灶。镜下观：肿瘤细胞外形呈梭形或卵圆形，胞质较少，核呈卵圆形，未见明确异型性。细胞生长方式多样，束状、层状杂乱无章，密集处呈车辐状、人字形、编织状，胶原纤维夹杂于细胞间，无病理性核分裂象，可见玻璃样变的胶原纤维形成粗大的疤痕样组织。

2例诊断为恶性SFT，呈囊实性表现。镜下表现主要为细胞密度增高；细胞的异型性和多形性明显；病理核分裂象（>6/10HP）较多。免疫组化结果Vimentin 及CD34均为阳性。

2.3典型病例图例分析见图1、图2。

图1 左侧胸膜SFT

肿瘤边界清晰，平扫密度较均匀（A），增强扫描病灶地图样中度强化（B）；延迟扫描病灶进一步强化（C）；重建像见肿瘤嵌于左侧肋膈角（D）。

图2左侧胸膜恶性SFT

肿瘤边界较清晰，平扫病灶呈囊实性外观，其内可见大片状囊变坏死区（A）；增强扫描，病灶实性部分明显强化，并可见条状强化血管影，囊变区未见强化，左侧胸膜腔少量积液（B）。肿瘤细胞呈长梭形，排列紧密，局部可见疏松水肿区，可见较多明显坏死灶，之间可见血管分隔，细胞异型性明显，核大深染，可见病理性和分裂象（C）；免疫组化CD34+（D）。

3 讨论

3.1组织起源及病理有研究表明SFT是一种来源于胸膜间皮细胞的肿瘤[1]，但近年来根据其分化来源，一致认为SFT是一种来源于CD34阳性的树突状间叶细胞[2]。该肿瘤好发于胸膜，且在甲状腺、食管、眼眶、喉部、咽旁间隙等多个部位也有报道[2，3]。SFT一般具有完整的包膜，切面呈灰红或灰白色，质地较硬。镜下形态可表现为：①肿瘤细胞大小一致，胞质含量少，核染色质呈均匀分布，细胞排列无一定模式；②肿瘤细胞与嗜酸性胶原呈混杂排列；③肿瘤细胞呈束状或散乱排列，分别形成细胞疏松区及细胞密集区。细胞密集区胶原较少，呈小簇状或网状穿插于细胞间。细胞疏松区胶原纤维束粗大如”绳结状”，伴有玻璃样变，其间散在有梭形肿瘤细胞，这一形态构成SFT相对特征性的无定性结构；④肿瘤中血管较丰富，并可形成典型的”血管外皮瘤样”区[3]。

SFT免疫组织化学特点表现为CD34阳性，对本病的鉴别诊断具有重要意义。但CD34 阳性在其他疾病中也有体现。因此，本病除依靠免疫组织化学进行确诊外，须同时对光镜下多样化的组织学形态进行分析。恶性SFT可见大量的细胞质呈浸润性生长方式，中等或较明显的细胞异型性改变以及有丝分裂活性增加，可见较多病理核分裂像。

3.2临床表现孤立性纤维性肿瘤常发生于20～70岁的成年人，平均年龄50岁，无明显性别差异，本组平病例患者年龄分布与文献报道较一致。由于SFT 呈局部缓慢性生长，一般无临床症状，较多为影像学检查时偶然发现；随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫为主的症状[4，5]，如胸闷、气短、呼吸困难以及胸痛等。文献报道部分患者可出现低血糖、杵状指（趾）及骨关节病，本组病例未出现该症状，其原因可能与肿瘤体积较大有关[6]。目前，SFT治疗仍以手术

治疗为首选治疗方案，有文献报道约10%～23%的胸膜腔内和近10%胸腔外SFT 具恶性生物学行为，主要临床表现为局部复发或者双肺、肝脏以及骨等远处转移[5-6]。故首次手术时应彻底切除，并且需定期随访，本组病例术后3年随访尚未见明确远处转移征象。

3.3 CT表现良性SFT一般表现为边缘清楚的孤立性肿块，无分叶或浅分叶外观，肿瘤实性部分密度一般较均匀，呈软组织密度，其内部常可见斑片状低密度囊变坏死区。本组14例良性SFT病例基本符合上述表现。恶性SFT常表现为囊实性肿块，一般呈分叶状，本组两例恶性SFT均具有该征象。肿瘤实性部分呈等密度，坏死、囊变部分呈低密度。此外，恶性SFT均可见较多胸水征象，其原因可能为肿瘤刺激胸膜所致。良性SFT多具有明显的包膜，文献报道包膜出现率约50%[7-8]。本组病例中大体标本有10例可见明显的包膜，稍高于文献报道。肿瘤缓慢生长过程中对周围组织的压迫可能与SFT包膜形成密切相关。发生于胸膜腔的良性SFT由于其生长过程缓慢，常表现为斜圆锥体状铸型镶嵌于肋膈角，该征象对于提示病变的组织来源具有一定价值[8]，本组胸部病例有10例SFT具有此表现。SFT平扫一般呈均匀软组织密度，部分肿瘤巨大时，其内可见由于粘液样变性导致的出血、囊变及坏死区。钙化灶少见，本组病例均未见明确钙化灶。本组病例动态增强扫描第1期有9例轻度强化，余7例中度强化。延迟扫描病灶实质部分进一步强化，强化方式表现为”地图样”不均匀强化。此种强化方式可能与肿瘤内部不均匀坏死、囊变有关[9]。

3.4诊断与鉴别诊断胸膜SFT主要与胸膜间皮瘤相鉴别，后者几乎均表现为多发胸膜结节或弥漫性胸膜增厚改变，偶见单发病变，并且恶性胸膜间皮瘤病程较短，症状较重，常合并大量胸膜腔积液等一系列临床改变。

综上所述，影像学表现为单发病灶、具有假包膜、边界清晰的软组织肿块，增强扫描呈”地图样”明显强化，延迟扫描渐进性强化时，良性SFT可能性较大。而恶性孤立性性纤维性肿瘤CT表现多样，确诊仍需影像结合病理学及改变。

参考文献：

[1]Gengler C，Guillou L.Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma：evolution of a concept[J].Histopathology，2006，48（1）：63-74.

[2]高杰，鐘梅，于国，等.孤立性纤维性肿瘤35例临床病理研究[J].诊断病例学杂志，2008，15（1）：4-7.

[3]王慧萍，张微，严丽萍，等.孤立性纤维性肿瘤[J].中华病理学杂志，2002，31（2）：153-154.

[4]肖文波，王照明，叶彤.孤立性纤维性肿瘤的影像学及病理学分析[J].临床放射学杂志，2002，21（12），947-950.

[5]Chan JK. Solitary Fibrous Tumor everywhere，and a Diagnosis in