自身免疫性疾病PPT精选课件
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自身免疫性疾病相关检测全套课件
类风湿性关节炎
磷脂综合征
自身免疫性肝病
ANCA相关血管炎
神经系统疾病
不孕不育性疾病
涉及的科室：风湿免疫科、皮肤科、呼吸内科、血液科 、肾内科、消化科、骨科、保健科、神经内科等。
抗核抗体的定义
传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。
广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。对ANA 的理解不再局限于核成分，而是指核酸和核蛋白抗体的总称
ANA-3G 检测项目
自身抗体 RNP/Sm Sm 特异性% 99.2 96.9 阳性率% 28.1 11.4
SS-A
SS-B Scl-70 PM-Scl Jo-1 Cenp B PCNA dsDNA 核小体 核小体 +dsDNA 组蛋白 核糖体P蛋白
92.7
96.3 99.6 99.1 99.1 98.0 98.6 92.2 97.8 95.6 98.3 99.4
美国风湿学会(ACR)立场声明
• HEp-2 细胞包含大约100 至150 种自身抗原
• 其它初筛方法仅具有少量自身抗原 (8-10)
…大约 35% SLE患者和IFT-ANA阳性患者在其
它初筛实验中为阴性结果…
建议：
• IFT-ANA仍然为ANA检测的金标准!
ANA检测
间接免疫荧光法(IFT)
2. 多数病程较长，多呈反复发作和慢性迁延过程； 3. 某些具有遗传倾向； 4. 多数疾病女性多于男性； 5. 多数患者血清中可以检测到抗核抗体或其它自身抗体；
主 要 疾 病
分类：系统性，组织器官特异性。
目前主要的疾病包括： 系统性红斑狼疮 干燥综合征 硬皮病 多肌炎/皮肌炎 混合性结缔组织病 白塞病 新生儿红斑狼疮 药物性狼疮 天疱疮相关疾病 慢性炎症性肠病 I型糖尿病 肺肾综合征
自身免疫性疾病及其免疫检测ppt课件
dsDNA
SLE
Sm
SLE
SSB
SS
着丝点抗体
PSS（局限型）
Scl-70抗体
PSS（弥漫型）
AKA、抗CCP抗体
RA
Jo-1抗体
PM/DM（进行性系统性硬皮病）
高滴度RNP抗体
MCTD
肝肾微粒体抗体（LKM-1） Ⅱ型自身免疫性肝炎
平滑肌抗体（SMA）
Ⅰ型自身免疫性肝炎
AMA（M2）
PBC
精选课件
细胞核 细胞浆
细胞骨架
细胞周期
均质型 核糖体型 肌蛋白型
中心体型
斑点型 线粒体型 波形纤维蛋白型 纺缍体型
核仁型 高尔基体型 细胞角蛋白型 纺缍丝型
着丝点型 溶酶体型 原肌球蛋白型 中间体型
周边型
颗粒型 纽带蛋白型
PCNA型
核点型(dots)
精选课件
13
斑点型（nRNP/Sm） 斑点型（SSA/SSB）
精选课件
2
自身免疫性疾病的主要实验检测
• 自身抗体 • 免疫球蛋白 • 补体 • 淋巴细胞 • 细胞因子
精选课件
3
自身抗体研究发展简史
• 1948年 Haragraves等发现 LE 细胞现象 • 1957年 Holborow等应用IIF检测ANA • 1961年 Beck等发现ANA不同荧光染色模型 • 60–70年代IIF、ID、CIE应用新的自身抗体 • 1979年 Towbin等应用免疫印迹技术检测自身抗体 • 80年代IB、RIP应用蛋白多肽水平认识自身抗原 • 1987年DNA基因重组技术开始应用自身抗体研究 • 近十年应用分子生物学技术
6
检测自身抗体常用的方法
自身免疫性胰腺炎概述ppt(共34张PPT)
特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为 IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出 现胶囊样边缘
➢自身免疫性胰腺炎其他治疗药物
➢胆管狭窄的内镜治疗 ➢手术治疗
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周减量 5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰腺炎
诱导缓解治疗的标准方案
➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周5mg的减 量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
➢长期小剂量强的松维持治疗（天）被推荐为防止自身免疫性胰腺炎 复发的疗法 ➢然而，对于低剂量类固醇激素的维持治疗的价值，却很少有证据支 持
➢近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ，因而，对于
大部分患者，低剂量维持治疗并非必要
其他免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇激素停药后
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细胞浸润
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现具备以下任何2条
11自身免疫性疾病(ppt)
肺出血肾炎综合征：由抗基底膜IV型胶原（存 在于肾脏、肺、内耳等）自身抗体引起的自身免 疫性疾病，常见表现为肾炎、肺出血。
自身免疫性疾病的发病机制
4、自身抗体—免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起
自身免疫性疾病。 系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在在多种针对抗 DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板等自身抗 体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复合物可沉积 在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活补体，造成组 织细胞损伤。
人体免疫与健康（公选课）
11自身免疫性疾病 (ppt)
自身免疫性疾病的特点
可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋 巴细胞。
自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。 常反复发作，慢性迁延。 多数自身免疫病的病因不清。 女性表现出高度易感性。 有遗传倾向。
核抗原 变性IgG 胰岛β细胞 中枢神经内髓鞘蛋白
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血
血小板减少性紫癜 中性粒细胞减少症
甲亢 重症肌无力
肺出血-肾炎综合症
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 胰岛素依赖性糖尿病
多发性硬化
自身免疫性疾病发生的相关因素
抗原方面的因素：免疫隔离部位抗原的释放；自身抗原的 改变等。
剩，成为糖尿病的发生因素。 （3）体力活动减少：西方化的生活方式，上班路上缺乏体力活动，上班
三、血液科： 过敏性紫癫（自身免疫性血小板减少症）；
四、消化内科： 乳糜泻； 慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎；
五、肾内科： IgA肾病； 痕疮肾、糖尿病性肾病；
自身免疫性疾病的发病机制
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机制
4、自身抗体—免疫复合物引起的系统性自身免疫性疾病 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起
自身免疫性疾病。 系统性红斑狼疮（SLE）患者体内存在在多种针对抗 DNA和组蛋白的自身抗体，抗红细胞、血小板等自身抗 体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复合物可沉积 在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活补体，造成组 织细胞损伤。
人体免疫与健康（公选课）
11自身免疫性疾病 (ppt)
自身免疫性疾病的特点
可检测到针对自身Ag的自身抗体和（或）自身反应性T淋 巴细胞。
自身免疫应答造成组织损伤或功能障碍。 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关。 常反复发作，慢性迁延。 多数自身免疫病的病因不清。 女性表现出高度易感性。 有遗传倾向。
核抗原 变性IgG 胰岛β细胞 中枢神经内髓鞘蛋白
常见疾病 自身免疫性溶血性贫血
血小板减少性紫癜 中性粒细胞减少症
甲亢 重症肌无力
肺出血-肾炎综合症
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 胰岛素依赖性糖尿病
多发性硬化
自身免疫性疾病发生的相关因素
抗原方面的因素：免疫隔离部位抗原的释放；自身抗原的 改变等。
剩，成为糖尿病的发生因素。 （3）体力活动减少：西方化的生活方式，上班路上缺乏体力活动，上班
三、血液科： 过敏性紫癫（自身免疫性血小板减少症）；
四、消化内科： 乳糜泻； 慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎；
五、肾内科： IgA肾病； 痕疮肾、糖尿病性肾病；
自身免疫性疾病的发病机制
一、自身抗体引起的自身免疫性疾病
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
自身免疫性疾病PPT课件
教学内容
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
保肝药物
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
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THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
自身免疫性疾病及诊断 ppt课件
随病情进展可出现关节面破坏、关
节间隙狭窄、关节融合或脱位 多数患者血清中可出现ＲＦ、抗ＣＣＰ抗体、
抗修饰型瓜氨酸化波形蛋白（ＭＣＶ）抗体、 ＭＲＩ可以显示关节炎性反应初期
抗Ｐ６８抗体、抗瓜氨酸化纤维蛋白原（Ａ 出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度
ＣＦ）抗体、抗角蛋白抗体（ＡＫＡ）或抗 关节面侵蚀，有益于ＲＡ的早期诊
1100
十 其他有关节表现的疾病
PPT课件
AID按器官特异性分为
系统性自身免疫病
系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（SS） 类风湿性关节炎（RA） 硬皮病（SCL） 多肌炎 皮肌炎 Wegener肉芽肿病 重叠综合征
1111
器官特异性自身免疫病
慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病 胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力 慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎
22
PPT课件
YOUR LOGO
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
77
PPT课件
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
一
88
PPT课件
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
二
99
PPT课件
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
三 骨关节炎
四 感染所致风湿性综合征
五 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
六 肿瘤
七 神经血管疾病
八 骨及软骨疾病
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
自身免疫性脑炎ppt课件
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
自身免疫性肝病pptppt课件
– 病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
– 早期瘙痒症状 – 胆汁淤积表现 – 中晚期肝硬化、门脉高压表现 – 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏
甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
– 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 – 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 – AMA（98%），esp.AMA-M2
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
– 男性多见（>65%），任何年龄段 – 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 – 常伴胆系感染 – 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
何诊断？
– 流行病学：PBC发病率极低 – 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 – Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 – ACA：阳性情况与AMA不平行 – 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见 对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
原发性胆汁性肝硬化
病理：
– 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 – 早期非化脓性破坏性胆管炎 – 晚期肝硬化
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
– 早期瘙痒症状 – 胆汁淤积表现 – 中晚期肝硬化、门脉高压表现 – 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏
甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
– 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 – 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 – AMA（98%），esp.AMA-M2
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
– 男性多见（>65%），任何年龄段 – 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 – 常伴胆系感染 – 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
何诊断？
– 流行病学：PBC发病率极低 – 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 – Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 – ACA：阳性情况与AMA不平行 – 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见 对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
原发性胆汁性肝硬化
病理：
– 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 – 早期非化脓性破坏性胆管炎 – 晚期肝硬化
自身免疫性疾病课件
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速应发名型的、称过分敏型类
II
慢性并发症：大血管病变——冠心病、脑血管病 小血管病变——糖尿病肾病, 眼部并发症——视网膜水肿、白内障等 神经系统并发症——感觉异常、运动神经受累 糖尿病足——足部溃疡、坏疽
糖尿病的诊断
血糖监测：电子血糖分析仪
采血针 专用试 条
采血笔
空腹血糖：正常范围是 3.9-6.1 mmol/L，高于7.0 mmol/L诊断为糖尿病， 6.1-7.0 mmol/L间称为空腹血糖增高 饭后两小时的血糖 ：正常餐后两小时血糖范围是 3.9-7.8 mmol/L。餐后血 糖 的诊断标准是 11.1 mmol/L以上。7.8-11.1 mmol/L间称为餐后血糖增高。
3.调节性 T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg 功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（ AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。 Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
ห้องสมุดไป่ตู้
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来 。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速应发名型的、称过分敏型类
II
慢性并发症：大血管病变——冠心病、脑血管病 小血管病变——糖尿病肾病, 眼部并发症——视网膜水肿、白内障等 神经系统并发症——感觉异常、运动神经受累 糖尿病足——足部溃疡、坏疽
糖尿病的诊断
血糖监测：电子血糖分析仪
采血针 专用试 条
采血笔
空腹血糖：正常范围是 3.9-6.1 mmol/L，高于7.0 mmol/L诊断为糖尿病， 6.1-7.0 mmol/L间称为空腹血糖增高 饭后两小时的血糖 ：正常餐后两小时血糖范围是 3.9-7.8 mmol/L。餐后血 糖 的诊断标准是 11.1 mmol/L以上。7.8-11.1 mmol/L间称为餐后血糖增高。
3.调节性 T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg 功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（ AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。 Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
ห้องสมุดไป่ตู้
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来 。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
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非器官特异性：（系统性）自身抗原多为细胞核或线粒体成分，
病变几乎累及全身所有组织器官 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮（SLE）
介于二者之间： 病变以某个器官为主，同时不同程度的累及
其他几个器官。多数属之。
重症肌无力 多发性硬化症
3
常见的几种人类自身免疫性疾病
自身免疫病
自身抗原
免疫应答
桥本甲状腺炎
甲状腺素及细胞
① 女性发病率高于男性，初发多在育龄阶段，老年人发病较高； ② 有明显的遗传倾向； ③ 多为慢性进行性疾病，难以治愈； ④ 病理损伤以免疫应答所介导的炎症为主；反应强度与病情有关。
⑤ 患者体内可检出高效价的自身抗体和/或自身反应性T细胞。 ⑥ 免疫抑制剂/手术切除淋巴组织治疗有效。
5
第二节 自身免疫病的发生机制
自身免疫病是由于机体自身免疫耐受机制破坏， 使体内自身反应性T和/或B淋巴细胞活化或过度活化所致。
7
8
9
肺出血—肾炎综合症 (Goodpasture’s disease)
1.临床特点 以肺出血和进行性肾功能衰竭为特征 严重者死于肺出血和尿毒症。
2.发生机制
呼吸道病毒或细菌感染
肺泡基底膜抗原改变
自身抗体
Addison病 I型糖尿病(IDDM) 多发性硬化征(MS)
肾上腺细胞 胰岛β细胞 神经髓鞘蛋白
自身抗体 Thl、自身抗体 Thl、CTL细胞及自身抗体
自身免疫性贫血
红细胞膜表面蛋白
自身抗体
Goodpasture综合征 重症肌无力（MG） Graves 病
肺及肾部基底膜 乙酰胆碱受体 甲状腺刺激受体
体内某些组织细胞表面具有器官特异性自身抗原， 但这些组织细胞正常情况下不表达MHC-Ⅱ类分子和共刺激分子， 不能将上述自身抗原以抗原肽-MHCⅡ分子复合物的形式表达在细胞表面。 因此无法诱导体内相应自身反应性T淋巴细胞产生免疫应答。
在感染发生时，某些病原微生物及其产物可刺激机体组织细胞产生 IFN-γ等细胞因子。这些细胞因子可诱导上述组织细胞表达MHC-Ⅱ类分子 和共刺激分子（如B7、CD40L等），并且有可能是器官特异性自身抗原以 抗原肽分子复合物的形式表达在细胞表面，从而刺激自身反应性T淋巴细胞 活化，因其自身免疫性疾病。
治疗自身免疫病的最理想的方法是重新恢复免疫系统对自身 抗原的耐受性，但自身免疫病常涉及多种自身抗原，而且目前诱 导免疫耐受性的方法尚不成熟，这一目标目前还难以实现。
现行治疗方案主要着眼于缓解或减轻患者的临床症状。 近年来，通过对自身免疫病动物模型的研究，在特异性免疫 治疗中也取得了初步的进展。
23
பைடு நூலகம்
自身免疫病的治疗
21
2、Fas/FasL表达异常
Fas/FasL基因缺陷患者，可因活化诱导的细胞死亡机制出现障 碍，可使自身反应T、B淋巴细胞异常活化，而易患自身反应性淋巴 细胞增殖综合征和系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病
Fas和FasL介导的细胞凋亡在特异性免疫应答负反馈调节中起重要作用2。2
三、自身免疫病的治疗原则
治疗方案
作用机制
补充缺失的激素
注射甲状腺素（桥本甲状腺素）
现
注射胰岛素（IDDM）
行 非特异性阿司匹林类药物（ibuprofen） 抑制前列腺素
治 糖皮质激素（prednisone）
消炎
疗 azathioprine
抑制T细胞分裂及其活性
20
四、遗传因素
机体针对自身抗原能否产生应答及应答的强度受遗传控制。
1、MHC分子与疾病的相关性
例如
携带HLA-DR3的人群易患重症肌无力、系统性红白狼疮、 胰岛素依赖型糖尿病、多发性硬化症等；
携带HLA-DR4的人群易患类风湿性关节炎和寻常型天疱疮； 携带HLA-B27的人群易患强直性脊椎炎等。
主要临床表现 发热、关节疼痛、面部红斑/血尿、蛋白尿、 血沉加快、高丙种球蛋白血症等。 患者血液中含有大量针对DNA、核蛋白、红细胞、白细胞、 血小板的自身抗体和抗原-抗体复合物。
免疫病理 以自身抗体和抗原-抗体复合物在皮下、关节和肾小球基底 膜等处沉积造成炎症反应为主。
12
13
胰岛素依赖型糖尿病 又称Ⅰ型糖尿病 （insulin-dependent diabetes mellitus,IDDM）：
自身抗体 自身抗体（阻断） 自身抗体（刺激）
原发性不育症
精子
自身抗体
强直性脊椎炎（AS） 类风湿性关节炎（RA） 系统性红白狼疮（SLE）
脊椎关节抗原？ 关节滑膜、结缔组织、IgG DNA、核蛋白、红细胞等
CTL细胞？ 自身抗体、免疫复合物 自身抗体、免疫复合物
4
三、自身免疫病的共同特征
自身免疫病诱因各不相同，种类很多， 其临床表现也不尽相同，但有如下共同特征：
自身免疫性疾病
Autoimmune disease
1
第一节 概述 一、基本概念
1、自身免疫 autoimmunity
是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答， 产生自身抗体和/或自身反应性T细胞的正常生理现象。 意义：人体内存在的限量自身抗体和/或自身反应性T细胞， 有助于清除体内衰老损伤的自身组织细胞和成分， 具有维持机体生理平衡和自身稳定的作用。
补体 吞噬细胞 NK细胞
MAC 调理吞噬
ADCC
产生IgG类抗体 肾、肺组织损伤
肺泡基底膜和肾 小球基底膜存在 共同抗原
11
系统性红斑狼疮(systemic lupus erthematosus,SLE)：
发病机制 是由自身抗体介导的自身免疫病
主要特点 多克隆自身反应性淋巴细胞活化。 患者多为育龄妇女，
发病机制： 是体内抗胰岛β细胞膜蛋白和胰岛素自身抗体， 作用于胰岛β细胞使之损伤引发的自身免疫性疾病。 患者因缺乏胰岛素而导致糖代谢紊乱和血糖浓度增高。
临床表现 发病年龄多为11-12岁，
主要症状 多尿、烦渴、尿酮过多、体重下降、乏力、视力下降等。
14
15
16
17
18
19
MHC分子和共刺激分子表达异常
2、自身免疫病 autoimmune disease
在一定条件下，当自身免疫超越了生理限度，导致自身组织 或器官发生病理损伤、出现功能障碍等临床症状的状态。
2
二、自身免疫病的分类
器官特异性：自身抗原是某一器官的特定成分，病变只限该器官
毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病） 原发性肾上腺皮质萎缩（Addison病） 慢性溃疡性结肠炎 I 型糖尿病
病变几乎累及全身所有组织器官 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮（SLE）
介于二者之间： 病变以某个器官为主，同时不同程度的累及
其他几个器官。多数属之。
重症肌无力 多发性硬化症
3
常见的几种人类自身免疫性疾病
自身免疫病
自身抗原
免疫应答
桥本甲状腺炎
甲状腺素及细胞
① 女性发病率高于男性，初发多在育龄阶段，老年人发病较高； ② 有明显的遗传倾向； ③ 多为慢性进行性疾病，难以治愈； ④ 病理损伤以免疫应答所介导的炎症为主；反应强度与病情有关。
⑤ 患者体内可检出高效价的自身抗体和/或自身反应性T细胞。 ⑥ 免疫抑制剂/手术切除淋巴组织治疗有效。
5
第二节 自身免疫病的发生机制
自身免疫病是由于机体自身免疫耐受机制破坏， 使体内自身反应性T和/或B淋巴细胞活化或过度活化所致。
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肺出血—肾炎综合症 (Goodpasture’s disease)
1.临床特点 以肺出血和进行性肾功能衰竭为特征 严重者死于肺出血和尿毒症。
2.发生机制
呼吸道病毒或细菌感染
肺泡基底膜抗原改变
自身抗体
Addison病 I型糖尿病(IDDM) 多发性硬化征(MS)
肾上腺细胞 胰岛β细胞 神经髓鞘蛋白
自身抗体 Thl、自身抗体 Thl、CTL细胞及自身抗体
自身免疫性贫血
红细胞膜表面蛋白
自身抗体
Goodpasture综合征 重症肌无力（MG） Graves 病
肺及肾部基底膜 乙酰胆碱受体 甲状腺刺激受体
体内某些组织细胞表面具有器官特异性自身抗原， 但这些组织细胞正常情况下不表达MHC-Ⅱ类分子和共刺激分子， 不能将上述自身抗原以抗原肽-MHCⅡ分子复合物的形式表达在细胞表面。 因此无法诱导体内相应自身反应性T淋巴细胞产生免疫应答。
在感染发生时，某些病原微生物及其产物可刺激机体组织细胞产生 IFN-γ等细胞因子。这些细胞因子可诱导上述组织细胞表达MHC-Ⅱ类分子 和共刺激分子（如B7、CD40L等），并且有可能是器官特异性自身抗原以 抗原肽分子复合物的形式表达在细胞表面，从而刺激自身反应性T淋巴细胞 活化，因其自身免疫性疾病。
治疗自身免疫病的最理想的方法是重新恢复免疫系统对自身 抗原的耐受性，但自身免疫病常涉及多种自身抗原，而且目前诱 导免疫耐受性的方法尚不成熟，这一目标目前还难以实现。
现行治疗方案主要着眼于缓解或减轻患者的临床症状。 近年来，通过对自身免疫病动物模型的研究，在特异性免疫 治疗中也取得了初步的进展。
23
பைடு நூலகம்
自身免疫病的治疗
21
2、Fas/FasL表达异常
Fas/FasL基因缺陷患者，可因活化诱导的细胞死亡机制出现障 碍，可使自身反应T、B淋巴细胞异常活化，而易患自身反应性淋巴 细胞增殖综合征和系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病
Fas和FasL介导的细胞凋亡在特异性免疫应答负反馈调节中起重要作用2。2
三、自身免疫病的治疗原则
治疗方案
作用机制
补充缺失的激素
注射甲状腺素（桥本甲状腺素）
现
注射胰岛素（IDDM）
行 非特异性阿司匹林类药物（ibuprofen） 抑制前列腺素
治 糖皮质激素（prednisone）
消炎
疗 azathioprine
抑制T细胞分裂及其活性
20
四、遗传因素
机体针对自身抗原能否产生应答及应答的强度受遗传控制。
1、MHC分子与疾病的相关性
例如
携带HLA-DR3的人群易患重症肌无力、系统性红白狼疮、 胰岛素依赖型糖尿病、多发性硬化症等；
携带HLA-DR4的人群易患类风湿性关节炎和寻常型天疱疮； 携带HLA-B27的人群易患强直性脊椎炎等。
主要临床表现 发热、关节疼痛、面部红斑/血尿、蛋白尿、 血沉加快、高丙种球蛋白血症等。 患者血液中含有大量针对DNA、核蛋白、红细胞、白细胞、 血小板的自身抗体和抗原-抗体复合物。
免疫病理 以自身抗体和抗原-抗体复合物在皮下、关节和肾小球基底 膜等处沉积造成炎症反应为主。
12
13
胰岛素依赖型糖尿病 又称Ⅰ型糖尿病 （insulin-dependent diabetes mellitus,IDDM）：
自身抗体 自身抗体（阻断） 自身抗体（刺激）
原发性不育症
精子
自身抗体
强直性脊椎炎（AS） 类风湿性关节炎（RA） 系统性红白狼疮（SLE）
脊椎关节抗原？ 关节滑膜、结缔组织、IgG DNA、核蛋白、红细胞等
CTL细胞？ 自身抗体、免疫复合物 自身抗体、免疫复合物
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三、自身免疫病的共同特征
自身免疫病诱因各不相同，种类很多， 其临床表现也不尽相同，但有如下共同特征：
自身免疫性疾病
Autoimmune disease
1
第一节 概述 一、基本概念
1、自身免疫 autoimmunity
是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答， 产生自身抗体和/或自身反应性T细胞的正常生理现象。 意义：人体内存在的限量自身抗体和/或自身反应性T细胞， 有助于清除体内衰老损伤的自身组织细胞和成分， 具有维持机体生理平衡和自身稳定的作用。
补体 吞噬细胞 NK细胞
MAC 调理吞噬
ADCC
产生IgG类抗体 肾、肺组织损伤
肺泡基底膜和肾 小球基底膜存在 共同抗原
11
系统性红斑狼疮(systemic lupus erthematosus,SLE)：
发病机制 是由自身抗体介导的自身免疫病
主要特点 多克隆自身反应性淋巴细胞活化。 患者多为育龄妇女，
发病机制： 是体内抗胰岛β细胞膜蛋白和胰岛素自身抗体， 作用于胰岛β细胞使之损伤引发的自身免疫性疾病。 患者因缺乏胰岛素而导致糖代谢紊乱和血糖浓度增高。
临床表现 发病年龄多为11-12岁，
主要症状 多尿、烦渴、尿酮过多、体重下降、乏力、视力下降等。
14
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17
18
19
MHC分子和共刺激分子表达异常
2、自身免疫病 autoimmune disease
在一定条件下，当自身免疫超越了生理限度，导致自身组织 或器官发生病理损伤、出现功能障碍等临床症状的状态。
2
二、自身免疫病的分类
器官特异性：自身抗原是某一器官的特定成分，病变只限该器官
毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病） 原发性肾上腺皮质萎缩（Addison病） 慢性溃疡性结肠炎 I 型糖尿病