线粒体的形态结构.

丙酮酸脱氢酶系
丙酮酸+辅酶A
乙酰CoA
第三节 线粒体的功能 ⑷
㈢ 三羧酸循环：在线粒体基质中进行，脱掉
4Fra Baidu bibliotek2H进入呼吸链
乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸→异柠檬酸
↑
↓
苹果酸←延胡索酸←琥珀酸
该过程生成2ATP
第三节 线粒体的功能 ⑸
㈣ 电子传递和氧化磷酸化：在线粒体内膜上 进行 电子传递链（呼吸链）——它是一组酶的 复合体，包括NAD、FMN、FAD、辅酶Q、 细胞色素b、c1、c、a、a3，在电子逐级传 递过程中，完成氧化还原并释放能量。
形成柄的一部分。
大鼠肝细胞ATP合 成酶的电镜照片
牛心脏细胞基 粒的电镜照片
第一节 线粒体的形态结构 ⑹
⑸ 膜间腔（inter membrane space） ——内、外膜之间的间隙，宽6~8nm，其中有 可溶性酶，底物等。
⑹ 嵴间腔（intercristal space） ——嵴与嵴之间的腔，也称内腔或内室。其内充 满基质。
酶蛋白等
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布⑵
㈡ 脂类：占线粒体干重的25~30%，以磷脂为主。 外膜：脂类52%，蛋白质48% 内膜：脂类24%，蛋白质76%
㈢ 水：线粒体中数量最多的一种成分。其功能—— ①酶促反应的溶剂 ②物理介质
㈣ 其它：辅酶Q，NAD，FMN。FAD等成分
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布⑶
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
基粒
嵴内 腔
DNA
基质
嵴 基质 颗粒
第一节 线粒体的形态结构 ⑶
二. 线粒体的超微结构 ——电镜下，线粒体是两层单位膜围成的封闭的 囊状结构。
⑴ 外膜（outer membrane） ——位于线粒体外表面，一层单位膜，厚6~7nm， 含有很多运输蛋白，构成小溶质分子可以穿 过的通道。
⑺ 嵴内腔（intracristal space） ——由嵴膜包围，与膜间腔相通。
第一节 线粒体的形态结构 ⑺
⑻ 基质（matrix） ——内腔中所充满的较致密的物质。
⑼ 基质颗粒（matrical granule） ——位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。
⑽ 核糖体 ——存在于内腔中。
葡萄糖
细
2ATP
胞 氧
丙酮酸
化
CO2
⑾ DNA ——线粒体的DNA，存在于内腔中。
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
基粒
嵴内 腔
DNA
基质
嵴 基质 颗粒
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布⑴
一.化学组成——蛋白质，脂类，水等。 ㈠ 蛋白质：占线粒体干重的65~70%，
内膜含量最多。 可溶性——基质中的酶，外周蛋白
（膜表面） 不溶性——膜镶嵌蛋白，结构蛋白，
二. 酶的分布 线粒体中约有120种酶（参见表8-1） 线粒体各部分的标志酶 外膜——单胺氧化酶 膜间腔——腺苷酸激酶 内膜——琥珀酸脱氢酶 基质——苹果酸脱氢酶
第三节 线粒体的功能 ⑴
主要功能——细胞氧化和能量转换 细胞氧化（cellular oxidation）
——靠酶的催化，O2将细胞内各种供能物质 （糖、脂肪、氨基酸等）氧化并释放能量的过 程。也称细胞呼吸（cellular respiration）。 能量转换 ——在线粒体内膜上（电子传递过程中），将 氧化反应释放的能量转化成细胞可利用的ATP的 过程。
第六章 线 粒 体
线粒体的形态结构 线粒体的化学组成和酶的分布 线粒体的功能 线粒体的半自主性
第一节 线粒体的形态结构 ⑴
一. 线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast） 1897年，Benda命名线粒体（mitochondria）
㈠ 形态：光镜下多种多样，有线状，短杆状， 粒状，圆形，哑铃形等。与细胞种类 和生理状态有关。
第一节 线粒体的形态结构 ⑷
⑵ 内膜（inner membrane） ——位于外膜的内侧，一层单位膜，厚
5~6nm，蛋白质与脂类的比例为3.8∶1。 ⑶ 嵴（cristae）
——内膜向内折叠形成，有管状，板层状两 种类型。
第一节 线粒体的形态结构 ⑸
⑷ 基粒（elementary particle） ——位于内膜和嵴的基质面的带柄的圆形颗粒，
第三节 线粒体的功能 ⑵
细胞氧化过程包括—— 糖酵解 乙酰CoA生成 三羧酸循环 电子传递和氧化磷酸化
氧化偶联磷酸化产生ATP
Glucose
第三节 线粒体的功能 ⑶
㈠ 糖酵解：在细胞质基质中进行，脱掉2H进入呼吸 链
酵解酶系
1分子葡萄糖
2分子丙酮酸+2ATP
㈡ 乙酰CoA生成：在线粒体基质中进行，脱掉2H进入 呼吸链
㈡ 大小：一般直径在0.5~1.0μm，长3μm， 最长的8~10μm。与细胞种类、生理 状态及环境条件有关。
第一节 线粒体的形态结构 ⑵
㈢ 数目：正常细胞一般有1000~2000个 线粒体。与细胞种类和生理状态 有关。
㈣ 分布：与细胞种类和生理状态有关。线 粒体的分布有一定的规律，通常 分布在功能旺盛，需能较多的部 位。
其实质是ATP酶复合体，是偶联磷酸化的关键装 置。包括：
头部——含可溶性ATP酶（F1），有合成 ATP的功能，其上部有一个抑制多肽。
柄部——是对寡霉素敏感的蛋白（OSCP） 基片——嵌入内膜，为疏水蛋白（HP）
内膜上的特殊结构——基粒(elementary particle)
在内膜和嵴上有许多带柄的小体称为基粒，又称为ATP酶复合体。
第三节 线粒体的功能 ⑹
氧化磷酸化（oxidative phosphorylation） ——在电子传递过程中，氧化所释放出来的能 量被磷酸化转换成ATP（ADP+Pi+能量 →ATP），这种伴随电子传递链的氧化过程所 进行的能量转换和ATP的生成就是氧化磷酸化。 该过程产生34ATP。 线粒体内形成ATP，并贮存能量。1分子 葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，净产生 38 ATP。
F1
F0
• F1 由5种不同的亚单位组成——3 3 1 1 1。 交替环状排列，形 成球形头部； 形成柄部， 贯穿 于头部并形成柄的一部分。
• F0 由3个不同的亚单位组成—— 1a 2b 12c。
c 亚单位形成膜上可移动的环； a 亚单位可作为质子的通道； b 亚单位嵌入脂质双层，并延伸到F1，