面肌痉挛ppt课件
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·
7 面神经的分段
颅内段：长1.2—1.4cm，由桥延沟至内耳道， 此段无鞘膜，浸泡在脑脊液中。
内耳道段：长0.7—0.8cm，由内耳道口至内 耳道底，有脑膜包绕。
迷路段：最短，0.3—0.4cm，起自内耳道底 的面神经管入口，向外侧面斜行，到达内侧 膝状体。
水平段：鼓室段，长0.8—1.2cm，起自膝状 神经节，急转向后微向下，经鼓室内侧壁达 到鼓室外侧壁。
EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次）。
AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，潜伏期一般为 10 ms 左右，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。
AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺 激面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺
激，波 宽 0.2 ms，频率 0.5-1.0 Hz，强度 5-20 mA。 EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝 肌等，· 可记录到一种阵发性高频率的自发电位。
19
影像学检查包主要为MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的 颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3DTOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。
面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有 效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试 验有助于诊断。
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20 MR增强扫描
·
--横断面扫描
22
扫描范围自延髓上部至脑桥下部 扫描角度与脑干成 95 ° ~110 °角
·
23 --斜矢状面扫描
平行于面听神经，扫描范围以神经为中心10mm区域
·
24 --冠状面扫描
垂直于横断面
·
25 在MRTA 扫描图像中
小动脉 颅神经
高信号强度 等或略低信号强度
可清楚显示颅神经出脑干段的行程，边缘光整，呈规则细条状影，两侧较 为对称
面肌痉挛
（Hemifacial Spasm，HFS）
1
·
2
面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导 致指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、 口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐， 在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困 难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。
·
垂直段：长1.5—2cm，自锥曲段至茎乳孔。
·
8
·
9
面神经于三叉神经从脑桥出发，其距根部3mm处缺乏神经鞘 膜的包裹，轴突是裸露的，临床上称此区为敏感区，也叫入 根区（root exit zone，REZ）
·
10 面神经不同部位及其血供
·
11
发病病因
1、微血管压迫
目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血 管压迫面神经根出脑干区（root exit zone ,REZ），形成局部脱髓鞘、神经纤维接 触传导（短路）、过度兴奋所致。
·
14
血管因素
病因
小脑前下动脉（AICA） 小脑后下动脉（PICA）
·
15
·
16
病理生理
存在两种假说：
(1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间 形成跨突触传递而产生异位冲动。
(2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神 经运动核兴奋性增高。
通过动物实验结果提示，面神经运动核兴 奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。
·
5 面神经的大体解剖
面神经facial nerve ， 是第七对脑神经。由 感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管 理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、 下颌下腺和泪腺的分泌。
·
6 面神经解剖
面神经由两个根组成，一是较大的运动根， 自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑； 一是较小的混合根，称中间神经，自运动根 的外侧出脑，两根进入内耳门合成一干，穿 内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管， 先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向 前穿过腮腺到达面部，在面神经管内有膨大 的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿 出腮腺时都发出许多分支。
·
17
诊断
面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表 现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借 助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影 像学检查、卡马西平治疗试验。
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电生理检查包括肌 电 图 （electromyography，EMG）
18
和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response， AMR） 。
·
26
正常面听神经 复合体(VII&VIII) 与周围血管无接触
·
27
左侧 AICA压迫面神经脑干起 始段（REZ）
·
28
左侧VA压迫面神经REZ段
·
29
血管压迫
左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑 干起始段
·wk.baidu.com
临床表现
30
1、一般情况 中年后起病，绝大多数为单侧，右侧稍多。 男女无差别或女性稍多。 2、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波及整个半侧面
2、炎症
各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部 神经、面神经炎后遗症。
3肿瘤
·
12 后颅窝神经血管复合体
·
13
绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫 造成的。主要责任血管包括： ✓小脑前下动脉 (AICA) ✓ 小脑后下动脉 (PICA) ✓ 椎动脉 (VA) ✓ 基底动脉 (BA) ✓ 基底静脉 (BV)
3
特点
1.面肌痉挛又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。
2.抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神 紧张及自主运动等而加重。 3.起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。
4.本病多在中年后发生，常见于女性。
·
4
分型
原发型：在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制 继发型：面瘫后遗症产生，只在做眨眼、抬眉等动作产生
✓ 增加静脉压迫神经的显示率 ✓ 更好地显示细小的血管分支
·
21 3D time-of-flight (3D-TOF)
三维时间飞跃法磁共振血管成像(Three Dimensional Timeof Flight Magnetic Resonance Angiography， 3D-TOF-MRA)是一种无创性的血管检查技术，利用MR 成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的 方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号 之间存在差异而获得图像对比的一种技术，与血液流动 有关，对动脉特别敏感，无需注入对比剂，可使血管显 影。
7 面神经的分段
颅内段：长1.2—1.4cm，由桥延沟至内耳道， 此段无鞘膜，浸泡在脑脊液中。
内耳道段：长0.7—0.8cm，由内耳道口至内 耳道底，有脑膜包绕。
迷路段：最短，0.3—0.4cm，起自内耳道底 的面神经管入口，向外侧面斜行，到达内侧 膝状体。
水平段：鼓室段，长0.8—1.2cm，起自膝状 神经节，急转向后微向下，经鼓室内侧壁达 到鼓室外侧壁。
EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次）。
AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，潜伏期一般为 10 ms 左右，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。
AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺 激面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺
激，波 宽 0.2 ms，频率 0.5-1.0 Hz，强度 5-20 mA。 EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝 肌等，· 可记录到一种阵发性高频率的自发电位。
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影像学检查包主要为MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的 颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3DTOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。
面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有 效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试 验有助于诊断。
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20 MR增强扫描
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--横断面扫描
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扫描范围自延髓上部至脑桥下部 扫描角度与脑干成 95 ° ~110 °角
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23 --斜矢状面扫描
平行于面听神经，扫描范围以神经为中心10mm区域
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24 --冠状面扫描
垂直于横断面
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25 在MRTA 扫描图像中
小动脉 颅神经
高信号强度 等或略低信号强度
可清楚显示颅神经出脑干段的行程，边缘光整，呈规则细条状影，两侧较 为对称
面肌痉挛
（Hemifacial Spasm，HFS）
1
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2
面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导 致指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、 口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐， 在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困 难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。
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垂直段：长1.5—2cm，自锥曲段至茎乳孔。
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面神经于三叉神经从脑桥出发，其距根部3mm处缺乏神经鞘 膜的包裹，轴突是裸露的，临床上称此区为敏感区，也叫入 根区（root exit zone，REZ）
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10 面神经不同部位及其血供
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发病病因
1、微血管压迫
目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血 管压迫面神经根出脑干区（root exit zone ,REZ），形成局部脱髓鞘、神经纤维接 触传导（短路）、过度兴奋所致。
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血管因素
病因
小脑前下动脉（AICA） 小脑后下动脉（PICA）
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病理生理
存在两种假说：
(1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间 形成跨突触传递而产生异位冲动。
(2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神 经运动核兴奋性增高。
通过动物实验结果提示，面神经运动核兴 奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。
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5 面神经的大体解剖
面神经facial nerve ， 是第七对脑神经。由 感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管 理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、 下颌下腺和泪腺的分泌。
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6 面神经解剖
面神经由两个根组成，一是较大的运动根， 自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑； 一是较小的混合根，称中间神经，自运动根 的外侧出脑，两根进入内耳门合成一干，穿 内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管， 先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向 前穿过腮腺到达面部，在面神经管内有膨大 的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿 出腮腺时都发出许多分支。
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诊断
面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表 现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借 助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影 像学检查、卡马西平治疗试验。
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电生理检查包括肌 电 图 （electromyography，EMG）
18
和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response， AMR） 。
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正常面听神经 复合体(VII&VIII) 与周围血管无接触
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左侧 AICA压迫面神经脑干起 始段（REZ）
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左侧VA压迫面神经REZ段
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血管压迫
左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑 干起始段
·wk.baidu.com
临床表现
30
1、一般情况 中年后起病，绝大多数为单侧，右侧稍多。 男女无差别或女性稍多。 2、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波及整个半侧面
2、炎症
各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部 神经、面神经炎后遗症。
3肿瘤
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12 后颅窝神经血管复合体
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绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫 造成的。主要责任血管包括： ✓小脑前下动脉 (AICA) ✓ 小脑后下动脉 (PICA) ✓ 椎动脉 (VA) ✓ 基底动脉 (BA) ✓ 基底静脉 (BV)
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特点
1.面肌痉挛又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。
2.抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神 紧张及自主运动等而加重。 3.起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。
4.本病多在中年后发生，常见于女性。
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分型
原发型：在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制 继发型：面瘫后遗症产生，只在做眨眼、抬眉等动作产生
✓ 增加静脉压迫神经的显示率 ✓ 更好地显示细小的血管分支
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21 3D time-of-flight (3D-TOF)
三维时间飞跃法磁共振血管成像(Three Dimensional Timeof Flight Magnetic Resonance Angiography， 3D-TOF-MRA)是一种无创性的血管检查技术，利用MR 成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的 方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号 之间存在差异而获得图像对比的一种技术，与血液流动 有关，对动脉特别敏感，无需注入对比剂，可使血管显 影。