临床与病理联系在诊断皮肤病变(参考材料)
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布为主
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病例（三）
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50
病例（三）
病理诊断：（左大腿）色素性毛表皮痣。
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色素性毛表皮痣
又称Becker痣，多见于青少年,以男性多见，男女患病的比 例为4：l到6：l
胞出现钙离子的转运异常，从而影响到细胞的分化与连接， 产生角化不良及细胞间裂隙）
患者通常于10-20岁发病，少数患者发病可较晚， 男女发病率无明显差异
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19
毛囊角化病
临床表现为脂溢性部位(如头皮、前额、耳、鼻唇 沟、颈肩、前胸和腋下等)的角化性丘疹，日晒、 潮湿可加重病情
特征性皮损为针尖至豌豆大的棕褐色密集丘疹，顶 端覆以油腻性痂皮。如将痂皮剥除．丘疹中央可见 漏斗型小凹窝；
丘疹增大可趋向融合，形成不规则疣状斑块
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20
毛囊角化病
组织病理学：
角化过度及角化不全，局部表皮可呈乳头瘤样增生 特征性角化不良细胞，形成圆体和谷粒 棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝 被覆有单层基底细胞的乳头，即“绒毛”向上不规
则增生，进入隐窝和裂隙内 真皮层慢性炎症细胞浸润
主要分布于前胸、腰部，无触痛，无压痛，触之光滑， 其后间断消失和出现，并向周围扩展，消失后会有短 暂色素沉着
临床诊断：皮疹性质待查
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23
病例（二）
肉眼检查:（胸部）0.4X0.4X0.3CM皮肤 组织一块，呈灰白色。
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病例（二）
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32
病例（二）
镜下所见：
真皮内囊肿，内衬非角化性鳞状上皮，无颗粒层 囊壁见少量汗腺成分 囊腔内可见毳（cui)毛
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33
病例（二）
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34
病例（二）
病理诊断：多发性脂囊瘤
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35
多发性脂囊瘤
又称皮脂腺囊瘤，是一种少见的遗传性皮肤病 呈常染色体显性遗传 研究表明该病可能与角蛋白17(keratinl7。K17)
突变有关 多数发病于青春期，男女患病率无明显差异 临床表现为泛发的、大小不一的肤色或浅黄色丘
疹、结节，常发生于头面部、躯干、外生殖器等 处，常无自觉症状
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肉眼检查： （左大腿）0.4X0.4X0.3CM皮肤组织一块，
表面呈褐色，切面灰白色。
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病例（三）
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病例（三）
镜下所见：
表皮增生，上皮脚呈杵状或网脊状向下延伸 轻度角化过度，毛囊角栓形成 基底层色素沉着增多 真皮浅层少量淋巴细胞浸润，以小血管和毛囊周分
5
病例（一）
肉眼检查:（颈部）0.4X0.4X0.3CM 皮肤组织一块，表面呈褐色。
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病例（一）
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14
病例（一）
镜下所见：
角化过度及角化不全，局部表皮呈乳头瘤样增生 颗粒层和棘层见角化不良细胞（圆体和谷粒） 棘层肥厚，局部松解，形成基底层上裂隙 真皮层少量慢性炎症细胞浸润
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4
病例（一）
临床资料：
患者，女，46岁，全身泛发皮疹20余年。 患者20余年前颈部皮肤出现数个米粒大小丘疹，无
明显自觉症状，后皮疹渐渐增多，并且波及全身， 部分融合形成不规则斑块，自觉瘙痒，夏季时症状 加重。父母非近亲结婚，家族中无类似病史。
临床诊断：皮疹性质待查
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病例（三）
临床资料：
患者，男性，22岁，因“左大腿褐色色素沉着 斑10年余”就诊。
患者10年前发现左大腿巴掌大淡褐色斑片，其 上毳毛较周围皮肤粗、黑、多。近几年斑片扩 大、色加深，毳毛进一步粗、黑、硬，无明显 自觉症状，未做过治疗。
临床诊断：左大腿皮疹性质待查。
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病例（三）
临床与病理联系在诊断皮肤病变 中的重要性
广州医科大学附属第四医院 杨毅
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1
如果一个病理学工作者既通晓组织学上的鉴别
诊断，又熟知临床需要进行的鉴别诊断，那么他就 能对炎症性皮肤病的镜下改变作出最准确的描述。
病理学工作者除了要请临床医生提供患者年龄、 性别和活检部位等资料以外，还必须请他们提供确 切的临床鉴别诊断和临床印象；当然，这并不是说 皮肤病理学标本的诊断是不客观的，而是强调最终 的病理诊断一定要密切联系临床。
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15
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16
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17
病例（一）
病理诊断：（颈部）毛囊角化病。
பைடு நூலகம்
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18
毛囊角化病
又称Darier病，是一种常染色体显性遗传性角化不 良性皮肤病，临床上较少。
研究认为本病与编码肌浆／内质网钙离子ATP2A2的 基因突变有关（突变影响了编码蛋白的结构与功能，使细
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21
病例（一）
注明：本病需与脂溢性角化病、疣状痣、黑 棘皮病、家族性慢性良性天疱疮（HaileyHailey病)等病鉴别，对于不典型病例，病理 和临床相结合是确诊的关键。
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22
病例（二）
临床资料：
患者，男，22岁，全身多发皮疹六年。 患者六年前开始出现大片丘疹，呈肤色，绿豆大小，
36
多发性脂囊瘤
组织病理学
真皮内囊肿，内容物为油脂状、奶酪状液 囊壁内面衬覆复层鳞状上皮，可见角化层，但
无颗粒层 囊壁与皮脂腺相连接，可见皮脂腺腺泡结构 囊腔内偶见毳毛、皮脂腺碎片
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37
病例（二）
注明：本例未结合临床前单纯依靠形 态学极易诊断为皮样囊肿/表皮样囊肿！
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2
皮肤病变中除肿瘤、痣、病毒性皮肤病 等少数具有形态学变化特征的病例可通过组 织病理检查确诊外，大部分病例需要和临床 相结合，否则会误诊或漏诊。
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3
单纯依靠形态学诊断皮肤病变的局限性
皮肤活检标本常常很小，且肉眼病变不明显 同一疾病形态学表现多样或不同疾病形态学
改变相似 疾病缺乏特征性形态学改变 疾病早期病变不明显 病理诊断的主观性较强
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病例（三）
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病例（三）
病理诊断：（左大腿）色素性毛表皮痣。
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色素性毛表皮痣
又称Becker痣，多见于青少年,以男性多见，男女患病的比 例为4：l到6：l
胞出现钙离子的转运异常，从而影响到细胞的分化与连接， 产生角化不良及细胞间裂隙）
患者通常于10-20岁发病，少数患者发病可较晚， 男女发病率无明显差异
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毛囊角化病
临床表现为脂溢性部位(如头皮、前额、耳、鼻唇 沟、颈肩、前胸和腋下等)的角化性丘疹，日晒、 潮湿可加重病情
特征性皮损为针尖至豌豆大的棕褐色密集丘疹，顶 端覆以油腻性痂皮。如将痂皮剥除．丘疹中央可见 漏斗型小凹窝；
丘疹增大可趋向融合，形成不规则疣状斑块
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毛囊角化病
组织病理学：
角化过度及角化不全，局部表皮可呈乳头瘤样增生 特征性角化不良细胞，形成圆体和谷粒 棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝 被覆有单层基底细胞的乳头，即“绒毛”向上不规
则增生，进入隐窝和裂隙内 真皮层慢性炎症细胞浸润
主要分布于前胸、腰部，无触痛，无压痛，触之光滑， 其后间断消失和出现，并向周围扩展，消失后会有短 暂色素沉着
临床诊断：皮疹性质待查
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病例（二）
肉眼检查:（胸部）0.4X0.4X0.3CM皮肤 组织一块，呈灰白色。
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病例（二）
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病例（二）
镜下所见：
真皮内囊肿，内衬非角化性鳞状上皮，无颗粒层 囊壁见少量汗腺成分 囊腔内可见毳（cui)毛
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病例（二）
特选优质#
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病例（二）
病理诊断：多发性脂囊瘤
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多发性脂囊瘤
又称皮脂腺囊瘤，是一种少见的遗传性皮肤病 呈常染色体显性遗传 研究表明该病可能与角蛋白17(keratinl7。K17)
突变有关 多数发病于青春期，男女患病率无明显差异 临床表现为泛发的、大小不一的肤色或浅黄色丘
疹、结节，常发生于头面部、躯干、外生殖器等 处，常无自觉症状
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肉眼检查： （左大腿）0.4X0.4X0.3CM皮肤组织一块，
表面呈褐色，切面灰白色。
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病例（三）
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病例（三）
镜下所见：
表皮增生，上皮脚呈杵状或网脊状向下延伸 轻度角化过度，毛囊角栓形成 基底层色素沉着增多 真皮浅层少量淋巴细胞浸润，以小血管和毛囊周分
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病例（一）
肉眼检查:（颈部）0.4X0.4X0.3CM 皮肤组织一块，表面呈褐色。
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病例（一）
特选优质#
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病例（一）
镜下所见：
角化过度及角化不全，局部表皮呈乳头瘤样增生 颗粒层和棘层见角化不良细胞（圆体和谷粒） 棘层肥厚，局部松解，形成基底层上裂隙 真皮层少量慢性炎症细胞浸润
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病例（一）
临床资料：
患者，女，46岁，全身泛发皮疹20余年。 患者20余年前颈部皮肤出现数个米粒大小丘疹，无
明显自觉症状，后皮疹渐渐增多，并且波及全身， 部分融合形成不规则斑块，自觉瘙痒，夏季时症状 加重。父母非近亲结婚，家族中无类似病史。
临床诊断：皮疹性质待查
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病例（三）
临床资料：
患者，男性，22岁，因“左大腿褐色色素沉着 斑10年余”就诊。
患者10年前发现左大腿巴掌大淡褐色斑片，其 上毳毛较周围皮肤粗、黑、多。近几年斑片扩 大、色加深，毳毛进一步粗、黑、硬，无明显 自觉症状，未做过治疗。
临床诊断：左大腿皮疹性质待查。
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病例（三）
临床与病理联系在诊断皮肤病变 中的重要性
广州医科大学附属第四医院 杨毅
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如果一个病理学工作者既通晓组织学上的鉴别
诊断，又熟知临床需要进行的鉴别诊断，那么他就 能对炎症性皮肤病的镜下改变作出最准确的描述。
病理学工作者除了要请临床医生提供患者年龄、 性别和活检部位等资料以外，还必须请他们提供确 切的临床鉴别诊断和临床印象；当然，这并不是说 皮肤病理学标本的诊断是不客观的，而是强调最终 的病理诊断一定要密切联系临床。
特选优质#
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病例（一）
病理诊断：（颈部）毛囊角化病。
பைடு நூலகம்
特选优质#
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毛囊角化病
又称Darier病，是一种常染色体显性遗传性角化不 良性皮肤病，临床上较少。
研究认为本病与编码肌浆／内质网钙离子ATP2A2的 基因突变有关（突变影响了编码蛋白的结构与功能，使细
特选优质#
21
病例（一）
注明：本病需与脂溢性角化病、疣状痣、黑 棘皮病、家族性慢性良性天疱疮（HaileyHailey病)等病鉴别，对于不典型病例，病理 和临床相结合是确诊的关键。
特选优质#
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病例（二）
临床资料：
患者，男，22岁，全身多发皮疹六年。 患者六年前开始出现大片丘疹，呈肤色，绿豆大小，
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多发性脂囊瘤
组织病理学
真皮内囊肿，内容物为油脂状、奶酪状液 囊壁内面衬覆复层鳞状上皮，可见角化层，但
无颗粒层 囊壁与皮脂腺相连接，可见皮脂腺腺泡结构 囊腔内偶见毳毛、皮脂腺碎片
特选优质#
37
病例（二）
注明：本例未结合临床前单纯依靠形 态学极易诊断为皮样囊肿/表皮样囊肿！
特选优质#
特选优质#
2
皮肤病变中除肿瘤、痣、病毒性皮肤病 等少数具有形态学变化特征的病例可通过组 织病理检查确诊外，大部分病例需要和临床 相结合，否则会误诊或漏诊。
特选优质#
3
单纯依靠形态学诊断皮肤病变的局限性
皮肤活检标本常常很小，且肉眼病变不明显 同一疾病形态学表现多样或不同疾病形态学
改变相似 疾病缺乏特征性形态学改变 疾病早期病变不明显 病理诊断的主观性较强