小儿血液系统(8)
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小儿血液系统疾病PPT课件
防御
血液中的白细胞和抗体等 成分具有防御和免疫功能， 能够对抗感染和疾病。
维持内环境稳定
血液通过调节水分、电解 质和酸碱平衡，维持内环 境的稳定。
小儿血液系统的特点
发育尚未完全
小儿的血液系统发育尚未 完全成熟，与成人相比存 在一定差异。
免疫功能较弱
小儿的免疫系统相对较弱， 容易感染疾病。
造血功能活跃
疗效果。
探索新型的小儿血液系统疾病 治疗手段，如免疫治疗、基因 治疗等，提高治疗效果和安全
性。
加强小儿血液系统疾病的预防 工作，降低疾病的发生率，提
高儿童健康水平。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
慢性淋巴细胞白血病
表现为淋巴结肿大、肝脾肿大 等，治疗以化疗和免疫治疗为
主。
血友病的诊断与治疗
总结词
血友病B
了解血友病的分类、症状、诊出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅸ为主。
血友病A
由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，表现为关 节腔出血、肌肉出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅷ为主。
巨幼细胞贫血 由于维生素B12或叶酸缺乏引起， 表现为精神萎靡、表情呆滞等， 治疗以补充维生素B12或叶酸为 主。
白血病的诊断与治疗
总结词
了解白血病的分类、症状、诊 断标准及治疗方法
急性淋巴细胞白血病
好发于儿童，表现为发热、贫 血、出血等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
急性髓系白血病
好发于成人，表现为贫血、出 血、发热等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
A型血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，由于凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血障碍 。该病在男性中较为常见，主要表现为关节、肌肉、深部组织出血，甚至颅内出血。治
小儿血液系统疾病.ppt
临床表现
见于任何年龄的小儿，以３~7岁最 多，男孩多于女孩。 起病：急性起病或亚急性起病，诊 断前病史多在2~3个月以内。 非特异症状：乏力、食欲不振、消 瘦等。
特征性的症状
发热：热型不定 贫血：程度不等，正细胞正色素 性 出血：多因血小板减少引起 浸润表现
浸润表现
肝、脾、淋巴结肿大 骨痛或关节痛
小儿急性淋巴细胞白血病治疗过程 诱导 巩固 髓外白血病预防
再诱导
维持 /强化治疗
头颅放疗
总治疗时间 2~4年
髓外白血病预防治疗
鞘内注射化疗药物： 甲氨喋呤，阿糖胞苷，地塞米松。 大剂量甲氨喋呤加四氢叶酸钙解救疗法。 头颅放射治疗。
支持治疗
防治感染合并症，成分输血，加强护理等。
治疗方案举例
诱导缓解治疗：VPLD方案
＋ ＋/－ ＋ ＋/－ ＋/－ － ＋
细胞遗传学及分子遗传学分型
ALL染色体数量(倍型)的改变：超二倍体， 亚二倍体等。
染色体结构异常：包括易位、倒位、缺失 等。
染色体结构异常的断裂部位与原癌基因相邻，这 些基因主要为细胞增殖调控相关的基因、造血细 胞调控相关的基因、Ig及TCR的结构基因以及某 些抑癌基因等。断裂后的异常拼接形成嵌合基因， 引起表达产物的改变，涉及细胞的增殖及分化的 异常，是白血病发病的重要原因。
长春新碱，强的松，柔红霉素, 左旋门冬 酰胺酶
巩固治疗：CAT方案
环磷酰胺，阿糖胞苷，6-巯基嘌呤
髓外白血病预防：
大剂量氨甲喋呤-四氢叶酸钙解救 （HDMTX-CF）疗法
再诱导治疗：VPLD方案
含铁酶 运输铁 2%~3%
体内铁的分布
血红蛋白 肌红蛋白 60%~70%
铁的吸收和转运
小儿血液系统疾病.ppt
叶酸缺乏与维生素B12缺乏的贫血表现相 同。
维生素B12缺乏可伴有神经、精神症状。
治疗
改善喂养，去除病因。 叶酸：口服，用于叶酸缺乏。 维生素B12：肌注，用于维生素B12缺乏，
治疗后神经、精神症状好转较快，完全 恢复正常需要一段时间。 如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神 经、精神症状加重。
出生
4~6天
中性粒细胞 婴儿
4~6岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
营养性缺铁性贫血
铁代谢
女性 男性 新生儿
35mg/kg
50mg/kg
75mg/kg
mg
体内铁含量
小儿
内源铁 外源铁
70%
30%
成人
90%
10%
0%
20% 40% 60% 80% 100%
体内铁来源
贮存铁 30%
总铁结合力(TIBC)↑ 铁饱和度↓ 血清转铁蛋白受体（TfR）↑
诊断
确定有无贫血，查Hb。 确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血
涂片观察红细胞形态 查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与
缺铁有关的病理因素
进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨 髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。
化学药物治疗
总原则：早期、连续、强烈化疗，长期治疗。
按照白血病类型选择药物。
联合用药：产生协同作用，减少耐药性的产
生。 以临床分型指导治疗：标危采用适当强度的 治疗，高危型所用化疗应当强烈，极高危可 在诱导治疗达到完全缓解，进行造血干细胞 移植。
治疗分期： 疗程之间要有 间歇，以利于 正常细胞及组 织得以恢复。
婴儿期
维生素B12缺乏可伴有神经、精神症状。
治疗
改善喂养，去除病因。 叶酸：口服，用于叶酸缺乏。 维生素B12：肌注，用于维生素B12缺乏，
治疗后神经、精神症状好转较快，完全 恢复正常需要一段时间。 如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神 经、精神症状加重。
出生
4~6天
中性粒细胞 婴儿
4~6岁
>6岁
小儿时期外周血中性粒细胞及淋巴细胞百分比变化
营养性缺铁性贫血
铁代谢
女性 男性 新生儿
35mg/kg
50mg/kg
75mg/kg
mg
体内铁含量
小儿
内源铁 外源铁
70%
30%
成人
90%
10%
0%
20% 40% 60% 80% 100%
体内铁来源
贮存铁 30%
总铁结合力(TIBC)↑ 铁饱和度↓ 血清转铁蛋白受体（TfR）↑
诊断
确定有无贫血，查Hb。 确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血
涂片观察红细胞形态 查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与
缺铁有关的病理因素
进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨 髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。
化学药物治疗
总原则：早期、连续、强烈化疗，长期治疗。
按照白血病类型选择药物。
联合用药：产生协同作用，减少耐药性的产
生。 以临床分型指导治疗：标危采用适当强度的 治疗，高危型所用化疗应当强烈，极高危可 在诱导治疗达到完全缓解，进行造血干细胞 移植。
治疗分期： 疗程之间要有 间歇，以利于 正常细胞及组 织得以恢复。
婴儿期
最新小儿血液系统(8)
↑
血液浓缩
100
生理性贫血
↑
成人水平
___________________________________ _______________
目录
生理性贫血的原因
红细胞生成减少：
生后自主呼吸血氧上升，RBC
需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓 造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。
生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短。
目录
___________________________________ _______________
目录
血象特点
红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)
RBC(×1012/L) Hb(g/L) 备注
出生时 6～12小时 2～3月 >3月 12岁后
5.0～7.0 ↑ 3.0 ↑
成人水平
150～220
目录
胸腺造血
● 6~7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 →胸 腺→前T或成熟T淋 巴细胞→外周淋巴组织→不同 T淋巴细胞亚群
● 短暂的红系和粒系造血功能
___________________________________ _______________
目录
骨髓造血期
胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动， 成为胚胎期主要的造血器官；
造血和血象特点
胚胎造血期
中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
生后造血
___________________________________ _______________
目录
胚胎造血期
中胚叶造血:
第3周开始，第6周减退; 开始在卵黄囊，之后在中胚叶; 主要是原始有核红细胞。
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。
（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。
2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。
5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。
（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。
（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。
“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。
小儿血液系统疾病总论PPT课件
造血干细胞移植的广泛应用
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
造血干细胞移植已成为治疗小儿血液系统疾病的重要手段，尤其对 于某些难治性疾病，如白血病、骨髓增生异常综合征等。
免疫治疗的探索
免疫治疗作为一种新型治疗方法，在小儿血液系统疾病中展现出良 好的应用前景，但仍存在一定的挑战和风险。
小儿血液系统疾病的未来研究方向
病因学研究
01
深入探讨小儿血液系统疾病的病因和发病机制，为预防和治疗
提供更多思路。
个体化治疗
02
根据患儿的基因型、病情等因素制定个体化的治疗方案，提高
治疗效果和安全性。
新型治疗方法的研发
03
继续探索和研发新型治疗方法，如靶向治疗、细胞免疫治疗等
，以期为患儿提供更多治疗选择。
谢谢
THANKS
案例一：小儿贫血的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍小儿贫血的诊疗过程，包括病史采集、体格检查、实验室检查和诊断标准 等环节，重点强调早期发现和准确诊断的重要性。
案例二：急性淋巴细胞白血病的诊疗过程
总结词
诊疗过程详解
详细描述
介绍急性淋巴细胞白血病的诊疗过程，包括临床表现、实验室检查、诊断标准和 治疗方案等环节，重点强调个体化治疗和长期随访的重要性。
小儿血液系统疾病总论ppt课 件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
CONTENTS
• 绪论 • 小儿血液系统疾病的分类与特点 • 小儿血液系统疾病的诊断与治疗 • 案例分析 • 总结与展望
01 绪论
CHAPTER
血液系统的基本概念
血液系统是人体内负责产生红细 胞、白细胞和血小板，以及维持 体内液体平衡、免疫功能和运输
白细胞疾病
小儿血液系统(8)ppt课件
中华儿科学分会血液学组 新生儿≥145g/L 1 ～ 4月≥90g/L 4 ～ 6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
.
目录
贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红 蛋白量低于正常
.
目录
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30
<60 <90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
.
目录
造血和血象特点
生后造血
.
目录
出生后造血
骨髓造血：
出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 5~7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余
均为黄 髓； 黄髓有潜在造血功能。
.
目录
骨髓外造血
疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、
.
目录
食物铁含量、吸收率比较
食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%
菠菜 2.9
1.3
蛋黄 6.5
3
牛乳 0.5
4
黄豆 8.2
7
肉类 3.4
25（10 ～ 70）
母乳 0.5
49 ～ 70
.
目录
铁吸收的百分比%
0
5
10
15
20
25
米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉
.
目录
◆ 红细胞释放的铁(内源性铁)： 占摄入量的2/3 衰老红细胞释放的铁全部再利用
.
目录
概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
.
目录
贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红 蛋白量低于正常
.
目录
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30
<60 <90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
.
目录
造血和血象特点
生后造血
.
目录
出生后造血
骨髓造血：
出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 5~7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余
均为黄 髓； 黄髓有潜在造血功能。
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目录
骨髓外造血
疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、
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目录
食物铁含量、吸收率比较
食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%
菠菜 2.9
1.3
蛋黄 6.5
3
牛乳 0.5
4
黄豆 8.2
7
肉类 3.4
25（10 ～ 70）
母乳 0.5
49 ～ 70
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目录
铁吸收的百分比%
0
5
10
15
20
25
米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉
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目录
◆ 红细胞释放的铁(内源性铁)： 占摄入量的2/3 衰老红细胞释放的铁全部再利用
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目录
概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转
儿童血液系统
臨床表徵
•體溫升高 •痙攣特性呈強直性抽搐與鎮攣性抽搐， 對稱性發作 •短暫意識障礙 •醫療 •控制痙攣、發燒與感染發生
水腦
•腦脊髓液吸收與產生不平衡，引其頭圍增大或 顱內壓增高之疾病 •病因 –中樞神經系統畸形 –生產時傷害 –孩童時期罹患腦部感染 •分類 –非交通型 –交通型
水腦
•頭圍增加、前新門膨出顱骨縫線分開 •顱內壓持續增加、吸奶狀況差、思睡 •顱神經受壓迫，導致斜眼 •生長與發育遲緩 •醫療措施 –手術治療 –切除阻塞之部位 –利用引流裝置，將過多腦脊髓液引留置其他 地方
鐮狀細胞性貧血
•診斷：血液檢查HBS •治療目標： –預防細胞鐮狀化的現象 –治療緊急的鐮狀細胞危機 •主要直接治療危機的症狀與支持性照護 –臥床休息減少能量與氧氣消耗 –充分的水分 –電解質的補充 –腹痛給予止痛劑 –補充血液 –抗生素治療
鐮狀細胞性貧血
•護理目標：
–教導病童與家屬有關細胞鐮狀化之現象、後 果與早期辨認危機與感染。 –提供支持性療法 –調整生活型態終此一生 –願意接受遺傳諮詢
地中海型貧血
•治療目標 –維持足夠血紅素，以預防骨髓擴張和造成 骨骼畸型 –輸血：血比容27％ ，血紅素10 –輸血注意事項：血量估計、調溫器、生理 食鹽水、輸血副作用（過敏、發熱、溶血 性）、輸血反應 –輸血性鐵質沈積症：病童死亡主要原因 –排鐵劑；皮下注射，每天不超過2g，持續 使用pump –輸血後合併症：B、C型肝炎
鐮狀細胞性貧血
•遺傳性溶血性疾病、體染色體隱性遺傳 •促成因素：氧氣不足、感染、脫水、發燒 •子女遺傳機率表（圖） •症狀：
–一般症狀：皮膚、眼黏膜蒼白
鐮狀細胞性貧血
•臨床症狀 –一般症狀：皮膚、黏膜蒼白、虛弱、生 長遲滯。 –鐮刀細胞危機： •四肢：急性肢體腫脹、關節疼痛 •腹部：疼痛 •腦部：中風 •胸部：肺炎 •肝：阻塞性黃疸、肝臟腫大 •腎臟：血尿、尿液無法濃縮、夜尿 •脾臟：脾臟腫大、循環衰竭
小儿血液系统疾病PPT课件
2019/2/16
34
医学课件园
铁的吸收率
人乳中铁
血红素铁 牛乳中铁 植物中铁
50% 10-25% 10% 1%
2019/2/16
35
医学课件园
影响铁吸收的因素
肠粘膜对铁吸收的调节作用 铁的摄入量 铁的化合价 铁的结合络合物 磷酸、草酸、鞣酸
形态学分类
贫血类型 MCV(fl) 正常值 80~94 正细胞性 80~94 大细胞性 >94 单纯小细胞性 <80 小细胞低色素性 <80
MCH(pg) 28~32 28~32 >32 <28 <28
MVHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38 <32
2019/2/16
19
医学课件园
血象的特点
1. 2.
3.
4. 5.
2019/2/16
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3w开始,6w后减退
肝脾造血期
从胚胎第6-8w开始,并成为胎 儿中期的主要部位。28w后减 退
骨髓造血期
从胚胎第20w开始,28w后为主, 生后2-5w成为唯一的造血场 所。
2019/2/16
5
医学课件园
生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速
致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RBC 生成不足,出现2~3月时RBC降至3.0×1012/L, Hb 降到90g/L左右的一种现象.
2019/2/16 7 医学课件园
网织红细胞
<3d:
4~7d:
4~6w:
>5m:
4~6% 0.5~1.5% 2~8% 0.5~1.5%
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1周
12 ×109/L
婴儿期 10×109/L
8岁以后 接近成人水平
分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
精选ppt
17
目录
80% 60% 40%
淋巴 中性粒
20%
0
时间
4~6天
1~4岁
4~6岁 7岁后
中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
精选ppt
18
目录
血小板数 与成人相似 (150~250) ×109/L
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30
<60 <90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
RBC数
<1.0 <2.0 <3.0 <4.0
(×1012/L)
*括号内为新生儿分度标准
精选ppt
25
目录
贫血分类
病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短。
生长发育迅速： 血循环量增加。
精选ppt
15
目录
网织红细胞数
3天内：0.04~0.06 7天后：0.02~以下(约0.003)
随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同
精选ppt
16
目录
白细胞数与分类
白细胞数
出生
(15~20) ×109/L
6~12小时 (21~28) ×109/L
血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%~10% 成人 6%~8%
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血红蛋白种类
6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）
Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）
儿科学
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儿科学 PEDIATRICS
小儿贫血
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2
造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血
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3
造血和血象特点
胚胎造血期
中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
生后造血
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胚胎造血期
中胚叶造血:
第3周开始，第6周减退; 开始在卵黄囊，之后在中胚叶; 主要是原始有核红细胞。
胞器官
淋巴结造血
● 第11周开始造淋巴细胞 ● 终生造淋巴细胞和浆细胞
● 短暂的红系造血功能
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胸腺造血
● 6~7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋 巴干/祖细胞 →胸腺→前T或成 熟T淋 巴细胞→外周淋巴组织 →不同T淋巴细胞亚群
● 短暂的红系和粒系造血功能
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红细胞丢失过多 ▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、 月经过多
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形态分类
*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
正常
80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38
大细胞 >94
>32
32 ～ 38
正细胞 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38
单纯小细胞 <80 小细胞低色素 <80
<28 <28
32 ～ 38
<32
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
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贫血临床表现
一般表现 ◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 ◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、 营养低下，体格发育迟缓
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肝(脾)造血期
造血部位：
肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结
肝脏造血：
是胚胎中期主要造血部位；
主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和 巨核
细胞；
第5~8周开始，4~5月达高峰，6个月 后渐
退。
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6
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脾脏造血
第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 ● 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 ● 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细
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血红蛋白比例
HbF
6月胎儿 0.90 出生时 0.70 1 岁 <0.05 2 岁 <0.02 成 人 <0.02
HbA
HbA2
0.05 ～ 0.10
0.30
<0.01
0.95 0.02 ～ 0.03
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造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血
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*血红蛋白正常值
世界卫生组织 6月～ 6岁≥110g/L 6 ～ 14岁≥120g/L
中华儿科学分会血液学组 新生儿≥145g/L 1 ～ 4月≥90g/L 4 ～ 6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
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贫血定义
外周血中单位容积内红细胞数或血红 蛋白量低于正常
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24
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贫血分度
骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄
髓；
黄髓有潜在造血功能。
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骨髓外造血
疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、
溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造 血；
外周血中可出现有核红细胞和幼 稚中性粒细胞。
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12
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血象特点
红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)
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红细胞和血红蛋白生成不足 ▲ 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜 缺乏 ▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 ▲ 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒 等
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红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在缺陷
● 膜结构异常：遗传性球形红 细胞
增多症
● 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺 乏
● 血红蛋白结构或合成障碍：
地中海贫血、异常血红蛋白
病 精选ppt
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红细胞外在因素 ● 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 ● 非免疫性：感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC
骨髓造血期
胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动， 成为胚胎期主要的造血器官；
生后2~5周成为儿童唯一的造血场所。
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造血和血象特点
生后造血
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出生后造血
骨髓造血：
出生后的主要造血器官
婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；
5~7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；
年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、
RBC(×1012/L) Hb(g/L) 备注
出生时 6～12小时 2～3月 >3月 12岁后
5.0～7.0 ↑ 3.0 ↑
成人水平
150～220
↑
血液浓缩
100
生理性贫血
↑
成人水平
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生理性贫血的原因
红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓 造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。