系统性红斑狼疮PPT课件

u1 RNP或nRNP Nuclear
常见结缔组织病的抗核抗体的阳性率

ANA dsDNA Histone Sm n RNP SSA SSB ScL-70 Jo-1 着丝点
核仁
SLE 90 （62） 50 （25）40 39 10 0 0 0 6 SS 50 15 30 0 14 （75）（59） 0 0 0 9 SD 75 5 27 0 12 19 5 30 0 （20）（39） PM/DM50 13 0 5 0 0 0 (20) 0 10 RA 23 10 23 0 0 20 5 0 0 0 15+
0 6 39 10 9 0
几种核抗原分子特性
Native Histone Sm DNA(dsDNA) H1,H2A,H2B,H3,H4 u1 u2 u4 u5 u6 Sn RNA 复合物三种主要核 蛋白带:B’(29), B(28); 三 种 主 要 核 蛋 白 带:B’(29), B(28); D(16);E(13)Kd;与信使 RNA 前体拼接有关. u1SnRNA 复合物 二种主要 核蛋白带 ： 70kd 22kd(c)及 33kd(A). Y1-Y5RNA 复合物， 60kd 和 52kd 核蛋白。 多聚酶 转录 中的 磷酸 蛋白质（ 主要 为 48kd） .
系统性红斑狼 疮
SLE

SLE是一种具有明显遗传背 景，由感染、激素等等触发因 子与外环境（紫外线等理化因 子）内环境（人体免疫状况） 诸多因素的共同相互作用而引 起机体免疫调节紊乱自身免疫 性疾病。
流行病学
1患病率：70.41/10万人， 女性为113.33/10万人 。 2患病年令：20~45。 3男女比：1：7~9
+
第二抗体
的 筛 选 ： 间 接 免 疫 荧 光 法
ANA
ANA分类
抗DNA（dsDNA,ssDNA) 抗组蛋白（Histone) 抗非组蛋白（Non-histone,Extractable
Nuclear Antigen,ENA） 抗核仁（Nucleolus）
抗双链DNA抗体 （短膜虫免疫荧光法）

（%） 正常人 110 系统性红斑狼疮 64 活动期 31 93.6 缓解期 33 3.0 类风湿关节炎 60 1.8 硬皮病 13 0 多发性肌炎 8 0 干燥综合症 15 0 白塞病 5 0 非结缔组织病 222 1.7
病例数
阳性率 0
抗双链DNA抗体 （短膜虫免疫荧光法 1:5）
ANA检测的意义
有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；
抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM 的标记抗体 观察疾病活动度和治疗反应 研究发病机理
ANA由来
均质体
+
中性粒细胞 DNP(DNA-Histone) + 抗DNP + 补体 LE细胞
LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物
脏器损害： 皮肤黏膜 关节肌肉 肺胸膜 心血管 胃肠道 肾 神经精神 血液免疫 其他 合并症与并发症
80% 90% 70% 80% 50% 90% 60% 50%
实验室检查
一般性：
常规检查 靶器官检查 炎性实验 室检查 细胞体液免疫功能 特殊性： ANA------dsDNA AHA mDNA ENA------sm SSA/SSB 其他------ACL ANCA
免疫调节紊乱
1T细胞-------TH1/TH2
2B细胞------3细胞因子
炎性介质
4细胞凋亡
病理
ຫໍສະໝຸດ Baidu般性：
炎性细胞浸润 淀粉样变等等 特殊性： 肾 心 脾

纤维素样改变
临床表现
特征性：可急性发
作，也可慢性发作。 多为加重与缓解交 替。






病因
一





遗传： 1 家族性 2 HLA 3流行病学 4基因学研究
、
二
触发因子： 1感染------微 生物诱导或改变宿主抗 原、分子模拟学说。



2 3 4 5
食物 烟草 药物 化妆品 阳光（紫外线） 其他理化因子
激素




1性激素 雌激素 TCR 泌乳素 2皮质激素

抗核抗体
自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及
其成分的抗体 ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质 和酶）的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念：抗核酸（Nucleic acid）和核 蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内 更丰富
正常人 系统性红斑狼疮 活动期 缓解期 类风湿关节炎 硬皮病 多发性肌炎 干燥综合症 白塞病 非结缔组织病 病例数 110 64 31 33 60 13 8 15 5 222 阳性率（%） 0 93.6 3.0 1.8 0 0 0 0 1.7
抗组蛋白抗体 （酶联免疫吸附法X2SD)
系统性红斑狼疮 其他结缔组织病 服异烟肼12月以上
SLE以IgG型抗组蛋白抗体为主，而长期服烟肼及 RA病人以IgM型为主
几种ENA的由来及同义词
Sm：病人名：Smith RNP:
Ribonucleoprotein SSA: RO Sjogren’s syndrome A SSB: La, Ha, Sjogren’s syndrome B Jo-1: 病人John ScL-70: Scleroderma
服苯妥因钠6月以上
服他巴唑6个月 活动期SLE
50% 23-30% 53% 18% 0
90.2%阳性
抗组蛋白抗体 （免疫印迹法）
抗H1 系统性红斑狼疮 ++ 长期服异烟肼 ++ 类风湿关节炎 + H2A H2B H2A-H2B H3 H4 + +++ +++ + + ++ ++ ++ ++ +++ + + + + +
过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测
荧光显微镜下ANA的染色型别
均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关 斑点型：与抗ENA有关 周边型：与抗dsDNA有关
核仁型：4-6sRNA
着丝点型：在SD及CREST中出现
ANA的筛选：间接免疫荧光法
+
抗原 抗体（血清）
抗原—抗体
+有指端硬化
ANA 1:40（+），抗dsDNA30%(或1：5）（+）
抗核仁抗体 （底物HEP-2细胞，免疫光法）

正常人 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 25 硬皮病 75 多发性肌炎 50 干燥综合症 60 非结缔组织病 100
病例数 100 90 15
阳性率