胃肠道外间质瘤的影像诊断及鉴别诊断
胃肠道间质瘤GIST的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的间叶源性胃肠道肿瘤，为独立起 源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal)细胞的肿瘤，占胃肿瘤的1%-3%。
• 好发于40岁以上中老年人，男性多于女性。 • 可发生于消化道任何部位，好发于胃(51%，多发生于胃体、胃底
部)、小肠(36%)、结直肠(12%),食管罕见(1%)。
• 分型：根据病变生长方式可分为腔内型，腔外型，腔内外型和胃肠道外型（发生 在胃肠道外），其中以腔外型最常见。
• 肿瘤较小时:平扫多为圆形或类圆形，密度均匀，边界清晰;增强动脉期显著均匀 强化，实质期呈持续强化。
• 肿瘤较大时:肿瘤呈分叶状及不规则形，膨胀性或浸润性生长，胃腔轮廓不规则， 密度不均，见低密度坏死、囊变及散在斑片状钙化；增强实性部分亦呈明显、持 续强化，坏死灶强化不明显。
鉴别诊断-胃淋巴瘤
• 胃壁均匀弥漫增厚，沿胃壁蔓延生长，胃腔不狭窄。 • 坏死少见，常见周围淋巴结肿大。 • 增强呈均匀中等程度强化。 • 小肠淋巴瘤好发于回肠末端，可有动脉瘤样扩张，可见肠套叠。 • GIST多呈垂直胃壁生长趋势，且有局部粘膜明显强化的粘膜线征。
鉴别诊断-胃神经鞘瘤GS
• 胃体大弯侧为GS的好发部位，GS无分叶；（分叶的出现有利于GIST的诊断）。
鉴别诊断-胃肠道平滑肌瘤
• 良性的间叶组织来源肿瘤，多起自胃壁固有肌层或黏膜肌层。 • 多见于胃底及胃体部。 • 肿瘤多<5cm，边界清楚，边缘光滑，可呈分叶状，与周围胃
壁分界清楚。常局限于一侧胃壁，密度常较均匀，出血、坏 死、液化、钙化少见。 • 增强扫描轻中度均匀渐进性强化。
小结
• GIST起源于胃肠道固有肌层，可向腔内、腔外或腔内外同时生长。 • 胃、小肠多发，结直肠和食管相对少见。 • 临床表现以消化道出血最常见。 • 影像表现： ➢孤立性类圆形或不规则肿块，多垂直于胃壁生长。 ➢表面溃疡、坏死后与管腔相通可出现气液平面。 ➢增强呈中度以上强化，多不均匀。 ➢血行转移多见，淋巴转移少见。
胃肠道间质瘤的病理与影像诊断
肿瘤较小 时常无症状 ， 往往在体检 和其 它手术时发现 。临床 最常见 的症状 是中上腹部不适和腹 部肿块 ｆ ５ ０～７ ％ ） ０ 以及便血 （０～ ０ ， ２ ５ ％）小肠 Ｇ Ｓ ＩＴ可表现为疼 痛 ， 便血或肠梗阻症状 。 但这些
症状无特征性 。 患者的症 状与肿瘤 大小 、 发生部位 、 肿物与肠壁 的 关系 以及肿瘤 的良、 恶性有关 。
（ ） 四 影像 学特 征
１ ８ ， Ｚｌ等首先将这些肿瘤称 为 胃肠道间质瘤 ， ９ ３年 ＭａＵ￣ ］ 以代 表缺乏可信的分化 特征 和不恒定的广谱表 型 ， 并被人们逐渐认识 的一种独 立临床病理实体 ，是消化 道最常见 的间叶组织 源性肿 瘤。 这个名词不包括典型 的平滑肌瘤 、 平滑肌 肉瘤 、 神经纤维瘤 和
胃肠道 间质瘤 （ ａｔ ｉｔｓｎ ｌ ｔ ｍａＴ ｍ ｒ ＩＴ 是 一类 起 Ｇ ｓｏｎ ｔ ａ Ｓｒ ｌ ｕ ｏ， Ｓ ） ｒ ｅｉ ｏ Ｇ 源于 胃肠道间叶组织的肿瘤 ， 占消化道间叶肿瘤 的大部分 。普遍
接受的 ＧＳ Ｉ Ｔ的诊断概念是： 胃肠道的非上皮性 、 非肌源性、 非神
质瘤为主的观念 。
（ ） Ｓ 一 ＧｌＴ概 念 的提 出及 早 期 研 究
过去由于病理学技术 的限制 ， 胃肠道许 多混有平 滑肌纤维或
虽然 ＧＳ Ｉ Ｔ细胞形态 多变， 排列结构多样 ， 但几乎均表达 Ｃ Ｄ ， 阳性 率接近 １０ 且 大多删 ０ ％， 漫强表达 ， 病例 Ｃ 阳性 率 复发 Ｄ 略有降低 。 而平滑肌细胞和神经纤维不表达 Ｃ 。 ６ Ｄ 约 ０～８ ％的 ０ ＧＳ ＩＴ肿瘤细胞 中 ，Ｄ Ｃ 呈弥漫 阳性表达 ， Ｄ 阳性 的病例绝大多 Ｃ
胃肠道间质瘤的影像表现与鉴别诊断
胃间质 瘤（ Ｇａ ｓ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｔ ｒ ｏ ｍａ ｌ Ｔｕ ｍｏ ｒ ， Ｇｓ Ｔ ） 是 一种 常见 的原 发 ＧＩ Ｓ Ｔ行延迟期扫描 ， 发 现肿瘤实 质强化进一步 加强 ， 此种强 于 胃的非上皮异 源性肿瘤 ， 为不成 熟梭形 细胞 或上 皮样细胞 化方式 以往报道较少 ， 其诊 断价值有 待研究 。
膜、
质瘤可分为 ４ 型： （ １ ） 黏膜下型 ： 肿 瘤从黏膜下 向腔 内生长 突
巴瘤及平滑肌类或神经源性 肿瘤鉴别 。其 中 ＧＳ Ｔ 以胃体与
胃底多见 ， 通 常沿 胃壁 的垂直 方 向生 长 ， 具有 肿瘤 瘤体 大但
构层次正常［ ８ ］ ， 胃壁有一定 的柔 软度 ， 很 少有 梗阻 征象 或发
３ ． １ ＧＩ Ｓ Ｔ分型 根据 瘤体 与 胃肠 道 管壁 的关系 胃肠 道 问 附着点局限的生长特点 ， ＧＳ Ｔ与 胃壁相连部位 以外 的管壁结
出， 与管壁 有蒂相连 ； （ ２ ） 肌 壁 间型 ： 肿瘤 同 时向腔 内外 生长 生淋 巴结转移 ， 如发现腹腔 内广 泛淋 巴结转移 应考虑其他 疾 ｇ ］ 。少数沿 胃壁浸润生长 的 ＧＳ Ｔ与 胃癌难鉴别 。胃癌发 突 出； （ ３ ） 浆膜下 型 ： 肿瘤从 浆膜 下 向壁外 生长 突 出， 与 管壁 病［ 贲 门者 多见 ， 肿块周围管壁 常呈环形增 厚 ， 有僵 硬 基底有 蒂相连 ； （ ４ ） 胃肠道外 型 ： 肿 瘤起源于 胃肠道 管壁 以外 生于 胃窦 、 与邻近组 织分 界 不清 ， 易发 生 淋 巴结转 移 ， 易 致 管道 梗 的腹 内其他部位 。肿瘤起源 于 胃肠道管 壁肌层 ， 通 常是 胃肠 感 ， 道壁肌层 内的肿块 ， 可 向腔 内生长 ， 使黏 膜隆起 ， 引起 继发性 阻 。恶性淋 巴瘤以继发 性淋 巴瘤 多见 ， 多 见于 小肠 ， 强化 多 溃疡 。有的肿瘤 凸向腔 内呈息 肉状 ， 与基底 有蒂相 连 。有些 呈轻至中等程度 ， 周 围见淋 巴结 肿大 。真正 的平滑肌源性 和 平 滑肌 瘤更 多见 于食管 。Ｃ Ｔ不 能鉴 向外 、 向浆 膜下生长 ， 肿物 主体 在壁外 ， 只有 细蒂与 胃肠道管 神经源性肿瘤较 少见 ，
胃肠道外间质瘤读片
谢 谢
消瘦、腰背痛等。 • 很少出现GIST伴发的消化道出血
和梗阻症状。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
四、影像学表现
胃肠道间质瘤
生长方式 直径 形态
平扫
强化 转移
良性 腔内生长
恶性 腔内外生长
<5cm
>5cm
圆形或类圆形 分叶状
密度均匀，坏死 密度不均，易坏死、
少见
出血、囊变，可见
气液平
均匀强化
不均匀强化
肝脏、腹膜多见
四、影像学表现
研究生读片会 （腹 部）
病例介绍
• 基本资料：女性 59岁 • 主诉：反复上腹部闷痛半年，加重1个月。 • 体格检查：上腹部扪及一肿块， 范围约
5cmx5cm，质韧，有压痛。 • 辅助检查：肿瘤标志物未见明显升高。
CT平扫+增强
动脉期薄层图像
冠状位重建图像
胃肠道外间质瘤
• 体积较大（>5cm），形态以圆形或类 圆形为主，边界清晰。
• 密度不均，强化不均，易出血、坏死、 囊变。
• 肝脏和腹膜转移多见。
腹水和腹膜后淋巴结转移少见。 • 肿瘤内不出现气液平面。
五、鉴别诊断
1.肉瘤：脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、 纤维肉瘤等
• 影像学表现极其相似，诊断需依赖与 病理和免疫组化检查。
2.神经源性肿瘤：
• 密度均匀，强化均匀；沿神经干走 行。
五、鉴别诊断
2.结外淋巴瘤：
• 密度均匀，坏死、囊变少见。 • 肿瘤血管少而细。轻度强化。
• 受累脏器原有形态、结构无明显破坏 或轻度破坏。
小结
胃肠道外间质瘤
• 好发于中老年人。
胃肠道间质瘤的影像诊断与鉴别诊断
CT值：38HU、86HU、110HU
• S-100
强阳性
男 54岁 体检发现胃体占位3个月
CT值：32HU、55HU、60HU、65HU
（胃肿瘤及部分胃组织） 梭形细胞间叶源性肿瘤， 结合形态学及免疫组化结 果，符合神经鞘瘤。IHC： B-catenin(-),CD117(),CD34(-),DOG-1(),KI67(3%+),S100(+),SMA(-),desmin(),ALK(-),SOX10(-)。
• 黏膜展平，但无黏膜僵硬、破坏，局部胃壁柔软， 钡剂通过顺畅。
• 如有溃疡或窦道形成，可表现为钡剂外溢至胃轮廓 外。
• 向腔外生长且肿瘤较大时，显示周围肠管受压。
• 平扫：肿瘤呈软组织密度，圆形或类圆形，少数呈 不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外突 出生长。
• 增强：多呈中等或明显强化，有坏死囊变者肿瘤周 边实体部分强化明显，有时可见索条状细小血管影。 肿块表面有时可见强化明显、完整的黏膜面。
男 55岁 反复剑突下疼痛伴腹胀2周余
（近端胃）贲门部胃肠道间质瘤 （GIST），肿瘤最大径7cm，侵犯 粘膜层。组织学类型：梭形细胞为 主型；瘤细胞异型性：中度异型； 具体位置：粘膜、粘膜下层、肌层 及浆膜下层；核分裂像计数：核分 裂象25个/50HPF； 肿瘤破裂（）；肿瘤性浸润（+）；肿瘤性坏 死（+）；脉管内瘤栓（+）。标本 上切端胃壁肌间查见一处胃肠道间 质瘤（最大径0.5cm）；标本下切 端未见肿瘤累及。淋巴结：胃周淋 巴结（0/6）未见肿瘤累及。IHC： B-catenin(浆 +),CD117(+),CD34(+),DOG1(+),KI67(30%+),S-100(),SDHB(+),SMA(-),desmin(-)， PDGFR（+）；1#： CD117(+),SMA(-)。
胃肠道间质瘤的影像学诊断
ＭＩ／Ｄ水成像 。 Ｐ３
２ 结 果
现： ①突向腔 内或腔外 的软组织 肿块 影 ， 见充 盈缺 损 征 可
象， 局部黏膜被撑开 、 展平 ， 围黏膜受 推压 ， 周 弧形 移位 ， 胃
２１ 影像学表现 ．
６ ， 例 不能定性者 ３ ； 例切 开后见 黄色坏死 查 １ ， Ｄ ４ 波形蛋 白均为 阳 ２例 Ｃ ３ 、 性。
３ 讨 论
１１ 一般资料 ：０３年 ２月 至 ２ ０ ． ２０ ０ ５年 ６月在 上海瑞金 医 院作影像学检查的 Ｇ Ｓ ＩＴ患者 １ 。男性 ７例 ， ２例 女性 ５例 ，
描， 扫描机器 为 Ｇ Ｅ～Ｌｇ ｔ ｅｄ 多层螺旋 ＣＩ 管 电压 １０ ｉ ｓ ｅ， ｈｐ －， ＂ ２ ｋ 管电流 １０ｍＡ， Ｖ， ８ 层厚 、 层距均 为 １ ｍ， 距 １ ０ ０ｃ 螺 ． 。磁共
振成 像 （ ＭＲＩ检 查 ： 描 前 ２ ） 扫 ４ ｈ进 流 食 ， 描 前 １ ～ ３ 扫 ５ ０
技术 的发展 ， 大量的研究 证明 胃肠 道 间质瘤 占 胃肠道 间叶
续强化 ， Ｒ 水成像显示肠腔充盈缺损改变 。 Ｍ Ｉ ２２ 手 术与临床 病理 ．
１ 例 胃肠道间质瘤 ， ２ 良性 ４例 ， 性 ８例， 恶 肿块 ２ １ ． ～
源性肿瘤 的绝大多数 ， 而平滑肌源性肿瘤不常见 ， 神经源 性
１ ． １， ４ ７ｃ 发生于 胃体 ６例 ， ． ｎ 小肠 ６例 。Ｃ Ｔ检查考虑 良性者
肿瘤更少见 。已诊 断的平滑 肌瘤大多 数是 间质瘤 ， 笔者 搜
集在 上海瑞金 医 院经手术 病理 确诊 的 １ ２例 Ｇ Ｓ ＩＴ作 回顾 性分析 ， 探讨影像学对 ＧＩＴ的诊 断价值。 Ｓ
胃肠道间质瘤12例的影像学鉴别诊断分析
实用医药杂志2013年01月第30卷第01期Prac J Med ＆Pharm．Vol 30,2013－01No．01胃肠道间质瘤（GIST ）是消化道最常见的间叶组织来源肿瘤，曾被称为胃肠道平滑肌肿瘤。
Mazur 等[1]于1983年根据肿瘤的分化特征提出“胃肠道间质瘤”的概念以来，目前已成为病理学和临床研究的热点。
尽管绝大多数GIST 位于胃肠道壁，但是仍有部分发生于胃肠道外，如肠系膜、网膜、腹膜后间隙和盆腔等[2,3]。
笔者收集经手术、病理（免疫组织化学）证实的GIST 12例，结合文献讨论其影像学特征，进一步提高诊断的准确性和鉴别诊断的可靠性。
1资料与方法1.1一般资料收集笔者所在医院2005￣03—2011￣04经手术、病理证实的12例GIST 。
男9例，女3例；年龄31~69岁，平均53岁。
病变位于胃8例（胃底3例，胃体4例，胃窦1例）；小肠4例（十二指肠1例，空肠2例，回肠1例）。
肿瘤大小1.5cm ×1.8cm~9.5cm ×10.5cm ，平均约5.5cm ×6.5cm 。
1.2临床表现GIST 好发中年以上，男性较多见。
病程较长，起病隐匿。
主要症状为反复发作的胃肠道出血、腹部隐痛、腹部包块，很少发生肠道梗阻。
本组平均年龄53岁，肿瘤大小差异显著，最小1.5cm ×1.8cm ，肿瘤越小，临床症状越少。
有临床症状者直径多＞5cm ，本组肿块最大径10.5cm 。
临床首发症状常为消化道出血（黑便或便血），本组2例，与肿瘤表面溃疡形成有关；腹部胀痛3例；腹部包块7例。
1.3影像学检查GIST 12例均行CT 平扫及增强检查，增强前服清水500~800ml 作为对比剂充盈胃肠道，范围包括全腹。
CT 机为SIEMENS 公司Emotion 16排螺旋扫描机。
其中3例行MRI 检查，采用SIEMENS 公司ESSENZA 1.5T 磁共振扫描机，常规横轴位平扫，T 1WI 550ms/8.7ms 、快速自旋回波T 2WI 5000ms/87ms ，冠状位平扫5000ms/87ms ，及T 1WI 的增强扫描。
胃肠间质瘤的影像诊断(附35例报告)
浅谈胃肠间质瘤的影像诊断(附35例报告) 【摘要】目的学习胃肠间质瘤的影像特点和临床诊断应用价值。
方法分析诊断35例胃肠间质瘤患者的影像、临床资料。
结果 ct影像显示为胃肠道腔内外有大量肿块，直径范围约1.2-41cm，＜5cm者9例，≥5cm者26例，肿块呈类圆形和不规则形，可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。
密度为均匀及不均匀分布，增强后实性部分中到强度强化。
8例患者瘤内出现点状钙化灶。
其中恶性25例，交界性7例，良性3例。
结论胃肠道间质瘤的影像具有一定特点，对临床诊断、治疗有重要帮助。
【关键词】胃肠道；间质瘤；影像诊断；病理；免疫组化【中图分类号】r417 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)10-0290-02胃肠道间质瘤是一类胃肠道管壁间叶组织由于非定向分化的间叶性肿瘤。
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，大约仅占胃肠道肿瘤的1-3%左右，但却种类繁多，形态复杂。
胃肠间质瘤(gist)是一种比较少见肿瘤，但是其在消化道非上皮细胞性肿瘤中却最为常见，目前发现大多数胃肠道非上皮细胞性肿瘤皆为胃肠道间质瘤。
由于该肿瘤的隐匿性，病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤，从而延误了最佳的治疗时机。
现在随着一些技术的发展，如免疫组织化学、电子显微镜及分子生物学技术等，研究认为其中大多数为c-kit阳性或cd34阳性类似cajal间质细胞（interstitial cells of cajal，icc）的间叶性肿瘤，即目前定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。
icc 为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（gastrointestinal pacemaker cell tumor，gipact）。
但gist可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且gist瘤细胞无icc功能，因此目前认为gist可能不是起源于icc，而是起源于与icc 同源的前体细胞（间叶干细胞），这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。
间质瘤的影像诊断及临床病理特点
间质瘤的影像诊断及临床病理特点肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。
恶性肿瘤的发生率和病死率均高于良性肿瘤，两者的死亡率约为1:10。
间变性肿瘤是一种少见的、生长缓慢的非恶性纤维组织细胞瘤，主要位于胃肠、胰腺、肝等部位。
虽然间叶源性肿瘤占消化道恶性肿瘤的10%～15%，但在临床上仍是一种不常见的疾病，往往被漏诊或误诊。
一、病理特点间叶性肿瘤好发于胃肠道，特别是胃肠道的平滑肌，其次为小肠、胆管等。
肿瘤一般为圆形或类圆形，境界清楚，直径2~5 cm，部分肿块可发生溃疡、出血及坏死。
如下：1.肿瘤细胞排列成腺管状、梭形或囊性的肿块样结构，表面被覆有一层黏液样的上皮。
2.肿瘤细胞较少发生坏死和出血，部分肿瘤细胞排列呈树枝状或葡萄状。
3.肿瘤细胞呈核分裂象，但核分裂多属良性。
4.肿瘤细胞分化程度不同，间变性肿瘤可分为高分化和低分化两种类型。
高分化间变性肿瘤细胞分化程度较高，一般不向肠壁、血管、胰腺、肝脏等其他部位转移；而低分化间变性肿瘤细胞分化程度较低，向肠壁、胰腺等部位转移的概率较高。
二、临床表现1.胃肠道间质瘤的临床表现与胃肠道的平滑肌组织和黏液细胞肿瘤相似，主要表现为上消化道症状和腹部包块。
少数病人因出血或梗阻而出现腹痛、便血、呕血等症状，可伴有体重减轻、贫血，并有发热。
2.胰腺间变性肿瘤是一种罕见的胰腺非恶性间叶源性肿瘤，在消化道肿瘤中发病率约为10%，其中约15%发生在十二指肠，25%发生在胰腺。
临床表现与胃肠道和胰腺肿瘤相似，可有上消化道症状、腹部包块、贫血、黄疸、腹水等症状。
早期可无明显症状，后期可有消化不良、上腹部疼痛和吞咽困难。
3.肝间变性肿瘤表现为腹痛、黄疸、腹胀和腹水等症状。
肝硬化患者由于肝功能损害和门静脉高压而出现腹痛。
部分患者可有转移性肿瘤的表现，如淋巴结肿大、胸腔积液和腹水等。
4.肝外间变性肿瘤可因血供丰富而产生疼痛，表现为上腹部或背部隐痛或胀痛。
5.肾间变性肿瘤可引起血尿。
大多数肿瘤都有腹痛等症状，但腹痛并不是诊断的唯一依据。
胃肠道间质瘤影像表现详解
患者男性，57岁，腹痛3月 余。贲门外压性改变
（二）CT表现 1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形
或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或 钙化，表现为高、等、低混杂密度影。
2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。 (肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性 的指标) 3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型
患者，M，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）
患 者 ， F ， 58Y ， 上腹部饱胀3月， 加重半月。 （腔内外型）
患者，M，45Y,上腹部痛、膨胀2月余。 胃底恶性间质瘤（腔外型）。
患者，女，61Y，上腹饱胀不 适2月，伴腹痛、腹胀，脐周 及上腹压痛 。
空肠间质瘤
十二指肠恶性间质瘤
谢 谢!
一.概述不足10%发生于食管、结肠及直肠
4
三、临床表现
GIST好发于中老年，平均年龄为50-60岁。最常见的症状是腹 胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、 出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生 于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈 现瘤体较大。
二.大体
胃肠道间质瘤（GIST）
文先炎
一、概述
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常 见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈 尔(Cajal)细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非 神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具 有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、 双向分化型及缺乏分化型4个亚型。
GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。